Мултиформна ексудативна еритема: причини, симптоми, диагноза, лечение

Еритема мултиформе ексудативна - остра, често повтарящо се заболяване на кожата и лигавиците на инфекциозно-алергичен генезис, polietiologic заболяване, основно токсичен-алергична генеза, най-често отглеждане поле ефект инфекции, особено вирусна и ефекти на лекарства. Тази болест е описана за пръв път от Хебра през 1880 г.

Причините и патогенезата на еритема мултиформен ексудатив остават неясни. Но мнението на много учени е, че болестта има токсичен алергичен произход. Болестта се счита за хиперактивна реакция, насочена към кератиноцитите. В кръвния серум на пациентите се откриват циркулиращи имунни комплекси и се отбелязва отлагането на IgM и S3 комплементните компоненти в кръвоносните съдове на дермата. Факторите на задействане могат да бъдат вирусни и бактериални инфекции, лекарства. Има връзка с рикетсиозата. Има две форми на заболяването: идиопатична с неизвестна етиология и вторична с идентифициран етиологичен фактор.

Симптомите на еритема мултиформен ексудатив. Клинично явни малък еритематозни едематозни петна, макулопапуларен обрив с ексцентричен растеж да образуват елементи двойна верига, дължащи се на по-ярка и цианотични периферна централната част. Възможно е да има пръстеновидни, кока-образни фигури, мехурчета и в някои случаи мехурчета с прозрачно или хеморагично съдържание, растителност. Предпочитано място - разширителни повърхности, особено горните крайници. Често се появяват обриви на лигавиците, което е по-характерно за булозна форма на ексудативно мултиформено еритема. Най-тежкият клиничен вариант на булозна форма на заболяването е синдромът на Стивънс-Джонсън, който се получава при висока температура, болка в ставите. Възможно е да има признаци на миокардна дистрофия и увреждане на други вътрешни органи (хепатит, бронхит и др.). Изразява склонността на мултиформената ексудативна еритема да се появи отново, особено през пролетния и есенния период.

В клиничната практика се различават две форми на мултиформена ексудативна еритема - идиопатична (класическа) и симптоматична. При идиопатична форма, обикновено не е възможно да се установи етиологичен фактор. При симптоматична форма е известен известен утаяващ фактор.

Идиопатичната (класическа) форма обикновено започва с продромални явления (неразположение, главоболия, треска). След 2-3 дни на остра показват симетрични ограничени петна или едематозни папули плоска кръгла или овална форма, размер на 3-15 mm, розово-червено или ярко червен цвят, увеличаване на обиколката. Периферната възглавница придобива цианотичен цвят, централната част потъва. В центъра на отделните обриви се формират нови папуларни елементи със същия цикъл на развитие. На повърхността на елементите или на непроменената кожа има различни везикули, блистери със серозни или хеморагични съдържания, заобиколени от тесен възпалителен ръб ("симптом на очите на птиците"). След известно време, мехурчетата падат и ръбът им става цианотичен. В такива области се формират концентрични фигури - херпес ирис. Тяхната гъста корица се отваря и се образуват ерозии, които бързо се покриват с мръсни кървави кърлежи.

Предпочитаното разположение на елементите е разширителните повърхности на горните крайници, главно предмишниците и ръцете, но те могат да бъдат разположени и на други места - лицето, шията, краката, краката на краката.

Лечението на лигавицата и устните се наблюдава при около 30% от пациентите. В началото има оток и хиперемия, а в 1-2 дни има мехурчета или мехурчета. Те бързо се отварят, излагайки кървавите яркочервени цветове на ерозията, в чиито ръбове покриват останките от гуми. Устните им набъбват, червената им граница е покрита с кървави и мръсни струйки и повече или по-малко дълбоки пукнатини. Поради тежката болезненост е много трудно да се яде. Резултатът в повечето случаи е благоприятен, заболяването обикновено трае 15-20 дни и изчезва без следа, рядко в местата на обриви за известно време има малка пигментация. Понякога процесът може да се превърне в синдром на Стивънс-Джонсън. За идиопатичната форма сезонността на заболяването (през пролетния и есенния месец) и рецидивите са характерни.

При симптоматична форма обривите изглеждат подобни на класическата ексудативна еритема. За разлика от класическия тип, появата на болестта се свързва с приемането на конкретен агент, няма сезонност, процесът е по-често срещан. В допълнение, кожата на лицето и багажника не е по-малко засегната, цианотичната сянка на обривите не е толкова изразена, пръстеновидни и ирисцентни обриви и т.н., може да липсват.

Многофункционалната ексудативна еритема на наркотиците е предимно от неподвижен характер. От морфологичните елементи преобладават блистери, особено когато процесът се локализира в устната кухина и върху гениталните органи.

В зависимост от клиничната картина на лезиите се отличава петниста, папулозен, макулопапуларен, везикулозен, булозен или везикуларен-булозен форма на еритема.

Хистопатология на еритема мултиформен ексудатив. Хистопатологичната картина зависи от клиничната природа на обривите. При забелязана папуларна форма в епидермиса се забелязват спонгиози и вътреклетъчен оток. В дермата има оток на папиларния слой и периваскунен инфилтрат. Инфилтрат състои от лимфоцити и редица полиморфонуклеарни левкоцити, еозинофили и понякога булозен обрив Когато мехурчета са локализирани под епидермиса и само в стари обриви понякога те могат да бъдат открити интраепиI дермален. Феноменът на акантолизата винаги липсва. Понякога се наблюдават екстравази от еритроцити без признаци на васкулит.

Патоморфология на еритема мултиформен ексудатив. Характерни промени в епидермиса и дермата, но в някои случаи преобладава епидермиса, в други - дермиса. В тази връзка има три вида лезии: дермална, смесена дермо-епидермална и епидермална.

При дермалния тип се наблюдава инфилтрация на дермата с различна интензивност, която понякога заема почти цялата си дебелина. Инфилтратите се състоят от лимфоцити, неутрофили и еозинофили, гранулоцити. Когато отокът на папиларния слой на дермата се експресира, могат да се образуват мехурчета, които са покрити с епидермиса заедно с основната мембрана.

Дермо-епидермалният тип се характеризира с наличието на мононуклеарен инфилтрат, разположен не само периваскуларно, но и в близост до дермо-епидермалния възел. В базовите клетки има хидрофилна дегенерация, при бодливите - некробиотични промени. В някои области, инфилтрират клетки проникват в епидермиса и в резултат на spongiosa, могат да образуват intraepidermal везикули. Хидропичната дегенерация на базовите клетки в комбинация със силно изразен оток на папиларната дерми може да доведе до образуване на субсеридермални мехури. Доста често екстравазите от еритроцитите се формират при този тип.

При epilermaadium тип в дермата се наблюдава само слаба инфилтрация, главно около повърхностните съдове. Като част от епидермиса, дори в ранните етапи са групи с епителни некроза явления, които след това се лизират и се сливат в непрекъсната хомогенна маса, се отделя за образуване на субепидермален мехур. Тази картина е подобна на тази в токсичната епидермална некролиза (синдром на Lyell). Понякога necrobiotic промени, наблюдавани в повърхностни части на епидермиса и с оток водят до образуването на мехурчета podrogovyh с допълнително отхвърляне на горните секции. В тези случаи е трудно да се разграничи ексудативната еритема мултиформе от херпетиформен дерматит и булозен пемфигоид.

Хистогенезис на еритема мултиформен ексудатив. Основният механизъм на развитието на болестта, най-вероятно имунната. При пациенти с директна имунофлуоресцентна микроскопия се открива висок титър на междуклетъчни циркулиращи антитела, но резултатите от директната имунофлуоресцентна микроскопия на засегнатата тъкан са отрицателни. Тези антитела са способни да фиксират комплемента, за разлика от антителата в пемфигус. Учените са открили увеличение в броя на лимфокините - фактор на макрофагите, който показва клетъчен имунен отговор. В клетъчен инфилтрат в дермата открива предимно Т-хелперните лимфоцити (CD4 +) и в епидермиса - за предпочитане цитотоксични Т-лимфоцити (CD8 +). Имунните комплекси също са включени в патогенезата, която се проявява предимно чрез увреждане на стените на кръвоносните съдове на кожата. По този начин се предлага да се развие комбиниран имунен отговор, включващ свръхчувствителност със забавен тип (тип IV) и алергична реакция на имунокомплекс (тип III). Беше разкрита връзката на заболяването с антигена HLA-DQB1.

Диференциалната диагноза се извършва с фиксирана сулфа еритема disseminirovapnoy лупус еритематозус, еритема нодозум, булозен пемфигоид, пемфигус, уртикария, алергичен васкулит.

Лечение на еритема мултиформен ексудатив. Когато петниста, папулозен и леки булозни форми симптоматично лечение - хипосенсибилизиращи (калциеви добавки, натриев тиосулфат), антихистамини и външно - анилинови бои, кортикостероиди. При тежки случаи, кортикостероиди се прилагат орално (50-60 мг / ден.) Или чрез инжектиране, в присъствието на вторична инфекция - антибиотици, херпесни инфекции - антивирусни (ацикловир).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]