Как се лекува кистозна фиброза?

Общи принципи на лечение на кистозна фиброза

Пациент с кистозна фиброза трябва да бъде лекуван веднага след диагностицирането. Количеството на медикаментозните интервенции зависи от клиничните прояви на този пациент и от резултатите от лабораторните и инструменталните изследвания.

За лечение на пациенти с кистозна фиброза, за предпочитане в специализирани центрове с участието на диетолози, кинезитерапевти, психолози, медицински сестри и социални работници. Той също така трябва активно да участва в лечението на двамата родители на пациента и да ги учи на необходимите умения, за да помогне на болното дете.

Цели на кистозна фиброза

• Осигурете най-високото качество на живот на пациента.
• За предотвратяване и лечение на екзацербации на хроничен инфекциозно-възпалителен процес в бронхопулмоналната система.
• Осигурете адекватна диета и диета.

Задължителни компоненти на лечението с кистозна фиброза

• Методи за дрениране на бронхиалното дърво и терапевтично упражнение.
• Диетотерапия.
• Муколитична терапия.
• Антибактериална терапия.
• Заместителна терапия на недостатъчност на екзокринната функция на панкреаса.
• Витамин терапия.
• Лечение на усложнения.

Методи за дрениране на бронхиалното дърво и тренировъчна терапия

Кинезитерапията е един от важните компоненти на комплексното лечение на кистозна фиброза. Основната цел на кинезитерапията е да изчисти бронхиалното дърво от бучки вискозни храчки, да блокира бронхите и да предразположи към развитието на инфекциозни заболявания на бронхопулмоналната система. Най-често се използват следните методи на кинезитерапия:

• постурален дренаж;
• ударен масаж на гръдния кош;
• активен цикъл на дишане;
• контролирана кашлица.

Кинезитерапията е показана за всички новородени и деца от първите месеци от живота, с муковисцидоза. Кърмачетата обикновено използват пасивни техники на кинезитерапия, които включват:

• позиции, при които се подобрява евакуацията на слуз от белите дробове;
• контактно дишане;
• масаж със светлинна вибрация и потискане;
• уроци по топката.

Ефективността на тези или тези методи варира в зависимост от индивидуалните характеристики на пациентите с кистозна фиброза. Колкото по-младо детето трябва да се използват по-пасивните дренажни техники. Новороденото извършва само перкусия и компресия на гръдния кош. С нарастването на детето трябва постепенно да се въведат по-активни методи, като се преподават на пациентите техниката на контролирана кашлица.

Редовните сесии физиотерапевтични упражнения позволяват:

• ефективно лечение и предотвратяване на обостряния на хроничен бронхопулмонарен процес;
• формирайте правилния дъх;
• за обучение на дихателната мускулатура;
• подобряване на вентилацията на белите дробове;
• повишаване на емоционалния статус на детето.

От ранна детска възраст е необходимо да се насърчава желанието на пациентите да се ангажират с всякакви динамични спортове, свързани с дългосрочни натоварвания с умерен интензитет, особено тези, свързани с дейности на открито. Физическите упражнения улесняват очистването на бронхите от вискозните храчки и развитието на дихателната мускулатура. Някои упражнения подсилват гърдите и поправят позата. Редовната физическа активност подобрява благополучието на болните деца и улеснява комуникацията с връстниците. В редки случаи тежестта на състоянието на пациента напълно изключва възможността за упражняване.

Деца, страдащи от муковисцидоза не трябва да се ангажират с особено травматични спортове (вдигане на тежести, футбол, хокей и т.н.), толкова дълго ограничаване на физическата активност, свързана с възстановяването от травмата, която влияе неблагоприятно върху дренаж функцията на белите дробове.

Диетотерапия

Храненето на пациенти с кистозна фиброза трябва да бъде възможно най-близо до нормалното: храната трябва да съдържа достатъчен брой протеини, не трябва да ограничава консумацията на мазнини и продукти. Енергийната стойност на храната за деня на пациенти с муковисцидоза трябва да бъде 120-150% от препоръчителните здрави деца на същата възраст, на мазнини трябва да обхваща 35-45% от общите енергийни нужди, протеин - 15%, въглехидрати - 45-50%. Увеличаването на дела на мазнините в храната се дължи на необходимостта от компенсиране на стеатореята.

Допълнително хранене е показано за деца с дефицит на телесно тегло> 10% и за възрастен с индекс на телесна маса (ИТМ) <18,5 kg / m ². По-големи деца и възрастни трябва допълнително да консумират висококалорични храни - млечни шейкове или високо глюкозни напитки. Готови за консумация биологично активни хранителни добавки не трябва да се предписват без специални нужди. Допълнителното захранване трябва да бъде определено съгласно схемата:

• Децата 1-2 години дават допълнителни 200 ккал / ден;
• 3-5 години - 400 kcal / ден;
• 6-11 години - 600 kcal / ден:
• над 12 години - 800 ккал / ден.

Тръбна хранене (чрез назогастрална, гастростомия или eyuno-) се използва в отсъствие на ефект на диета в продължение на 3 месеца (при възрастни - 6 месеца) или с дефицит на телесното тегло> 15% при бебета и 20% при възрастни (в лицето на оптимално заместване ензимна терапия и елиминиране на всички възможни психологически стрес). Само в тежки случаи е необходимо да се премине към частично или пълно парентерално хранене.

Муколитическая терапия муковисцидоза

Когато се появят симптоми на бронхиална обструкция, муколитици и бронходилататори се предписват в допълнение към кинезитерапията. Двустранно началото на прилагане на дорназа алфа като изразено противовъзпалително и муколитична активност и намаляване на концентрацията на маркери на възпаление (неутрофилна еластаза, IL-8) в бронхоалвеоларната течност. Като муколитична терапия от първите месеци на живота можете да използвате 0.9% разтвор на натриев хлорид за инхалация.

Муколитичните лекарства правят бронхиалната тайна по-малко вискозна и осигуряват ефективен мукоцилирен клирънс, предотвратявайки образуването на тромби от слуз и запушване на бронхиоли. Максималният ефект върху лигавицата на дихателния тракт и реологичните свойства на бронхиалните муколитични лекарства имат инхалирана употреба.

Най-ефективните лекарства и схеми

• Ambroxol трябва да се приема вътрешно при 1-2 mg / kg телесно тегло на ден в 2-3 дози или да се прилага интравенозно при 3-5 mg / kg телесно тегло на ден.
• Ацетилцистеин се приема през устата до 30 мг / кг телесно тегло на ден в рамките на 2-3 часа, или се инжектира в размер на 30 мг / кг телесно тегло на пациента на ден, 2-3 инжекции, вдишване или 20% в 2-5 мл разтвор на 3- 4 пъти на ден.
• Dornase алфа се вдишва през пулверизатора при 2,5 mg веднъж дневно.

При редовна употреба дорназа алфа намаляване на честотата и тежестта на обостряне на хронична инфекциозно възпаление в бронхо-белодробната система, намалява степента на замърсяване на белодробната тъкан S. Aureus и P. Aeruginosa. При деца под 5-годишна възраст дорфазата алфа е ефективна само ако стриктно се спазват подходящите техники за инхалиране чрез маска.

Назначаването на муколитични средства трябва да се комбинира с лекарства и методи, които ускоряват евакуацията на бронхиалната слуз и храчки от дихателните пътища. За възстановяване и подобряване на мукоцилиарния клирънс и ускоряване на екскрецията на бронхиална слуз се използват различни методи за дренаж на бронхиалното дърво и терапевтично упражнение.

Антибиотична терапия

Напоследък се препоръчва антибиотична терапия при муковисцидоза:

• започват при първите признаци на обостряне на инфекциозния и възпалителен процес в бронхопулмоналната система;
• прекарват за достатъчно дълъг период от време;
• назначава с превантивна цел.

Тази тактика позволява да се предотврати или забави скоростта на развитие на хронична инфекция на долните дихателни пътища и прогресията на промените в белодробната тъкан.

Антибактериалните лекарства за циститна фиброза трябва да се прилагат във високи единични и дневни дози, което се дължи на някои признаци на заболяването:

• поради високия системен и бъбречен клирънс и ускорения чернодробен метаболизъм концентрацията на антимикробни средства в серума при пациенти с кистозна фиброза остава относително ниска;
• патогени интрабронхиално подредени, които заедно с достатъчно слаба способност на повечето антимикробни лекарства натрупват в храчки предотвратява създаването бактерицидни концентрации на активното вещество в мястото на инфекцията;
• устойчивите щамове на микроорганизми (много устойчива микрофлора) се срещат все повече в много антимикробни препарати.

Избор на антимикробни препарати зависи от вида на микроорганизми, изолирани от храчки от пациенти с кистозна фиброза, и тяхната чувствителност към антимикробни състояние на пациента и наличието на усложнения.

Антибактериална терапия за откриване в слюнка S. Aureus

Откриването на S. Aureus в храчки ни позволява да твърдим, че това изостряне на инфекциозния възпалителен процес в бронхопулмоналната система се причинява точно от този вид микроорганизми. Превантивните курсове на антимикробни средства, действащи върху S. Aureus, трябва да се извършват най-малко 1-2 пъти годишно. Понякога курсът на заболяването изисква много чести повтарящи се курсове с кратки интервали между тях. За съжаление, целесъобразността на провеждането на превантивни курсове на антимикробни средства при муковисцидоза не се признава от всички специалисти.

За превенцията и лечението на не-тежки екзацербации, следните лекарства и схеми са най-ефективни:

Азитромицин се приема перорално веднъж дневно за 3-5 дни след изчислението:

• деца на възраст над 6 месеца - 10 mg / kg телесно тегло на детето;
• деца с телесно тегло 15-25 кг - по 200 мг;
• деца с телесно тегло 26-35 кг - 300 мг;
• деца с телесно тегло 36-45 кг - 400 мг;
• възрастни - 500 mg всяка.

Амоксицилията се приема перорално за 3-5 дни след изчислението:

• деца - 50-100 mg / kg телесно тегло на детето на ден в 3-4 сесии;
• възрастни - 1,0 g 4 пъти на ден.

Кларитромицин се приема перорално за 3-5 дни след изчислението:

• деца с телесно тегло <8 kg - 7,5 mg / kg телесно тегло на детето 2 пъти на ден;
• деца 1-2 години - 62,5 mg 2 пъти на ден:
• деца 3-6 години - 125 mg,
• деца 7-9 години - 187.5 mg 2 пъти на ден;
• деца над 10 години - 250 mg два пъти дневно;
• възрастни - 500 mg 2 пъти на ден.

Клиндамицин, взет вътре в продължение на 3-5 дни от изчислението:

• деца - 20-30 mg / kg телесно тегло на детето на ден в 3-4 прием;
• възрастни - 600 mg 4 пъти на ден.

Ко-тримоксазол се приема перорално два пъти дневно в продължение на 3-5 дни от изчислението:

• деца 6 седмици - 5 месеца - 120 mg;
• деца 6 месеца - 5 години - 240 mg;
• деца на възраст 6-12 години - по 480 mg всяка;
• възрастни - 960 mg.

Оксацилин, взет вътре в продължение на 3-5 дни от изчислението:

• деца - 100 mg / kg телесно тегло на детето на ден в 4 сесии;
• възрастни - 2,0 грама 3-4 пъти на ден.

Рифампицин се приема перорално за 3-5 дни от изчислението:

• деца - 10-20 mg / kg телесно тегло на детето на ден в 1-2 приемания;
• възрастни - на 0,6-1,2 g / ден при 2-4 приема.

Флуклоксацилин вътре в 50-100 mg / kg / ден в 3-4 сесии 3-5 дни (деца); на 1,0 g 4 пъти на ден 3-5 дни (възрастни).

Фузидиновата киселина се приема перорално за 3-5 дни след изчислението:

• деца - 40-60 mg / kg телесно тегло на ден в 3 сесии;
• възрастни - на 0,75 g 3 пъти на ден.

Cefaclor се приема перорално за 3-5 дни 3 пъти на ден от изчислението:

• деца под 1 година - 125 mg;
• деца от 1 до 7 години - 250 mg;
• деца над 7 години и възрастни - 500 mg.

Cefixime се приема перорално за 3-5 дни в 1-2 дози от изчислението:

• деца на възраст 6 месеца - 1 година - 75 mg / ден;
• деца 1-4 години - 100 mg / ден;
• деца 5-10 години - 200 mg / ден;
• деца на възраст 11-12 години - 300 mg / ден;
• възрастни - 400 mg / ден.

Еритромицин се приема перорално за 3-5 дни след изчислението:

• деца - 30-50 mg / kg телесно тегло на детето на ден, разделяйки дозата на 2-4 прием;
• възрастни - 1,0 g 2 пъти на ден.

При тежко обостряне на хроничния инфекциозен и възпалителен процес в бронхопулмоналната система, следните лекарства и режими са най-ефективни.

Ванкомицин се прилага интравенозно в рамките на 14 дни след изчислението:

• деца - 40 mg / kg телесно тегло на детето на ден, разделяйки общата доза на 4 инжекции;
• възрастни - 1,0 g 2-4 пъти на ден.

Цефазолин се прилага интравенозно или интрамускулно за 14 дни след изчислението:

• деца - 50-100 mg / kg телесно тегло на дете на ден, разделяйки общата доза на 3-4 инжекции;
• възрастни - 4,0 g / ден, разделяйки общата доза на 4 инжекции.

Цефриаксон се прилага интравенозно или интрамускулно за 14 дни след изчислението:

• деца - 50-80 mg / kg телесно тегло на детето на ден, разделяйки общата доза на 3-4 инжекции;
• възрастни - 4,0 g / ден, разделяйки общата доза на 4 инжекции.

Цефуроксим се прилага интравенозно или интрамускулно за 14 дни след изчислението:

• деца - 30-100 mg / kg телесно тегло на детето на ден, разделяйки общата доза на 3-4 инжекции;
• възрастни - 750 mg 3-4 пъти на ден.

Flukloxacillin IV в 100 mg / kg в 3-4 инжекции от 14 дни (за деца); 1,0-2,0 g 4 r / ден 14 дни (възрастни).

Ванкомицин се предписва в случаи, когато изострянето на инфекциозния възпалителен процес в бронхопулмоналната система се причинява от инфекция на пациента с метицилин-резистентни щамове на S. Aureus.

Антибактериална терапия за идентифициране на храчки X. Грип антибактериална терапия антимикробни активни срещу X. Грип, прилагани за превенция (с SARS, откриване на микроорганизма в храчка) и лечение на инфекциозни обостряне на хронично възпаление на бронхопулмонална система, причинени от X. Грип , Продължителността на стандартен курс на антибиотично лечение е 14 дни. Най-често предписват азитромицин, амоксицилин, кларитромицин, ко-тримоксазол, цефаклор, цефиксим. Запазвайки остри инфекциозни симптоми на възпаление в бронхопулмонална система и повторно определяне на X. Грип употреба интравенозни антимикробни средства маршрут (цефтриаксон, цефуроксим).

Антибактериална терапия за откриване в храчки H. Aeruginosa Индикации за предписване на антимикробни средства срещу откриване на H. Aeruginosa в храчките:

• обостряне на хроничен инфекциозно-възпалителен процес в бронхопулмоналната система;
• профилактика на хронична инфекция (при пациенти без признаци на влошаване при първото посяват H. Aeruginosa) и прогресия на инфекциозен-възпалителни процеси в бронхопулмонална система (пациенти с хронична нисш дихателните пътища колонизация H. Aeruginosa).

При обостряне антибиотичната терапия започва с интравенозни антимикробни средства в болнична обстановка. При положителна клинична динамика лечението може да продължи в амбулаторни условия. Продължителността на антибиотичната терапия не трябва да бъде по-малка от 14 дни.

За ликвидирането на H. Aeruginosa, следните лекарства и режими са най-ефективни.

Азолоцилин се прилага интравенозно, разделяйки дневната доза на 3-4 инжекции, от изчислението:

• деца - 300 mg / kg телесно тегло на ден;
• възрастни - 15 г / ден.

Амикацин се прилага интравенозно от изчислението:

• деца - 30-35 mg / kg телесно тегло на детето 1 път на ден;
• възрастни - 350-450 mg 2 пъти на ден.

Гентамицин.

• Прилага се под формата на венозни инжекции, прилагани веднъж на ден, от изчислението:
  • деца - 8-12 mg / kg телесно тегло на детето;
  • възрастни - 10 mg / kg телесно тегло на пациента.
• При инхалации, проведени два пъти дневно, от изчислението:
  • деца под 5 години - 40 mg;
  • деца 5-10 години - 80 mg;
  • деца над 10 години и възрастни - 160 mg.

Kolistin.

• Прилагайте под формата на интравенозни инжекции, разделяйки общата доза на 3 инжекции, от изчислението:
  • деца - 50 000 U / kg телесно тегло на дете на ден;
  • възрастни - 2 000 000 единици.
• При инхалации, проведени два пъти дневно, от изчислението:
  • Деца-деца - 500 000 единици;
  • деца от 1 до 10 години - по 1 000 000 единици всяка;
  • деца над 10 години и възрастни - 2 000 000 единици.

Meropenem се прилага интравенозно, разделяйки общата доза на 3 инжекции от изчислението:

• деца - 60-120 mg / kg телесно тегло на детето на ден;
• възрастни - 3-6 g / ден.

Пиперацилин се прилага интравенозно, разделяйки общата доза на 3 инжекции, на базата на:

• деца - 200-300 mg / kg телесно тегло на ден;
• възрастни - 12,0-16,0 g / ден.

Пиперацилин с тазобактам се прилага интравенозно, разделяйки общата доза на 3 инжекции, на базата на:

• деца - 90 mg / kg телесно тегло на детето на ден;
• възрастни - 2,25-4,5 g / ден.

Тобрамицин.

• Прилага се под формата на венозни инжекции, прилагани веднъж на ден, от изчислението:
  • деца - 8.0-12.0 mg / kg телесно тегло на детето на ден;
  • възрастни - 10 mg / kg телесно тегло на пациент на ден.
• При инхалации, проведени два пъти дневно, от изчислението:
  • деца под 5 години - 40 mg,
  • деца 5-10 години - 80 mg:
  • деца над 10 години и възрастни - 160 mg.

Cefepime се прилага интравенозно, разделяйки общата доза на 3 инжекции, на базата на:

• деца - 150 mg / kg телесно тегло на детето на ден;
• възрастни - до 6,0 g / ден.

Цефтазидим.

• o Прилагайте под формата на интравенозни инжекции, разделяйки общата доза на 2 инжекции, на базата на:
  • деца - 150-300 mg / kg телесно тегло на детето;
  • възрастни - 6-9 g / ден.
• При инхалации от 1.0-2.0 g 2 пъти на ден.

Ципрофлоксацин.

• Вземете вътре, разделяйки дневната доза на 2 дози, от изчислението:
  • деца - 15-40 mg / kg телесно тегло на детето на ден;
  • възрастни - 1,5-2,0 g / ден.
• Въведете интравенозно, разделяйки общата доза на 2 инжекции, от изчислението:
  • деца - 10 mg / kg телесно тегло на детето на ден;
  • възрастни - 400 mg / ден.

Същевременно се предписват 2-3 антимикробни препарата от различни групи, което предотвратява развитието на резистентност към H. Aeruginosa и помага да се постигне максимален клиничен ефект. Най-често използваните комбинации от аминогликозиди с цефалоспорини са 3-4 поколения. Препоръчително е периодично да се променят комбинациите от антибиотици, ефективни срещу Pseudomonas aeruginosa. Трябва да се помни, че лабораторната дефиниция на чувствителността на микроорганизма към антибиотиците не винаги съвпада напълно с клиничния отговор на продължаващата терапия.

48 часа след първото приложение на аминогликозиди, препоръчително е да се определи тяхната концентрация в кръвта. Когато се използват високи дози аминогликозиди, този тест трябва да се повтаря 1-2 пъти седмично. От особен интерес за прото-vomikrobnym означава аминогликозид клас причинено от факта, че те са в състояние да възстанови функцията на дефектен протеин в някои генни мутации на кистозна фиброза трансмембранна проводимост регулатора.

Антимикробни средства под формата на аерозоли, използвани доскоро само като добавка към основната ентерална и парентерална антибиотична терапия. Трябва да се отбележи, че този метод на прилагане на лекарството, в действителност, алтернатива на системата, тъй като позволява бързо да се създаде желаната концентрация на антимикробното средство в огнището на инфекциозен процес, както и да се намали рискът от токсични системни ефекти на лекарството. Въпреки това, експериментални данни показват, че само 6-10% от приложената антибиотик достига дисталния белодробен следователно нарастващи дози на антибиотици за инхалация е не само безопасни за пациента, но е целесъобразно да се постигне максимален терапевтичен ефект. За инхалиране на антибиотици е необходимо да се използват струйни небулизатори, както и специални препарати и техните лекарствени форми (Tobi, Bramitob).

Превантивните курсове на антибактериалната терапия за хронична колонизация на долните дихателни пътища H. Aeruginosa увеличават продължителността на живота на пациентите. В същото време предоставянето на превантивни курсове на антибактериална терапия практически не оказва влияние върху стабилността на щамовете микроорганизми, а само при навременна промяна на използваните лекарства. За съжаление, цената на такива курсове е доста висока, така че показанието за поведението им е прогресивното влошаване на HPF.

Широко разпространено е да се извършва антибиотична терапия в амбулаторни условия (у дома) във връзка със значителните предимства на тази тактика:

• липса на риск от кръстосана инфекция и развитие на суперинфекция;
• премахване на психоемоционалните проблеми, причинени от пребиваването в лечебно заведение;
• икономическа осъществимост.

За да се оцени възможността за провеждане на курс на антибиотична терапия у дома, е необходимо да се вземат под внимание:

• състоянието на детето;
• място и условия на пребиваване на семейството;
• възможността за постоянна консултация с пациента със специалисти; o способността на семейството да осигурява грижата за пациента;
• ниво на комуникация и образование на родителите на детето. Основни принципи на превантивните курсове на антибактериална терапия за хронична колонизация на долните дихателни пътища H. Aeruginosa;
• на всеки 3 месеца трябва да се провежда двуседмичен курс на антибиотична терапия, като се използва интравенозен начин на приложение на антимикробни средства;
• е необходимо да се вземат 2-3 антимикробни препарата в комбинация с чувствителността на микрофлората;
• постоянно инхалационно използване на антимикробни средства.

С чести обостряния инфекциозно възпаление в бронхо-белодробна система трябва да се увеличи продължителността на лечението курсове антибактериални до 3 седмици, използвайки интравенозно, и (или) да се намали интервалите между курсовете, и (или) между курсовете приемат през устата ципрофлоксацин.

В случай на разяждане на храчки от H. Aeruginosa:

• първото засяване необходимо в продължение на 3 седмици с инхалации на колистин 1000000 U 2 пъти дневно, заедно с като се ципрофлоксацин изчисляване на 25-50 мг / кг телесно тегло на пациента на ден, като се раздели общата доза на час 2;
• при повторно посяване необходимо в продължение на 3 седмици с инхалации на колистин 2 милиона U 2 пъти дневно заедно с като се ципрофлоксацин изчисляване на 25-50 мг / кг телесно тегло на пациента на ден, като се раздели общата доза на час 2;
• повече от 3 пъти в продължение на 6 месеца, последвано от 12 седмици с инхалации на колистин 2 милиона U 2 пъти дневно заедно с като се ципрофлоксацин изчисляване на 25-50 мг / кг телесно тегло на пациента на ден, като се раздели общата доза на 2 час.

Ако е установено наличие на H. Aeruginosa в храчките, след като са получени отрицателни резултати от бактериологични тестове в продължение на няколко месеца. Пациенти, които преди това са проведени курсове на антибиотична терапия, използвайки интравенозна начин на приложение на лекарства, последвани от 12 седмици с инхалации на колистин 2 милиона U 2 пъти дневно заедно с като се ципрофлоксацин изчисляване на 25-50 мг / кг телесно тегло на пациента на ден, разделяйки общата доза на 2 дози.

Антибактериална терапия за откриване в храчки B. Cepacia

Пациенти, при които е установено, храчки Б. Cepacia, трябва да бъдат изолирани от други пациенти с кистозна фиброза, което е причинено от липсата на възможности за предвиждане случаи на тежки и фулминантен инфекция Б. Cepacia, поради устойчивостта на патогена в повечето антимикробни средства.

В случай на леко обостряне, следните лекарства и режими са най-ефективни:

Доксициклин за деца над 12 години и възрастни трябва да се приема перорално 100-200 mg веднъж дневно в продължение на 14 дни.

Ко-тримоксазол се приема перорално два пъти дневно в продължение на 14 дни от изчислението:

• деца 6 седмици - 5 месеца - 120 mg; за деца 6 месеца - 5 години - 240 mg;
• деца на възраст 6-12 години - по 480 mg всяка;
• възрастни - 960 mg.

При хлорамфеникол се приемат 25 mg / kg телесно тегло на пациента 4 пъти дневно в продължение на 14 дни.

Цефтазидим се използва под формата на инхалации от 1,0-2,0 g два пъти дневно в продължение на 14 дни.

При тежки обостряния инфекциозно възпаление в системата на бронхо-белодробна причинена от В. Cepacia, трябва да се комбинира вземат 2 или 3 антимикробни (флуорохинолони, цефалоспорини 3-4th поколение, карбапенеми, хлорамфеникол).

Цефтазидим с ципрофлоксацин се прилага интравенозно в продължение на 14 дни, разделяйки дневната доза на 2 инжекции, на базата на:

• деца - 150-300 mg / kg телесно тегло на дете на ден цефтазидим и 10 mg / kg на ден ципрофлоксацин;
• възрастни - 6-9 r / ден цефтазидим и 400 mg / ден ципрофлоксацин.

Meropenem се прилага интравенозно в продължение на 14 дни, разделяйки общата доза на 3 инжекции, на базата на:

• деца - 60-120 mg / kg телесно тегло на детето на ден;
• възрастни - 3-6 g / ден.

При хлорамфеникол се приемат 25 mg / kg телесно тегло на пациента 4 пъти дневно в продължение на 14 дни.

По време на обостряне, причинена от други микроорганизми, комбинация на антимикробни вещества и режим на приемане, се избира въз основа на данните за антибиограма или да предпишат лекарства традиционно ефективни при тези форми на инфекция.

Противовъзпалителна терапия

Антибиотична терапия на хронична нисш колонизация на дихателните пътища от P. Aeruginosa води само до клинично подобрение и намаляване на степента на микробно замърсяване, но не подтискат прекомерното имунен отговор на пациента, превенция на ликвидиране на инфекцията.

Дългосрочната употреба на системните глюкокортикоиди в малки дози помага не само за стабилизиране на състоянието на пациента, но и за подобряване на функционалните и клиничните параметри. Най-често за поддържащо лечение, преднизолон се предписва на 0,3-0,5 mg / kg телесно тегло на пациента на ден. Тя трябва да бъде взета в рамките на един ден (постоянно). Когато се използват инхалационни форми на глюкокортикоиди, страничните ефекти се развиват по-бавно и в по-малки количества.

Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС) имат подчертан противовъзпалителен ефект, но при дългосрочната им употреба често се развиват сериозни усложнения. Представена е възможност за продължително използване на НСПВС, селективно инхибиращи циклооксигеназа-2 при кистозна фиброза, но тяхната противовъзпалителна активност е по-ниска, отколкото в случая на по-ранни аналози.

Макролидите имат не само антимикробен ефект, но и противовъзпалителни, както и имуномодулиращи. При продължително приложение на тези лекарства, прогресията на хроничния инфекциозно-възпалителен процес в бронхопулмоналната система при кистозна фиброза се забавя. Тези лекарства трябва да се предписват като допълнение към основната терапия:

• с хронична колонизация на долния респираторен тракт H. Aeruginosa;
• при ниски стойности на FVD.

Следните лекарства и режими са най-ефективни:

• Азитромицин се приема перорално 250 mg / ден 2 пъти седмично в продължение на 6 месеца или повече.
• Кларитромицин се приема вътрешно при 250 mg / ден през ден в продължение на 6 месеца или повече.

Заместителна терапия за дефицит на функцията на панкреаса

Заместването терапия микросфери панкреатични ензими трябва да бъдат дадени на всички новородени с кистозна фиброза, като клиничните прояви на чревен синдром (49%) или ниска концентрация на еластаза-1 в изпражненията. При провеждането на заместваща терапия е необходимо да се следи:

• индикатори на съвместната програма; o Честотата и естеството на изпражненията;
• месечното нарастване на теглото и динамиката на растежа на пациента.

За възстановяване на адекватното асимилиране на мазнините трябва да се използват високоефективни ензими на панкреаса. С това приложение в повечето случаи е възможно да се компенсират стеатори и да се намали дефицитът на телесна маса без използването на специализирани биологично активни хранителни добавки.

Един от важните показатели за адекватността на лечението и компенсирането на състоянието на пациента е динамиката на наддаване на тегло (при деца) и BMI (при възрастни). Дефицитът на телесното тегло се развива поради:

• нарушаване на храносмилането и асимилация на мазнини и протеини поради недостатъчност на екзокринната функция на панкреаса;
• Недостатъчен прием на храна в случай на лошо здравословно състояние на пациентите;
• относително високи нива на използване на енергия, което се дължи на повишения натиск върху дихателната система;
• хроничен инфекциозно-възпалителен процес в белите дробове с чести екзацербации.

Когато дефицитът на телесна маса се елиминира, прогнозата на заболяването като цяло се подобрява значително. При пациентите активността се увеличава, има желание да се упражнява и апетитът се подобрява.

На синдром на малабсорбция в пациенти с кистозна фиброза трябва да се предписва лекарства напреднали панкреатични ензими. Текущи лекарства за ензим-заместителна терапия е широко използван в медицинската практика, са minisfery или микрогранули, съдържащи панкреатични ензими [дозата обикновено се изразяват в липазна активност - в единици на действие (U)], покрити и се поставят в желатинова капсула. Такива дозирани форми се разтварят само в алкална среда на дванадесетопръстника, без да се унищожава в киселата среда на стомаха да се гарантира максимална ефективност на лекарството.

Ензимите трябва да се приемат с храна в 2 възможни версии:

• цялата доза от лекарството се приема непосредствено преди хранене;
• общата доза се разделя на 2 части - една част се взема преди хранене, а другата - между първия и втория курс.

Ензимите на панкреаса не трябва да се приемат след хранене. Капсули с малък, филмирани микрозрънца, или minisferami може да се отвори и да приеме съдържанието им в същото време с малко количество храна, и ако пациентът има муковисцидоза е достатъчно възрастен - поглъщат цели, без да се отвори. За да се избере доза ензимни препарати за заместителна терапия на недостатъчност на екзокринната функция на панкреаса, трябва да се индивидуализира. При избора на доза микросферични панкреатични ензими при муковисцидоза, препоръчително е да се спазват следните препоръки:

• Децата трябва да вземат около 4000 единици на 100-150 ml мляко;
• деца през годината:
• 2000-6000 единици / kg телесно тегло на детето на ден;
• за 500-1000 единици / kg телесно тегло на детето преди (или по време на) основното хранене;
• за 250-500 единици / kg телесно тегло на детето преди (или по време на) допълнително хранене.

Стомаха или панкреатичен сок може да предизвика липса клиничен ефект на приемане на ензим терапия (неефективни дози, взети по време на хранителни продукти над 3000 U / кг телесно тегло). В този случай обвивката на микрогранулите или минисферите в киселинната среда на дванадесетопръстника и тънките черва не се разтваря и ензимът не действа. В този случай, за дълго време, трябва да се вземат лекарства, които потискат секрецията на солна киселина от стомашната лигавица: антагонисти на Н ₂ рецептор на хистамин или инхибитори на протонната помпа.

За съжаление, модерна лекарствена терапия не може да се елиминира напълно симптомите на панкреатична недостатъчност при муковисцидоза, непрактични и дори опасни за непрекъснато увеличаване на дозата на ензими, като същевременно се поддържа само стеаторея. Ако субституиращата ензимна терапия е неефективна и дълготрайните персистиращи клинични признаци на синдром на малабсорбция, е необходимо задълбочено допълнително изследване.

Заедно с препаратите на панкреатичните ензими е необходимо непрекъснато да се приемат мастноразтворими витамини (A, D, E и K). При пациенти с кистозна фиброза, които не приемат витамини, често се развива хиповитаминоза А. Ниското съдържание на витамин Е в плазмата не може да се прояви клинично дълго време. Витамин К трябва да се прилага при пациенти с признаци на увреждане на черния дроб и дългосрочно използване на антимикробни лекарства. При избора на дневна доза мастноразтворими витамини пациентите с кистозна фиброза трябва да вземат предвид, че трябва да надхвърлят стандартната възрастова доза два пъти или повече.

Препоръчителни дневни дози мастноразтворими витамини при пациенти с кистозна фиброза

Витамин	Възраст	Дневна доза
А	-	5000-10 000 единици
D	-	400-800 IU
Е	0-6 месеца 6-12 месеца 1-4 години 4-10 години 10 години	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
K	0-1 година Старши на годината	2-5 mg 5-10> mg

Генна терапия

Продължават проучванията за използването на генната терапия при муковисцидоза. Векторите, съдържащи интактния ген на регулатора на трансмембранната проводимост на кислородната фиброза, вече са разработени. За съжаление, в хода на проучванията върху приложението на тези лекарства се наблюдават свързани с дозата нежелани възпалителни и имунологични реакции. Може би 5-10 години ще минат преди практическото прилагане на тези методи за лечение на болестта.

[1], [2], [3]