Полиморфна фотодерматоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Полиморфната фотодерматоза комбинира клинично характеристиките на слънчевия пруриго и екземата, възникващи от излагане на слънце. Болестта като цяло се развива под въздействието на UVB, понякога UVA лъчи. Терминът "полиморфна фотодерматоза" през 1900 г. Е предложен от датския дерматолог Раш. Той наблюдава двама пациенти, при които клиничните прояви на заболяването са много сходни със слънчевата екзема и слънчевия пруриго. Някои учени смятат тези заболявания за независими.

Терминът "полиморфна фотодерматоза" се интерпретира от учените по различни начини. Например, британски дерматолози разбират това заболяване като болест срещащи се при малки деца, които се появяват розови червени папули полусферична форма с твърда консистенция, съдържащ по повърхността на жълт балон (обрив намира на отворени и затворени области). Обривът през зимата е подложен на лека регресия, но изобщо не изчезва. В научната литература на Южна Америка полиморфната дерматоза е включена в броя на наследствените заболявания. Тя се среща главно в индийските семейства (80% от пациентите са момичета) и е много чувствителна към слънчевата светлина.

Патогенеза на полиморфна фотодерматоза. Патогенезата на заболяването не е напълно разбрана. Според някои учени, появата на болестта е от голямо значение за нарушенията в имунната система. Кръвта на пациентите показва увеличаване на общото съдържание на Т-лимфоцити, увеличаване на кожата на Т-помощниците в сравнение с други клетки. Имаше увеличение в кръвта на пациентите с съдържание на В-лимфоцити и IgG-имуноглобулини и повишаване на сенсибилизирането на неутрофилите по отношение на протеина. При появата на болестта ендокринната и стомашно-чревната система е от голямо значение. Едновременното действие на горните фактори и високата чувствителност на пациента към слънчевата светлина ускоряват развитието на болестта.

Симптоми на полиморфната фотодерматоза. Болестта настъпва между 10-30 години и най-често при жените. Обикновено започва през пролетните месеци. След 7-10 дни след действието на лъчите се появяват симптомите, характерни за това заболяване. Едно от признаците е появата на открито на кожата (лицето, шията, ръцете) на сърбеж или кожни обриви, придружени от сърбеж. Има конюнктивит и хеилит. Болестта се появява сезонно, обривът се появява през пролетните и летните месеци, намалява през есента. Папули с размери 0,2-1 см, розови и червени, са разположени върху еритематозната кожа. Като се слеят, те образуват плаки. В резултат на тежко сърбеж на кожата има екзорсии и хеморагични корички. При 1/3 от пациентите има обрив на папулодезикулоза, моккулация на кожата и клиничната проява на заболяването прилича повече на остра екзема.

Заболяването се характеризира с промяна в папурния обрив с везикулес. Въпреки това, ако заболяването се повтаря и се проявява с такива морфологични елементи, като еритем, лихеноиден-пруригинозни папули, ексфолиация, кора, че е възможно да се диагностицира "слънчева пруриго". При продължителен ход на заболяването върху повърхността на кожата може да се наблюдават повърхностни петна. Един пациент може да види както остри и екзематозни лезии.

В същото време, върху кожата на пациента може да има уртикария и грануломатозен обрив. С прогресирането на заболяването обривът може да се разпространи до онези части от тялото, където слънчевите лъчи не достигат.

При диагностициране и диференциална диагноза е важно да се определи минималната доза еритема, която е висока при полиморфна фотодерматоза.

Хистопатология. Морфологичните промени не са специфични. Акантозата, спонгиозата се откриват в епидермиса, а в дермата - инфилтрат, състоящ се от левкоцити.

Диференциална диагноза. Дерматозата трябва да се различава от лупус еритематозус, еритропоетична протопорфирия, саркоидоза, хидроа-фестивал.

Наследствената полиморфна фотодерматоза на американските индианци описва AR Birt, R.A. Davis през 1975 г. Болестта се проявява сред индианците в Северна и Южна Америка; започва в детството. Съотношението на болните жени към мъжете е 2: 1. Семейните случаи на болестта представляват 75% и се приема, че се предава преобладаващо чрез наследяване.

Дерматозата започва през пролетните месеци, обривът се намира само в райони, предразположени към слънчева светлина. При малките деца заболяването протича като остра екзема върху кожата на лицето и често се свързва с хеилит (започва едновременно).

Епидемиологичното проучване на американските индианци показва, че тази дерматоза може да допринесе за развитието на болести като стрептококова пиодерма, пост-стрептококов гломерулонефрит.

Лятото Prurigo Getschinson е клинична форма на полиморфна фотодерматоза и е много рядко. Дерматоза започва при деца и юноши се появява изригване на възли, които са мехурчета повърхност. Обривът се наблюдава не само в открити части на тялото, но и върху кожата на задните части и краката. През зимата морфологичните елементи не изчезват напълно. При провеждането phototest с UVB лъчи при 50% от пациентите показват появата на възли, наблюдавани в полиморфна фотодерматоза. Някои дерматолози твърдят, че пруриго лято Hutchinson е форма hydroa aestivale един, а други го приписват на полиморфна фотодерматоза. Въпреки това, често явление в ранна възраст, на повърхността на възли на балон елементи слабо изразена връзка между обрив действието на слънчевата светлина, непълна изчезване на обриви през зимата, наличието на морфологични елементи в области, които не се подлага на въздействието на слънчева светлина, разграничи това от полиморфна фотодерматоза.

Лечение. Препоръчва се да се предпазват пациентите от слънчева светлина, използването на мехлеми и други фотозащитни средства. Препоръчвайте витамини (групи B, C, PP), антиоксиданти (алфа-токоферол), метионин, тионикол. Използването на антитромбоцитни лекарства (делагил веднъж на ден за 0,25 g в продължение на 5 дни) дава добри резултати. Използването на бета-каротин заедно с ксантаксантин повишава ефективността на лечението. За да се предотврати полиморфната фотодерматоза в ранна пролет и по време на ремисия, се извършва PUV терапия или фототерапия с UVB лъчи, които дават положителни резултати. Използването на превантивна терапия с PUVA заедно с бета-каротин увеличава ефективността на лечението.

[1], [2], [3], [4], [5]