Как се третират саркомите на меките тъкани при деца?

Стратегията за лечение на тумори при деца и възрастни е различна, която е свързана с няколко точки:

• извършването на операции за спестяване на органи при деца е свързано с големи технически затруднения поради анатомични и функционални характеристики;
• използването на лъчетерапия при малки деца може да доведе до сериозни усложнения (например нарушаване на растежа на отделните органи и на организма като цяло), което е по-изразено, отколкото при възрастните;
• В онкологията на децата са разработени по-строги схеми на химиотерапия с висока доза. Включително многокомпонентни схеми (извършването на подобно химиотерапевтично лечение при възрастни често е невъзможно във връзка с най-тежката поносимост);
• дългосрочните ефекти на всички терапии при деца са социално по-значими поради потенциално по-дългата продължителност на живота в сравнение с възрастните.

Изброените различия определят необходимостта внимателно да се избират тактики за лечение с задължително отчитане на индивидуалните характеристики на детето и потенциалния риск от забавени усложнения.

Поради редкостта на тумори на меките тъкани nerabdomiosarkomnyh лечението им трябва да се извършва в рамките на няколко центъра изследвания, за да се получат надеждни резултати и ги използва, за да се оптимизира лечения. При лечението на този тип тумори трябва да вземат участие специалисти от различни профили: хирурзи, химиотерапевти, радиолози. Тъй като е необходимо в някои случаи на осакатяване целесъобразно включване в началото на лечебния процес ортопедите reabilitologov психолози и от които впоследствие голяма степен на качеството на живот на пациента ще зависи.

На хирургическия етап на лечение се определя възможността за пълно изрязване на тумора в границите на здравите тъкани. Това е изключително важен прогностичен фактор. Отсъствието на остатъчен тумор означава благоприятна прогноза. Ако се запази остатъчният тумор, се обмисля необходимостта и възможността за повторна радикална операция.

Ролята на химиотерапията в саркомите на меките тъкани е двусмислена. По отношение на химиотерапията, по принцип се приема разделението на туморите в чувствителни (PMC-подобни), умерено чувствителни и нечувствителни. На основата на това разделение са съставени редица съвременни програми за лечение на саркоми на меките тъкани (CWS, SIOP). Темите, чувствителни към химиотерапия, включват рабдомиосаркома, външен сарком на Ewing, периферни невроектодермални тумори, синовиален сарком. Умерено чувствителните включват злокачествени фиброцитни хистиоцити, лейомиосарком, злокачествени съдови тумори, алвеоларен сарком на меките тъкани и липосарком. Нечувствителен към химиотерапия фибросарком (с изключение на вродените) и неврофиброзарком (злокачествен шваном).

Освен рабдомиосаркома и синовиален сарком, в големи бъдещи изследвания с адювантна химиотерапия при деца с саркоми на меките тъкани подобри резултати (общо и без проява оцеляване) не е така.

Основните лекарства, използвани при лечението на саркоми на меките тъкани. Винкристин, дактиномицин, циклофосфамид и доксорубицин (режим VACA) отдавна са останали. Редица проучвания показват по-голяма ефикасност на ифосфамид в сравнение с циклофосфамид. Във връзка с незадоволителните резултати от лечението с непълно отстраняване на тумора, се търсят нови лекарства, по-ефективни комбинации и химиотерапевтични схеми.

Ролята на лъчевата терапия при лечението на саркома на меките тъкани е да осигури локален контрол на тумора. Дозите на облъчване в различните протоколи варират от 32 до 60 Gy. Според някои изследователи съвместното използване на хирургично и радиационно лечение позволява да се постигне адекватен местен контрол при 80% от пациентите. В някои клиники се въвеждат алтернативни методи за излагане на радиация - брахитерапия и интраоперативно облъчване с електронен лъч. Предоперативното облъчване на тумора, което показва добри резултати при възрастни, се използва по-рядко при педиатричната онкология.

При локално повторение на заболяването, те се опитват отново да режат тумора. В тези случаи, неадювантната химиотерапия е ефективна, включително при деца от по-млада възрастова група с фибросарком и хемангиперектом. Сред всички саркоми на меките тъкани, тези тумори, както и дерматофиброзаркома и злокачествения фиброцитен хистиоцит, са по-малко агресивни и рядко метастазират. Лечението им често е възможно чрез хирургическо отстраняване.

При не напълно отстранен алвеоларен сарком на меките тъкани химиотерапията е неефективна.

Дезмопластичният тумор от малки кръгли клетки - тумор с неизвестна хистогенеза - обикновено се локализира в коремната кухина и малкия таз, което затруднява напълно отстраняването му. В този случай тактиката се основава на сложната употреба на хирургично, радиационно и химиотерапевтично лечение.

Лечението на лек клетъчен сарком на меките тъкани е основно хирургично с възможно облъчване с остатъчен тумор. Опитите да се използва химиотерапия в този случай се оказаха неефективни.

При такива изключително злокачествени тумори, като ангиосаркома и лимфангиосаркома, прогнозата се определя от възможността за пълното им отстраняване. Има доклад за успешното използване на паклитаксел при този вид тумори.

Гемангиоендотелиом, злокачествен, заемащ междинна позиция между хемангиома и хемангиосаркома, при децата най-често се локализира в черния дроб. Тя може да нараства асимптоматично и дори да се повтори спонтанно. Понякога този тумор придружава развитието на коагулопатия при консумация (синдром на Казабаха-Мерита). В този случай е необходима активна хирургическа тактика. Има съобщения за успешно използване на химиотерапия (винкристин, дактиномицин, циклофосфамид) и интерферон алфа-2а. Ако няма ефект, се отбелязва чернодробна трансплантация.

Специално внимание трябва да се обърне на терапевтичната тактика на екстраосеузния остеосарком. Ефективността на химиотерапията с този тип тумор остава слабо разбрана. Въпреки това, според някои автори, лечението на тази неоплазма трябва да се извършва в съответствие с принципите, разработени за терапията на саркоми на меките тъкани.

Ако не е възможно да се ексцизират напълно туморите или в присъствието на метастази, радиотерапията и химиотерапията са задължителни. Общата продължителност на преживяемостта с 4-годишна схема на лечение с VACA е приблизително 30%, процентът на преживяемост без рецидив е 11%. Хирургичното лечение на единични метастази е показано за локализирането им в белите дробове. В момента има постоянни опити да се увеличи ефективността на лечението в тази група пациенти чрез интензифициране на химиотерапията и използването на нови схеми с включването на ифосфамид и доксорубицин.

Нерешен проблем е терапията на рецидиви на саркоми на меките тъкани. При конструирането на терапевтична тактика се взема предвид предишната терапия, локализирането на процеса и състоянието на пациента. Лечението е възможно в малък брой случаи с пълно изрязване на тумора и неговите метастази. Ефикасността на лъчелечението и химиотерапията при рецидиви не е ясна и изисква оценка в рандомизирани многоцентрови проучвания.

Перспектива

Прогнозата за саркоми на меките тъкани зависи от хистологичен вид, пълнота на хирургична резекция, присъствие или отсъствие на метастази, възрастта на пациента, както и от редица фактори, специфични за даден тумор. При фибросаркома и хемангиперицитома прогнозата е значително по-добра при по-младите пациенти. При неврофиброзаркома и липосаркома прогнозата определя степента на пълнота на ексцизията. С лейомиосаркома прогнозата е по-лоша, ако туморът се развие в стомашно-чревния тракт. Разпространение процес, количеството на остатъчните тумори и тумор степен - решаващи прогностични фактори за туморните съдове (хемангиоендотелиома, ангиосарком, лимфосарком). Наличието на метастази е изключително неблагоприятен прогностичен фактор за всяка неоплазма. Късните метастази, значително влошаване на прогнозата, са характерни за алвеоларния сарком и меланома на меките тъкани.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]