Класификация на мозъчните тумори при деца

През 1926 г. Бейли и Кушинг развиват класификация на мозъчните тумори въз основа на обща концепция за онкология. Според тази концепция туморите се развиват от клетки, които са на различни етапи на морфологично и функционално развитие. Авторите предполагат, че всеки етап от развитието на глиални клетки съответства на собствения му тумор. Модификацията на работата на Бейли и Кушинг се основава на по-голямата част от съвременните морфологични и хистологични класификации.

Модерен хистологичен класификация на тумори на централната нервна система (СЗО, 1999) отразява напълно хистогенеза и степента на злокачественост на редица тумори чрез използването на най-новите Neuromorphology техники, включително имунохистохимия и молекулярен генетичен анализ. Туморите на централната нервна система при деца се характеризират с хетерогенността на клетъчния състав. Те съдържат невроектодермални, епителни, глиални и мезенхимни компоненти. Определението на хистологичния тип на тумора се основава на идентифицирането на преобладаващия компонент на клетките. Следва класификацията на СЗО от 1999 г. Със съкращения.

Хистологични варианти на тумори на централната нервна система

• Невроепителни тумори.
  • Астроцитни тумори.
  • Олигодендроглиални тумори.
  • Епендимни тумори.
  • Смесени глиоми.
  • Тумори на съдовия плексус.
  • Глиални тумори с неизвестен произход.
  • Невронални и смесени невронално-глиални тумори.
  • Паренхимни тумори на епифизната жлеза.
  • Ембрионални тумори.
• Тумори на черепните и спиналните нерви.
  • Švannoma.
  • Неврофибром.
  • Злокачествен тумор на ствола на периферния нерв.
• Тумори на менингите.
  • Тумори от менингоепителни клетки.
  • Мезенхимни неменин-епителни тумори.
  • Първични меланоцитни лезии.
  • Тумори с неизвестна хистогенеза.
• Лимфоми и тумори на хематопоетичната тъкан.
  • Злокачествени лимфоми.
  • ПЛАЗМОЦИТОМ.
  • Гранулоклеточная саркома.
• Тумори от зародишни клетки (germinogenic).
  • Зърната.
  • Ембрионален рак.
  • Тумор на жълтъчната торбичка.
  • Хориокарци-.
  • Тератома.
  • Смесени тумори на зародишни клетки.
• Тумори от района на турското седло.
  • Kraniofaringioma.
  • Гранулиран клетъчен тумор.
• Метастатични тумори.

Тази класификация предвижда дефинирането на няколко степени на злокачествено заболяване на тумори астроцити и епендими. Използват се следните критерии:

• клетъчен плевроморфизъм;
• митотичен индекс;
• атипия на ядра;
• некроза.

Степента на злокачественост се определя като сумата от четирите изброени хистологични признака.

Фенотипна класификация

В допълнение към изключително морфологичните и хистогенетичните концепции, има фенотипен подход към класификацията на туморите на ЦНС. Имунохистохимичните и молекулярни методи се използват като допълнение към стандартната светлинна и електронна микроскопия, което позволява по-точно и обективно да се определи вида на мозъчните туморни клетки. Редица тумори са фенотипно полиморфни, тъй като те се състоят от тъкани с различен произход. Имунохистохимичното изследване на атипична патологичен-рабдоиден тумор разкри, че напречнонабраздената мускулна клетки често експресират епителната мембрана антиген и виментин, най-малко - актин на гладкомускулни клетки. Тези клетки могат също така да експресират глиален фибриларен киселинен протеин, неврофиламенти и цитокератини, но никога не експресират дезмин и маркери на тумори на зародишни клетки. Малките ембрионални клетки експресират маркерите на невроектодермалната диференциация и дезминът е нестабилен. Мезенхимната тъкан изразява виментин и епителът експресира цитокератини с различни молекулни тегла. Тератоид-рабдомозните тумори имат значителна пролиферативна активност, индексът на маркиране на пролиферативния маркер Ki-67 в по-голямата част от случаите надхвърля 20%.

Класификация на мозъчните тумори при деца

Туморите на мозъка при децата се различават от тези на възрастните. Сред възрастните преобладават преобладаващите тумори, главно глиоми. Повечето от новообразуванията при кърмачетата са инфарктни, около 20% са недиференцирани ембрионални тумори. Прогнозата определя биологичната природа на тумора и хирургичната достъпност, следователно с различно подреждане на хистологично подобни тумори, прогнозата може да бъде различна.

От многото хистологични видове мозъчни тумори при деца, най-често срещаните тумори на ембрионалното група, състояща се от слабо диференциран невроепителни клетки. Според класификацията на СЗО през 1999 г., тази група включва медулобластом, супратенториален ранен невроектодермален тумор, нетипичен уродлив-рабдоиден тумор medulloepiteliomu и ependimoblastomu. Огромното мнозинство от туморите са представени от първите три хистологични типа.

Изолирането на тумори на ембриона се основава на следното:

• те се появяват изключително в детството;
• имат същия клиничен ход, характеризиращ се с изразена тенденция към лептоменингеално разпределение, което налага превантивно краниоспинално облъчване;
• Повечето тумори на тази група (медулобластом, супратенториален примитивни невроектодермални тумори и ependymoblastoma) се състоят главно от примитивни или недиференцирани невроепителни клетки, въпреки че също така съдържа клетки, които морфологично наподобяват неопластични астроцити, олигодендроцити, ependimarnye клетки, неврони и меланоцити (Някои тумори могат да съдържат гладки или poperechnoischerchennye миофибрили , фибро-колагенна тъкан).

Туморите с горните характеристики са типични за церебелума (медулобластома). Хистологично идентични тумори обаче могат да се появят и в церебралните полукълба, хипофизната жлеза, мозъчния ствол, в гръбначния мозък. В този случай те се обозначават с термина "супертенорен примитивен невроектодермален тумор". Разделянето на медулобластома и примитивните невроектодермални тумори се основава на техните молекулни и биологични свойства. Групата от тумори на ембриона включваха, поради високия риск от тяхното лептоменингеално разпространение и нетипичните тератоидно-рабдомни тумори, наскоро идентифицирани в отделен хистологичен вариант. Хистологично, тези неоплазми се различават от ембрионалните тумори на ЦНС. Те се състоят от тъкани с различен произход - големи рабдоидни клетки в комбинация с области на невроектодермален, мезенхимен и епителен произход. В някои случаи туморът може да се състои само от рабдомоидни клетки, две трети от туморите имат изразен малък клетъчен ембрионален компонент.

[1], [2], [3], [4]