Нодозен периартериит

Рядка патология - нодуларен периартериит - е придружена от лезия на артериални съдове със среден и малък калибър. В съдовите стени се наблюдават процеси на дезорганизация на съединителната тъкан, възпалителна инфилтрация и склеротични промени, водещи до появата на добре очертани аневризми.[1]

Други имена на заболяването: полиартериит , некротизиращ артериит, панартериит.

Епидемиология

Periarteritis nodosa е системна патология, некротизиращ васкулит, който уврежда средни и малки артериални съдове от мускулен тип. Най-често заболяването обхваща кожата, бъбреците, мускулите, ставите, периферната нервна система, храносмилателния тракт, както и други органи, по-рядко - белите дробове. Патологията обикновено се проявява първо чрез общи симптоми (треска, общо влошаване на здравето), след което се добавят по-специфични признаци.

Най-честите методи за диагностициране на заболяването са биопсия и артериография.

Най-приемливите лекарства за лечение са глюкокортикоиди и имуносупресори.

Честотата на нодуларния периартериит е между два и тридесет случая на 1 милион пациенти.

Средната възраст на пациентите е 45-60 години. Мъжете са по-често засегнати (6:1). При жените заболяването е по-често астматично, с развитие на бронхиална астма и хипереозинофилия.

В около 20% от случаите на диагностициран нодуларен периартериит пациентите се установяват с хепатит (В или С).[2], [3]

Причини периартериит нодоза

Учените все още не са открили ясна причина за развитието на нодуларен периартериит. Въпреки това, основните причини за заболяването са идентифицирани, както следва:

• реакция към приема на лекарства;
• персистиране на вирусна инфекция (хепатит B).

Специалистите са съставили доста впечатляващ списък от лекарства, които имат отношение към развитието на нодозен периартериит. Сред тези лекарства:

• бета-лактамни антибиотици;
• макролидни лекарства;
• сулфонамидни лекарства;
• хинолони;
• антивирусни средства;
• серуми и ваксини;
• селективни инхибитори на обратното захващане на серотонин (флуоксетин);
• антиконвулсанти (Фенитоин);
• Леводопа и Карбидопа;
• тиазиди и бримкови диуретици;
• Хидралазин, Пропилтиоурацил, Миноциклин и др.

Повърхностният антиген на хепатит В (HBsAg) или имунокомплекси с него се откриват при всеки трети до четвърти пациент с нодозен периартериит. Бяха открити и други антигени на хепатит B (HBeAg) и антитела срещу HBcAg антиген, образувани по време на репликацията на вируса. Трябва да се отбележи, че честотата на нодуларния периартериит във Франция е намаляла значително през последните десетилетия, благодарение на широко разпространената ваксинация срещу хепатит В.

Също така, около един на всеки десет пациенти е открит вирус на хепатит С, но тънкостите на връзката учените все още не са доказали. „Под съмнение“ са и други вирусни инфекции: човешки имунодефицитен вирус, цитомегаловирус, вируси на рубеола и Епщайн-Бар, Т-лимфотропен вирус тип I, парвовирус В-19 и др.

Има всички основания да се предполага участието на ваксинацията срещу хепатит В и грип в развитието на нодозен периартериит.

Смята се, че допълнителен предполагаем фактор е генетичната предразположеност, която също изисква доказателства и допълнително проучване.[4]

Рискови фактори

Нодозният периартериит е слабо проучено заболяване, но експертите вече го смятат за полиетиологично, тъй като в развитието му могат да участват много причини и фактори. Често се установява, че е свързано с огнищни инфекции: стрептококови, стафилококови, микобактериални, гъбични, вирусни и др. Важна роля играе свръхчувствителността на човек към някои лекарства - например към антибиотици и сулфонамиди. Въпреки това, в много случаи, дори при внимателна диагноза, етиологичният фактор не може да бъде идентифициран.

Това са рисковите фактори, за които лекарите знаят днес:

• възрастова група над 45 години и деца от 0 до 7 години (генетичен фактор);
• резки температурни промени, хипотермия;
• Прекомерно излагане на ултравиолетова светлина, прекомерно слънчеви бани;
• прекомерно физическо и психическо претоварване;
• всякакви увреждащи ефекти, включително травма или операция;
• хепатит и други чернодробни заболявания;
• метаболитни нарушения, захарен диабет;
• хипертония;
• прилагане на ваксина и персистиране на HbsAg в серума.

Патогенеза

Патогенезата на нодуларния периартериит се състои в образуването на хипералергичен отговор на организма към въздействието на етиологични фактори, в развитието на автоимунна реакция по тип антиген-антитяло (по-специално към стените на кръвоносните съдове), в образуването на имунокомплекси.

Тъй като ендотелните клетки са оборудвани с рецептори за Fc-фрагмент на IgG с първата фракция на комплемента Clq, механизмите на взаимодействие между имунокомплексите и съдовите стени се улесняват. Наблюдава се отлагане на имунокомплекси в съдовите стени, което води до развитие на имунен възпалителен процес.

Образуваните имунокомплекси стимулират комплемента, което води до увреждане на стените и образуване на хемотаксични компоненти, които привличат неутрофилите в зоната на увреждане.[5]

Неутрофилите изпълняват фагоцитна функция по отношение на имунокомплексите, но в същото време освобождават лизозомни протеолитични ензими, които увреждат съдовата стена. В допълнение, неутрофилите са "залепени" за ендотела и в присъствието на комплемент освобождават активни кислородни радикали, които провокират съдово увреждане. В същото време се засилва ендотелното освобождаване на фактори, благоприятстващи повишеното кръвосъсирване и образуването на кръвни съсиреци в засегнатите съдове.

Симптоми периартериит нодоза

Нодуларният периартериит се проявява чрез общи неспецифични прояви: човек има постоянно повишена температура, той постепенно изтънява, притеснява го болка в мускулите и ставите.

Треската под формата на персистираща треска е характерна за 98-100% от случаите: температурната крива е неравномерна, няма отговор на антибиотичната терапия, но кортикостероидната терапия е ефективна. Впоследствие температурата може да се нормализира на фона на развитието на мултиорганна патология.

Загубата на тегло на пациентите е патогномонична. Някои пациенти губят тегло от 35-40 кг за няколко месеца. Степента на изтъняване е по-голяма, отколкото при онкопатологиите.

Болките в мускулите и ставите са особено характерни за началния стадий на нодуларния периартериит. Болката засяга особено големите стави и мускулите на прасеца.[6]

Полиорганните патологии се подразделят на няколко вида, което определя симптоматиката на заболяването:

• При засягане на бъбречните съдове (а това се случва при повечето пациенти) се наблюдава повишаване на кръвното налягане. Хипертонията е постоянна, персистираща, причиняваща тежка степен на ретинопатия. Възможна е загуба на зрителна функция. При анализ на урината се открива протеинурия (до 3 g / ден), микро или макрохематурия. В някои случаи съдът, разширен от аневризма, се разкъсва, образува се периренален кръвоизлив. Бъбречната недостатъчност се развива през първите три години от заболяването.
• Ако съдовете в коремната кухина са увредени, симптоматиката е очевидна още в ранен стадий на нодозен периартериит. Основните симптоми са коремна болка, постоянна и прогресираща. Отбелязват се диспептични разстройства: диария с примес на кръв до десет пъти на ден, отслабване, пристъпи на гадене и повръщане. Ако има перфорация на язва, се развиват признаци на остър перитонит. Съществува риск от стомашно-чревно кървене.
• При коронарни лезии сърдечната болка не е характерна. Възникват инфаркти, предимно от дребноогнищен характер. Бързо нарастващи явления на кардиосклероза, което води до появата на аритмии, признаци на сърдечна недостатъчност.
• При засягане на дихателната система се откриват бронхоспазми, хипереозинофилия, еозинофилни инфилтрати в белите дробове. Характерно е образуването на съдово възпаление на белите дробове: заболяването е придружено от кашлица, оскъдно отделяне на храчки, по-рядко - хемоптиза, нарастващи симптоми на недостатъчна дихателна функция. Рентгеново се визуализира рязко увеличен съдов модел от типа на застой на белия дроб, инфилтрация на белодробна тъкан (главно в областта на корена).
• При засягане на периферната нервна система се отбелязва асиметричен поли и мононеврит. Пациентът се притеснява от силна болка, изтръпване и понякога мускулна слабост. По-често се засягат краката, по-рядко ръцете. Някои пациенти образуват полимиелорадикулоневрит, пареза на краката и ръцете. Често се срещат особени възли по стволовете на съдовете, язви и огнища на некроза на кожата. Възможна е некроза на меките тъкани и развитие на гангренозни усложнения.

Първи признаци

Първоначалната клинична картина на нодозния периартериит се проявява с температура, чувство на силна умора, повишено нощно изпотяване, загуба на апетит и отслабване, мускулна слабост (особено в крайниците). Много пациенти развиват мускулна болка, придружена от фокален исхемичен миозит и болки в ставите. Засегнатите мускули губят сила, могат да се развият възпалителни процеси в ставите.[7]

Тежестта на първите признаци варира, което зависи до голяма степен от това кой орган или органна система е засегната:

• Увреждането на периферната нервна система се проявява чрез двигателни и сетивни нарушения на лакътния, медианния и перонеалния нерв; може да се развие и дистална симетрична полиневропатия;
• Централната нервна система реагира на патологията с главоболие, по-рядко има инсулти (исхемични и хеморагични) на фона на високо кръвно налягане;
• Увреждането на бъбреците се проявява с артериална хипертония, намаляване на дневното количество урина, уремия, общи промени в седимента на урината, поява на кръв и белтък в урината при липса на клетъчни цилиндри, болки в кръста и в тежки случаи. - признаци на бъбречна недостатъчност;
• Храносмилателният тракт предизвиква чернодробна и коремна болка, гадене, повръщане, диария, симптоми на малабсорбция, чревна перфорация и перитонит;
• от страна на сърцето може да няма патологични признаци или да се появят симптоми на сърдечна недостатъчност;
• мрежесто ливедо, зачервяване на болезнени възли, обрив под формата на везикули или везикули, области на некроза и язвени лезии се отбелязват по кожата;
• Гениталните органи са засегнати от орхит, тестисите стават болезнени.

Бъбречно увреждане при нодозен периартериит

Бъбреците са засегнати при повече от 60% от пациентите с нодозен периартериит. В повече от 40% от случаите настъпва бъбречна недостатъчност.

Вероятността от бъбречни нарушения зависи от пола и възрастовата категория на пациентите, от наличието на патологии на скелетната мускулатура, системата на сърдечните клапи и периферната нервна система, от вида и фазата на заболяването, от наличието на антиген на вирусен хепатит. и сърдечно-съдови стойности.

Скоростта на развитие на нефропатията се определя пряко от кръвните нива на С-реактивен протеин и ревматоиден фактор.

Бъбречните нарушения при нодуларен периартериит се причиняват от стеноза и появата на микроаневризми на бъбречните съдове. Степента на патологични промени корелира с тежестта на нарушенията на нервната система. Трябва да се разбере, че бъбречните лезии рязко намаляват шансовете за оцеляване на пациентите. Този въпрос за влиянието на някои нарушения на бъбречната функция върху хода на нодозния периартериит обаче не е достатъчно проучен.

Възпалителният процес обикновено обхваща интерлобуларните артериални съдове и по-рядко - артериолите. Предполага се, че гломерулонефритът е нехарактерен за нодуларен периартериит и се отбелязва главно на фона на микроскопичен ангиит.

Бързото влошаване на бъбречната недостатъчност се дължи на множество инфаркти в бъбреците.[8]

Увреждане на сърцето

Картината на сърдечно-съдови лезии се отбелязва във всеки втори случай от десет. Патологията се проявява чрез хипертрофични промени в лявата камера, сърцебиене, нарушения на сърдечния ритъм. Възпалението на коронарните съдове при нодуларен периартериит може да провокира появата на ангина пекторис и развитието на миокарден инфаркт.

При макропрепаратите повече от 10% от случаите разкриват нодуларни удебеления като гривни с диаметър от няколко милиметра до няколко сантиметра (до 5,5 cm, когато са засегнати големи съдови стволове). Разрезът показва аневризма, често с тромботичен пълнеж. Последната диагностична роля играе хистологията. Типична характеристика на нодуларния периартериит е полиморфна съдова лезия. Отбелязва се комбинация от различни видове дезорганизация на съединителната тъкан:[9]

• мукоидно подуване, фибриноидни промени с по-нататъшна склероза;
• стесняване на съдовия лумен (до заличаване), образуване на кръвни съсиреци, аневризми, в тежки случаи - разкъсване на кръвоносни съдове.

Съдовите промени стават задействащ механизъм за развитие на некроза, атрофични и склеротични процеси, кръвоизливи. При някои пациенти се наблюдава флебит.

Сърцето показва атрофия на мастния слой на епикарда, кафява миокардна дистрофия, а при хипертония - левокамерна хипертрофия. При коронарни лезии се развива фокална миокардна некроза, дистрофия и атрофия на мускулните влакна. Инфарктите на миокарда са сравнително редки - главно поради образуването на колатерален кръвоток. Тромбоваскулитът се открива в коронарните артериални стволове.[10]

Кожни прояви на нодозен периартериит

Кожни признаци на заболяването се отбелязват при всеки втори пациент с нодозен периартериит. Често появата на обриви става първият или един от първите признаци на заболяването. Типичните симптоми са:

• везикулозен и булозен обрив;
• съдово папуло-петехиално лилаво;
• понякога - появата на подкожни нодуларни елементи.

Като цяло, кожните прояви на нодуларния периартериит са разнородни и разнообразни. Общи признаци могат да бъдат както следва:

• обривът е възпалителен;
• обривът е симетричен;
• Има склонност към отоци, некротични изменения и кръвоизливи;
• В началния етап обривът е локализиран в долните крайници;
• отбелязва се еволюционен полиморфизъм;
• проследима връзка с предшестващи инфекции, лекарства, температурни промени, алергични процеси, автоимунни патологии, нарушено венозно кръвообращение.

Кожните лезии са разнообразни, вариращи от петна, възли и пурпура до некрози, язви и ерозии.

Нодозен периартериит при деца

Ювенилният полиартериит е форма на полиартериит нодоза, която се среща главно при педиатрични пациенти. Този вариант на хода на заболяването се отличава с хиперергичен компонент, повечето от периферните съдове са увредени, съществува значителен риск от тромбангитични усложнения под формата на суха тъканна некроза, гангренозни процеси. Висцералните нарушения се проявяват сравнително слабо и не влияят на изхода от патологията, но има тенденция към продължителен курс с периодични рецидиви.

Класическата форма на ювенилен полиартериит има тежко протичане: отбелязват се бъбречно увреждане, високо кръвно налягане, абдоминална исхемия, церебрални кризи, възпаление на коронарните съдове, белодробен васкулит, множествен мононеврит.

Сред причините за заболяването се считат главно алергични и инфекциозни фактори. Класическата форма на нодуларен периартериит е свързана с инфекция с вируса на хепатит В. Често началото на заболяването се отбелязва заедно с остри респираторни вирусни инфекции, отит и ангина, малко по-рядко - с въвеждането на ваксини или лекарствена терапия. Не е изключено генетично предразположение: често при преки роднини на болно дете се откриват ревматологични, алергични или съдови патологии.

Честотата на нодуларния периартериит в детска възраст е неизвестна: заболяването се диагностицира много рядко.

Патогенезата често се дължи на имунокомплексни процеси с повишена активност на комплемента и натрупване на левкоцити в зоната на имунокомплексна фиксация. Възпалителната реакция възниква в стените на малки и средни артериални стволове. В резултат на това се развива пролиферативно-деструктивен васкулит, съдовото легло се деформира, кръвообращението се инхибира, реологичните и коагулационните свойства на кръвта се нарушават, отбелязват се тромбоза и тъканна исхемия. Постепенно се образува фиброза на стената, образуват се аневризми с диаметър до 10 mm.

Етапи

Нодуларният периартериит може да се появи в остър, подостър и хроничен рецидивиращ стадий.

• Острият стадий се характеризира с кратък начален период с интензивна генерализация на съдовите лезии. Протичането на заболяването е тежко от момента на появата му. Болният има висока температура от ремитиращ тип, обилно изпотяване, изразени ставни болки, миалгии, болки в корема. При засягане на периферното кръвообращение се наблюдава бързо образуване на широки огнища на кожна некроза, развива се дистален гангренозен процес. При засягане на вътрешните органи се наблюдават интензивни съдово-мозъчни кризи, миокарден инфаркт, полиневрит, чревна некроза. Острият период може да продължи 2-3 месеца или повече, до една година.
• Подострият стадий започва постепенно, главно при пациенти с преобладаваща локализация на патологичния процес в областта на вътрешните органи. В продължение на няколко месеца пациентите имат субфебрилна температура или периодично се повишават до високи температури. Има прогресивно влошаване, ставни и главоболия. Впоследствие има остро развитие на мозъчно-съдова криза, или абдоминален синдром, или полиневрит. Патологията остава активна до три години.
• Хроничният стадий може да се наблюдава както при остър, така и при подостър болестен процес. Пациентите започват да изпитват редуващи се периоди на обостряне и изчезване на симптомите. През първите няколко години рецидивите се отбелязват на всеки шест месеца, следващите ремисии могат да станат по-дълги.

Остро протичане на нодозен периартериит

Острата фаза на нодуларния периартериит обикновено е тежка, тъй като са засегнати някои жизненоважни органи. Освен клиничните прояви върху оценката на активността на заболяването влияят и показателите за лабораторни изменения, макар и недостатъчно специфични. Може да има повишен COE, еозинофилия, левкоцитоза, повишен гама-глобулин и CIC брой, понижени нива на комплемента.

Нодуларният периартериит се характеризира или със светкавичен ход, или с периодични остри фази на фона на постоянно прогресиране на патологията. Смъртоносният изход може да настъпи почти във всеки момент с развитието на бъбречна или сърдечно-съдова недостатъчност, увреждане на храносмилателния тракт (особено жизнено опасен перфорационен инфаркт на червата). Нарушенията на бъбреците, сърцето и централната нервна система често се обострят от продължителна артериална хипертония, което води до сериозни късни усложнения, които могат да бъдат и фатални за пациента. При липса на лечение петгодишната преживяемост се оценява на приблизително 13%.[11]

Усложнения и последствия

Тежестта на състоянието на пациента и вероятността от усложнения се дължат на постоянно повишаване на кръвното налягане до 220/110-240/170 mm Hg.

Активният стадий на заболяването често завършва с нарушения на кръвообращението на мозъка. Прогресирането на патологията води до факта, че хипертонията става злокачествена, възниква церебрален оток, някои пациенти развиват хронична бъбречна недостатъчност, мозъчен кръвоизлив и руптура на бъбреците.

Често се образува бъбречен синдром, развива се юкстагломерулна бъбречна исхемия и се нарушава механизмът на системата ренин-ангиотензин-алдостерон.

В храносмилателния тракт се наблюдава развитие на локални и дифузни язви, огнища на некроза и гангрена на червата, възпаление на апендикса. Пациентите имат синдром на интензивна коремна болка, може да се развие чревно кървене, има признаци на перитонеално дразнене. Интраинтестиналните възпалителни заболявания нямат хистологични признаци на улцерозен колит. Възможни са вътрешни кръвоизливи, панкреатит с панкреонекроза, инфаркт на далака и черния дроб.

Увреждането на нервната система може да бъде усложнено от развитието на мозъчно-съдова криза, която се проявява внезапно, с главоболие и повръщане. След това пациентът губи съзнание, отбелязват се клонични и тонични конвулсии, внезапна хипертония. След атаката често има огнища на лезии в мозъка, които са придружени от парализа на погледа, диплопия, нистагъм, асиметрия на лицето, зрителна дисфункция.

По принцип нодозният периартериит е животозастрашаваща патология и изисква възможно най-ранна диагностика и агресивно и продължително лечение. Само при такива условия е възможно да се постигне стабилна ремисия и да се избегне развитието на тежки опасни последици.

Резултатът от нодозен периартериит

Повече от 70% от пациентите с нодуларен периартериит имат повишено кръвно налягане и признаци на нарастваща бъбречна недостатъчност през първите 60 дни от началото. Може да бъде засегната нервната система със запазена чувствителност, но ограничена двигателна активност.

Коремните съдове могат да се възпалят, което води до силна коремна болка. Опасните усложнения често включват стомашни и чревни язви, некроза на жлъчния мехур, перфорация и перитонит.

По-рядко се засягат коронарните съдове, но изходът също е възможен: пациентите развиват миокарден инфаркт. Инсулти възникват при увреждане на мозъчните съдове.

При липса на лечение почти всички пациенти умират през първите няколко години от началото на патологията. Най-честите проблеми, водещи до фатален изход: обширен артериит, инфекциозни процеси, инфаркт, инсулт.

Диагностика периартериит нодоза

Диагностичните мерки започват със събирането на оплаквания от пациента. Особено внимание се обръща на наличието на обриви, образуването на некротични огнища и язвени лезии на кожата, болка в областта на обрива, в ставите, тялото, крайниците, мускулите, както и обща слабост.

Задължително е да се извърши външен преглед на кожата и ставите, да се оцени местоположението на обривите и зоните на болка. Лезиите се палпират внимателно.

Извършват се лабораторни изследвания за оценка на нивото на активност на заболяването:

• обща клинична обща кръвна картина;
• обща терапевтична биохимична кръвна картина;
• Оценка на нивото на серумния имуноглобулин в кръвта;
• изследване на нивото на комплемента с неговите фракции в кръвта;
• Оценка на концентрацията на С-реактивен протеин в плазмата;
• определяне на ревматоиден фактор;
• общ анализ на урината.

При нодуларен периартериит в урината се откриват хематурия, цилиндрурия и протеинурия. Анализът на кръвта разкрива неутрофилна левкоцитоза, анемия, тромбоцитоза. Биохимичната картина се изразява в увеличаване на фракциите на γ и α2-глобулин, фибрин, сиалови киселини, серомукоид, С-реактивен протеин.

За изясняване на диагнозата се извършва инструментална диагностика. По-специално се извършва биопсия на кожата и мускулите: биоматериал, взет от долната част на крака или предната коремна стена, разкрива възпалителни инфилтрати и области на некроза в стените на съдовете.

Нодуларният периартериит често се придружава от аневризмални съдови промени, наблюдавани при изследване на очното дъно.

Ултразвукова доплерова ултрасонография на бъбречните съдове помага да се определи тяхната стеноза. Обзорната рентгенография на гръдния кош визуализира усилване на белодробния модел и нарушаване на неговата конфигурация. Електрокардиограмата и сърдечният ултразвук могат да открият кардиопатии.

Микропрепаратът, който може да се използва за изследване, е мезентериалната артерия в ексудативен или пролиферативен стадий на артериит, подкожна тъкан, нерв на прасеца и мускулатура. Проби, взети от черния дроб и бъбреците, могат да дадат фалшиво отрицателен резултат, провокиран от грешка в пробите. В допълнение, такива биопсии могат да причинят кървене от недиагностицирани микроаневризми.

Макропрепаратът под формата на дисектирана патологично променена тъкан се фиксира в етанол, хлорхексидин, разтвор на формалин за по-нататъшно хистологично изследване.

Биопсия на незасегната от патологията тъкан е неподходяща, тъй като нодозният периартериит има фокален характер. Следователно тъкан, чиято лезия е потвърдена от клиничен преглед, се взема за биопсия.

Ако има минимална или никаква клинична картина, електромиографията и процедурите за оценка на нервната проводимост могат да идентифицират областта на планираната биопсия. За кожни лезии се предпочита биоматериал от дълбоки слоеве или PJC, с изключение на повърхностни слоеве (демонстриращи грешни находки). Биопсията на тестисите също често е неподходяща.

Диагностични критерии

Диагнозата на нодуларния периартериит се основава на анамнезата, характерните симптоми и резултатите от лабораторната диагностика. Струва си да се отбележи, че промените в лабораторните параметри са неспецифични, тъй като отразяват главно етапа на активност на патологията. Като се има предвид това, специалистите разграничават такива диагностични критерии на заболяването:

• Мускулна болка (особено в долните крайници), обща слабост. Дифузна миалгия, която не засяга лумбалната и раменната област.
• Синдром на болка в областта на тестисите, несвързан с инфекциозни процеси или травматични наранявания.
• Неравномерно оцветяване на кожата на крайниците и тялото по типа на мрежесто ливедо.
• Загуба на тегло с повече от 4 kg, която не се дължи на диета или други промени в диетата.
• Полиневропатия или мононеврит с всички неврологични признаци.
• Повишаване на диастолното кръвно налягане над 90 mmHg.
• Повишена кръвна урея (повече от 14,4 mmol/l - 40 mg%) и креатинин (повече от 133 μmol/l - 1,5 mg%), което не е свързано с дехидратация или обструкция на пикочните пътища.
• Наличието на HBsAg или сродни антитела в кръвта (вирусен хепатит В).
• Съдови промени в артериограмата под формата на аневризми и оклузии на висцерални артериални съдове, без връзка с атеросклеротични промени, фибромускулни диспластични процеси и други патологии с невъзпалителна природа.
• Откриване на гранулоцитна и мононуклеарна клетъчна инфилтрация на съдовите стени по време на морфологична диагностика на биоматериал, взет от малки и среднокалибрени артериални съдове.

Потвърждаването на най-малко три критерия прави възможна диагнозата нодуларен периартериит.

Класификация

Няма общоприета класификация на нодуларния периартериит. Специалистите обикновено систематизират заболяването според етиологични и патогенетични особености, хистологични особености, остро протичане, клинична картина. По-голямата част от практикуващите лекари използват морфологична класификация въз основа на клинични тъканни промени, дълбочина на локализация и калибър на увредените съдове.

Прави се разлика между тези клинични форми на заболяването:

• Класически вариант (бъбречно-висцерален, бъбречно-полиневритичен) - характеризира се с увреждане на бъбреците, централната нервна система, перицеричната нервна система, сърцето и храносмилателния тракт.
• Моноорганно-нодуларният вариант е слабо изразен тип патология, проявяваща се с висцеропатии.
• Дермато-тромбангитният вариант е бавно прогресираща форма, която е придружена от повишаване на кръвното налягане, развитие на неврит и нарушен периферен кръвоток поради появата на нодуларни образувания по съдовия лумен.
• Белодробен (астматичен) вариант - проявява се с изменения в белите дробове, бронхиална астма.

Според международната класификация на ICD-10 нодуларното съдово възпаление заема клас M30 със следното разпределение:

• M30.1 - алергичен тип със засягане на белия дроб.
• M30.2 е ювенилен тип.
• M30.3 - промени в лигавиците и бъбреците (синдром на Kawasaki).
• M30.8 - други състояния.

Според естеството на хода на нодуларния периартериит, такива форми на патология се разделят:

• Мълниеносната форма е злокачествен процес, при който се засягат бъбреците, има тромбоза на чревни съдове, некроза на чревни бримки. Прогнозата е особено негативна, пациентът умира в рамките на една година от началото на заболяването.
• Бързата форма не е много бърза, но иначе има много общо с мълниеносната форма. Преживяемостта е лоша и пациентите често умират от внезапно разкъсване на бъбречния артериален съд.
• Рецидивиращата форма се характеризира със спиране на болестния процес в резултат на лечението. Въпреки това, растежът на патологията се възобновява, когато дозата на лекарствата се намали или под въздействието на други провокиращи фактори - например на фона на развитието на инфекциозно-възпалителен процес.
• Бавната форма е най-често тромбангитична. Разпространява се към периферните нерви и васкулатурата. Заболяването може постепенно да увеличи интензивността си в продължение на десетина години и дори повече, при условие че няма сериозни усложнения. Пациентът става инвалид и се нуждае от постоянно лечение.
• Доброкачествената форма се счита за най-лекият вариант на нодуларен периартериит. Заболяването протича изолирано, основните прояви са само върху кожата, има дълги периоди на ремисия. Процентът на преживяемост на пациентите е сравнително висок - при условие на компетентна и редовна терапия.

Клинични указания

Диагнозата периартериит нодоза трябва да бъде обоснована с подходящи клинични прояви и лабораторни находки. Положителната биопсия е важна за потвърждаване на заболяването. Необходима е ранна диагностика: трябва да започне спешна агресивна терапия, преди патологията да се разпространи в жизненоважни органи.

Клиничните симптоми на нодуларния периартериит се характеризират с изразен полиморфизъм. Признаците на заболяването със и без наличие на HBV са подобни. Най-острото развитие е характерно за патологията на лекарствения генезис.

При пациенти със съмнение за нодуларен периартериит се препоръчва хистология, разкриваща типична картина на фокален некротизиращ артериит с клетъчна инфилтрация от смесен тип в съдовата стена. Счита се, че биопсията на скелетните мускули е най-информативна. По време на биопсия на вътрешни органи рискът от вътрешно кървене значително се увеличава.

За да се определи терапевтичната тактика на пациенти с нодуларен периартериит, е необходимо да се разделят по степента на тежест на патологията, както и да се разграничи рефрактерният тип на протичане на заболяването, който не се характеризира с обратно симптоматично развитие или дори засилване на клинична активност в отговор на проведената едномесечна и половина класическа патогенетична терапия.

Диференциална диагноза

Нодуларният периартериит се диференцира предимно с други известни системни патологии, включващи съединителната тъкан.

• Микроскопският полиартериит е форма на некротизиращ васкулит, при който капилярните съдове, както и венулите и артериолите са засегнати с образуването на антинеутрофилни антитела. Заболяването се характеризира с появата на гломерулонефрит, по-късно постепенно повишаване на кръвното налягане, бързо нарастваща бъбречна недостатъчност, развитие на некротизиращ алвеолит и белодробен кръвоизлив.
• Грануломатозата на Вегенер е придружена от развитие на тъканни деструктивни промени. По лигавицата на носната кухина се появяват язви, носната преграда се перфорира, белодробната тъкан се разпада. Често се откриват анти-неутрофилни антитела.
• Ревматоидният васкулит се характеризира с появата на трофични улцерозни лезии на краката, развитието на полиневропатия. В хода на диагностицирането задължително се оценява степента на ставния синдром (наличие на ерозивен полиартрит с нарушение на конфигурацията на ставите), открива се ревматоиден фактор.

В допълнение, кожни прояви, подобни на периартериит нодоза, възникват при септична емболия, миксома на лявото предсърдие. Важно е да се изключат септични състояния, преди да се използват имуносупресори за лечение на нодозен периартериит.

Група от симптоми като полиневропатия, треска и полиартрит се откриват при пациенти с лаймска болест (друго име за борелиоза). За да се изключи заболяването, е необходимо да се проследи епидемиологичната история. Моментите, които позволяват да се подозира борелиоза, са следните:

• ухапвания от кърлежи;
• посещение на природни фокусни зони през периода на специална активност на кърлежите (късна пролет - ранна есен).

За поставяне на диагнозата се прави кръвен тест за наличие на антитела срещу Borrelia.

Лечение периартериит нодоза

Лечението трябва да бъде възможно най-рано и продължително, с предписване на индивидуален терапевтичен режим в зависимост от тежестта на клиничните симптоми и стадия на нодуларния периартериит.

В острия период почивката на леглото е задължителна, което е особено важно, ако патологичните огнища на нодуларния периартериит са разположени на долните крайници.

Подходът на лечение винаги е цялостен, с препоръчителното добавяне на циклофосфамид (2 mg/kg перорално на ден), което е полезно за ускоряване настъпването на ремисия и намаляване на честотата на екзацербациите. За да се избегнат инфекциозни усложнения, циклофосфамид се използва само ако преднизолонът е неефективен.

По принцип лечението често е неефективно. Интензитетът на клиничната картина може да бъде смекчен чрез ранно приложение на преднизолон поне 60 mg/ден перорално. При педиатрични пациенти е подходящ нормален имуноглобулин за интравенозно приложение.

Качеството на лечението се оценява при наличие на положителна динамика в клиничния ход, стабилизиране на лабораторните и имунологични показатели и намаляване на активността на възпалителния отговор.

Препоръчва се корекция или радикално елиминиране на съпътстващи патологии, които могат да повлияят отрицателно на хода на нодуларния периартериит. Такива патологии включват огнища на хронично възпаление, захарен диабет, маточни фиброиди, хронична форма на венозна недостатъчност и др.

Външното лечение на ерозии и язви включва използването на 1-2% разтвори на анилинови багрила, епителизиращи мехлеми (Solcoseryl), хормонални мехлеми, ензимни средства (Iruscol, Chymopsin), апликаторно приложение на димексид. Към възлите се прилага суха топлина.

лекарства

Лекарства, които са показали ефикасност при лечението на нодозен периартериит:

• Глюкокортикоиди: Преднизолон 1 mg/kg два пъти дневно перорално в продължение на 2 месеца, с по-нататъшно намаляване на дозата до 5-10 mg/ден сутрин (ден след ден) до изчезване на клиничните симптоми. Възможни нежелани реакции: обостряне или развитие на стомашна и 12-пертестинална язва, отслабване на имунитета, оток, остеопороза, нарушена секреция на полови хормони, катаракта, глаукома.
• Имуносупресори (ако глюкокортикоидите са неефективни), цитостатици (азатиоприн в активния стадий на патология при 2-4 mg / kg на ден за един месец, с по-нататъшен преход към поддържаща доза от 50-100 mg / ден за година и половина или две години), циклофосфамид перорално при 1-2 mg / kg на ден в продължение на 2 седмици с по-нататъшно постепенно намаляване на дозата. В случай на интензивен растеж на патологичния процес, 4 mg / kg на ден в продължение на три дни, след това - 2 mg / kg на ден в продължение на една седмица, с постепенно намаляване на дозата в продължение на три месеца. Общата продължителност на терапията - най-малко една година. Възможни нежелани реакции: потискане на хемопоетичната система, намалена устойчивост към инфекции.
• Пулсова терапия под формата на метилпреднизолон 1000 mg или дексаметазон 2 mg/kg на ден интравенозно в продължение на три дни. В същото време през първия ден се прилага циклофосфамид в доза от 10-15 mg / kg на ден.

Комбиниран режим на лечение с глюкокортикоиди и цитостатици е оправдан:

• еферентно лечение под формата на плазмафереза, лимфоцитофереза, имуносорбция;
• антикоагулантна терапия (хепарин 5 хиляди единици 4 пъти на ден, еноксипарин 20 mg дневно подкожно, надропарин 0,3 mg дневно подкожно;
• антиагрегантна терапия (пентоксифилин 200-600 mg дневно перорално или 200-300 mg дневно интравенозно; дипиридамол 150-200 mg дневно; реополиглюкин 400 mg интравенозно капково през ден в количество от 10 инфузии; клопидогрел 75 mg дневно);
• нестероидни противовъзпалителни средства - неселективни СОХ инхибитори (диклофенак 50-150 mg на ден, ибупрофен 800-1200 mg на ден);
• селективни COX-2 инхибитори (Meloxicam или Movalis 7,5-15 mg дневно с храна, Nimesulide или Nimesil 100 mg два пъти дневно, Celecoxib или Celebrex 200 mg дневно);
• аминохолинови средства (хидроксихлорохин 0,2 g на ден);
• ангиопротектори (Pamidin 0,25-0,75 mg три пъти дневно, Xanthinol никотинат 0,15 g три пъти дневно, в продължение на един месец);
• Ензимни препарати (Wobenzyme 5 таблетки три пъти дневно в продължение на 21 дни, по-нататък - 3 таблетки три пъти дневно за дълго време);
• антивирусни и антибактериални лекарства;
• симптоматични лекарства (лекарства за нормализиране на кръвното налягане, за нормализиране на сърдечната дейност и др.);
• вазодилататори и блокери на калциевите канали (напр. Corinthar).

Терапия с циклофосфамид се провежда само при наличие на сериозни показания и при неефективност на глюкокортикостероидните средства. Възможни странични ефекти от приема на лекарството: миелотоксични и хепатотоксични ефекти, анемия, стерилен хеморагичен цистит, тежко гадене и повръщане, вторична инфекция.

Терапията с имуносупресори трябва да бъде придружена от ежемесечно проследяване на кръвните параметри (обща кръвна картина, брой на тромбоцитите, активност на серумните чернодробни трансаминази, алкална фосфатаза и билирубин).

Системните глюкокортикостероиди се приемат (прилагат) предимно сутрин, със задължително постепенно намаляване на дозата и увеличаване на интервала на прием (прилагане).

Физиотерапевтично лечение

Физикалната терапия е противопоказана при нодуларен периартериит.

Лечение с билки

Въпреки факта, че нодуларният периартериит е доста рядка патология, все още има народни методи за лечение на това заболяване. Въпреки това, възможността за лечение с билки трябва задължително да бъде съгласувана предварително с лекуващия лекар, тъй като е необходимо да се вземе предвид тежестта на заболяването и вероятността от развитие на нежелани странични ефекти.

В ранния стадий на нодуларен периартериит може да се наложи използването на билкови лекарства.

• Прекарайте през месомелачка три средни лимона, 5 с.л. карамфил, смесете с 500 мл мед и налейте 0,5 л водка. Всичко е добре смесено, изсипва се в буркан, затваря се с капак и се изпраща в хладилника за 14 дни. След това тинктурата се филтрира и започва да се приема по 1 супена лъжица. три пъти на ден, половин час преди хранене.
• Пригответе еквивалентна билкова смес от коренище на фаго, безсмъртниче и оман. Вземете по 1 с.л. от сместа, налейте чаша вряла вода, настоявайте за половин час. Приемайте три пъти на ден по 50 мл от запарката преди хранене.
• Пригответе еквивалентна смес от сушени цветове от теменужка, листа от шипка и сушени боровинки. Залейте с 2 с.л. от сместа 0,5 литра вряща вода, настоявайте, докато изстине. Приемайте по 50 ml 4 пъти на ден, между храненията.
• Смесете 1 с.л. от безсмъртниче, пелин и оман, налейте 1 литър вряла вода, настоявайте за два часа. След това настойката се прецежда и се приема три пъти на ден по 100 ml.

Лесен и ефективен начин за укрепване на съдовите стени при нодуларен периартериит е редовната консумация на зелен чай. Всеки ден трябва да пиете по 3 чаши от напитката. Освен това можете да вземете алкохолни тинктури от примамка или женшен, които ще помогнат да се отървете от нежеланите прояви на болестта. Такива тинктури могат да бъдат закупени във всяка аптека.

Хирургично лечение

Хирургичното лечение не е основното лечение на нодозния периартериит. Хирургията може да бъде показана само при критични стенотични състояния, клинично причинени от регионална исхемия или при оклузия на главните артериални стволове (артериит на Takayasu). Други показания за операция включват:

• облитериращ тромбангиит;
• периферна гангрена и други необратими промени в тъканите;
• субфарингеална стеноза при грануломатоза на Wegener (механична дилатация на трахеята в комбинация с локална употреба на глюкокортикостероиди).

Спешна операция се предписва при коремни усложнения: чревни перфорации, перитонит, инфаркт на червата и др.

Предотвратяване

Няма ясна концепция за превенция на нодуларния периартериит, тъй като истинските причини за заболяването не са известни в детайли. Определено е необходимо да се избягва излагането на фактори, които могат да провокират развитието на патология: избягвайте хипотермия, физическо и психо-емоционално пренапрежение, водете здравословен начин на живот, хранете се правилно, предпазвайте се от бактериални и вирусни инфекции.

Ако се появят първите подозрителни признаци на заболяването, е необходимо да посетите лекар възможно най-скоро: в този случай се увеличават шансовете за диагностициране и лечение на нодуларен периартериит в началния етап на неговото развитие.

Предотвратяването на обостряне на заболяването при пациенти с ремисия на нодуларен периартериит се свежда до редовно диспансерно наблюдение, систематично поддържащо и укрепващо лечение, елиминиране на алергени, избягване на самолечение и неконтролирано лечение. На пациенти с васкулит или нодуларен периартериит не трябва да се прилага никакъв серум, ваксинация.

Прогноза

Ако нодуларният периартериит не се лекува, 95 от сто пациенти ще умрат в рамките на пет години. В същото време по-голямата част от смъртните случаи на пациенти настъпват през първите 90 дни от заболяването. Това може да се случи, ако патологията е неправилно или ненавременно диагностицирана.

Основните причини за летален изход при нодуларен периартериит са обширно съдово възпаление, присъединяване на инфекциозни патологии, инфаркт, инсулт.[12]

Навременното приложение на глюкокортикоиди увеличава петгодишната преживяемост повече от половината. Още по-добър ефект има комбинацията от глюкокортикостероиди с цитостатици. Ако се постигне пълно изчезване на симптомите на заболяването, вероятността от обостряне се оценява на около 56-58%. Неблагоприятен фактор за прогнозата се счита за увреждане на гръбначните структури и мозъка.[13]

Генетично обусловеният нодуларен периартериит в детска възраст е напълно излекуван в почти всеки втори случай. При 30% от децата заболяването се характеризира с постоянно изчезване на симптомите на фона на постоянна лекарствена подкрепа. Смъртността в ранна възраст е 4%: смъртта се дължи на увреждане на мозъчните структури, черепните нерви.[14]

Дори и при благоприятен изход, нодуларният периартериит изисква редовен ревматологичен контрол. [15]За да се избегнат рецидиви, пациентът трябва да се пази от инфекциозни заболявания, внезапни температурни промени, всякакви варианти на самолечение. В някои случаи рецидивите могат да бъдат провокирани от бременност или аборт.