Склеродермия и увреждане на бъбреците: лечение

Лечението на склеродермия в настоящия момент се състои в използването на три основни групи лекарства: антифиброзни; противовъзпалителни и имуносупресивни лекарства; съдови средства.

• Пенициламина е основата на основната антифиброзна терапия. Основните показания за употреба: дифузна склеродермия, остра бързо прогресивна склеродермия, най-често усложнена от развитието на истински бъбрек на склеродермия. Употребата на пенициламин в тези ситуации може да има превантивен ефект върху развитието на склеродермалната нефропатия. Пенициламинът инхибира съзряването на колаген и при продължителна употреба помага да се намалят индуциращите промени в кожата. Лекарството трябва да се използва дълго време - за 2-5 години. При острата склеродермия лечението се извършва в увеличаващи се дози, като постепенно се повишава до 750-1000 мг / ден за период от най-малко 3 месеца с по-нататъшно намаляване до поддържаща 250-300 мг / ден. Пенициламин лечение в подходящи дози ограничава неговата честота на странични ефекти, най-сериозният от които - нефротичен синдром, левко- и тромбоцитопения, миастения гравис, чревна диспепсия. 
• Глюкокортикоидите и имуносупресори преимуществено приложени за остра и субакутен системна склеродермия, преобладават, когато признаци на възпаление и имунен били бърза прогресия на фиброза. Преднизолон доза системна склеродермия в повечето случаи не трябва да надвишава 20-30 мг / г, тъй като се счита, че по-високи дози преднизон може да доведе до остра склеродермия нефропатия. Лечението с преднизолон трябва да се комбинира с пенициламин. При хронично протичане на системна склеродермия, глюкокортикоидите са неефективни. Имуносупресивните средства (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) се използва за лечение на системна склероза с vistseritami, полимиозит циркулиращ ANCA. Циклоспорин, ефективността на който е показан за лечение на дифузна кожна системна склероза, трябва да се използва внимателно проследяване на бъбречната функция, тъй като неговата употреба увеличава риска от склеродермия бъбречна вярно.
• За да се повлияе на микроциркулационната система със системна склеродермия, се използват различни съдови препарати с различни механизми на действие. Сред вазодилататорите избраните лекарства са калциеви антагонисти, ефективни не само за синдрома на Raynaud, но и за признаците на увреждане на бъбреците и белите дробове. Най-често се използва нифедипин, за предпочитане са забавените форми.

Вазодилататорите трябва да се комбинират с дезагреганти: дипиридамол, пентоксифилин, тиклопидин, които действат върху тромбоцитната единица на хемостазата. В случаи на повишена интраваскуларна коагулация е посочено назначаването на антикоагуланти (хепарин).

Когато синдром generalizovanom Рейно, висцерална съдови патологии знак показва използването на простагландин Е1 лекарства (vazoprostan илопрост). За една година трябва да са 2 курса на терапия с интравенозни инфузии, 15-20 на курс. Простагландин Е1 подобрява не само периферната микроциркулация, намаляване на симптомите на синдрома на Рейно и язвен премахване на некротична щети, но и спомага за подобряване на микроциркулацията на органи, което го прави обещаващ лечение на склеродермия нефропатия.

[1], [2], [3], [4]

Лечение на склеродермална нефропатия: признаци

При малосимптомно увреждане на бъбреците, наблюдавано при повечето пациенти със системна склеродермия, в случай на нормално артериално налягане, може да се избегне специално лечение. Развитието на умерена артериална хипертония служи като индикация за появата на антихипертензивна терапия. Избраните лекарства са ACE инхибитори, които потискат плазмената ренинова активност, повишена при склеродермална нефропатия. Възможно е да се предписват лекарства от тази група в дози, които осигуряват нормализиране на кръвното налягане. В случай на неблагоприятни събития (кашлица, цитопения) използване АСЕ инхибитори трябва да се прилага бета-блокери, блокери на калциевите канали бавно преимуществено в забавено форми, алфа-блокери, диуретици в различни комбинации.

Тъй като развитието на остра склеродермия бъбречни заболявания не може да се прогнозира, всички пациенти с дифузна форма на системна склероза показва внимателно проследяване с редовен изследване на бъбречната функция. Те трябва да избягват ситуации, в които е възможно влошаване на бъбречната перфузия (hypohydration, масивна диуретична терапия, което води до хиповолемия, хипотония в резултат на употребата на определени лекарства, хипотермия), поради риск да предизвика развитието на склеродермия бъбречна вярно.

В случай на злокачествена хипертония или появата на бъбречна недостатъчност признаци на лечение склеродермия трябва да започне веднага като естествената история на остра склеродермия нефропатия се характеризира бърза прогресия води до развитието на oliguric остра бъбречна недостатъчност и смърт.

В основата на лечението на остър склеродермия нефропатия - АСЕ инхибитори, които въвеждане в клиничната практика се е променил облика на истинската склеродермия бъбреците: да се използват от тези лекарства в оцеляването на пациентите по време на първата година е 18%, след началото на употреба - 76%.

Внимателното проследяване на кръвното налягане е приоритет при лечението на остра склеродермална нефропатия, тъй като ви позволява да забавите прогресирането на бъбречната недостатъчност и да избегнете увреждане на сърцето, централната нервна система и очите. Трябва обаче да се избягва твърде бързо намаляване на кръвното налягане, за да не се предизвика допълнително влошаване на бъбречната перфузия с развитието на исхемична остра тубулна некроза. АСЕ инхибиторите трябва да се комбинират с блокери на калциевите канали. Дозите трябва да бъдат избрани по такъв начин, че да се постигне намаляване както на систолното, така и на диастолното артериално налягане с 10-15 mm Hg. Дневно целевото ниво на диастолното кръвно налягане е 90-80 мм. Hg

Наскоро, за лечение на остра бъбречна недостатъчност склеродермия препоръчваме използването на простагландин Е1, под формата на интравенозна infu-ZY, което помага за премахване на щетите микроциркулацията, възстановяване на перфузията на бъбречната паренхима, без да причини хипотония.

Ако е необходимо (остро остра бъбречна недостатъчност, неконтролирана артериална хипертония), е показано лечение с хемодиализа. При пациенти със системна склероза хемодиализа често е проблематично поради трудността за формиране на съдов достъп по време на склеродермия (спазъм на големите съдове, кожа втвърдяване, артериовенозна фистула тромбоза). В някои случаи е възможно спонтанно възстановяване на бъбречната функция при пациенти, които са подложени на остра склеродермия нефропатия, след няколко месеца (до 1 година), лечение с хемодиализа, което дава възможност за определен период да прекрати процедурата. За продължителна подмяна на склеродермата, по-добре е да се използва перитонеална диализа, която обаче често се усложнява от перитонеална фиброза.

Пациентите със системна склеродермия могат да имат бъбречна трансплантация. Противопоказанията са прогресивен курс на склеродермия с тежки увреждания на кожата, белите дробове, сърцето и GIT.