Какво провокира амилоидоза?

В зависимост от причината и патогенезата на изолиран функции идиопатична (първична) придобива (вторичен), наследена (генетичен) местен амилоидоза, амилоидоза при мултиплен миелом и APUD-амилоидоза. Най-често вторична амилоидоза, която е по-близо до произхода на неспецифичен (например имунната) реакции. Той се среща в ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, туберкулоза, хроничен остеомиелит, бронхиектазия, понякога с хламидия, тумори на бъбреците, белия дроб и други органи, сифилис, язвен колит, болест и Whipple Крон, подостър бактериален ендокардит, псориазис и други. Наследствен амилоидоза в нашата страна обикновено се свързва с периодично заболяване, което се предава от автозомен доминантен тип. При тази болест амилоидозата може да бъде единствената проява. По-рядко се срещат други форми на наследствена амилоидоза. По-специално, изолиран португалски невропатична амилоидоза, характеризиращ се с периферна полиневропатия, смущение на червата функция, понякога променя интракардиално проводимост импотентност. Амилоидните отлагания се намират в много органи, главно в стените на малките съдове и нервите. Подобен вариант на фамилна амилоидоза е описан в Япония, Швейцария, Германия. Финландски вариант - да губите роговицата амилоидоза и черепната невропатия. Известен като наследствена амилоидоза kardiopatichesky (датски тип), nefropatichesky амилоидоза, глухота, треска и обриви. За разлика от средното и наследствен Амилоидозата с първична амилоидоза, или определи причината на наследствен естеството на заболяването не е възможно. Според структурата и естеството на амилоидни лезии на вътрешните органи на първична амилоидоза близо амилоидоза с множествена миелома, който се изолира в отделна група. Напоследък се обърне внимание на развитието на амилоидоза в напреднала възраст (особено при хора, по-възрастни от 70-80 години), когато засегнат мозъка, аортата, сърцето и панкреаса. Описват нови форми на амилоидоза, особено амилоидоза при пациенти на хронична хемодиализа, характеризиращ се с разрушително артропатия, синдром на карпалния тунел и костни дефекти. Естеството на взаимоотношенията между амилоидоза и атеросклероза все още не е изяснена, въпреки че има индикации, че атероматозни промени могат да допринесат за отлагането на амилоид.

APUD-амилоидоза - специален вид местни форми на ендокринната амилоидоза, в които образуването на основен компонент на амилоидни фибрили, получени от клетъчна отпадъци APUD-система (apudocytes). Това заболяване често се развива с аподоми, тумори от APUD-клетки. Чрез APUD-амилоидоза амилоидоза включва строма на щитовидната жлеза в медуларен карцином, панкреатични островчета, амилоидоза аденом паращитовидната жлеза, хипофиза и изолирано предсърдно сенилна амилоидоза.

Напоследък се предлага да се подразделят амилоидозата според биохимичния състав на амилоидните фибрили.

• АА-амилоидът е най-често срещаният амилоиден протеин, чийто аналог в серума е SAA протеин. Този вид амилоиден протеин се открива при вторична амилоидоза и амилоидоза с периодично заболяване. Неговият серумен прекурсор (SAA) е протеин, който присъства в серума при остро възпаление, тумори, бременност, ревматични заболявания и други състояния. Показано е, че SAA белтъкът се синтезира от хепатоцити, инициатор на неговия синтез е интерлевкин 1.
• AF-амилоидът се открива в наследствени форми на амилоидна полиневропатия. Вероятно серумният AF прекурсор е една от полиморфните форми на нормалния преалбумин. AL-амилоидът се състои от Ig и фрагменти от Ig леки вериги.
• През 80-те години пациентите, които са били на хемодиализа от дълго време, често са откривали синдром на карпалния тунел, причинен от отлагането на амилоид в синовиума (AN-амилоид). Р ₂ микроглобулин - серумен амилоид прекурсорен протеин от този тип.
• АС-амилоид се наблюдава в клинично хетерогенна група възрастни пациенти. Серумният прекурсор на този тип амилоиден протеин е преалбумин.