Пароксизмални дискинезии: причини, симптоми, диагноза

Пароксизмална дискинезия - това polietiologic заболяване, характеризиращо се с дистонични атаки (както хореичен, миоклонични и балистични) движения и необичайни пози без загуба на съзнание. Досега не е създадена единна класификация на тези изземвания. Като критерии за класификация, използвани: време на деня, в който има атаки (ден - нощ), тригери (kineziogennye - nekineziogennye), продължителност атака (кратко - дълго), наследственост (семейство - придобити или първична - вторична).

Основните клинични форми на пароксизмална дискинезия:

1. Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия.
2. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия.
3. Пароксизмална дискинезия, предизвикана от физическо натоварване.
4. Пароксизмальная гипногенная дискинезия.
5. Доброкачествени пароксизмални кортиколи при кърмачета.
6. Пароксизмални дискинезии в картината на редуващата се хемипагия при деца.
7. Психогенна хиперкинеза с пароксизма.

Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия

Първичната (наследствена и спорадична) kineziogennaya дискинезия започва в 80% от случаите на възраст от 8 до 17 години (при спазване на вариация от 1 до 30-годишна възраст и по-възрастни), по-често при мъжете на възраст между и се проявява чрез кратки схватки (в повечето случаи по-малко от 1 минута) принудени движения. Висока честота на гърчове е характерна: почти всички пациенти страдат от ежедневни еднократни гърчове; за мнозина те се появяват няколко пъти на ден, а в периода на обостряне - до 100 на ден и по-често. Една от отличителните черти на пароксизмална дискинезия kineziogennoy - провокация на движение припадъци. Обикновено това е внезапно неподготвено автоматично движение. Страхът и началото също могат да предизвикат атака. Пароксизмът се развива отстрани на тялото, на което е направено движението (обикновено с ръка или с крака). Атака, започнал в ръката (или крак) може да се разпространява gemitipu или (по-рядко) да се ограничи до един регион на тялото или част от него. При един и същ пациент левият, дясната и двустранната гърчове могат да се редуват с атака срещу атака. В моторната картина на атаката, тонизираща и дистонична, по-рядко други, преобладават движения и пози.

Точно преди атаката, повечето пациенти изпитват сензорна аура в чувство на задух, изтръпване, скованост, скованост, изтръпване на крайниците, за да бъдат включени в пристъп. В случай на двустранни атаки аурата е по-скоро двустранна. Някои пациенти съобщават за възможността за контрол над атаките: усещане за подход на атака, някои пациенти могат да я предотвратят, напълно да спрат всички движения или да държат засегнатия крайник с другата ръка. Понякога нападението може да бъде предотвратено чрез бавно движение, превръщането му от автоматичен към силно контролиран. Почти всички пациенти съобщават за рефракторен период, когато за кратко време след атака (обикновено 5-20 минути) никакви провокиращи стимули не могат да причинят атака. Обикновено запазването на съзнанието при атака и липсата на постприщипное объркване. Неврологичен статус по време на атака и по време на периода на междуатака, без отклонения от нормата.

Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия

Първичен (наследствена и спорадична) nekineziogennaya дискинезия започва почти изключително в детството (в две трети от случаите дебют на вековете преди 5 години), мъжете преобладават сред пациентите. Тази форма се характеризира с по-редки атаки (веднъж седмично или 2-3 пъти месечно). Самите гърчове са по-продължителни: от 5 минути до 4-5 часа и повече. В зряла възраст има тенденция към спонтанно подобрение. Атаките се развиват спонтанно или се провокират от алкохол, кафе, аналгетици, стрес, менструация и други фактори. Също така се характеризира със сензорна аура и частичен контрол над атаките (най-често с помощта на релаксация). Моторният модел на атаката е почти същият като при кинезиогенната дискинезия.

Пароксизмална дискинезия, предизвикана от физическо натоварване

Пароксизмална дискинезия предизвикана от физически стрес се разпределя в отделна форма, като дискинезия атаки са провокирани при тази форма само удължена физическа активност, често участва в пристъп крака (дистония спазъм), и атаката продължава 5-30 минути. Такава атака никога не се провокира от внезапно движение. Честотата на пристъпите варира от 1 на ден до 2 на месец. Тази продължителност и честота на гърчове служеха като основа за нареждане на този формуляр "междинен".

Пароксизмальная гипногенная дискинезия

Пароксизмната хипногенна дискинезия се характеризира с нощни пристъпи, които са феноменологически подобни на дневните параксизмални дискинезии. Атаките често се появяват в 3-4 етапа на бавен сън и се проявяват чрез хорейско, дистонично, миоклонно и балистично движение без смущаващо съзнание. Забелязва се, че понякога атаките се провокират от движението на тялото в сън. Съществуват и кратки (15-45 сек) и дълготрайни пристъпи (от 2 минути до 2 часа). Според повечето изследователи кратките нощни атаки на "дискинезия" са вид епилептични припадъци. Дългосрочните атаки се отнасят до паразомните. Атаките могат да се наблюдават всяка нощ, а понякога и многократно през нощта (повече от 10). Най-често наблюдавани двустранни генерализирани конфискации. Спорадични и семейни форми на хипногенна пароксизмална дискинезия са описани. При чести атаки е възможно да има лишаване от сън поради гърчове и компенсаторна сънливост през деня.

Всички по-горе параметри пароксизмална дискинезия са първични (наследствени или спорадични) форми. ЕЕГ и неврологичния статус в периода атака без обикновено не показват аномалии. EEG по време на атака е трудно да се регистрират поради артефакти, свързани с движението (дискинезия). Средни (симптоматични) форми горе дискинезия, описани в много заболявания. Те включват: церебрална парализа, мултиплена склероза, хипопаратироидизъм, pseudohypoparathyreosis, хипогликемия, хипертиреоидизъм, мозъчен инфаркт (включително системен лупус еритематозус), преходна исхемична атака, кръвоизлив в продълговатия мозък, артериовенозни малформации, травма на главата, енцефалит (включително HIV инфекция), ятрогенна (Reglan, метилфенидат) и токсични (кокаин, алкохол) форма. Възможно е да има най-различни промени в EEG и неврологичния статус. За всички по-горе форми на пароксизмална дискинезия маркирани терапевтични антиконвулсанти ефект.

Доброкачествени пароксизмални кортиколи при кърмачета

Доброкачественият пароксизмален кортиколид при кърмачета е още по-рядък и се развива, както подсказва името, само при кърмачета. Болестта се проявява през първите месеци от живота и се проявява чрез повторни епизоди на потрепвания и тортиколис, продължаващи от 15 минути до няколко часа. Тези епизоди понякога се съпътстват от гадене, повръщане и атаксия. Атаките се повтарят на месечна база и спират спонтанно през следващите години. Генетичното предразположение към мигрена е характерно. Мигрена се развива при много пациенти с доброкачествени пароксизматични кортиколи. ЕЕГ и калоричният тест по време на атака на кортиколи обикновено показват нормална картина.

Пароксизмални дискинезии в картината на тормална хемиплегия при деца

Прилежащата хемиплегия при деца се отнася до редки заболявания и се характеризира с: дебют на болестта преди 3-годишна възраст (понякога на 3-месечна възраст); повтарящи се атаки на хемиплегия (с редуване на засегнатата страна на тялото) с продължителност от няколко минути до няколко дни; наличие на други пароксизмални явления (дистония, хорея, нистагъм, вегетативни нарушения като тахикардия, мидриаза и хиперхидроза време хемиплегия или независимо от него); епизоди на двустранна хемиплегия; подобрение по време на сън и прогресивно влошаване на неврологичните и умствени функции.

Първите атаки могат да бъдат хемипагични, дистонични или и двете да включват и двете. Кратките епизоди на нистагмус с продължителност 1-3 минути често се съпровождат с дистонични (хемистонионни или опистотни) и хемиплегични припадъци. Хемиплагията обикновено има ненатрапчив характер, независимо дали е наложена върху нея или не. Атаките започват внезапно, което често служи като извинение за погрешна диагноза на епилепсия или удар с хемиплегия. Генерализирани тонично-клонични припадъци могат понякога да се появят при деца с тази болест в по-напреднала възраст. При продължителни пристъпи хемиплегията може да се "премести" от едната страна на тялото в другата или да включва и двете половини на тялото. Ръцете обикновено са по-засегнати от краката. Ходенето може да бъде нарушено не много грубо. Хемиплегия изчезва по време на сън и се връща при събуждане, но обикновено не веднага. Понякога има главоболия в началото на атака. Флунаризин при някои деца намалява честотата на пристъпите.

Характерно забавяне на умственото развитие. Неврологичният статус се характеризира със степен на влошаване, тъй като възстановяването на функциите след отделни припадъци може да е непълно. Най-честите симптоми са дистония, спастичност, псевдо-булбарна парализа и атаксия. ЯМР разкрива прогресивна атрофия на церебеларния червей. Повечето случаи (с изключение на едно семейство) са спорадични.

диференциална диагноза се извършва с пароксизмална дискинезия, хемиплегична мигрена, епилепсия, удар, doparesponsivnoy дистония (дистония, чувствителни към допамин).

Психогенна хиперкинеза с пароксизма

Психогенната хиперкинеза възниква в около 50% от случаите пароксизмално. Пароксизмалните прояви като цяло са изключително характерни за психогенните разстройства. Тремор е приблизително 50% от психогенни хиперкинезия, дистония - 18%, миоклонус - 14% "паркинсонизъм" - 7%, други видове дискинезии на психогенна заемат около 11% от общия брой. За всички психогенни хиперкинези е много характерно: внезапно начало с ясно провокативно събитие (емоционално дебют); множество разстройства моторни (psevdoparezy, дисфония, psevdozaikanie, спазъм на конвергенция, psevdopripadki, disbaziya, мутизъм, и т.н.); променливи и преходни двигателни нарушения, променливи по време на една инспекция или от инспекция до инспекция; двигателните прояви не съответстват на известните органични синдроми; хиперкинезата се натрупва, когато изследването се фокусира върху засегнатата част на тялото и намалява, когато вниманието на пациента е разсейвано; често има свръхексплозия или прекомерни стартерни реакции; хиперкинезата често реагира на плацебо или предложение; има характерна синдромна среда (разнообразие от функционално-неврологични "стигмата") и типични психични разстройства; Хиперкинезата се елиминира чрез психотерапия или се преустановява, когато пациентът не подозира, че го гледат.

По принцип всяка психогенна хиперкинеза се различава от органичния по четири фактора: моторния модел, динамиката на хиперкинезата, синдромната среда и хода на заболяването. За добре обоснована диагноза е важна положителната диагноза на психогенно ("невротично") разстройство и елиминирането на класическите форми на органична хиперкинеза. В момента разработен критерии за диагноза на психогенна тремор, психогенна миоклонус, психогенна паркинсонизъм, психогенна дистония, както и критериите за диагностика на психогенни и органични комбинации хиперкинеза; са формулирани критериите за доказани (документирани), надеждни, вероятни и възможни психогенни двигателни нарушения. Представянето им обаче е извън обхвата на този раздел на книгата.

[1]