Фиброза на ретроперитонеума

Такова рядко заболяване като ретроперитонеалната фиброза се характеризира с прекомерен растеж на фиброзна тъкан зад задната външна повърхност на стомаха и червата - тоест в ретроперитонеалното пространство. Фиброзната тъкан е грапава, плътна, нараства в областта между гръбначния стълб и органи като панкреас, бъбреци, уретери и др. При силен растеж се оказва натиск върху тези органи, което води до появата на вторични патологии и симптоми..

Фиброзата на ретроперитонеалното пространство има друго име - болест на Ормонд. Това име се дължи на факта, че урологът Ормонд за първи път описва заболяването в средата на миналия век и го свързва с неспецифичен възпалителен процес в ретроперитонеалната тъкан. Има и други по-рядко срещани термини: фиброзен перитонит, ретроперитонеална фиброза и др. 

Епидемиология

Ретроперитонеалната фиброза се диагностицира по-често при мъже на възраст 40-60 години, но може да се появи на всяка друга възраст. Честотата на заболяването в зависимост от пола е 2:1 (мъже и жени).

Причината за ретроперитонеална фиброза може да бъде открита само в 15% от случаите. Като цяло заболяването се счита за сравнително рядко. Едно финландско проучване показва разпространение от 1,4 на 100 000 жители и честота от 0,1 на 100 000 човекогодини. [1]Друго проучване обаче съобщава за по-висока честота от 1,3 на 100 000.[2]

В детска възраст патологията се среща само в изолирани случаи.

Ретроперитонеалната фиброза е предимно двустранна, въпреки че се среща и едностранно засягане. Най-честата локализация на болестния процес е зоната IV-V на лумбалните прешлени, но патологията може да се разпространи в цялата област от долния завой на гръбначния стълб до таза-уретералната област.

При достигане на голям размер на патологичното огнище могат да бъдат засегнати аортата и долната празна вена.

Причини ретроперитонеална фиброза

Експертите все още не могат да посочат точните причини за появата на ретроперитонеална фиброза. Предполага се, че заболяването възниква на базата на възпалителни или имунни реакции. Някои лекари свързват появата на патология със системни нарушения на съединителната тъкан. Откритият основен патогенетичен критерий е повишената експресия на IgG4 комплекса от плазмените клетки.

Ретроперитонеалната фиброза често се превръща във вторична патология поради редица възможни причини:

• Заболявания, засягащи бъбреците, уретерите или други структури, разположени в непосредствена близост до ретроперитонеалната тъкан.
• Туморни злокачествени процеси, включително рак на ректума, рак на простатата, рак на пикочния мехур.
• Инфекциозни процеси (бруцелоза, туберкулоза, токсоплазмоза).
• Тазово-бъбречен рефлукс, увреждане на бъбреците с екстравазация на урина.
• Коремни наранявания, вътрешни кръвоизливи, лимфопролиферативни нарушения, лимфаденектомични операции, колектомия, аортни интервенции.
• Лъчева терапия с въздействие върху органите на коремната кухина и малкия таз.
• Дългосрочна употреба на препарати от рогче, както и Бромкриптин, Хидралазин, Метилдопа, големи дози антибиотици и β-блокери.
• Алергична непоносимост към лекарства, случаи на реакции на свръхчувствителност към лекарства и химикали.

Ролята на наследственото предразположение не е напълно изключена: по-специално, някои случаи на развитие на ретроперитонеална фиброза са свързани с пренасяне на човешки левкоцитен маркер HLA-B27. В момента се проучват други възможни генетични асоциации.

Рискови фактори

Има няколко фактора, които могат да доведат до образуването на ретроперитонеална фиброза. Те включват:

• туморни злокачествени процеси;
• хронично възпаление на панкреаса;
• хроничен хепатит;
• туберкулоза на гръбначния стълб;
• радиационно увреждане;
• наранявания на долната част на гърба и коремната кухина, вътрешни кръвоизливи;
• интоксикация (химическа, лекарствена).

Много пациенти не успяват да намерят връзка с каквито и да било фактори. В такива случаи се говори за идиопатичния произход на ретроперитонеалната фиброза.

Патогенеза

В по-голямата част от случаите развитието на ретроперитонеална фиброза е свързано с наличието на лимфоцитни плазмени клетки, които произвеждат IgG4. Заболяването често има системен характер, тъй като фиброзните промени се отбелязват и в лимфните възли, панкреаса и хипофизните структури. Отбелязват се туморен оток на засегнатите органи, фиброзна склеротична реакция и лимфоплазмена инфилтрация с различна интензивност. Влакнестият процес води до компресия на уретера и васкулатурата (циркулаторна и лимфна), както и на бъбреците.[3]

В някои случаи образуването на ретроперитонеална фиброза се дължи на появата на злокачествени тумори. Наблюдава се увеличение на фиброзната тъкан на фона на наличието на злокачествени клетки в ретроперитонеалното пространство или при лимфом, сарком, при наличие на метастази от други органи.[4]

Фиброзният инфилтрат е представен от множество лимфоцити, лимфоцитни плазмоцити, макрофаги, по-рядко неутрофили. Провъзпалителните структури са осеяни с колагенови клъстери, които се сливат близо до малки съдове. Заболяването се класифицира като свързано с IgG4, ако има моарен фиброзен модел, еозинофилна инфилтрация, облитериращ флебит. Тъканните клетки от миелоидната серия се дегранулират, проследява се активна възпалително-фиброзна реакция.[5]

Симптоми ретроперитонеална фиброза

Клиничната картина на ретроперитонеалната фиброза най-често се характеризира със следните симптоми:

• неясна болка в корема, отстрани, кръста, слабините;
• периодично повишена температура, която след това се нормализира и отново се повишава, често придружена от втрисане;
• подуване на долната част на тялото;
• венозни нарушения, тромбофлебит;
• понякога - повишено кръвно налягане;
• отслабване;
• диария, гадене, лошо храносмилане, повишено образуване на газове и други диспептични явления;
• пристъп на бъбречна колика;
• нарушения на урината (по-често - дизурия, хематурия);
• усещане за тежест в краката, силна умора.

Първичната симптоматика при развитието на ретроперитонеална фиброза се дължи на влошаване на кръвообращението в коремната кухина. Първоначалната клинична картина може да включва следните признаци:

• тъпа болка в корема или гърба, с невъзможност да се определи ясна локализация;
• болка отстрани, долен крайник;
• подуване и бледност на един или два долни крайника.

С прогресията на заболяването болката в корема става силна и се присъединяват други симптоми:

• загуба на апетит;
• отслабване;
• покачване на температурата;
• гадене, диспепсия;
• липса на уриниране;
• помътняване на съзнанието.

В бъдеще може да има признаци на бъбречна недостатъчност.[6]

Първи признаци

Най-честото първо оплакване на пациенти с ретроперитонеална фиброза е постоянна тъпа болка в корема, или кръста, или дясното и лявото подребрие. Болката се излъчва в слабините, външните гениталии, краката. Ранният стадий на патологията може да се прояви с умерено повишаване на температурата и левкоцитоза, увеличаване на ESR. 

Постепенно се появяват признаци, които показват компресия на тубулните ретроперитонеални структури: развиват се артериална хипертония, пиелонефрит и хидронефроза. Хроничната бъбречна недостатъчност се появява малко по-късно: за период от 4 седмици до две години. Частична или пълна обтурация на уретера се среща при приблизително 80% от пациентите, а олиго или анурия се развиват в 40% от случаите.[7]

Етапи

Клиничните симптоми при ретроперитонеална фиброза зависят от стадия на патологичния процес. По правило заболяването се характеризира с бавно развитие, с постепенно прогресиране. По време на своето протичане заболяването преминава през следните етапи:

1. Началният период на развитие на заболяването.
2. Активният период, характеризиращ се с разпространението на клетъчния и фиброзния процес към ретроперитонеалните структури.
3. Периодът на компресия от влакнести маси на структури, участващи в патологичния процес.[8]

Форми

Обичайно е да се прави разлика между първична (идиопатична) ретроперитонеална фиброза и вторична лезия. Специалистите посочват автоимунен произход на идиопатичната ретроперитонеална фиброза. Вторичната патология обикновено се развива в резултат на други различни болезнени състояния и заболявания:

• злокачествени тумори;
• инфекциозни лезии;
• хронични чернодробни патологии;
• заболявания на червата, панкреаса;
• урогенитални патологии;
• туберкулозни лезии на гръбначния стълб;
• различни интоксикации (включително лекарства).[9]

Първичната идиопатична ретроперитонеална фиброза най-често започва от ретроперитонеалната тъкан, която заобикаля илиачните съдове, с по-нататъшно разпространение към сакралния нос и хилума на бъбрека.[10]

Усложнения и последствия

Всеки втори пациент с ретроперитонеална фиброза развива високо кръвно налягане, компресия на уретерите с по-нататъшно развитие на бъбречна недостатъчност.[11]

Дългосрочните усложнения могат да бъдат:

• прекомерно натрупване на течност в коремната кухина (асцит);
• съдови нарушения (флебит, тромбоза);
• хидроцеле при мъжете;
• запушване на жлъчните пътища, жълтеница;
• чревна непроходимост;
• компресия на гръбначния стълб, притискане на гръбначните нерви, нарушено кръвоснабдяване на гръбначния мозък.

Много усложнения могат да бъдат фатални. По-специално, патологичните процеси в уретерите провокират развитието на пиелонефрит, хидронефроза и хронична бъбречна недостатъчност. Приблизително 30% от пациентите имат атрофични промени в бъбреците, наблюдават се аортни изменения, които в крайна сметка могат да доведат до развитие на аневризма.

Диагностика ретроперитонеална фиброза

Ретроперитонеалната фиброза е трудна за диагностициране. Първо, заболяването е сравнително рядко. На второ място, няма специфични симптоми и се маскира като различни други патологии. Няма специфичност в резултатите от лабораторните изследвания. Много често на пациентите се предписва неправилно, неточно лечение: вместо ретроперитонеална фиброза, пациентите се лекуват за урологични и гастроентерологични патологии, които не са свързани с фиброзни процеси. Междувременно заболяването се влошава и се разпространява, влошавайки прогнозата.

За да подозира наличието на ретроперитонеална фиброза при пациент, лекарят трябва да се придържа към следния диагностичен алгоритъм:

• Анализите в лабораторията показват следните патологични промени:
  • повишени нива на провъзпалителни маркери (ESR, С-реактивен протеин);
  • повишаване на IgG4 с повече от 135 mg / dl на фона на хистологични признаци.
• Задължителни изследвания са нивата на урея, креатинин, скорост на гломерулна филтрация – за оценка на бъбречната функция.
• Анализът на урината може да покаже хематурия, протеинурия, ниско специфично тегло.
• Инструменталната диагностика трябва да включва образни техники като ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография. Компютърната диагностика прави възможно разграничаването на идиопатична и вторична фиброзна патология. Ултразвуковото изследване е необходимо, за да се потвърди началния етап от развитието на болестния процес, да се получат характеристики на хидронефроза, да се идентифицират промените в аортата. За получаване на по-ясни резултати се използва контраст. За разкриване на скрити инфекциозно-възпалителни и злокачествени заболявания се предписва позитронно-емисионна томография.
• За изясняване на диагнозата е показана биопсия. Ранният стадий на развитие на фиброзния процес се характеризира с откриване на хиперваскуларна тъкан с периваскуларен лимфоцитен инфилтрат, както и макрофаги с липидни включвания. На късен етап от развитието на ретроперитонеална фиброза се открива характерна аваскуларна маса, която няма клетъчно структуриране.

Диференциална диагноза

Симптомите на ретроперитонеален абсцес често имат много общо с други патологични състояния - по-специално с урологични патологии:

• двустранна хидронефроза (бъбречна воднянка);
• стриктури на уретера (ненормално стесняване на канала);
• ахалазия на уретерите (невромускулна дисплазия).

Основната разлика между ретроперитонеалната фиброза и горните патологии е запушването на уретерите в зоната на тяхното пресичане с илиачните съдове: над това пресичане се забелязва разширяване на уретерите и не се откриват промени под него.

Лечение ретроперитонеална фиброза

Терапевтичните мерки за ретроперитонеална фиброза зависят от точното местоположение на патологията, от нейния мащаб, от степента на компресия на вътрешните органи и от наличието на инфекциозен компонент. Тъй като заболяването е рядко, с слабо разбрана етиология, днес няма единен стандарт за неговото лечение. Няма ясна дефиниция за ролята на консервативната терапия и оптималния метод за хирургично лечение.

Мащабът на медицинските мерки като цяло зависи от основната причина за развитието на ретроперитонеална фиброза. Например, интоксикационната фиброза изчезва след прекратяване на действието на токсичния агент. Ако говорим за злокачествен туморен процес, тогава лечението е подходящо.

Идиопатичната форма на ретроперитонеална фиброза при много пациенти се лекува чрез употребата на имуносупресори и протеолитични лекарства. По показания прибягват до противовъзпалителна, антибактериална, детоксикираща и симптоматична терапия. Хирургията може да бъде предписана при развитие на остри състояния или при неефективност на медицинските мерки.

Ако се диагностицира хроничен пиелонефрит, се предписва подходяща терапия за заболяването.

Хирургия

На пациенти с начален стадий на ретроперитонеална фиброза без ясни индикации за хирургично лечение се предписва лекарствена терапия с използване на кортикостероидни и протеолитични лекарства.

Въпреки това, доста често се налага да се прибягва до хирургично лечение: операцията се нарича уретеролиза, която включва освобождаване на уретерите от заобикалящата фиброзна тъкан. Някои пациенти изискват резекция на уретера и по-нататъшна анастомоза, трансплантация на сегмент на тънките черва или използване на протезиране.[12], [13]

В напреднал стадий, с тежка хидронефроза и развитие на хроничен пиелонефрит, реконструктивната пластична хирургия се извършва едновременно с отстраняването на пикочния канал по метода на пиело или нефропиелостомия, пункционна нефростомия под ултразвуково наблюдение. След операцията на пациента се предписва дългосрочна кортикостероидна подкрепа, която е необходима за инхибиране на растежа на влакната. Най-често срещаното лекарство на избор е Кортизол 25 mg дневно в продължение на 8-12 седмици.

Началната доза преднизон 1 mg/kg на ден (максимална доза 80 mg/ден) обикновено се дава за около 4 до 6 седмици. В бъдеще дозата може да се намалява постепенно за 1-2 години, в зависимост от прогресията на заболяването. Ако заболяването не се повлиява добре само от стероидна терапия, имуносупресори могат да се използват едновременно със стероиди. Средствата, които са били използвани с видим успех в докладите за случаи и сериите от случаи, включват азатиоприн, метотрексат, микофенолат мофетил, циклофосфамид, циклоспорин. [14]Допълнително се използват лекарства, които ускоряват резорбцията (Лидаза, Лонгидаза).[15], [16]

Предотвратяване

Не е разработена специфична превенция на развитието на ретроперитонеална фиброза, поради неяснотата на причините за заболяването. Това важи особено за идиопатичните форми на патология. Вторичната ретроперитонеална фиброза в повечето случаи може да бъде предотвратена, ако се спазват следните препоръки:

• откажете се от лошите навици, не пушете, не злоупотребявайте с алкохол;
• избягвайте стресови ситуации, физическо и емоционално пренапрежение;
• не преяждайте, не гладувайте, яжте по малко няколко пъти на ден;
• дайте предпочитание на висококачествена храна от растителен и животински произход, отказвайте полуфабрикати, бързо хранене, мазни и солени храни, пушени меса;
• спазвайте правилата за хигиена, мийте редовно зъбите си, мийте ръцете си преди хранене, както и след посещение на улицата и тоалетната;
• по-често да бъдете на чист въздух, да наблюдавате физическа активност;
• избягвайте коремна травма;
• ако се появят някакви симптоми, консултирайте се с лекар, не се самолекувайте;
• след операции на коремната кухина стриктно спазвайте всички предписания и препоръки на лекаря;
• избягвайте хипотермия и прегряване на тялото;
• пийте достатъчно чиста вода дневно;
• докато се храните, внимавайте да дъвчете старателно храната, не се разсейвайте от разговори, компютър и т.н.

Здравето ни зависи до голяма степен от начина ни на живот. Следователно, спазването на тези прости правила ще ви помогне да го поддържате и запазите в продължение на много години.

Прогноза

Ретроперитонеалната фиброза е рядко и трудно диагностицирано заболяване, което често води до забавено начало на лечението и продължителни неефективни медицински мерки. Често пациентите погрешно се лекуват за други подобни патологии или терапията е насочена към премахване на вече развили се усложнения, като артериална хипертония, туморни процеси, хроничен ентероколит, холецистопанкреатит, язва на стомаха и дванадесетопръстника, пиелонефрит, хидронефроза, хронична бъбречна недостатъчност, анурия и др.

По-ранното започване на терапевтични мерки може значително да подобри прогнозата на патологията. Ретроперитонеалната фиброза в началните етапи на развитие се повлиява добре от лечение с кортикостероидни лекарства, но терапията трябва да се предпише преди развитието на необратими фиброзни процеси. Честотата на рецидиви след прекратяване на лечението варира от по-малко от 10-30%, въпреки че една серия съобщава за честота на рецидив от над 70%. [17]Напредналото заболяване се лекува само чрез хирургическа интервенция, а смъртността зависи от степента на обструкция и свързаните с нея усложнения.

Такова рядко заболяване като ретроперитонеалната фиброза се характеризира с прекомерен растеж на фиброзна тъкан зад задната външна повърхност на стомаха и червата - тоест в ретроперитонеалното пространство. Фиброзната тъкан е грапава, плътна, нараства в областта между гръбначния стълб и органи като панкреас, бъбреци, уретери и др. При силен растеж се оказва натиск върху тези органи, което води до появата на вторични патологии и симптоми..

Фиброзата на ретроперитонеалното пространство има друго име - болест на Ормонд. Това име се дължи на факта, че урологът Ормонд за първи път описва заболяването в средата на миналия век и го свързва с неспецифичен възпалителен процес в ретроперитонеалната тъкан. Има и други по-рядко срещани термини: фиброзен перитонит, ретроперитонеална фиброза и др.[18]