Първичен склерозиращ холангит: диагноза

Лабораторни изследвания

При изследване на кръвния серум се проявяват признаци на холестаза с повишаване на активността на алкалната фосфатаза 3 пъти по-високо от нормалното. Нивото на билирубина варира значително и в редки случаи надхвърля 10 mg% (170 μmol / l). Както при всички пациенти с холестаза, съдържанието на мед в серума и церулоплазмин, както и медта в черния дроб, се увеличава. Нивата на y-глобулини и IgM се увеличават в 4 0-50% от случаите.

В серума могат да се открият ниски титри на антитела към гладкомускулни и антинуклеарни антитела, но отсъстват антимитохондриални антитела.

Понякога се наблюдава еозинофилия.

Хистологични промени в черния дроб

Когато перфузия изследване на черния дроб жлъчния канал на, устройството за дистанционно управление по време на трансплантация разкрива тръбно удължение и секуларни интрахепаталните канали и превръщането им в влакнести нишки до пълно изчезване.

Хистологично, порталните зони се инфилтрират с малки и големи лимфоцити, неутрофили, понякога макрофаги и еозинофили. Около интерблокуларните жлъчни пътища разкриват перидуктуално възпаление, в някои случаи придружено от десквамация на епитела. Вътре в лобулите може да възникне възпалителна инфилтрация, клетките на Kupffer се подуват и изпъкват в лумена на синусоидите. Холестазата се забелязва само при тежка жълтеница.

С течение на времето, фиброзата се развива в порталните пътища, причинявайки връзки на съединителната тъкан около малките канали под формата на луковични обвивки. Остатъци от жлъчните канали могат да бъдат открити само под формата на влакнести пръстени. Порталните зони стават звезда.

Хистологичните промени са неспецифични, но намалено количество на пролиферация на жлъчния канал и тръбичка значително отлагане на мед заедно с пристъпи некроза може да се подозира, първичен склерозиращ холангит и служат като основа за holangigrafii.

Хистологичното изследване на общия жлъчен канал разкрива фиброза и възпаление, които нямат диагностично значение.

Холангиография

Ендоскопската ретроградна холангиопанкреатография е методът на избор, въпреки че трансхепатичната холангиография може успешно да се използва. Диагностичен критерий е откриването на области с неравномерно стесняване и разширяване (остротата) на вътрешно- и екстрахепаталните жлъчни пътища.

Стрикритите имат малка дължина (0,5-2 см), причиняват огъване на каналите и се редуват с непроменени или леко разширени участъци от жлъчните пътища. В хода на общия жлъчен канал могат да бъдат намерени издатини, наподобяващи дивертикула.

При холангиографията лезията може да бъде ограничена само до вътрехепатални, само екстрахепатични канали или дори само един чернодробен канал.

При лезии на малки канали на холангиограми няма промени.

Диагностични методи за визуализация

При ултразвуково изследване се установява сгъстяване на стените на жлъчните пътища с изчислена томография - минимално увеличените участъци по жлъчните пътища; подобен модел се наблюдава при рядко дифузен холангиокарцином.

холангиокарциномът

Холангиокарцином се среща при около 10% от пациентите с първичен склерозиращ холангит. Тя може да усложни увреждането както на малки, така и на големи канали и обикновено се наблюдава при пациенти с улцерозен колит. Оцеляването е средно 12 месеца.

Много е трудно да се диагностицира холангиокарциномът. Може да се подозира, ако пациентът развие жълтеница. В полза на холангиокарцинома в случай на холангиография, локална дилатация на жлъчните пътища, прогресивно стриктуриране на тях и полипропилации в потока показват. Възможността за холангиокарцином може да се смята за тромбофлебит на повърхностни вени и дисплазия на епитела на жлъчните пътища в области, където туморът отсъства. Задължителна холангиография с цитологичен преглед на жлъчката и отломките, както и биопсия на жлъчния канал. Също така е полезно да се определят серумните туморни маркери, като например CA 19/9. Точността на диагнозата с комбинацията от CA 19/9 и карциноембрионен антиген достига 86%.

диагностика

Диагностични критерии

• наличието на обструктивна жълтеница от прогресивен тип;
• липса на камъни в жлъчните пътища (преди това нямаше операции в хепатобилиарната зона);
• откриване на приларотомия на широко разпространено сгъстяване и стесняване на екстрахепаталните жлъчни пътища, проходимостта на техните вътрехепатални участъци се потвърждава от оперативната холангиография;
• липса на злокачествени неоплазми;
• Изключване на първична жлъчна цироза според морфологичното изследване на чернодробната биопсия.

За да се разграничи първичния склерозиращ холангит от първичната жлъчна цироза, позволете резултатите от холангиографията и отсъствието на антимитохондриални антитела. Началото на първичния склерозиращ холангит може да прилича на хроничен хепатит, особено при деца, или криптогенна цироза. Ключът към диагнозата е повишаване на активността на алкалната фосфатаза; Диагнозата се проверява чрез холангиография.

С история на операция на жлъчните пътища или идентифициране на камъни в жлъчката бъдат изключени вторичен склерозиращ холангит, постоперативна стриктури се развива благодарение на жлъчните пътища или choledocholithiasis.

В допълнение, първичен склерозиращ холангит трябва да се разграничава от исхемично увреждане на жлъчните пътища, водещи до чернодробна флоксуридин приложение артерия, вродени аномалии жлъчните пътища инфекциозен holangiopatiey или СПИН пациенти, претърпели чернодробна трансплантация, както и тумори на жлъчните пътища и хистоцитоза X.

Лабораторни данни

1. Общ кръвен тест: повишен ЕКС, признаци на анемия, левкоцитоза.
2. Анализът на урината е положителна реакция на билирубина.
3. Биохимичен кръвен тест: увеличение на съдържанието на алкална фосфатаза, билирубин (главно конюгиран), аланин аминотрансфераза в кръвта, повишаване на съдържанието на мед е възможно.

Инструментални данни

1. Лапароскопия: Черният дроб в началните етапи може да изглежда непроменен, по-късно образува цироза. Цветът му е от тъмно череша до зелено, но е по-малко интензивен, отколкото при субхепатална холестаза. На повърхността на черния дроб, звезда-оформени заплитания са свързани с ясно изразена фиброза, малки възли от лилаво-червено или черно, наподобяващи метастази. В напредналите стадии на макроскопски наблюдава "голяма зелена черния дроб", причинено от хронична холестаза, но на повърхността има разширени жлъчни капиляри характерни obstrukgivnoy жълтеница.
2. Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография: най-лесният и най-удобната форма на обучение, за да се потвърди диагнозата. На cholangiogram намери busopodobnye големи промени на интрахепаталните жлъчни пътища, в съчетание с обедняването на малките интрхепаталните канали (снимката, напомнящи на "мъртви" дървото). Описани характеристика, произволно диспергира, кратко fingerlike свиване, сменяеми нормални размери жлъчните пътища и общата комбинирана с стриктури и mikroegazami divertikulolodobnymi издатини, което причинява неравностите канални стени. В допълнение към интрахепаталните, са засегнати екстрахепаталните жлъчни пътища. Липса на nadstenoticheskogo разширение - важна характеристика на първичния stenoziruyueschego холангит, което го отличава от вторичния холангит.
3. Чернодробна биопсия: фиброзно възпаление на жлъчните пътища, вероятно повишено съдържание на мед.

[1], [2], [3], [4]