Двойна матка

Двойната матка е много рядко вродено разстройство. Говорим за малформация на гениталния орган, който в хода на своето развитие се сдвоява, в резултат на ембриогенетично не сливане на мюлеровите канали. Двойната матка има две отделни шийки на матката, а понякога дори и двойна вагина: всяка от матката е снабдена с един рог, свързан с фалопиевата тръба, „гледащ“ към съответния яйчник.

Жените с двойна матка не винаги предполагат за техните "особености", тъй като аномалията може да не се прояви клинично и бременността е доста вероятна. Ако нарушението създава някакви проблеми с репродуктивното здраве, тогава те прибягват до операция - единственият начин за коригиране на патологията.

Епидемиология

Двойната матка се отнася до вродени дефекти в развитието на репродуктивния механизъм. Такова нарушение възниква в резултат на пълната несвързаност по средната линия на мюлеровите канали, което води до образуването на два отделни маточни органа с вагинална преграда. Тази аномалия се счита за рядка: честотата на разпространение варира от 1: 1000 до 1: 30 000 (според статистиката, събрана в Съединените американски щати, разпространението е 1 на 3 хиляди жени).

Всяка от формираната матка е свързана с една фалопиева тръба и съответния яйчник.

Началото на близначна бременност, при която плодът се развива в отделна матка, е особено рядък случай при пациенти с диагноза двойна матка, с честота 1: 1 милион.

Началото на бременността с двойна матка се счита за доста вероятно, при условие че няма други репродуктивни нарушения. Според статистиката безплодието се наблюдава при 12-30% от пациентите, а честотата на спонтанните аборти варира в рамките на 30-80%, като честотата на преждевременните раждания е около 28%. Все още не е изяснено дали такива показатели са само следствие от органна аномалия или двойна матка се съчетава с морфофункционална недостатъчност и неправилно функциониране на хипоталамо-хипофизарно-яйчниковия хормонален механизъм, както и нарушение на образуването на фетоплацентарна система.

Гестоза по време на бременност се открива при около 10% от жените с двойна матка, анормалното положение на плода е определено в 15-20% от случаите. Има и висока честота на оперативно раждане (цезарово сечение) - в 45% от случаите. Феталната хипотрофия е открита в 27%, ниско тегло - в 15% от случаите.

Според експерти, жените с аномалия по време на бременност често имат високо кръвно налягане, а прееклампсията се среща 2 пъти по-често от другите бременни жени с нормална матка.

Причини двойна матка

Урогениталната система като цяло се формира през пренаталния период от една ембрионална връзка, така че всяко нарушение в нея може да се превърне в основната причина за образуването на няколко дефекта наведнъж. Например, двойна матка често се среща в комбинация с други вродени заболявания на пикочно-половата система. Подобен проблем може да се появи в следните случаи:

• с генетични нарушения;
• при тежка бременност (продължителен заплашителен спонтанен аборт, гестоза, липса на хранителни вещества, вътрематочна инфекция на плода);
• продължителна интоксикация по време на бременност (например медикаментозна, професионална и др.);
• сложни системни заболявания при бъдещата майка.

В много случаи истинската причина за нарушението не може да бъде установена. 

Хейзъл Джонсън и двойната матка

Такава аномалия като двойната матка винаги е съществувала. Въпреки това, вниманието към проблема се появи след публикуването на историята на Хейзъл Джонсън, жена от High Wycombe (Великобритания), за която беше установено, че има пълно дублиране. Хейзъл участва в популярна програма на канала ITV, където разказа на цялата страна за нейната особеност. Тя посочи, наред с други неща, че се чувства доста комфортно и практически не страда от аномалията. Единственият проблем е началото на месечния цикъл, което е по-трудно, отколкото би трябвало да е нормално.

Лекарите прегледаха пациента и стигнаха до заключението, че няма нужда от хирургична корекция на дефекта в Hazel. Независимо от това, ако една жена иска да забременее, тогава тя ще трябва постоянно да бъде наблюдавана от специалисти - по-специално поради малкия размер на двойните вътрешни генитални органи. Препоръчва се доставка чрез цезарово сечение.

Рискови фактори

Особено чести рискови фактори са:

• излагане на професионални рискове по време на бременност на жената;
• лоши навици (консумация на алкохол, тютюнопушене, наркомания);
• вирусни инфекции по време на бременност (грип, токсоплазмоза, рубеола);
• упойващи ефекти на лекарствата.

Има данни за възможно генетично предразположение към образуването на аномалии на репродуктивните органи. Така беше установено, че рискът от развитие на двойна матка се увеличава в семейства, в които преди са регистрирани случаи на други малформации - например удвояване на бъбреците, хипоплазия и др.

Рисковите фактори по време на бременност са:

• остри респираторни вирусни инфекции през първия триместър на бременността;
• прием на хормонални лекарства или нестероидни противовъзпалителни средства, салицилати;
• гестоза.

Жените в риск са длъжни да проведат задълбочена пренатална диагностика, въвеждане на рационални тактики за управление на бременността и своевременно откриване на нарушения.

Патогенеза

В патогенетичния аспект се различават няколко вида развитие на двойна матка:

• Пълно удвояване, при което има както два маточни органа, така и две вагини, които не са свързани помежду си.
• Непълно удвояване, когато има два маточни органа и две вагини, разделени на определено място от мускулно-фиброзна мембрана.
• Удвояване в цял ръст с едно влагалище, в което има два маточни органа и две шийки, но едно влагалище.
• Удвояване на матката с една врата и влагалището.
• Удвояване на матката, при което има един пълноценен орган и един елементарен (недоразвит).
• Двурога матка, частично разделена на две зони.
• Оседлайте матката с деформирано дъно без деление на органи.
• Една матка, разделена от преграда (частично или напълно).

Двурогият репродуктивен орган с частично припокриваща се вътрешна мембрана (т.нар. Uterus subseptis) е разделение на две половини, които комуникират на шията. Размерите на диафрагмата могат да варират. Този дефект е свързан с недостатъчна реабсорбция на зоната на свързване на мюлеровите канали.

При наличие на пълна преградна мембрана (uterus septis) цялата вътрешна маточна кухина е оградена, образуват се две части, изолирани една от друга - от дъното до вътрешния фаринкс.

Удвоеното (разделено) тяло и общата шийка (uterus bicollis unicollis) са двойка отделени маточни кухини, които имат общ цервикален канал.

Дублираното тяло с атрофични или аретични промени в един рог трябва да се разграничава от вродена аномалия в развитието на маточната част и посттравматично сливане на нейната кухина.

Образуването на двурога матка с атретична вътрешна кухина се дължи на не сливането на мюлеровите канали и сливането на техния лумен. Самият репродуктивен орган има мощна структура или има отделна малка кухина в областта на единия рог. [1]

Симптоми двойна матка

Повечето пациенти с двойна матка не показват никакви патологични признаци: те имат нормален и редовен месечен цикъл, но понякога менструалното кървене е по-обилно. При пълно удвояване на органа и двойно влагалище се появяват проблеми в интимната сфера. [2]

При някои жени прояви се откриват малко по-късно - по-специално могат да се появят нарушения, свързани с зачеването и раждането на дете:

• заплашващ спонтанен аборт през целия период на бременността;
• спонтанно прекъсване на бременността на ранен етап;
• късни спонтанни аборти;
• формирането на обичайния спонтанен аборт;
• преждевременно раждане;
• безплодие.

С елементарен втори маточен орган могат да възникнат проблеми, свързани с влошаване на изтичането на менструална кръв:

• болка в долната част на корема, по-лоша по време на менструация;
• увеличаване на корема, чувство на натиск и подуване на корема.

Ако рудиментарната част е свързана с шията, тогава е възможно появата на такива симптоми:

• кървене няколко дни преди менструация и в продължение на няколко дни след края на менструацията;
• обилно менструално кървене. 

В такава ситуация рискът от развитие на извънматочна бременност се увеличава. Освен това е възможно образуването на генитална ендометриоза, което е придружено от следните симптоми:

• зацапване в средата на месечния цикъл;
• нарастваща слабост, умора;
• алгодисменорея;
• тазова болка;
• проблеми с настъпването на бременността;
• хиперменорея;
• нередовен месечен цикъл;
• болка и дискомфортни усещания по време и след полов акт.

Често пациентката дори не подозира, че има такава особеност - двойна матка. Жената живее обикновен живот, омъжва се, забременява, ражда дете. В повечето случаи всичко протича без никакви специфични симптоми. Трудности могат да се появят, ако говорим не само за двойна матка, но и за двойна вагина.

При някои пациенти се отбелязват твърде обилни и особено неудобни периоди: такова нарушение може да послужи като причина за контакт с лекар, където се установи аномалия в развитието.

Променената конфигурация на орган с двойна матка може да повлияе отрицателно на функционалността на други близки органи: жената чувства, че нещо не е наред с нея. Дискомфортът може да бъде както физически (болка в корема, чувство за ситост и натиск), така и психологически (ако пациентът знае за собствените си характеристики). За много хора двойната матка погрешно се свързва с женска малоценност, увреждане, невъзможност за майчинство и създаване на семейство. Психологическото настроение на пациентите е много важно за зачеването: ако предварително се настроите за неуспех, тогава зачеването може да не се осъществи (както всъщност при жените с обикновена матка). Проблеми с бременността се появяват и при наличие на съпътстващи нарушения - например, хипофункция на яйчниците, недостиг на хормони и т. Н. Двойната матка е рядка патология, но още по-рядко се случва една или и двете матки да са слабо развити. 

Двойна матка и бременност

Двойната матка в повечето случаи не е пречка за зачеване на дете - но само при условие, че няма дефекти от страна на други репродуктивни органи.

След като забременее, една жена може да се сблъска с такива проблеми:

• спонтанно прекъсване на бременността;
• преждевременно раждане;
• нетипично местоположение на плода;
• обилно следродилно кървене.

Най-често при двойна матка само един от маточните органи е напълно готов за зачеване и бременност, а вторият има малко по-слаби характеристики - може да се отдаде на рудиментарни органи. Прави впечатление, че с развитието на бременността този „рудимент“ също започва да се увеличава, което се случва до около петия месец, което е свързано с повишена хормонална активност.

За повечето пациенти двойната матка не представлява никаква опасност, не нарушава плодовитостта и не изисква медицинска намеса. Въпреки това, бременността трябва да протича под редовно наблюдение от лекар, за да се избегнат усложнения и смущения в гестационния процес.

Ако възникне спонтанен аборт, тогава се извършва аварийно кюретаж на първия и втория орган. [3]

В единични случаи бременността се отбелязва едновременно в две матки: в такива ситуации жената първо ражда едно бебе, а само няколко седмици по-късно - второ.

Необходимостта от медицинско прекъсване на бременността се казва в такива случаи:

• с неправилно закрепване на ембриона (например към междуматочната преграда);
• с хипоплазия на маточния ендометриум;
• с цервикална недостатъчност;
• когато ембрионът се развива в елементарен орган, неподходящ за имплантиране. [4]

Усложнения и последствия

Наличието на двойна матка понякога води до диагностични грешки. В резултат на това се предписва неправилно лечение, включително неразумни хирургични интервенции, като апендектомия, тубектомия, отстраняване на придатъци, бужиране на цервикалния канал и вагината.

Други неприятни последици могат да бъдат:

• трудности с интимността (дискомфорт и др.);
• натрупване на менструална кръв в рудиментарната част на матката;
• инфекциозни процеси (образуване на гнойни кухини във вътрешните полови органи);
• трудности с раждането на дете (спонтанен аборт, преждевременно раждане);
• затруднено зачеване (безплодие).

Диагностика двойна матка

Основните диагностични методи за откриване на двойна матка са следните:

• ултразвуково изследване (за предпочитане трансвагинално);
• хистероскопия, хистеросалпингография;
• Магнитен резонанс;
• лапароскопия.

Първият етап на диагностика обикновено включва по-достъпни процедури: ултразвук и ядрено-магнитен резонанс. Но ендоскопията под формата на лапаро и хистероскопия е подходяща, ако е необходимо да се комбинират диагнозата и лечението на заболяването. В този случай е възможно не само да се открие аномалията, но понякога да се премахне нефункциониращият рудиментарен рог.

Инструменталната диагностика под формата на ултразвук и ядрено-магнитен резонанс се счита за най-информативна, безопасна и достъпна. Те не дават радиационно облъчване на тялото, но ви позволяват да определите точните анатомични промени в репродуктивните органи. При пълно удвояване по време на ЯМР диагностика се визуализират два изолирани маточни органа, от всеки от тях има фалопиева тръба с яйчник, две изолирани шийки и две вагини (вагиналната преграда е пълна). Двата шийката на матката и вагината имат близък контакт със стената. И маточните органи, и влагалището са отделени един от друг от пикочния мехур и / или ректума, или се допират един до друг от стените. Двойната матка може да бъде напълно анатомично и физиологично завършена или да има слабо развита друга половина. Използвайки Т2-претеглено гледане, е възможно да се разграничат слоевете на матката в зависимост от интензивността на сигнала:

1. Централният хиперинтензивен слой, съответстващ на ендометриума и лигавицата, който покрива вътрематочната кухина.
2. Тесен междинен слой, съседен на централния слой, обозначен като преходна зона.
3. Външният слой е миометриумът, който има средна интензивност на сигнала.

Като допълнителни проучвания на пациента се предписват лабораторни тестове:

• общ анализ на кръвта;
• общ анализ на урината;
• коагулограма;
• биохимичен кръвен тест (урея, креатинин, общ протеин, глюкоза);
• хормонални изследвания.

Необходимостта от лечение се определя на първо място от наличието на оплаквания от пациента. Лекарят трябва да получи информация за качеството на сексуалния живот на жената, дали е имало опити за забременяване, дали е имало други проблеми с пикочно-половата система (заболявания, операция, аборт, спонтанни аборти и др.). Качеството на менструалната функция задължително се анализира, изясняват се следните въпроси:

• периодът на настъпване на първата менструация (на каква възраст);
• редовност на месечния цикъл;
• обилно кървене;
• болезненост в началото на менструацията;
• време на цикъл;
• наличието на вагинално течение в средата на цикъла.

Освен това се извършва преглед в гинекологичен стол, вагинален преглед с две ръце (необходимо е при палпация да се определи размерът на вътрешните генитални органи, тяхното съотношение, състоянието на връзките, подвижността на придатъците, болка и т.н.). [5]

Диференциална диагноза

Днес има много съвременни методи за визуализация на вътрешните органи. Но въпреки това диагнозата на двойна матка може да бъде трудна, което води до погрешно разпознаване на патологията. Според статистиката неправилните диагнози и съответно неправилното предписване на терапия за двойна матка водят до неоправдани хирургически интервенции в около 30% от случаите. За да се избегне това, експертите препоръчват извършването на задължителна ЯМР, ако има съмнение за удвояване на органи, което прави възможно по-точното разграничаване на заболяванията и предоставя много повече информация за съществуващата патология.

Най-големите трудности при диференциалната диагноза възникват при такива видове маточни аномалии като пълно удвояване, двурога, наличие на преграда и седловидна матка.

Хистероскопията и хистеросалпингографията могат да предполагат аномалия. Но тези методи не винаги могат да бъдат използвани - преди всичко поради тяхната инвазивност: такива процедури не се използват по отношение на деца и млади момичета, които преди това не са имали полов акт. В допълнение, хистероскопията и хистеросалпингографията дават картина само на вътрешните контури на кухината на органа и тази информация не е достатъчна за диференциална диагноза. Външният контур може да се види с лапароскопия, но този метод също е инвазивен. [6]

Сред неинвазивните техники за надеждна интерпретация на патологията се използват ултразвук и ядрено-магнитен резонанс, които дават възможност за оценка както на вътрешния, така и на външния маточен контур. Тъй като е по-оптимално да се извършва трансвагинална ехография, тази процедура ще бъде противопоказана по отношение на деца и момичета преди началото на сексуалната активност. Следователно, предпочитание често се дава на ЯМР, с анализ на конфигурацията в Т2-претегленото изображение в стандартната равнина (коронална, начертана по оста на тялото на матката). За по-нататъшно диференциране, интерстициалните части на фалопиевите тръби се използват като контролни точки за очертаване на линия между тях.

Лечение двойна матка

Няма нужда от лечение, ако двойната матка не създава проблеми в репродуктивните, половите и менструалните функции, няма усложнения и нарушения от страна на други органи. Необходим е специален подход към лечението, ако аномалията е придружена от натрупване на менструална кръв в кухините на гениталните органи. Тази патология се характеризира със силна болка, особено с настъпването на нов месечен цикъл. Някои жени развиват инфекциозни усложнения под формата на образуване на гнойни възпалителни огнища.

Хирургично лечение е необходимо, ако пациентът има проблеми в сексуалния аспект, нарушено зачеване и бременност. Видът и сложността на интервенцията зависи от конкретния дефект и неговата степен. В този случай операцията е единственият начин за коригиране на патологията. Хирурзите обикновено използват минимално инвазивни техники, включително лазерна технология и коагулация. Една от най-честите операции е хистерорезектоскопията, по време на която лекарят премахва преградата, която разделя органа на две части.

Като цяло те имат следните показания за хирургическа интервенция:

• ненормална структура на влагалището, която пречи на нормалния сексуален живот;
• затворена рудиментарна втора матка;
• слабо развита втора матка, с висока степен на вероятност от развитие на извънматочна бременност в нея;
• обичайни спонтанни аборти;
• маточна преграда;
• комбинация от двойна матка и други урогинекологични аномалии и патологии.

В случай на смущения в изхода на менструалната кръв, вагиналните стени се дисектират, образува се контакт между „работещата“ и затворената кухина, фокусът на натрупването се отваря и дренира и се извършва вагинална санитария. По време на лапароскопия се изследва локализацията на матката, извършва се процедура за изпразване на фокуса и саниране на коремната кухина.

Вагиналната аплазия е индикация за използване на колпоелогация (bougienage) и колпопоеза (изкуствено образуване на вагиналния канал от тъканта на маточно-ректалната серозна бурса).

Ако жената има тънка вътрематочна преграда, тогава е оптимално да се извърши операцията на Томпкинс, която позволява да се постигне образуването на добра маточна кухина. [7]

Непълната, но плътна преграда е индикация за операция на Джоунс. За да създаде единична кухина в органа, хирургът извършва частично клиновидно изрязване на мембраната, след което дисектира останалите части от нея. В резултат на това се създава достатъчен обем на маточната кухина, като същевременно се поддържа ендомиометриумът.

Двурогата матка с подценен рогов синтез е индикация за операцията на Strassmann, а в случай на надценен или среден синтез, маточното тяло се дисектира под зоната на сливането на рогата, с по-нататъшно отваряне на кухините на първия и втори рога. Този метод на интервенция улеснява възстановяването и намалява травмата на операцията.

При пълно удвояване се извършва двустепенна операция, състояща се от следните етапи:

• дисекция на вагиналната преграда и образуване на единична маточна шийка;
• пластична хирургия (метропластика).

Развитието на истмично-цервикална недостатъчност може да се превърне в усложнение на такава операция.

Предотвратяване

Няма специфична превенция за развитието на двойна матка. Можете да ограничите риска от аномалия, ако внимателно се подготвите за бременност и следвате всички препоръки на лекаря през целия период на бременността.

Експертите говорят за следните превантивни мерки:

• посещавайте редовно гинеколог (два пъти годишно);
• планирайте и се подгответе своевременно за бременност (бъдете напълно изследвани, лекувайте съществуващи хронични заболявания, инфекции);
• предотвратяват развитието на нежелана бременност, изключват абортите;
• своевременно регистриране за бременност при акушер-гинеколог (по-рано от 13 гестационна седмица);
• по време на бременност посещавайте редовно лекар (оптимално - веднъж на 7-14 дни, ако е посочено - по-често), следвайте неговите препоръки;
• откажете се от лошите навици, хранете се нормално и пълноценно, не се самолекувайте, избягвайте интоксикацията.

Идеално е, ако двойката потърси съвет от лекар на етапа на планиране на бременността. В такава ситуация лекарят има възможност да проведе необходимите прегледи, да изготви индивидуална схема на превантивни мерки, необходими за създаване на оптимални условия за узряване на яйцеклетката, нейното имплантиране и развитие на ембриона.

Прогноза

Жените с различни видове двойна матка често имат съпътстващи гинекологични и екстрагенитални патологии, които усложняват прогнозата на аномалията. Експертите говорят за относително висока честота на безплодие и спонтанен аборт.

Най-прогностично неблагоприятният тип патология се счита за двурога матка със сливането на рогата в средата и в долната трета, както и наличието на вътрематочна преграда. При тези дефекти се отбелязва най-голямата вероятност от безплодие, повтарящи се спонтанни аборти и преждевременно отлепване на плацентата. При рудиментарна втора матка често се развива извънматочна бременност, установява се забавяне в развитието на плода или ненормално положение на плода. Раждането на недоносени и бебета с ниско тегло изисква спешна реанимация и дълъг период на възстановяване.

При вътрематочна преграда, двурог или седловиден орган, рискът от развитие на истмично-цервикална недостатъчност при бременни жени се увеличава.

За подобряване на прогнозата се препоръчва ранно откриване на аномалии, диспансерно наблюдение на пациентите по време на планирането на зачеването и през цялата бременност. За да се открият вероятни комбинирани дефекти в развитието на пикочно-половата система, всички жени с двойна матка трябва да се подложат на ултразвук на бъбреците. По време на бременност се препоръчва поставянето на бъдещата майка в болница в периоди на критични периоди: от 8 до 12 седмици, от 16 до 18 седмици, от 26 до 28 седмици.

Не е необходимо да се извършва кюретаж на втория небремен орган след раждането. На четвъртия ден се извършва ултразвуково сканиране: ако се открие хематометър, се извършва процедура на вакуумна аспирация. [8]

Въпреки това за много пациенти двойната матка не се превръща в пречка нито за пълноценен сексуален живот, нито за зачеване и раждане на бебе. Въпреки това внимателното гинекологично наблюдение по време на бременност все още трябва да бъде задължително.