Ентеропатичен акродермит: причини, симптоми, диагноза, лечение

Ентеропатичен акродерматит (синоним: синдром на Dunbolt-Kloss) е рядко системно заболяване, причинено от дефицит на цинк в организма поради абсорбцията му в тънките черва. Тя се характеризира с наличието на кожата на еритематозни, балонни и пикочни обриви, косопад и диабет. Болестта е автозомно-реципрочна, е възможно предаване тип "X".

Възможни X-свързан тип наследяване (самолекуван ентеропатичен акродермат) и спорадични случаи. Дефицит на цинк в тялото на (плазмената концентрация е значително по-ниска 68-112 мкг / дл) води до имунни нарушения, по-специално за намаляване на активността на Т-убийци, дефектни забавени реакции на свръхчувствителност слуз както и атрофия на тимуса. Нарушението на кератинизацията се свързва с наличието на цинк-зависими ензимни системи в кератинозомите. При самолекуван ентеропатичен акродермат, има намаление на цинка в майчиното мляко поради промяна в генетичния механизъм на регулирането му в майката. Спорадични случаи може да се дължи на вторичен дефицит на цинк в липсата на това в храната, дългосрочно парентерално хранене, малабсорбция или загуба на цинк в възпалителни заболявания на храносмилателния тракт, алкохолна цироза.

Причини и патогенеза на ентеропатичен акродермат. Смята се, че развитието на заболявания, свързани с генетично определен чревна малабсорбция цинк, ендокринната (надбъбречна недостатъчност, диабет, хипо- или giperparotireodizm) заболявания, промени в клетъчния и хуморален имунитет. Тези промени водят до намаляване на активността на Т-убийците. Промяна в реакцията на забавена свръхчувствителност и атрофия на тимуса. Въпреки това, клиничните прояви akrodermatita ентеропатичен може да се развие с недостиг на цинк в храни, дългосрочно парентерално хранене, възпалителни заболявания на стомашно-чревния тракт, алкохолна цироза.

Хистопатология. В епидермиса отбелязани явления acantholysis, междуклетъчната оток надбазални да образуват мехурчета в дермата - на картината неспецифични дерматити лимфохистиоцитично инфилтрацията около кръвоносните съдове.

Патология. Хистологичната картина е неспецифична, е екземетоидна реакция. В острата фаза наблюдава слабо удебеляване на епидермиса с частично ексфолиране на роговия слой, с фокална паракератоза, междуклетъчната оток супрабазалните да образуват мехурчета, понякога съдържащ acantholytic клетки. Може да възникнат некротични промени в епидермиса. При дермида - едем периваскуларните лимфохистиоцитни инфилтрати, локализирани главно в горната част на дермата. В хроничния период на процеса се наблюдава псориазисформална акантоза, масивна хиперкератоза с фокална паракератоза и слабо експресирана спонгиоза. Възпалителната реакция в дермата обаче е подобна на тази в острия период.

Диференциалната диагноза трябва да се извърши с псориазис, булозна епидермолиза, наследствен пемфигус, екзема за деца.

Симптомите на ентеропатичния акродермат. Клинично се проявява чрез кожни обриви, алопеция, диария и фотофобия. Изригвания на главно еритематозно-пустуларна природа са подредени периодично, на ръцете, краката, а също и в областта на големите стави и в гънките на кожата. Когато се слеят, има доста рязко очертани фокуси, които приемат псориатична форма, дължаща се на обилно наслояване на люспи и люспести кори. Възможно е да има и други симптоми: дистрофия на ноктите, забавяне на растежа, стоматит, глосит, психични разстройства. Болестта обикновено започва в ранна детска възраст. Клиничната картина се характеризира с едновременни лезии на кожата, стомашно-чревния тракт (диария) и понякога загуба на коса. В лезиите може да се наблюдава моккулация, ерозия, покрита със серозни и серозни гнойни кори и люспести кори. Тази клинична картина е много подобна на псориатичните огнища. Едновременно наблюдава лигавицата (блефарит, конюнктивит с фотофобия, глосит, стоматит, и т.н.), загуба на коса (до степен на общо алопеция), дистрофични изменения на ноктите, паронихия. Пациентите с изразена диария, изтощение, разстройства на умственото развитие, стават хрипове, раздразнителни.

Прогнозата за заболяването не е много благоприятна; пациентите често умират от съпътстващи заболявания.

Лечението на ентеропатичния акродермат трябва да бъде сложно. Прилагане на цинков оксид (в 0.03-0.15 грама на ден, в зависимост от възрастта), витамини (групи В, А, С, Е) с микроелементи (цинк, мед, желязо и т.н.), Immunocorrective означава enteroseptol , външно - омекотяващи кремове, кортикоидни стероидни мазила. Пациентите трябва да спазват диета. Те трябва да ядат повече храни, съдържащи голямо количество цинк (риба, месо, яйца, мляко и др.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]