Белодробно възпаление при муковисцидоза

При 75-80% от случаите на кистозна фиброза се диагностицира смесена белодробно-чревна форма, при 15-20% - преобладаващо белодробна форма на заболяването. Симптомокомплексните бронхопулмонални промени в кистозна фиброза с 90% определят прогнозата на заболяването.

Патогенеза. Вискозната тайна на лигавичните жлези запушва малките бронхи и води до запушване на периферните дихателни пътища, нарушава се функцията на ребрата на клетъчния епител.

По-късно се присъедини от вторична инфекция, има възпалителна инфилтрация на лигавицата на бронхиална дърво за развитието на облитериращ бронхиолит, бронхиектазии, белодробна фиброза, белодробен емфизем.

Симптоми. Екзацербациите на бронхиалния тип се наблюдават с дифузен аускулативен образец, с удължена фебрилна температура.

Пневмонията при кистозна фиброза се характеризира с продължителен курс, по-често локализиран в горните части на белите дробове, често има двустранно увреждане, има тенденция към ателектаза и абсцесиране.

Типично оплакване от пациентите е почти постоянна болезнена пароксизмална продуктова кашлица с трудно възстановима храчка, диспнея от смесен характер.

Децата, като правило, изостават в физическото развитие, промените в нокътните фаланги се определят от вида на тимпаничните пръчици, ноктите под формата на часовници. Троячът придобива форма на "варел", която заедно с увеличаването на корема дава на пациентите с муковисцидоза характерен външен вид.

Пациентите с кистозна фиброза често развиват синузит с постоянен поток; поради нарушение на секрецията на секрецията на слюнчените жлези, възникването на неспецифичен заушка е възможно.

Хроничната инфекция процес и нарушение на храносмилането и усвояването на храната води до умора, намалена способността за учене, характеризиращо се със симптоми на хиповитаминоза А и Е. Понякога физически белези могат да бъдат много оскъдни, създавайки контраст с ясно изразени промени на рентгенови снимки.

Рентгенова картина зависи от тежестта на втората фаза на болестта. Идентифицирани печалба tyazhistost, омрежване, клетъчните белодробна модел, признаци на бронхиална обструкция, синдром на алвеоларна пълнене (инфилтрация, алвеоларен оток) синдром "honeycombing" (груби деформации белодробно модел за образуване на размер на 0,3-1,0 см укрепени кухини) ,

При изследването на HPD се откриват обструктивни разстройства и при прогресиране на заболяването те се смесват.

Диагнозата се основава на процеса на бронхопулмонална присъствие болница, типичните симптоми на стомашно-чревния тракт, откриването на случаи на муковисцидоза в семейството на детето и да провеждат тест пот.

Проучването на пот хлорид е от решаващо значение за потвърждаване на диагнозата. Съдържанието на хлориди в течностите над 60 mmol / l се счита за диагностично средство за кистозна фиброза. Ако концентрацията на пот хлорид е от 40 до 60 mmol / l и има клинични признаци на кистозна фиброза, тогава е необходимо динамично наблюдение с повторение на изследването и провеждане на ДНК диагностика. Понастоящем има неинвазивен метод, който позволява идентифициране на 12-те най-често срещани мутации чрез изследване на ДНК от материал, взет чрез четка-биопсия (изстъргване) от вътрешната повърхност на бузата.

Кистозна фиброза може да възникне в 1-2% от случаите с нормални параметри на пот хлорид. Съществуват обаче и заболявания, при които тестът за партида може да бъде положителен или граничен (надбъбречна недостатъчност, псевдоалдостеронизъм, хипопаратироидизъм, хипотиреоидизъм и т.н.).

Лечението се свежда до втечняване на вискозна бронхиална секреция, подобряване на дренажната функция на бронхите и антимикробната терапия, лечение на усложнения на кистозна фиброза.

За подобряване на дренажната функция на бронхите и за борба с мукостазата, муколитичните лекарства се използват постоянно. Предпочитание се дава на N-ацетилцистеин (флумуцил, мукозалвин) под формата на инхалации и / или перорално. Предимството на препаратите от тази група е, че те повреждат лигавицата в по-малка степен по време на продължителна употреба и имат антиоксидантни свойства.

Назначаването на муколитици трябва да се комбинира с постоянната кинезитерапия, постурален дренаж, вибромасаж и използването на респираторни маски с повишена издръжливост на издишване.

Антимикробната терапия се провежда в съответствие с чувствителността на изолираните микроорганизми. Присъединяване Pseudomonas aeruginozae е лош прогностичен показател за пациенти с кистозна фиброза и следователно задължително интравенозни антибиотици към който организмът е чувствителен отделен пациент (гентамицин, ципрофлоксацин, карбеницилин, Fortum, имипенем и т.н.).

Правилната организация на диспансерното наблюдение играе важна роля за успешното лечение на пациенти с кистозна фиброза. Кистозна фиброза е не само медицински, но и социален проблем.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]