Вродена чревна непроходимост

Вродената обструкция на червата е състояние, при което преминаването на чревните маси през храносмилателния тракт е нарушено.

Статията описва подробно причините и механизмите на развитие, клиничната картина и методите за диагностика, хирургичното лечение и прогнозата на чревната обструкция при новородени.

[1], [2], [3], [4], [5],

Епидемиология

Честота на възникване на различни форми на чревна обструкция 1 на 2 000 - 20 000 новородени.

[6], [7], [8]

Причини вродена обструкция на червата

Причините за вродена обструкция на червата са цяла група от заболявания и малформации на коремните органи:

• атрезия или стеноза на червата,
• компресия на чревната тръба (пръстеновиден панкреас, ентерокристом),
• малформации на чревната стена (болест на Hirschsprung),
• муковисцидоз,
• нарушение на ротацията и фиксиране на мезентериума (синдром на Ledd, средночелюстна треска).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Патогенеза

Повечето от дефекти чревната тръба възникне в ранните стадии на развитието на плода (4-10 седмици) и са свързани с нарушена образуване на чревната стена, чревния лумен, чревен растеж и неговото въртене. На 18-20-ти седмица от развитието на плода в плода се появяват преглъщане и поглъщат околоплодната течност се натрупва над мястото на запушване, което води до разширяване на червата. Аномалиите в развитието на задния панкреас на 5-7 седмица на вътрематочно развитие могат да доведат до пълно запушване на дванадесетопръстника. Генетично причинени от кистозна фиброза на панкреаса в кистозна фиброза води до образуването на гъста мекониум - причините за обтурация на илеума на нивото на крайната част. В основата на генезиса на болест на Hirschsprung е забавяне на миграцията нерв ганглийни клетки на нервни гребените в лигавицата на червата на, причинявайки aperistalticheskaya зона, през които е невъзможно да се насърчи чревни съдържание. Когато червата се завърти, кръвоснабдяването на чревната стена е нарушено, което може да доведе до некроза и перфорация на червата.

[16], [17], [18]

Симптоми вродена обструкция на червата

След раждането на дете времето на появата на клинични признаци и тяхната тежест не зависи толкова от вида на недостатъка, колкото от нивото на препятствието. Трябва да се приеме вродена обструкция, ако при аспирации от стомаха непосредствено след раждането детето получи повече от 20 ml съдържание. Има два основни характерни симптома на повръщане с патологични примеси (жлъчка, кръв, чревно съдържание) и липса на изпражнения повече от 24 часа след раждането. Отдалеченото ниво на обструкция, по-късно има клинични симптоми и по-изразено подуване на детето. При удушаване (изкривяване на червата) има синдром на болка, който се характеризира с пристъпи на безпокойство и плач.

[19], [20], [21]

Форми

Висока и ниска чревна обструкция се отличават, нивото на разделяне е дванадесетопръстника.

За обструкция на дванадесетопръстника 40-62% от случаите се характеризират с хромозомни заболявания и свързани с развитието аномалии:

• сърдечни дефекти,
• дефекти на хепатобилиарната система,
• Синдром на Даун,
• Фанкони анемия

Когато атрезия на тънките черва в 50% от децата откриват червата волвулус плода, асоциирани аномалии срещат в 38-55% от случаите, хромозомни аберации са редки.

Дебелото вродена обструкция често е свързана с вродено сърдечно заболяване (20-24%), опорно-двигателния апарат (20%) и на пикочните пътища (20%), хромозомни нарушения са редки.

В мекониум илеус, респираторни смущения могат да се появят веднага след раждането или по-късно се свързва с белодробно засягане (смесена форма на кистозна фиброза).

С болестта на Hirschsprung е възможно да се комбинира с дефекти на централната нервна система, локомоторната система и генетичните синдроми.

[22], [23], [24]

Усложнения и последствия

Усложнения на ранен постоперативен период:

• сепсис,
• ПОН,
• чревно кървене,
• чревна обструкция,
• перитонит.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Диагностика вродена обструкция на червата

Рентгенографии на коремната кухина (преглед и с контрастно средство) могат да открият ниско нивото на течностите обструкция симптом "двоен балон" с дуоденална обструкция, калцификация на зародишен мекониум илеус или перфорация на червата. Диагнозата на болестта на Hirschsprung се потвърждава въз основа на чревна биопсия и при иригография.

Пренатална диагностика

Вродена обструкция на червата може да бъде заподозряна, като се започне от 16-18-та седмица на вътрематочно развитие, чрез разширяване на червата или стомаха на плода. Средната продължителност на диагнозата на обструкцията на дебелото черво е 24-30 седмици, точността е 57-89%. Полихидрамнионите се появяват рано и се срещат в 85-95% от случаите, а появата им се свързва с нарушение на механизмите на използване на амниотичната течност в плода. В повечето случаи не се диагностицира вродена обструкция на дебелото черво, тъй като течността се абсорбира от чревната лигавица, в резултат на което червата не се разширява. Важен критерий е липсата на каустик и увеличаването на размера на корема.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Лечение вродена обструкция на червата

Идентифицирането на признаци на чревна обструкция изисква спешно прехвърляне на детето в хирургическа болница. В родилния дом, въведена назогастрална сонда за декомпресиране на стомаха и създаване на постоянен евакуация на стомашно съдържимо. Значителна загуба на течност от повръщане и в "трета пространство", които често съпътстват илеус, бързо да доведе до тежка дехидратация, до хиповолемичен шок защо инфузионна терапия трябва да започне в родилното отделение, периферна вена на катетър.

Продължителността на предоперативната подготовка зависи от вида и нивото на вродена обструкция на червата.

Предоперативна подготовка

Ако детето е податливо на повръщане, операцията се извършва при извънредна ситуация. Предоперативната препарат в този случай се ограничава до 0.5-1 часа, инфузионна терапия се извършва 10-15 мл / (kghch) и корекция CBS предписано кръвоспиращи лекарства, аналгезия [trimeperidine при доза от 0.5 мг / кг], ако е необходимо - на вентилатора. Диагностичните мерки включват определението:

• кръвна група и Rh фактор,
• CBS,
• нивото на хемоглобина,
• хематокрит,
• времето за съсирване на кръвта.

Всички деца с чревна обструкция са катетеризирани от централната вена, тъй като в постоперативния период се приема дългосрочна инфузионна терапия.

При ниска вродена обструкция на червата, операцията не е толкова спешна. Предоперативната подготовка може да се проведе в рамките на 6-24 часа, което позволява по-нататъшно изследване на детето за откриване на аномалии в развитието на други органи и за постигане на по-пълна корекция на съществуващите нарушения на водно-електролитния метаболизъм. Провежда се постоянен дренаж на стомаха и строго регистриране на количеството на изхвърлянето. Задайте инфузионна терапия, инжектирайте антибиотици и хемостатици.

С висока вродена обструкция, операцията може да бъде отложена за 1-4 дни, пълно изследване на детето и лечение на всички нарушения, разкрити от жизненоважни органи и водно-електролитен статус. По време на предоперативния препарат се извършва постоянен дренаж на стомаха, като се изключва храненето. При определяне на инфузионната терапия 70-90 ml / kg на ден, след 12-24 часа от раждането, можете да прикачите препарати за парентерално хранене. Провеждане на корекция на електролитни нарушения и хипербилирубинемия, предписване на антибактериална и хемостатична терапия.

Хирургично лечение на вродена обструкция на червата

Целта на операцията е да се възстанови проходимостта на чревната тръба, като по този начин се осигури възможност за хранене на бебето. Обемът на операцията зависи от причината за чревната обструкция:

• налагането на чревна стома,
• резекция на червата с налагането на анастомоза или стома,
• налагането на T-образна анастомоза,
• разширяването на завесата,
• суперпозиция на байпас анастомоза,
• отваряне на лумена на червата и евакуация на мекониевата кутия Интензивно лечение в следоперативния период.

За незначителни травматични интервенции в термин бебета без съпътстващи заболявания, екстубацията може да се извърши веднага след операцията. По-голямата част от децата с чревна обструкция след операцията показват продължителна вентилация за 1-5 дни. През това време на анестезия се извършва чрез интравенозна инфузия на опиоидни аналгетици [фентанил в доза от 3.7 мг / (kghch), trimeperidine доза 0,1-0 мг / (kghch)] в комбинация с метамизол натрий в доза от 10 мг / кг или парацетамол в доза от 10 mg / kg. Ако е инсталиран епидурален катетър, е възможно да се използва непрекъсната инфузия на локални анестетици в епидуралното пространство.

Антибиотичната терапия задължително включва лекарства с активност срещу анаеробни бактерии. В същото време е необходимо да се контролира микроекологичното състояние, което се извършва най-малко два пъти седмично. Когато се появи перисталтика, се извършва орална дезактивация на червата.

След 12-24 часа след операцията се предписват препарати, които стимулират чревната подвижност на неостигмин метилсулфат в доза от 0,02 mg / kg

Всички деца след операцията за вродена обструкция на червата са показани рано (12-24 часа след операцията) парентерално хранене.

Възможността за пълно ентерално хранене ще бъде възможна едва след 7-20 дни, а в някои случаи необходимостта от парентерално хранене ще продължи много месеци (синдром на "тънкото черво"). Ентералното хранене става възможно с появата на преминаване през стомашно-чревния тракт. След операцията за хранене дуоденална обструкция се извършва чрез дебели смеси (Frisovom, Nutrilon antireflyuks, Enfamil Ar), които допринасят за бързото възстановяване на подвижността на стомаха и дванадесетопръстника.

За големи чревни резекции или високо чревна стома ( "кратко червата" синдром) хранене елементарна проведени смеси (Progestimil, Alfar, Nutrilon пепто TSC, Humana PL + МСТ) в комбинация с ензимни препарати (панкреатин).

Ако след операцията всички части на червата са задържани (колоностомия, резекция на мястото на тънките черва), можете веднага да кърмите.

Във всички случаи задължително предписват биологични продукти (лактобацилус ацидофилус, бифидобактерии бифидум, премадофилус).

Прогноза

Оцеляването след операцията е 42-95%. Някои деца се нуждаят от повторно оперативно лечение (етап 2). Ако след операция за вродена обструкция на червата се запазват всички части на храносмилателния тракт, прогнозата е благоприятна. Възникналите проблеми са свързани с нарушение на храната (хипотрофия, алергия) и дисбактериоза. При значителни чревни резекции се образува синдром на "тънкото черво", което предизвиква значителни проблеми, свързани с храненето и тежката хипотрофия. Многократни дългосрочни хоспитализации са необходими за парентерално хранене, а понякога и за повтарящи се операции. При муковисцидоза прогнозата е неблагоприятна.

[37], [38], [39], [40],