Медицински експерт на статията
Нови публикации
Анемия при миелофит: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Анемията при миелофитис е нормахромо-нордоцитична и се развива, когато се инфилтрира или замени нормалното костно-мозъчно пространство с не-хемопоетични или анормални клетки. Причините за анемията са тумори, грануломатозни заболявания и заболявания на натрупване на липиди. Често има фиброза на костния мозък. Може да се развие спленомегалия. Типични промени в периферната кръв са анизоцитоза, пойкикоцитоза, наличие на еритроцити и левкоцитни прогенитори. Диагнозата обикновено изисква trepanobiopsy. Лечението се състои в поддържаща терапия и елиминиране на основното заболяване.
Описателната терминология, използвана при този тип анемия, може да бъде объркваща. Миелофиброзата, при която заместването на костния мозък с фиброзна тъкан може да бъде идиопатично (първично) или вторично. Истинската миелофиброза е аномалия на стволовата клетка, при която фиброзата е вторична спрямо други хематопоетични събития. Миелосклерозата е ново образуване на костна тъкан, което понякога се съпътства от миелофиброза. Миелоидната метаплазия отразява наличието на екстрамедуларна хемопоеза в черния дроб, далака или лимфните възли и може да бъде придружена от миелофтиза поради друга причина. Старият термин "идиопатична миелоидна метаплазия" показва първична миелофиброза със или без миелоидна метаплазия.
[Причини анемия при миелофтиза
Най-честата причина е заместването на метастазите на костния мозък на злокачествен тумор (по-често гърдата или простатата, по-рядко бъбреците, белите дробове, надбъбречните жлези или щитовидната жлеза); екстрамедуларната хемопоеза не е характерна. Други причини включват миелопролиферативни заболявания (особено в по-късни стадии или прогресивна еритремия), грануломатозни заболявания и натрупващи се заболявания (липиди). Миелофиброзата може да възникне във всички изброени по-горе случаи. При децата, рядка причина може да бъде болестта на Абер-Шьонберг.
Миелоидната метаплазия може да доведе до спленомегалия, особено при пациенти с натрупващи се заболявания. Хепатоспленомегалия рядко се комбинира с миелофиброза, дължаща се на злокачествени тумори.
Рискови фактори
Фактори, които допринасят за намаляването на производството на червени кръвни клетки може да бъде намаляване на броя на функциониране хематопоетични клетки, метаболитни нарушения, свързани с основното заболяване, а в някои случаи erythrophagocytosis. Екстрамедуларната хемопоеза или разрушаването на медулата, причинява освобождаването на млади клетки. Анормалните форми на червените кръвни клетки често са резултат от повишено разрушаване на еритроцитите.
Симптоми анемия при миелофтиза
При тежки случаи се проявяват симптоми на анемия и основно заболяване. Масивната спленомегалия може да причини повишено налягане в коремната кухина, бързо насищане и болка в горния ляв квадрант на корема. Възможно е да има хепатомегалия.
Миелотис е подозирана при пациенти с нормоцитна анемия, особено при наличие на спленомегалия, ако има потенциално основно заболяване. Ако има съмнение, трябва да се изследва перорална кръв, тъй като наличието на незрели миелоидни клетки и ядрени еритроцити, като например нормаболасти, предполага наличие на миелофтоза. Анемията обикновено е със средна интензивност, норманоцитична, но може да има склонност към макроцитоза. Морфологията на еритроцитите може да покаже екстремни варианти по размер и форма (анизоцитоза и пойкилоцитоза). Броят на левкоцитите може да варира. Броят на тромбоцитите често е нисък, има гигантски, фантастични тромбоцити. Често има ретикулоцитоза, която може да бъде причинена от освобождаването на ретикулоцити от костния мозък или от екстрамедуларните зони и винаги показва регенерация на хематопоезата.
Диагностика анемия при миелофтиза
Въпреки че изследването на периферната кръв може да бъде информативно, изследването на костния мозък е необходимо за диагностицирането. Индикациите за пункция могат да послужат като промени в левкоеритробластите в кръвта и необяснима спленомегалия. Често е трудно да се получи аспириран костен мозък, обикновено се изисква трепанобиопсия. Наблюдаваните промени зависят от основното заболяване. Еритропоезата е нормална или в някои случаи подсилена. Въпреки това, продължителността на живота на еритроцитите често се намалява. В далака или черния дроб могат да бъдат открити огнища на хемопоеза.
В рентгенография на костите може да идентифицира костни промени (mieloskleroz) характерни за дългосрочно миелофиброза, или други костни заболявания (остеобластни или костен литични лезии), които предполагат, че причината за анемия.
Към кого да се свържете?
Лечение анемия при миелофтиза
Лечение на основното заболяване. При идиопатични случаи се осигурява поддържаща терапия. Еритропоетинът (от 20 000-40 000 IU подкожно веднъж или два пъти седмично) могат да бъдат използвани глюкокортикоиди (например, преднизон 10 до 30 мг орално ежедневно), обаче, имат незначителен отговор. Hydroxyurea (500 мг орално ежедневно или през ден) намалява размера на далака и води до нормализиране на нивата на еритроцитните при много пациенти, но за отговор изисква 6 до 12 месеца лечение. Талидомид (50 до 100 mg перорално дневно вечер) може да даде лек отговор.