Склеродермия и увреждане на бъбреците: диагноза

Лабораторна диагностика на склеродерма и увреждане на бъбреците

В лабораторен проучване при пациенти със системна склеродермия може да разкрие анемия, умерено увеличаване на СУЕ, левкоцитоза или левкопения, hyperproteinemia с хипергамаглобулинемия, повишени нива на С-реактивен протеин и фибриноген. Имунологичното изследване показват антинуклеарни фактор (80% от пациентите), ревматоиден фактор (предимно при пациенти със синдром на Сьогрен) и специфични антинуклеарни "склеродерма" антитела. Те включват:

• анти-тизомеризан (по-рано наречен anti-Scl-70), открит главно в дифузна кожна форма на системна склеродермия;
• антисентериален - при 70-80% от пациентите с ограничена форма на системна склеродермия;
• анти-РНК полимераза - свързана с висока честота на бъбречно увреждане.

За склеродермия бъбречно заболяване, характеризиращо се с повишени нива на плазмена ренинова активност, която в някои случаи дори откриват при пациенти с лека хипертония или нормално кръвно налягане. В 30% от пациентите със склеродермия вярно нефропатия развива микроангиопатична хемолитична анемия, че може да се диагностицира въз основа на внезапно рязък спад на хемоглобина и хематокрита, ретикулоцитоза, увеличаване на концентрацията на билирубин и лактат дехидрогеназа (LDH) в кръвния серум и откриване shizotsitov в периферната кръв намазка.

Инструментална диагностика на склеродерма и увреждане на бъбреците

За диагностика на микроциркулацията съдови лезии в системна склеродермия се използва широко поле капиляроскопия метод нокътното легло, което позволява да се открие разширение и усукване на капилярните примки, намаляване на капилярната мрежа (намаляване на броя на капилярите, "аваскуларната област").

Оценка на състоянието на бъбречния кръвоток позволява модерен неинвазивен метод на ултразвуков доплер intrarenal артерии, чрез който успява да идентифицира нарушения още преди развитието на клиничните прояви на склеродермия нефропатия.

Диференциална диагноза на склеродермия

При формулирането на диагнозата на системна склеродермия, клиничната симптоматика на заболяването е от решаващо значение. Американската ревматологична асоциация предлага прости диагностични критерии за системна склеродермия, включително:

• "Големи" критерии:
  • проксимална склеродермия - склеродермични кожни лезии, близки до метакарпологалангеалните стави, простиращи се до гръдния кош, врата и лицето;
• "Малки критерии":
  • acroscleroderma;
  • цифрови язви или белези по палмарната повърхност на нокътната фаланга на пръстите;
  • двустранна базална фиброза на белите дробове.

Диагнозата на склеродермата се основава на комбинация от голям и поне два малки критерия. Появата на признаци на увреждане на бъбреците при пациенти с установена диагноза системна склеродермия показва развитие на склеродермална нефропатия. Диагнозата на истинския бъбрек на склеродермия не се съмнява в развитието на остра бъбречна недостатъчност, комбинирана с тежка или злокачествена артериална хипертония при пациенти със системна склеродермия. Въпреки това, същата клинична картина, която се разви в дебюта на болестта, дори преди потвърждаване на диагнозата на системна склеродермия, представлява значителни диагностични затруднения. В тази ситуация, диагнозата може да помогне за изясняване на характерната триада на ранни признаци на системна склероза: синдром на Рейно, ставен синдром (често - polyarthralgia) и стегнат оток на кожата. Освен това е важно да се открият специфични антитела - анти-центромерна, анти-томерна, анти-РНК полимераза. Последните две групи антитела най-често се откриват в дифузна кожна форма на системна склеродермия и са свързани с неблагоприятна прогноза.

Друг важен диагностичен метод в този случай е на бъбрек биопсия. Това ще позволи да се диференцират вярно склеродермия бъбрек от други заболявания, които настъпват с остра бъбречна недостатъчност - остър интерстициален нефрит, хемолитично-уремичен sindroma.Hronicheskuyu склеродермия нефропатия трябва да бъдат диференцирани от бъбрек лекарство заболяване, развитието на която е възможно за лечение на системна склероза пенициламин. Терапия пенициламин може да причини нефротичен синдром, в някои случаи с признаци на бъбречна дисфункция. Морфологично така разкрива картина на мембранна нефропатия. Отстраняването на лекарството, последвано от увеличаване на дозите на преднизолон води до премахването на нефротичен синдром, изчезването на протеинурия и бъбречна функция нормализиране.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],