Как се лекува ювенилен дерматомиозит?

Показания за хоспитализация

Първичното изследване и лечение на пациенти с детска дерматомиозит се извършва винаги в условията на специализирана ревматологична болница.

Нелекарствено лечение на младежки дерматомиозити

Пациентът с младежки дерматомиозит показва ранно активиране, за да се предотврати образуването на тежка мускулна дистрофия, контузии и остеопороза. С намаляването на активността на заболяването се предписва дозираното физическо упражнение. Масажът не се извършва, докато възпалителната активност в мускулите бъде напълно потиснато. В периода на опрощаване рехабилитационната терапия в специални санаториуми (сулфидни, радонни, рапни бани) е възможно да се намали тежестта на контрактите.

Лечение на наркотични дерматомиозити

Показана е патогенната (основна) имуносупресивна и противовъзпалителна терапия.

Основното лечение на младежкия дерматомиозит има за цел да потисне автоимунното възпаление в кожата, мускулите и други органи. Основата на патогенетичната терапия при ювенилен дерматомиозит е глюкокортикостероидите, според указанията са предписани цитостатици.

Симптоматичната терапия е насочена към елиминиране на микроциркулационните разстройства, метаболизма, поддържане на функциите на вътрешните органи, предотвратяване на усложненията на заболяването и терапията.

Принципи на патогенетичната терапия:

• ранно назначаване;
• индивидуален подход при избора на най-рационалния режим на лечение, като се вземат предвид клиничните прояви, степента на дейност и естеството на хода на заболяването;
• приемственост (навременно заместване на потискащата и поддържащата доза на лекарствата, като се отчита фазата на заболяването);
• постоянен мониторинг на ефективността и безопасността на терапията;
• продължителност и приемственост на лечението;
• постепенно намаляване на бавната доза;
• анулиране само на фона на персистираща клинична и лабораторна ремисия.

Основата за лечението на младежкия дерматомиозит, както и много други ревматични заболявания, е системните глюкокортикостероиди. Придайте на глюкокортикостероидите вътре, с възможност за въвеждане чрез сондата и с експресия - парентерално. Лечението на ювенилен дерматомиозит се осъществява от късо действащи късо действащи кортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон).

Лечението на младежкия дерматомиозит започва веднага след поставянето на диагнозата, тъй като ранното начало води до по-добър резултат, докато болестта напълно се понижи. Максималната инхибираща доза на преднизолон при младежки дерматомиозити е 1 mg / kg. При висока активност на заболяването е приемлива по-висока доза, но не повече от 1,5 mg / kg. За предпочитане е комбинацията от приемане на преднизолон в доза от 1 mg / kg перорално с други методи на лечение. Дневната доза от лекарството е разделена, приемането е на сутринта, като се фокусира върху ранните сутрешни часове. Редуващи се прием (всеки ден) с дементомиозит при непълнолетни са неефективни.

Максималната доза на седмица 6-8 минути (в зависимост от активността на заболяването) и след това започва постепенно бавно намаляване дози за поддръжка (замяна желателно преднизолон метилпреднизолон поради неговата по-малка тежест mineralkortikoidnoy активност, еквивалентна на 5 мг преднизолон метилпреднизолон 4 мг). Колкото по-малка доза на преднизон, толкова по-бавно поведението на своя упадък, като се по-късно рецепция. С добър отговор на намаляване на дозата глюкокортикоиди преднизолон се извършва по такъв начин, че след 6-месечно лечение, че не е по-малко от 0,5 мг / кг, а в края на първата година от лечението - не по-малко от 0.25-0.3 мг / кг на оригинала ( 1 mg / kg). Когато признаци на летаргия скорост на процеса на намаляване на дозата на глюкокортикоиди забавят, за преодоляване steroidorezistentnosti свърже допълнителни терапии.

Продължителност Час глюкокортикостероиди изчисляват индивидуално във всеки случай в зависимост от ефективността на този тип лечение на даден пациент, определените обхващайки клинични прояви и ремисия, присъствието на повторение своевременно започват адекватна терапия. Но дори и с началото на назначаването на глюкокортикостероиди, добър отговор към лечението и липса на рецидиви обща продължителност на лечението на най-малко 3 години (средно - 3-5 години), с летаргия и / или повтарящи се разбира - 3 или повече години. Анулирането на глюкокортикостероидите се извършва само на фона на персистираща, продължителна (> 1 година) клинична и лабораторна ремисия.

При висока активност на заболяването (степен на активност II-III, криза), животозастрашаващи разстройства, специални показания увеличават терапията с помощта на допълнителни методи за лечение. Те включват импулсна терапия с глюкокортикостероиди, включително в комбинация с плазмафереза, цитостатични лекарства, интравенозни имуноглобулини.

Импулсна терапия - интравенозно инжектиране на ултра високи, шокови дози от лекарството. Употребата му дава възможност бързо да се спре бързо възпалителната активност на заболяването възможно най-бързо и по този начин да се избегне назначаването на много високи дози перорални глюкокортикостероиди. Използвайте метилпреднизолон в единична доза от 10-15 mg / kg, средно 2-5 процедури дневно или през ден. Лекарството се разрежда в 100-250 ml физиологичен разтвор на натриев хлорид или 5% разтвор на глюкоза и се инжектира в продължение на 35-45 минути. Откритите проучвания показват ефективността на импулсната терапия при пациенти с остър, активен ход на заболяването; при ранно назначаване - намаляване на степента на функционална недостатъчност и разпространение на калциране в бъдеще. Pulse терапия metilperdnizolonom добре доказани в netyazholyh обострянията юношески дерматомиозит, което ви позволява да се спре увеличаването активността на заболяването, без да се повишава дозата на преднизон. Тежките екзацербации на младежкия дерматомиозит обаче винаги изискват максимално повишаване на дозата на пероралните глюкокортикостероиди.

В домашни контролирани проучвания доказва ефективността на ювенилен дерматомиозит дискретни плазмафереза (PAF), особено в комбинация с импулсен терапия, - така наречената синхронен терапия. В зависимост от активността на заболяването, използвайки 3-5 PAF процедури на ден, на 6 часа след всеки импулс терапия се провежда в размер на 10-12 мг / кг. Използването на PAF без адекватна имуносупресия води до влошаване на състоянието, дължащо се на развитието на синдрома на "отскок". Показания за синхронизация с PAF импулс терапия с глюкокортикостероиди - висока активност ювенилен дерматомиозит (III степен миопатични криза), включително и при тежки обостряния (по-висока доза преднизолон - 1 мг / кг). Други индикации за синхронна терапия при ювенилен дерматомиозит: светло общ кожен синдром, продължителност на нетретирани или третирани недостатъчно процеса бездеен клинични симптоми на фона на перорална терапия с глюкокортикостероиди.

Modern лечение на пациенти с ювенилен дерматомиозит включва началото на прилагането на цитотоксични лекарства при умерена и висока активност на заболяването, което позволява да се постигне устойчиво клинични и лабораторни ремисия бързо, намаляване на времето на приемане на високи дози кортикостероиди. Трябва да се помни, че цитотоксичните лекарства са неефективни като монотерапия, те се предписват за детска дерматомиозит само в комбинация с глюкокортикостероиди.

Традиционно в ювенилен дерматомиозит метотрексат използва в много насоки за лечение на възпалителни миопатии, определени като лекарството избор "означава втория ред" във връзка с оптимално "ефикасност / токсичност". Метотрексат се счита за антипролиферативен агент, но при ниски дози той има предимно противовъзпалителен ефект.

Метотрексат се предписва 1 път седмично, тъй като по-честият прием на лекарства се свързва с развитието на остри и хронични токсични реакции. При деца, получаващи метотрексат използва орално при доза от 10-15 мг / m ² телесна повърхност на всеки 1 седмица. Дозата се повишава постепенно под контрола на общия кръвен тест и нивото на трансаминазите. За намаляване на токсичността на лекарството допълнително предписана фолиева киселина в доза от 1 mg / ден дневно, с изключение на деня на приемане на метотрексат. Ефектът се развива след 1-2 месеца лечение, продължителността на приема е 2-3 години, докато не се постигне стабилна клинична и лабораторна ремисия, при условие че няма усложнения.

Алтернативни цитостатици в ювенилен дерматомиозит (например неефективност метотрексат) - азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А. И азатиоприн по-малко ефективен в сравнение с метотрексат.

Циклофосфамид се прилага перорално в доза от 1-2 mg / kg или като интермитентна импулсна терапия (10-15 mg / kg на месец) за животозастрашаващи промени. Лекарството се е доказало в интерстициални белодробни лезии с дементомиозит при млади хора.

Когато steroidorezistentnom изпълнение, заболяването е ефективно циклоспорин А, приложен в доза от 3-5 мг / кг на ден с допълнително преход към поддържаща доза от 2-2,5 мг / кг дневно в продължение на няколко месеца или години, докато клиничен ефект. Понастоящем лекарството се използва успешно за интерстициално нараняване на белите дробове, включително бързо прогресивно.

Аминокинолиновите (антималариалните) лекарства нямат никаква самостоятелна стойност в терапията на младежкия дерматомиозит, тяхната ефективност при тази болест е противоречива. Във външната литература, се смята, че тези лекарства могат да бъдат използвани за облекчаване на обостряния кожен синдром дерматомиозит без увеличаване дози кортикостероиди, докато "без дерматомиозит миозит" ефективно като монотерапия. В някои случаи те се използват за поддържане на ремисия на заболяването на фона на ниска поддържаща доза глюкокортикостероиди.

Ефикасността дерматомиозит възрастен данни и ювенилен дерматомиозит такива нови лекарства като микофенолат мофетил, такролимус, флударабин, биологични средства (инфликсимаб, ритуксимаб) противоречиви.

Специално място в лечението на ювенилен дерматомиозит вземат интравенозни имуноглобулини (IVIG). В ювенилен дерматомиозит ефективност IVIG показано в няколко отворени изследвания, многоцентрово анализ се провеждат ездач L. Miller и F. До 1997, което е показано, че използването на IVIG при доза от 2 г / кг на месец за 3-9 месеца (за фон часова GK) се оставя да се спре прояви на кожен синдром на 29%, и миопатични - 30% от 27 пациенти с ювенилен дерматомиозит устойчиви на кортикостероиди терапия. При 8 пациенти калцирането намалява или изчезва. Имуносупресивните механизми на действие на IVIG определят инхибиране на провъзпалителни цитокини, блокиране депозити компонента на комплемента, конкурентно свързване с Fc-рецептор на макрофаги, В-лимфоцити и целеви антиген конкуренция за разпознаване на антигена от Т клетки чувствителни. Дерматомиозитът-голямата стойност има способността да блокира IVIG отлагането на комплемента протеинови комплекси (МАС) в ендомизално капилярите се дължи на свързването на C3b, което предотвратява активирана протеин включване С3-С5 конвертазата.

Не е разработена ясна схема за употребата на IVIG при детственото дерматомиозит. За постигане на имуносупресивен ефект от IVIG прилага в доза от 2 мг / кг на месец, на гранулиране доза на 2 часа за 2 последователни дни (алтернативни - 0,4 мг / кг на ден в продължение на 5 последователни дни). Лечението се провежда за 6-9 месеца до значително клинично подобрение, нормализиране на нивото на ензимите "мускулно разпадане" и възможност за намаляване на дозата глюкокортикостероиди. IVIG са неефективни като начало и монотерапия на дерматомиозит, те се използват като допълнително средство за стероид-резистентни варианти на заболяването.

IVIG също се използва като заместител на развитието на интеркурентни инфекции. В този случай курсовата доза е 200-400 mg / kg, най-голяма е ефективността при комбинацията на IVIG с антибактериални лекарства.

Изключително важно за лечението на детствения дерматомиозит е симптоматичната терапия, насочена към коригиране на разстройствата, причинени от самата болест, предотвратяване и лечение на усложнения от терапията.

В острата фаза на ювенилен дерматомиозит трябва да се предписва инфузия, disintoxication терапия (глюкоза-солеви разтвори), препарати за подобряване на микроциркулацията (пентоксифилин, лекарства на никотинова киселина), антитромбоцитни средства и антикоагуланти. Когато се експресира васкулит, антифосфолипиден синдром, придружаваща след завършване на директен антикоагулант (натриев хепарин) пациент се прехвърля орално антикоагулант (варфарин) доза съгласно сименс регулиране стойности. Възможна дългосрочна употреба на ацетилсалицилова киселина.

За подобряване на микроциркулацията в успокояване активност на процеса, по време на периода на непълна ремисия при пациенти, получаващи глюкокортикоиди пациенти с ювенилен дерматомиозит непрекъснато се получават сърдечно-съдови лекарства (пентоксифилин, ницерголин и т.н.) и антиагреганти.

Най-ефективната превенция на калцирането е адекватна терапия, която позволява бързо спиране на възпалителния некротичен процес в мускулите. Освен това, за профилактика и лечение на калциране се използва етидронова киселина, която има умерен и умерен анти-остеопорозен ефект. Етидроновата киселина се използва перорално под формата на приложения с DMSO и електрофореза върху местата за калциране. За съжаление, отдавна съществуващата широко разпространена калцификация практически не подлежи на корекция, но сравнително пресни калцификации намаляват или дори напълно се разтварят.

Необходимо е своевременно да се свържат лекарствата, които предотвратяват развитието на тежки странични ефекти на глюкокортикостероидите. Главно извършва профилактика на остеопороза стероид: през целия период на лечение, пациентът получава глюкокортикостероиди калциеви препарати (но не повече от 500 мг / ден) в комбинация с kolekaltsiferola и калцитонин. На фона на получаване преднизолон или метилпреднизолон, особено във високи дози, необходими почти постоянно предотвратяване на горния стомашно-чревни лезии - редуване на антиацид и обвиващи средства. Като се има предвид свойството на глюкокортикостероидите да увеличат екскрецията на калий и магнезий, пациентът трябва непрекъснато да получава подходящи лекарства.

Хирургично лечение на младежки дерматомиозити

Напоследък в литературата има данни за възможна оперативна корекция на тежките увреждащи ефекти на детствения дерматомиозит (калцификации, контрактури).

Показания за консултиране с други специалисти

Пациенти с ювенилен дерматомиозит, като всички пациенти, получаващи кортикостероиди, показани консултация очен лекар 1 на всеки 6 месеца се дължи на факта, че една от най-редките нежелани реакции - катаракта.

Перспектива

През последните години, благодарение на подобрената диагноза и разширяването на арсенала с лекарства, прогнозата за младежки дерматомиозити се е подобрила значително. При навременна и адекватно проведена терапия, повечето пациенти успяват да постигнат стабилна клинична и лабораторна ремисия. Според LA Isaeva и MA. Жвания (1978 г.), която наблюдава 118 пациенти, в 11% от случаите са забелязани смъртоносни резултати, дълбоко увреждане - при 16,9% от децата. През последните десетилетия тежката функционална недостатъчност се развива при детматомиозит при непълнолетни в не повече от 5% от случаите, като делът на смъртните случаи не надвишава 1,5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]