Как се лекува апластична анемия?

Лечение на вродени форми на апластична анемия

Фанкони анемия

• Трансплантация на костен мозък.

Това е методът за избор при лечението на анемия на Fanconi.

Трансплантация на костен мозък се провежда от HLA-идентични сестра използване омекотена инсталация - торако-абдоминален облъчване на 6 Gy и циклофосфамид при доза от 20 мг / кг. Този подход позволява да се лекува около 70-75% от пациентите с анемия на Fanconi.

• При липса на донор за трансплантация на костен мозък се предписва консервативно лечение - андрогени (стероидни анаболити).

Стероидни анаболични средства, използвани при пациенти с анемия Fanconi

Име на лекарството	Доза mg / kg / ден	Начинът на приложение	Честота на приложение
Метаностенолон (неборол, дианабол)	0,2-0,4	Intrajejunal	Ежедневно
Retabolil (da-durabolin, нандролон)	1-1,5	Интрамускулно	1 път за 7-14 дни
Феноболин (durabolin; nonabsorbent)	0,25-0,4	Интрамускулно	1 път за 7-10 дни
Оксиметолон (дихидротестостерон)	0,5-2	Intrajejunal	Ежедневно
Тестостерон енант	4	Интрамускулно	1 път за 7 дни
Тестостерон пропионат (оретон)	1-2	Под езика	Ежедневно

Лечението с андрогени се провежда в продължение на 3-6 месеца, през първите 1.5-2 месеца дават пълна доза лекарства и след това преминават към носител, който е 1/2 от общата терапевтична доза. Подобряването на хематологичните параметри се наблюдава 6-8 седмици след началото на лечението - увеличава се количеството на ретикулоцитите и хемоглобина, а след това броят на левкоцитите се увеличава. Броят на тромбоцитите не се увеличава дълго време.

Терапията обикновено започва с оксиметолон в доза от 0,5-2 mg / kg / ден ежедневно. Отговорът на терапията се отбелязва 4-8 седмици след началото на лечението. Приблизително 50% от пациентите имат значително подобрение в хематологичните показатели. Отговорът на андрогенната терапия има прогностична стойност: средната степен на преживяемост на пациентите, отговарящи на андрогени, е около 9 години, а не отговаря - 2,5 g.

• Заместителна кръвна трансфузионна терапия.

Индикациите за заместваща терапия се определят чрез хематологични параметри:

• ниво на хемоглобина <80 g / l;
• абсолютен брой неутрофили <1,0 x ¹⁰⁹ / l;
• броят на тромбоцитите е <20 x ¹⁰⁹ / l.

Трансфузията на масата на еритроцитите и суспензията на тромбин започва да се извършва само когато показателите достигнат посоченото ниво. За да се диагностицира възможна хемосидероза на всеки 6 месеца, е необходимо да се определи нивото на феритин, за да се планира десфералната терапия във времето.

• Хематопоетични растежни фактори.

Може да се предпише като пробна терапия за неефективност на конвенционалното лечение и липса на съвместим донор. Използват се такива фактори на растежа като G-CSF, GM-CSF. Установено е, че използването на еритропоетин и G-CSF при пациенти с анемия на Fanconi увеличава абсолютния брой на неутрофили, тромбоцити, червени кръвни клетки и CD 34 + клетки.

• През последните години са съобщени съобщения за опити за пациенти с генна терапия с анемия на Fanconi.

Лечение на апластична анемия с вродена дискератоза

Използва се трансплантация на костен мозък (режимът на кондициониране се използва същият като при придобитата апластична анемия), но късната смъртност след КМТ в тази група е около 90%. При някои пациенти андрогенната терапия е ефективна.

Лечение на апластична анемия със синдром на Schwamman

Лечението на апластична анемия при синдрома на Shvakhman не е развито. За лечение на синдром на малабсорбция се предписва заместваща терапия с ензими. Ако възникнат инфекциозни усложнения, е необходима антибактериална терапия. При някои пациенти прилагането на малки дози преднизолон повишава броя на неутрофилите.

Анемия на Blackempine-Diamond (ABD)

• Кортикостероидната терапия - е основният метод за лечение на АББ, а кортикостероидите започват терапията в началото на заболяването. Предписвайте преднизолон в доза от 2 mg / kg / ден в 3 разделени дози в продължение на 4 седмици; след това дневната доза при пациенти с положителен отговор (увеличаване на Hb до 100 g / l) трябва постепенно да се намали до минимална поддържаща дневна доза (дневно или всеки друг ден, за да се поддържа траен отговор).

Отговорът на терапията с преднизолон най-често се проявява в рамките на 2 седмици, но може да се забави. Понякога е необходимо да се увеличи началната доза. Лечението трябва да се преустанови както при пациенти без отговор, така и при пациенти с висок праг на отговор, когато се изисква доза над 0,5 mg / kg / ден за продължителен отговор от дълго време. В отговор на деца с DBA, продължителността на употребата на преднизолон е ограничена от развитието на тежки усложнения на стероидната терапия. При всички пациенти е необходимо да се контролира физическото развитие (растеж) и, ако се получи забавяне, е необходимо временно да се спре стероидната терапия и да се провеждат редовни кръвопреливания. Тя може да възстанови растежа на детето. Трябва да се помни, че най-уязвимите периоди в това отношение са първата година от живота и пубертета. Делът на пациентите с добър първичен отговор е буквално около 70%, но някои пациенти стават рефрактерни по време на лечението или спират лечението поради високия праг на реакция и / или тежките странични ефекти.

Индикатори, характеризиращи реакцията при лечението на деца с анемия на Blackhamen-Diamond

Отговор към терапията	Увеличаване на броя на ретикулоцитите	Независимост от трансфузиите	Намалена нужда от хемотрансфузия	Редовната нужда от хемотрансфузия (1 на всеки 3-6 седмици)
Пълен	+	+	-	-
Частичен	+	-	+	-
Лошо частично	+	-	-	+
Няма отговор	-	-	-	+

• Хемотрипсифидната терапия е заместваща терапия, тя е често срещана алтернатива при пациенти с резистентни на стероиди пациенти или пациенти с висок праг на реакция при лечение с преднизолон.

Трансфузиите на еритроцитите се провеждат на всеки 4-5 седмици при кърмачета на всеки 2-3 седмици, за да се поддържа нивото на хемоглобина, което осигурява оптимален растеж на детето. Най-сериозните усложнения на кръвопреливането са развитието на хемосидероза и привързаността към вирусни заболявания.

• Трансплантация на костен мозък. Това е важна терапевтична алтернатива за стероид-резистентни пациенти с АББ, които се нуждаят от кръвопреливане в присъствието на HLA-съвместим донор. Има съобщения за успешна трансплантация на кръвни клетки от пъпна връв от HLA-съвместима сестра, което вероятно показва целесъобразността от замразяване на пъпната връв от братя и сестри на пациенти с DBA.
• Терапията с високи дози метилпреднизолон (VDMP) - е друга алтернатива за пациенти с DBA.

Препоръчва се предписването на метилпреднизолон в доза от 100 mg / kg / ден интравенозно или съгласно схемата:

1-3 дни - 30 mg / kg / ден; 4-7 дни - 20 mg / kg / ден; 8-14 дни - 10 mg / kg / ден; 15-21 дни - 5 mg / kg / ден; 22-28 дни - 2 mg / kg / ден. Въвежда се интравенозно, бавно, в 20 ml 0.9% разтвор на NaCl.

От 29-ия ден в доза от 1 mg / kg / ден в 3 дози, ентерално в продължение на 3-6 месеца, докато увеличението на хемоглобина е повече от 100 g / l. Мониторингът на терапията е задължителен:

1. Sternal punctate - преди курса и на 30-ия ден.
2. Клиничен анализ на кръвта с ретикулоцити 1 път за 5 дни.
3. Фетален хемоглобин - преди курса и на 30-ия ден.
4. Биохимия - (ALT, ACT, FMFA, захар, електролити) 1 път за 7 дни.
5. Анализ на урината 2 пъти седмично (контрол на глюкозата).
6. ЕКГ - преди курса, след това 1 път за 14 дни.
7. Кръвното налягане е ежедневно за 45 дни.

• При стероидна резистентност е възможно да бъдат назначени андрогени, 6-меркаптопурин, циклофосфамид, циклоспорин А, ATG / ALG.

Лечение на придобита апластична анемия

• Трансплантация на костен мозък (ТКМ)

Трансплантацията на костен мозък от напълно хистосъвместим донор се счита за предпочитана терапия за първична диагноза тежка апластична анемия и трябва да се извърши незабавно, тъй като този вид лечение е най-ефективно при деца.

Честотата на дългосрочно оцеляване при деца, които са претърпели трансплантация на костен мозък в ранните стадии на заболяването от напълно съвместим с HLA донор според литературата, е 65-90%. Най-разпространена е алогенната трансплантация на костен мозък, която използва костен мозък от братя и сестри, т.е. От братя и сестри с най-голям антигенен афинитет към реципиента. Ако е невъзможно да се получи костния мозък от забременяване, опитайте се да използвате костен мозък от други роднини или HLA съвместими несвързани донори. За съжаление само 20-30% от пациентите могат да намерят подходящ донор. Трансплантацията на несъвършено съвместими стволови клетки от донорската кръв от пъпна връв е възможна.

Извършването на трансплантация на костен мозък изисква внимателна подготовка за ефективна имуносупресия. Получаване ( "инсталация") преди трансплантация на костен мозък включва прилагането на високи дози циклофосфамид (200 мг / кг) с антитимоцитен глобулин (ATG) или без фракционирано облъчване на цялото тяло. Едно възможно усложнение на алогенна трансплантация на костен мозък е появата на реакционната скорост "присадка срещу гостоприемник", което е 25% при използване на семейство от костен мозък и 50% в трансплантация на костен мозък от несвързани донори.

• Алтернативни терапии

Включват прилагане на имуносупресивна терапия (antilnmfotsitarnogo / antitnmotsitarnogo глобулин, циклоспорин А, високи дози метилпреднизолон) и хемопоетични растежни фактори.

• Имуносупресивна терапия

1. Антилимфоцитен (антимотиларен) глобулин (ALG).

Използва се при лечение на пациенти с апластична анемия при отсъствие на HLA-съвместим донор. Прилагайте ALG, изолиран от лимфоцитите на гръдния кош и ATG, изолиран от човешки тимусни клетки. В нашата страна, най-разпространеното лекарство "Antilimfolin", получено чрез имунизиране на зайци или кози с човешки лимфоцити.

ALG се прилага интравенозно чрез централен инфузионен катетър в продължение на 12 часа, прилаган в доза от 15 mg / kg / ден в продължение на 10 дни или 40 mg / kg / ден в продължение на 4 дни. Последният режим е по-лесен за използване и причинява по-малко тежко серумно заболяване. За намаляване на алергичните реакции заедно с предписаните ALG средни дози кортикостероиди.

Тези, които са отговорили на лечението, получават грамотоцити в рамките на 1-2 месеца, а трансфузионната зависимост изчезва след 2-3 месеца. Недостатъчната ефективност на един курс на лечение с ALG е индикация за повторни курсове, но лекарството се предписва в по-голяма доза.

2. Циклоспорин А (сандиммун).

Цикличен полипептид, състоящ се от 11 аминокиселини; се синтезира от два вида гъбички.

Механизмът на действие и основните странични ефекти на лекарствата, използвани при пациенти с апластична анемия

Наркотична група	Механизъм на действие	Основни странични ефекти
Антилимфоцитен глобулин	Лимфоцито-токсичен ефект върху активирани Т-супресори. Имуностимулиращ ефект върху гранулоцитопоезата (увеличаване на производството на GM-CSF и IL-3) Ефект върху стволовите клетки	Химичен флебит, когато се инжектира в периферната вена. Алергични реакции: анафилаксия (през първите 1-3 дни), серумна болест (на 7-тия ден след първата доза) ЦНС: треска, припадъци CCC: хипертония, сърдечна недостатъчност, белодробен оток Инфекциозни (бактериални) усложнения Хематологични усложнения: хемолиза, DIC синдром, влошаване на неутропенията, тромбоцитопения
Кортикостероидите (преднизолон, метилпреднизолон)	Имуносупресивен ефект (понижаване на съдържанието на Т- и В-лимфоцити, намаляване на серумния имуноглобулинов титър и специфичен титър на антитела). Намаляване броя на стволовите клетки, ангажирани с еритропоезата и гранулоцитопоезата. Стимулиране на миграцията на стволови клетки от костния мозък към кръвния поток. Хемостатичен ефект	Ендокринна система: синдром на Itzenko-Cushing Метаболизъм: нарушаване на метаболизма на въглехидратите, повишаване на теглото, остеопороза. Стомашно-чревни: язви на стомаха и червата ЦНС: психични разстройства, повишено вътреочно налягане CCC: хипертония Синдром на имунната недостатъчност
Анаболни стероиди (андрогени)	Подобряване на производството на еритропоетин чрез бъбреците. Ефект върху стволови клетки във фаза G о - G 1 и освобождаване на стимулирането им в митотичното чувствителни към еритропоетин фаза. Стимулиране на гранулоцитопоезата, дължащо се на повишаване на макрофагите на костния мозък с фактор, стимулиращ колонията	Ендокринна система: вирилизация, преждевременно затваряне на зоните за растеж на костите, увеличаване на теглото. GI: хепатотоксичност с възможно развитие на чернодробни тумори, холестаза
Циклоспорин А (сандиммун)	Потиска развитието на реакции от клетъчен тип и зависимо от Т-лимфоцитно образуване на антитела. В блоковете на клетъчно ниво лимфоцити G о, и G 1 клетъчния цикъл, секреция и потиска производството на лимфокини (интерлевкини 1, 2, и бета-интерферон) от активирани Т лимфоцити	Нарушена бъбречна функция (повишена концентрация на уреята и серумен креатинин). Стомашно-чревен тракт: хепатотоксичност, загуба на апетит, гадене, повръщане, диария, панкреатит. CCC: хипертония. ЦНС: главоболие, парестезия, конвулсии. Ендокринна система: обратима дисменорея и аменорея, хирзутизъм. Алергични реакции: анафилактични и анафилактоидни реакции, обриви, сърбеж. Хипертрофия на венците. Инфекциозни усложнения

Лекарството се предлага в две форми: ампулирани за интравенозно приложение и за перорално приложение. Препарати за перо:

• Neoral перорален разтвор - разтвор, 100 mg / ml
• Neoral капсула или Sandimmun капсули No 10, 25, 50 и 100 mg в капсула

Разтворът може да се смеси с мляко или портокалов сок при стайна температура.

Циклоспорин се прилага в доза от 5 мг / кг / ден ежедневно в продължение на целия курс на лечение, или в доза от 8 мг / кг / дневно от 1- 14 дни от лечението, след това да се повиши дозата от 15 мг / кг / ден (две дози) Y деца и 12 mg / kg / ден (на 2 приема) при възрастни. Нивото на терапевтичната доза в кръвта е 200-400 ng / ml. Задължително мониторинг терапия: кръвно налягане всеки ден, биохимия (ALT, ACT, FMFA, билирубин, захар, урея, креатинин, холестерол, електролити) 1 на всеки 7 дни. Нивото на циклоспорин в кръвния серум се определя чрез радиоимунния метод веднъж седмично през първите две седмици от лечението, след това веднъж на 2 седмици.

Важно е да се проследява плазменият креатинин: повишаването на нивата на креатинина с повече от 30% от нормата изисква намаляване на дозата циклоспорин с 2 mg / kg / ден всяка седмица, докато нивото на креатинина се нормализира. Ако нивото на циклоспорин> 500 ng / ml - терапията е спряна. След понижаване на нивото до 200 ng / ml или по-ниско, терапията се възобновява с доза, която е с 20% по-малка от първоначалната.

Максималният ефект на циклоспорин се наблюдава след 3-6 месеца след началото на лечението.

3. Кортикостероидите са високи дози метилпреднизолон (DMDP).

Метилпреднизолон се прилага интравенозно в доза от 20 mg / kg / ден в продължение на 3 дни, последвано от постепенно намаляване на дозата за 1 месец.

Взаимодействие на циклоспорин с лекарства

Фармакокинетика

Намалете нивото на циклоспорин в серума	Увеличете нивото на циклоспорин в серума
Карбомазепин	Еритромицин
Фенобарбитал	Флуконазол
Рифампин	Кетоконазол
Триметоним (интравенозно)	Нифедипин
Меклоклопрамид (раглан)	Имипенем-tselastin
Фенитоин	Метилпреднизолон
	Преднизолон

Фармакологично взаимодействие

• Аминогликозиди, амфотерицин В, НСПВС, триметоприм - повишават нефротоксичността
• Метилпреднизолон - припадъци
• Азатиоприн, кортикостероиди, циклофосфамид - повишават имуносупресията, повишават риска от инфекция и риск от злокачествено заболяване.

Може задача метилпреднизолон интравенозно или ентерално, както следва: 1-9-ия ден: 1 мг / кг / ден в дните 10-11 0,66 мг / кг / ден в дните 12-13: 0.5 мг / kg / ден 14-16 дни: 0.33 mg / kg / ден 17-18 дни: 0.16 mg / kg / ден Ден 19: 0.04 mg / kg / ден Ден 20 : 0.33 mg / kg / ден 21 ден: не се прилага 22 ден: 0.16 mg / kg / ден 23 ден: не се прилага 24 ден: 0.08 mg / kg / ден 25 Ден: Отказ (курсът е приключил).

В допълнение към метилпреднизолон, особено в дните на приложение на ATG, се предписва трансфузия на тромбоконцентрат, така че броят на тромбоцитите да е повече от 20 х ¹⁰⁹ / Л. 4.

Високи дози циклофосфамид.

Прилагайте пациенти с тежка форма на АА, без хистосъвместим донор. Най-често срещаната схема е следната:

1-3 дни - 45 mg / kg / ден интравенозно; 4-9 дни - 5 mg / kg / ден интравенозно; 10-20 дни - 3,75 mg / kg / ден интравенозно; 21-27 дни - 2,5 mg / kg / ден интравенозно; 28-31 дни - 1, 5 mg / kg / ден интравенозно; 32-ия ден - 5 mg / kg / ден вътре; 33-56 дни - 10 mg / kg / ден вътре; 57-100 дни - 7,5 mg / kg / ден вътре.

• Хематопоетични растежни фактори

Рекомбинантен човешки хематопоетични растежни фактори се използват само в комплекс лечение на пациенти с апластична анемия, защото те предизвикват преходно увеличение на броя на белите кръвни клетки и не влияят на естествения ход на заболяването, но намалява риска от инфекциозни усложнения.

1. Гранулоцит-макрофаг-стимулиращ фактор (GM-CSF).

Когато се използва GM-CSF, нивото на неутрофилите, моноцитите и еозинофилите се увеличава и клетъчното състояние на костния мозък се увеличава. Значителен ефект от лечението се появява след 2 седмици, обикновено продължително лечение. Ефектът е по-добър при пациенти с първоначално високи нива на неутрофили. Предписва се в доза от 5 mcg / kg / ден от първия ден на имуносупресивната терапия.

2. Гранулоцитен колония стимулиращ фактор (G-CSF).

Когато се използва, броят на неутрофилите се увеличава, ефектът от лечението се забелязва след 2 седмици. Децата с първоначално ниско ниво на неутрофили реагират по-лошо. Дозата е 5 μg / kg / ден.

3. Интерлевкин 3 (IL-3).

От 1990 г. Насам са съобщени ефективността на IL-3 при пациенти с апластична анемия. Като се има предвид, че IL-3 засяга полипотентните клетки, се очакват дву- или трилинеарни ефекти от употребата му, когато лекарството е предписано. Хематологичният ефект обаче е ограничен до миелоидния компонент и IL-3 е по-малко ефективен при коригиране на неутропенията, отколкото при GM-CSF и G-CSF. Лекарството има изразена токсичност, най-честите странични ефекти са температура, кървене и главоболие. Понастоящем се прави заключение за ниската терапевтична стойност на IL-3.

4. Други хематопоетични растежни фактори.

В литературата има данни за употребата на интерлевкин 1 (IL-1), но показа висока токсичност на лекарството и недостатъчен хематологичен ефект. Еритропоетин обикновено се предписва в комбинация с G-CSF, като отговорът на лечението се отбелязва 10 дни по-късно. Клиничните проучвания на тромбопоетин (мегакариоцитен растежен фактор) са на много ранен стадий и не включват пациенти с апластична анемия.

Съвместното използване на имуносупресивна терапия и растежни фактори предотвратява ранната смъртност от инфекции при агранулоцитоза. Увеличаването на нивото на неутрофилите в началото на терапията с растежни фактори позволява удължаване на оцеляването на пациентите достатъчно дълго преди възстановяването на костния мозък с помощта на имуносупресивни лекарства (или преди ТКМ).

Понастоящем най-добри резултати се получават при съвместно използване на ATG, циклоспорин А, G-CSF. Непосредствените резултатите от комбинация имуносупресивна терапия не се различават от резултатите от трансплантация на костен мозък, обаче се отбележи, че след успеха на имуносупресия като висок риск от рецидив аплазия и риск (32%) края на клонални аномалии - миелодиспластичен синдром и остра миелоидна левкемия.

Хематопоетични растежни фактори

Име на фактора	Механизъм на действие	Форма на издаване	Производител	Основни странични ефекти
Granocyte (lenograstim)	G-CSF	Бутилката е 33,6 милиона IU (263 μg)	Рон-Пуленк Рохрер, Франция	Анафилаксия на храносмилателния тракт: анорексия, гадене, повръщане, диария.
Нейпоген (филграстим)	G-CSF	Тръба с флакон или спринцовка от 300 MU ED (300 μg) и 48 милиона VD (480 μg)	Хофман Ла Рууче, Швейцария	SSS: артериална хипотония, нарушение на сърдечния ритъм, сърдечна недостатъчност, перикардит. ЦНС: повишена температура, церебрална циркулация, объркване, гърчове, повишено вътречерепно налягане.
Leucomax (молграс)	G-CSF	Флаконът е 150 300, 400 μg активно вещество	Schering-Plough, САЩ	Реакции на мястото на инжектиране (с подкожно инжектиране). Повишени паренхимни органи, едем (при използване на GM-CSF във високи дози)

• Androgeny

Независимо от това не се използват, частично ефективни, когато се използват заедно с ALG.

• Симптоматична терапия

Включва назначаването на пациенти с апластична анемия на хемокомпонентна (заместваща) терапия, антибиотична терапия, симптоматична хемостатична терапия, десферал.

• Хемокомпонентна терапия

Използва се за лечение на анемични и хеморагични синдроми. Нанесете измити (EMOLT) или размразени еритроцити, тромбоконцентрат, прясно замразена плазма.

В момента хемотерапията на пациенти с апластична анемия се основава на следните принципи:

• отказ да се използва консервирана кръв;
• строго диференцирани показания за употребата на компонентите на кръвта;
• използването на ефективни дози от кръвни съставки;
• максимално съответствие с имунологичната съвместимост на кръвта на донора и реципиента;
• използване на компоненти, получени предимно от близки донори на пациента;
• спазването на разпоредбата "един донор - един получател".

За лечение на анемия използва изпрани или размразени червени кръвни клетки, които се характеризират с ниско съдържание на левкоцити, плазмен протеин антигени, антитела, натриев цитрат и тромбоцити, което значително намалява риска от пост-трансфузионни усложнения. Честотата на тяхното приложение зависи от състоянието на пациента и от тежестта на анемията. За оток изразено на анемия (хемоглобин по-малко от 60 г / л, еритроцити на по-малко от 2.0 х 10 ¹² / L) се извършва изпрани или преливане на размразяват червените кръвни клетки при 10 мл / кг телесно тегло дневно. По-късно в подобряване показатели червено кръвопреливане провеждат 2 пъти седмично, за да се поддържа нивото на хемоглобина не е по-ниска от 90 г / л, което е достатъчно за отстраняване на тъканна хипоксия.

Преливането на концентрации на тромбоцити се показва, когато:

• броят на тромбоцитите <5,0 x ¹⁰⁹ / L, независимо от наличието или липсата на кръвоизлив;
• броят на тромбоцитите е 5-10 х ¹⁰⁹ / l дори при минимални кръвоизливи и / или хипертермия 38 ^° C или повече;
• броя на тромбоцитите 20 х ¹⁰⁹, 1 за феномена на спонтанно кървене;
• брой на тромбоцитите <30 х 10 ⁹ / L, когато се експресира признаци на кървене (кървене на лигавицата на устната кухина, назално, местно, гениталната висцерална - стомашно-чревния тракт, урогениталната система и церебрална хеморагия);
• броят на тромбоцитите е 20-50 х ¹⁰⁹ / l или по-малко при деца преди пункция (стернална, лумбална и др.), катетеризация на големи венозни стволове и други травматични процедури;
• драстично намаляване на броя на тромбоцитите с повече от 50 х 10 ⁹ / L след 1 месец или 2.5 х 10 ⁹ / L в продължение на 1 час, независимо от наличието или отсъствието на кървене.

1 се използва за трансфузия на тромбоцити доза концентрат 0.5-0.7 х 10 ⁹ клетки, получени от 500 мл запазена кръв, за 10 кг телесно тегло, или 4 дози на 1 m ² от повърхността на дете тяло.

При извършване на трансфузии на тромбоцитни концентрати е важно да се проследява терапевтичната ефективност на: спиране на хеморагичния синдром, определяне на броя на тромбоцитите в периферната кръв.

Основни показания за преливане на прясно замразена плазма при пациенти с апластична анемия са хеморагични усложнения, причинени от дефицит на фактори на кръвосъсирването, наблюдавани в случай на дисеминирана интравазална коагулация, чернодробна дисфункция.

• Антибиотична терапия

Е назначена за облекчаване на нововъзникващи инфекциозни усложнения. Рискът от заразяване драстично повишава нивото на неутрофили поне 0.5 х 10 ⁹ / л и е в пряка зависимост от продължителността на неутропения. В тежка неутропения признаци на инфекция може да се размиват, така че тези пациенти може профилактични антибиотици. Абсолютни указания за антибиотична терапия при пациенти с апластична анемия и неутропения от 0.5 х 10 ⁹ / л е появата на температура до 38 ^о С, което трябва да се разглежда като проява на инфекция. При оглед е необходимо да се опита да установи мястото на инфекцията, като се обръща специално внимание на мястото на въвеждане на венозен катетър, синусите устната кухина, аноректалната региона. Преди началото на лечението непременно извършва кръвни култури от периферна вена (от две различни места), урина, изпражнения, храчки, тампон на гърлото и носа, и възможно материал култури от сайтове на инфекция; изпълнява гърдите рентгенови лъчи. Емпиричните лечение с антибиотици започва веднага след като вземане на проби от материал за култура. Ако не може да се открие източника на инфекция, предписват широкоспектърни антибиотици, по Грам-отрицателни бактерии и грам-положителни коки. Изпишете комбинирано лечение аминогликозиди III поколение: амикацин, тобрамицин, сизомицин, netilmitspn и цефалоспорини III поколение цефотаксим (Claforan), цефтриаксон (Rocephin), цефтазидим (fortaz, tazidim, tazitsef), цефтизоксим (tsefizoks, epotsillin) и т.н. Или ureidopenitsillinamin :. Azlocillin , мезлоцилин, piperotsillin, възможни монотерапия III цефалоспорини поколение и карбапенеми: Тиен, имипенем, meropinem. След получаване на резултатите от засяването или след неуспех на лечението може да е необходимо да се промени схемата на лечение с антибиотици. Ако температура с продължителност повече от 72 часа, предписани противогъбични средства (В amfotoretsin 0,5-1 мг / кг / ден). След прекратяване антибиотици инфекция продължава, докато броят на неутрофилите надвишава 0,5h10 ⁹ / л.

За предотвратяване на инфекция при пациенти с апластична анемия, неутропения сигурен пациент е настанен в отделна стая, kvartsevanie камара, ежедневно смяна на спално бельо, изплакнете устата, селективна чревна обеззаразяване.

• Симптоматична хемостатична терапия

Включва назначаването на аддроксон, дикнон, епсилон-аминокапронова киселина във възрастови дози; използване на локални хемостатици (хемостатична гъба, тромбин).

• Хулаторна терапия

Предписва се намаляване на проявите на хемосидероза, което се развива при пациенти с апластична анемия. Десферал (дефероксамин) се свързва и отстранява желязо желязо от тъканите с урина. Лекарството разцепва желязото от феритин, хемоидерин, трансферин и не го извлича от хемните съединения. Индикации с цел десферал са повишаване на феритин> 1000 ng / ml и положителни резултати от теста за десферал (повишено отделяне на желязо в урината). Десферал се предписва в доза от 20 mg / kg / ден венозно капково за 30 дни. След четириседмична почивка курсовете за лечение се повтарят.

• изваждане на далака

Преди това, доста често изпълняван като "терапия на отчаяние", сега няма независима стойност, е помощен метод на лечение. С наследствена апластична анемия практически не се използва. Показания за спленектомия пациенти с придобити апластична анемия могат да бъдат дълбоко огнеупорен тромбоцитопения, хеморагичен синдром и изразени необходимостта от чести трансфузия на тромбоцити, хиперспленизъм.

За да се оценят резултатите от лечението на пациенти с апластична анемия, се използват следните критерии, характеризиращи наличието на ремисия.

1. Пълна клинична и хематологична ремисия.
   • Липса на клинични симптоми на заболяването и прояви на хеморагичен синдром.
   • Съдържанието на хемоглобин в кръвта е повече от 110 g / l.
   • Съдържанието на гранулоцити е повече от 2 х ¹⁰⁹ / l.
   • Броят на тромбоцитите е повече от 100 х ¹⁰⁹ / l.
   • Хематокритът е по-висок от 0,35.
   • Липса на риск от инфекциозни усложнения.
2. Частична клинико-хематологична ремисия.
   • Липса на клинични симптоми на заболяването и прояви на хеморагичен синдром.
   • Съдържанието на хемоглобин в кръвта е повече от 80 g / l.
   • Съдържанието на гранулоцити е повече от 0.5 х ¹⁰⁹ / l.
   • Броят на тромбоцитите е повече от 20 х ¹⁰⁹ / l.
   • Липса на инфекциозни усложнения.
   • Пациентите не зависят от трансфузията на кръвни съставки.
3. Клинико-хематологично подобрение.
   • Параметрите на периферната кръв позволяват да се провежда лечение на пациентите в амбулаторни условия.
   • Овоциране на изразени хеморагични прояви.
   • Съдържанието на гранулоцити е повече от 0.5 х ¹⁰⁹ / l.
   • Броят на тромбоцитите е повече от 20 х ¹⁰⁹ / l.
   • Има необходимост от хемокомпонентна терапия.
4. Липса на ефект.

Прогрес клинично-хематологични симптоми, увеличаване на хеморагичните прояви, появата на инфекциозни усложнения.

Контрол на диспансерите

Клиничното проследяване на пациенти с апластична анемия при ремисия се извършва от хематолог.

• Клиничен кръвен тест веднъж на всеки 10 дни.
• Постоянен медицински съвет от ваксинации.
• Освобождаване от уроци по физическо възпитание.
• Училищните класове са разрешени, но в зависимост от държавата класовете са възможни по индивидуален план и у дома.
• Противопоказано е приемането на следните лекарства: левомицетина, салицилати и други нестероидни противовъзпалителни средства, деагреганти (курантил и др.); противопоказен от FTL.

[1], [2], [3], [4],