Частична аплазия на червените кръвни клетки

Терминът "частичен червените кръвни клетки" (PKKA) описва група от субекти, които се характеризират с анемия в комбинация с ретикулоцитопения и изчезване или значително намаляване на броя на морфологично дефинирани, както в началото еритропоезата на извършените прогенитори в костния мозък. Класификацията разделя PACA в вродени и придобити форми.

Класификация

Вродени:

• конституционна;
• анемия на Diamond-Blackfen.

Плода:

• фетален оток, дължащ се на вътрематочна инфекция с парвовирус В19.

Придобит:

• преходно;
• преходна еритробластопения при деца (TED);
• Парвовирусна инфекция на фона на интензивна еритропоеза.

Тумор-асоциирани:

• тимома, лимфома, хронична лимфоцитна левкемия, MDS, хронична миелоидна левкемия (CML), карциноми.

Имунната:

• идиопатические;
• системни заболявания на съединителната тъкан.

Лекарственият.

Най-честите форми на такива заболявания при деца са анемията Diemond-Blackfen, преходната еритробластопения на децата и апластичните кризи при вродена хемолитична анемия. Свързаните с тумори, лекарствени и имунни форми на PKA при деца са много редки.

Преходна еритробластопения при деца

Преходната еритробластопения най-често се явява най-честата форма на PKA при деца, но поради преходния характер не са фиксирани всички случаи на преходна еритробластопения.

Типичен знак е наличието на "вирусен" продром, няколко седмици след което се развива анемичен синдром. Анемията в съответствие с името на синдрома е нормахромна и хипорегенетична, т.е. Тя се комбинира с ретикулоцитопения и пълно отсъствие на еритробласти при 90% от пациентите. Не се откриват нарушения на други хематопоетични кълнове. Вродени аномалии в развитието, характерни за анемията Диамант-Блекфанг, не се наблюдават при преходна еритробластопения. Причината за еритробластопения при преходна еритробластопения е наличието на хуморални или клетъчни инхибитори на еритропоезата. Диагнозата на преходната еритробластопения се прави ретроспективно след разрешаването на анемията. На изхода ревалентната преходна еритробластопения показва признаци на "стресова" хематопоеза - експресията на антигена I върху еритроцитите и увеличаването на феталния хемоглобин. Не се изисква лечение на преходна еритробластепения, с изключение на трансфузиите с лоша поносимост към анемия.

Частична аплазия на червените кръвни клетки поради паравоирусна инфекция

Парвовирус В19 - мащабна вирус в природата. Най-забележителната остър синдром, причинен от парвовирус B19 при деца, е внезапен обрив. Рецептор действа вирус F антиген на повърхността на червените кръвни клетки и еритробласти, така еритропоезата поражение типични за всяка инфекция с парвовирус В19. Бързо изчистване от вируса, и високо "мобилизация резерват" еритропоезата - основните причини за липсата на сериозни хематологични ефекти на парвовирус B19 инфекция в хематологично непокътнат имуннозащитени домакин. Ако кръвен тест, взети веднага след острата инфекция, се установи, ретикулоцитопения. Пациенти с интензивен еритропоезата хиперпролиферативно характеристика на хронична хемолитична анемия, таласемия, анемия dizeritropoeticheskih, поражение erythrokaryocytes парвовирус B19 е тежък, но преходно на червените кръвни клетки, решава в рамките на няколко седмици. По-рядко апластична криза се развива и в други анемии, особено при желязодефицитна анемия. За този вид PKKA обикновено присъства няколко, но почти патогномно гигант pronormoblastov. Диагнозата на преходна апластична криза лесно да се установи при пациенти с хронична хемолиза документирано, но при пациенти с субклинична хемолитична анемия апластична криза може да бъде първата проява на заболяването. Пациенти с апластична по време на криза на представяне PKKA на, обикновено има виремия, така фиксират диагноза PKKA поради парвовироза е възможно чрез откриване на вируса в костния мозък или кръв от точка Mrt-хибридизация. Амплификация на вирусния геном чрез PCR-малко надеждна от парвовирус може да продължи дълго в костния мозък след остра инфекция напълно асимптоматични.

При пациенти с вродена или придобита имунна недостатъчност, без подходящ антивирусен отговор, парвовирусът B19 може да причини хронично тежко PKA. Такива деца ефективно приемат високи дози (2-4 g / kg) търговски интравенозни имуноглобулини, които съдържат достатъчно антитела срещу парвовирус.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]