Комбинацията от пирамидални и екстрапирамидни синдроми

Някои заболявания на централната нервна система се проявяват чрез комбинация от пирамидални и екстрапирамидни синдроми. Тези водещи клинични синдроми могат да бъдат придружени от други прояви (деменция, атаксия, апраксия и др.), Но често тази комбинация от синдроми е основното клинично ядро на заболяването.

Основни причини:

1. Атрофични процеси в мозъка
2. Прогресивна супрануклеарна парализа
3. Кортико-базална дегенерация
4. Многократна системна атрофия (стриа-неграмна дегенерация, синдром на Shaya-Dryger, OPCA)
5. Краикоцеребрална травма
6. Комплекс паркинсонизм - БАС - деменция
7. Болест на Кройцфелд-Якоб
8. Съдов паркинсонизъм
9. Болест на Binswanger
10. Допа-реагираща дистония (болест на Сегау)
11. Енцефалит (включително HIV инфекция)
12. Болест на натрупване
13. Метаболитни енцефалопатии
14. Хютон Хънтингтън
15. Обемна подготовка в мозъка

Атрофични процеси в мозъка

В допълнение към болестта класическа Алцхаймер или болест на Пик (в които е възможно възникването на пирамидална и екстрапирамидни симптоми) в клиничната практика, понякога има асиметрични корови дегенерация синдроми, нозологична независимост и естеството на които е много трудно да се определи. В зависимост от топографията на кортикалната активност се наблюдават характерни неврологични и когнитивни увреждания. Те проявяват бавно прогресивна афазия или визуално-моторни нарушения; може да има и синдром на фронтална или фронтотемпорална дисфункция или двустранни временни (битемпорални) нарушения. Те обикновено придружават повечето атипични кортикални деменции. Дали всеки от тези синдроми е отделно дегенеративно заболяване или отразява само един от вариантите на едно заболяване остава неясен. Пример за това е заболяване на двигателните неврони, което понякога може да бъде придружен от няколко типа асиметрични кортикални синдроми дегенерация включително челен лоб и прогресивна афазия ( "невъздържаност-деменция, паркинсонизъм-amyotrophy" синдром).

Неспецифичните лобарни атрофии и болестта на Пик имат много общи прояви. Всеки от тях може да доведе до фокална дегенерация на фронталния и (или) във времето листа и всеки от тях е в състояние да доведе до "първична прогресивна афазия" или фронто-пулмонарен деменция. Въз основа на това, някои автори предполагат, че първично прогресираща афазия, деменция и предна различни прояви на един "връх-пулмонарен атрофия", който също се нарича "фронтотемпорална деменция" или "фронтотемпорална пулмонарен дегенерация." Но първичната прогресивна афазия се появява при кортикобазална дегенерация.

Описани при пациенти с прогресивен зрителни нарушения (дефект в зрителното поле в долния отразяващ кортикалната дисфункция над fissura calcarina) при болестта на Алцхаймер, която е все още дължи на прояви на различни заболявания. В литературата може да се намери справка за случаи, при които хистопатологичната картина в мозъка блокира кортикобазалната дегенерация, болестта на Пик и болестта на Алцхаймер. Можете също така да намерите описания на болестта на Алцхаймер с прогресивна спастичност (първична латерална склероза) или случаи на първична латерална склероза с фронтални невропсихологични нарушения. Някои описания са посветени на наблюдения, при които хистопатологичният модел включва прояви на кортикобазална дегенерация и болест на Пик; Пикови заболявания и заболявания на дифузни леви органи; Болест на Алцхаймер, паркинсонизъм и ALS; кортикобазална дегенерация, прогресивна супрануклеарна парализа и мултисистемна атрофия; Болест на Паркинсон и моторно невронно заболяване.

Всички тези случаи на MRI са асиметрични по отношение на фокалната кортикална атрофия (в допълнение към разширяването на камерата в някои случаи).

Допълнителни изследвания, включително молекулярни генетични изследвания, хвърлят светлина върху естеството на тези редки атрофични-дегенеративни смесени синдроми.

Прогресивна супрануклеарна парализа

Болестта обикновено започва на 5-6-то десетилетие от живота, има прогресивен курс и не подлежи на лечение. Клиничните прояви се характеризират главно от триада синдроми:

1. свръхядрени нарушения на надзора
2. псевдобулбарен синдром (главно дизартрия)
3. аксиална скованост и дистония на мускулите на разширителя (главно мускулите на врата).

Най-характерните признаци са заболявания на очите, когато гледаш надолу, постурална нестабилност с disbaziey и необясними спадове, "пряка" поза (твърда врата в разширение), умерена хипокинезия. Прогресивната супрануклеарна парализа прилича само на паркинсонизъм във връзка с наличието на хипокинезия, постурална нестабилност и дизартрия; едва ли е възможно да се говори за истински паркинсонизъм при това заболяване. В някои случаи са възможни неструктурирани пирамидални признаци. Бяха разработени критерии за диагностициране и критерии за изключване на прогресивна супрануклеарна парализа.

Кортико-базална дегенерация

Това е - спорадична дегенеративни бавно прогресиращо заболяване на зряла възраст, проявява асиметрична акинетично-твърда синдром, придружен от други ( "паркинсонизъм плюс"), неволеви движения (миоклонус, дистония, тремор) и lateralized кортикалната дисфункция (апраксия крайниците, синдром на чужда ръка, сензорни нарушения под формата на astereognosis, нарушения дискриминационни чувства, чувство за локализация). Когнитивна дефект се развива в по-късните стадии на болестта. С разгрома на господстващо полукълбо може да доведе до загуба на говора, което обикновено не е много грубо казано. Пирамидална знаци също са рядкост, но обикновено умерено изразени, се появява само хиперрефлексия различна степен на тежест.

Характеризира се с прогресивно забавяне на движенията, маска лице като, мускулна ригидност, флексорният поза, disbaziya постурални нарушения и пада, тромавост в един от крайниците (обикновено - в ръката), кортикална миоклонус. Фронтовите знаци са възможни под формата на хващане на рефлекс и паратонизъм. Макроскопски на кортико-базална дегенерация открива асиметричен атрофия в предна и париетална кора, особено в региона заобикалящата и rolandovu Sylvian бразда. Не по-малко характерно е депигментацията на черното вещество. В далечно напредналите стадии на заболяването, асиметричната фронтална параитална атрофия се потвърждава от CT или MRI данни. В началните етапи болестта лесно се бърка с проявите на болестта на Паркинсон. За правилна диагноза, голямо значение има при идентифицирането на асиметрични апраксични разстройства. Спомнете си, че друго име за това заболяване е прогресивната апраксична скованост. Лекарствата, съдържащи дози, обикновено не са ефективни.

Много атрофии на системата

Клинично, всички форми на множествена системна атрофия (Уолт-нигралната дегенерация, синдром на Shy-Drager, OPTSA) показват пирамидални и екстрапирамидални симптоми на прогресивно автономна недостатъчност. В зависимост от характеристиките на разпространение на дегенеративни процеси в мозъка на ISA и клиничните прояви може да бъдат представени или под формата OPTSA на (доминиращи церебрални знаци), или под формата на стрии-нигралната дегенерация (преобладава картина паркинсонизъм) или отговарят на описанието на едно примерно изпълнение на Shy-Drager ( на първо място симптоми PVN). В случаите, в които клиничните прояви са по-малко специфични, е законно да се използва "мултитикова атрофия" като диагностичен термин. Като цяло, сред главните моторни прояви дойде заболяване първия Паркинсон (около 90% от всички случаи), последвано от церебрални признаци (около 55%) и пирамидални признаци (около 50% -60%). По-голямата част от пациентите показват степен на IVF (74%). По правило пациентите не се повлияват от лечението с L-DOPA (с някои изключения).

Паркинсонизмът в MSA, за разлика от болестта на Паркинсон, проявява симетричен акинетично-твърд синдром без треперене. Само под формата на изключение може да се наблюдава асиметричен паркинсонизъм с треперене от почивка, но за болестта на Паркинсон не са характерни бележествените и пирамидалните признаци. Церебеларната атаксия в картината на MCA, като правило, се проявява при ходене (дисбазия) и в речта. Както дисбарията, така и дизаатрията в ISA са смесени, тъй като те се дължат главно на екстрапирамидни и церебрални разстройства. Мускулната тонуса в крайниците е смесен пирамидално-екстрапирамиден тип, в който често е трудно да се идентифицират и измерват елементи на спастичност и скованост.

В повечето случаи симптомите предшестват направих и двигателни нарушения проявяват ортостатична хипотония, anhidrosis, пикочния разстройства (т.нар неврогенен пикочен мехур) и импотентност. Може би появата на други симптоми на PID (фиксирана сърдечна честота, смущения на зениците, сънна апнея и т.н.).

Краикоцеребрална травма

Травматично увреждане на мозъка, особено тежка, може да доведе до всички варианти пирамидална синдром (моно-, полу-, пара, три- и тетрапрези) и тяхната комбинация с различни екстрапирамидни нарушения (често под формата акинетично-твърда синдром, най-малко - други хиперкинетичен синдром).

Комплексен паркинсонизъм - амиотрофична латерална склероза - деменция

Тази форма се намира в ендемични райони, главно на остров Гуам.

Болест на Кройцфелд-Якоб

Болестта принадлежи към групата на прионите заболявания, които са причинени от много специална инфекциозна частица, наречена прион. В типичните случаи заболяването започва на възраст 50-60 години и има субхронен поток (обикновено 1-2 години) с фатален изход. За Кройцфелд-Якоб се характеризира, в допълнение към деменция, акинетично-твърда синдром и други екстрапирамидални разстройства (миоклонус, дистония, тремор), пирамидална, церебрални симптоми и perednerogovye. Приблизително една трета от случаите развиват епилептични пристъпи.

При диагностицирането на Кройцфелд-Якоб голямо значение е приложен към тези дисплеи като комбинация от субакутен прогресивна деменция, миоклонус, типични комплекси периодично ЕЕГ (трифазен и остри форми на многофазен активност до 200 микроволта амплитуда, настъпващи при честота от 1,5-2 секунди), нормален състав цереброспинална течност.

Синдром на Паркинсон, с болестта на Кройцфелд-Якоб настъпва в рамките на масивна неврологични (включително пирамидални) симптоми, които достигат далеч извън семиология акинетично-твърди синдроми.

Съдов паркинсонизъм

Диагнозата на съдовия паркинсонизъм може да се направи само като се вземе предвид параклиничният преглед и наличието на подходяща клинична картина.

За съжаление, не винаги в неврологичния статус на пациентите успяват да се открие на клиничните признаци на съдова енцефалопатия под формата на меки знаци или доста груби неврологични синдроми, което показва, поражението на един или повече от мозъчно-съдовите басейни. Само в типичните случаи има пирамидална недостатъчност, Псевдомехурчеста парализа различна степен на тежест, разнообразие от остатъчни прояви мозъчно-съдови церебеларни признаци, сетивни нарушения, амнезия и intellektkalnyh. Ако се открият такива знаци, те могат да бъдат придружени от симптоми и съдова миелопатия, което предполага, дифузно съдово заболяване като церебрална както и в гръбначния ниво. Често можете да намерите признаци на съдови лезии на вътрешните органи (сърце, бъбреци, очи) и съдовете на крайниците.

Изключително важно е да се обърне внимание на характеристиките на неврологичните прояви на самия паркинсонизъм. В типичните случаи, началото на васкуларния паркинсонизъм е остра или субакутна (но може да бъде хронична), последвана от спонтанно подобрение или постоянен поток. В диагностично трудни случаи курсът може да бъде прогресивен, но в такива случаи по правило има стъпаловидна прогресия, отразяваща колебанията и относителната обратимост на симптомите.

Неврологичните прояви на съдовия паркинсонизъм също са особени. Спомнете си, че тя се характеризира с липса на тремор и обикновено neotklikaemost на DOPA-съдържащи лекарства често преобладаващо участие на долните крайници и от двете страни (така наречената "долната част на тялото паркинсонизъм") с тежка disbaziey. В същото време и описани съдови хемипаркинсонизъм (като доста рядък синдром).

Днес е общоприето, че диагнозата на съдов паркинсонизъм изисква задължително образни (за предпочитане от MRI), което носи в такива случаи, множество церебрални инфаркти (обикновено) или единични лакунарен инфаркт или кръвоизлив (рядко). Липсата на промени в ЯМР трябва да служи като оправдание за по-нататъшно предварително проучване и изясняване на възможното естество на болестта.

Болест на Binswanger

Заболяване или субкортикална артериосклеротична енцефалопатия Бинсвангер - вариант на васкуларна деменция, която е свързана главно с хипертония и деменция проявява, синдром псевдобулбарна, високо сухожилие рефлекси хипокинезия, Паркинсон-disbaziey и характерни промени в схемите на ядрено-магнитен резонанс (leykoareoz). Картината на заболяването Бинсвангер описано и вярно васкуларен синдром на паркинсонизъм. Така комбинация от пирамидална и екстрапирамидални синдроми могат да настъпят при това заболяване.

Допа-реагираща дистония

Дистонията, чувствителна към леводопа (болестта на Сегава), е независима форма на наследствена първична дистония. Тя се характеризира с началото на първото десетилетие на живота, първите симптоми на краката, отбелязани дневните колебания на симптомите (известен също като болестта: дистония с маркирани дневни колебания), наличието на симптоми на паркинсонизъм и драматичен ефект на малки дози на леводопа. Ежедневните колебания в симптомите понякога се изразяват, така че пациентът, който обикновено се движи сутрин, вече не може да ходи без работа през деня. Понякога тежката дистония симулира параплегия. Походката изглежда спорадична, с наведени, кръстосани колене, с тромави крака. Рефлексите на тен са живи или високи. Понякога идентифицира елементи на паркинсонизъм: твърдостта на феномена на "зъбно колело" gipomimiya, хипокинезия, по-рядко - тремор почивка. Такива пациенти често се диагностицират с погрешна диагноза на церебрална парализа или болест на Strympel или младежки паркинсонизъм.

Възпаление на мозъка

Енцефалит (менингоенцефалит и енцефаломиелит) вирус може понякога включват (включително HIV инфекция) или след и параинфекциозни в техните моторни прояви на различни хиперкинетични и други екстрапирамидни и пирамидални синдроми. В типичните случаи, характеризиращ се с придружаващи или предходната obscheinfektsionnye симптоми, промени в съзнание, както и други възможни синдроми (cephalgic, епилепсия, алкохол).

Болест на натрупване

Заболявания съхранение (липидози, левкодистрофия, мукополизахаридози) имат наследствен характер, често започват да се появяват в детството и в повечето случаи се характеризират polisistemny неврологични прояви, включително разстройства умствено развитие, пирамидална, екстрапирамидни, церебрални разстройства, пристъпи. Често наблюдавани промени в очите (ретинит) и вътрешни органи.

Метаболитни енцефалопатии

Метаболитен енцефалопатия, която може да се развие заболяване на черния дроб, бъбреците, панкреаса, ендокринни и други соматични заболявания проявява остри или бавно напредва мозъчни разстройства (включващи смущения на съзнанието) asterixis понякога - припадъци, психични разстройства (объркване, когнитивни смущения) , забавяне на електрическата активност върху ЕЕГ. В неврологичния статус освен понякога разкрива метаболитен тремор, миоклонус, мускулно-сухожилна giperefleksiya, stopnye патологични признаци. Диагнозата е важно физически преглед на скрининг на пациента и метаболитни нарушения.

Хютон Хънтингтън

Някои форми на хорея на Хънтингтън, по-специално така наречената форма Westphal (акинетично-твърда в началото на заболяването) или късни етапи на хорея на Хънтингтън класически, проявяват освен хореичен и акинетично-твърда синдроми, все повече и пирамидални знаци.

Обемна подготовка в мозъка

Обемовото обучение в мозъка често започва да проявява прогресивен пирамидален синдром или поражение на черепните нерви на фона на нарастващи мозъчни нарушения; обаче, може да има комбиниран пирамидален-екстрапирамиден синдром (напр. Синдром на хемипаркционизъм с пирамидални признаци). Често симптомите на паркинсонизма доминират в клиничната картина. Всъщност всеки хемипаркинсонизъм изисква в определен стадий диагностични процедури за изключване на обемния процес, особено когато се комбинира с други (пирамидални и / или церебрални) прояви. Диагнозата най-често се осигурява чрез CT или ЯМР. Всеки пациент с Parkinson трябва да бъде изследван с помощта на методи за неврохимично изобразяване.

Може да се наблюдава хипонимия:

• С паркинсонизъм синдром
• С депресия (промени в настроението, поведение, данни от историята)
• Като една от проявите на псевдо-булбарна парализа при двустранни лезии на кортико-бубарски пътища
• Като изолиран нарушение произволна двигателна активност, като се запазва активността автоматична устата мотор и поглъщане мускули, дължащи се на двустранни лезии пред гумите, така наречените синдром мозъчния ствол, Fox-Мари Chavanne (Фоа-Cavany-Мари).

Комбинацията от психогенна и органична хиперкинеза (характерни клинични особености)

• Психогенна дискинезия обикновено усложни гореизложеното органично заболяване, срещащи със синдром дискинетична, т.е. Разстройства психогенни движение (PRD) под формата на психогенна хиперкинетичен като "наслагва" на съществуващата органичен хиперкинеза.
• Новият (психогенен) тип дискинезия е феноменологически различен от първоначалната (органична) дискинезия, но може да бъде и аналогичен (тремор, паркинсонизъм, дистония и т.н.).
• Психогенната дискинезия обикновено засяга същата част от тялото като органичната хиперкинезия. Психогенната дискинезия обикновено е основната причина за малапаптация на пациента: причинява по-тежка малапаптация, отколкото съпътстващата органична хиперкинеза.
• Предложенията или плацебо намаляват или спират PDR, "наслояване" при органична дискинезия. Моделите DAD на двигателя не отговарят на органичните видове хиперкинеза.
• Наличие на други PDR (множествени двигателни нарушения). Многократна соматизация и очевидни психични разстройства.