Сидеобластна анемия

Сидеобластната анемия, дължаща се на нарушена усвояемост на желязото и като правило, са част от миелодиспластичния синдром, нормоцито-нормохромната анемия с висок обем на червените кръвни клетки (RDW) или микроцито-хипохромната анемия с повишено серумно желязо, феритин и насищане на трансферин.

[1], [2], [3], [4]

Причини сидеробластна анемия

Сидеобластната анемия, наред с други анемии, се характеризира с недостатъчно използване на желязо за синтез на хемоглобин, въпреки наличието на нормално или повишено ниво на желязо (нарушено използване на желязо). Други анемии с нарушено използване на желязо включват някои хемоглобинопатии, особено таласемия. Сидеобластната анемия се характеризира с наличието на полихроматофилни, гранулирани, мишени подобни еритроцити (сидероцити). Сидеробластната анемия е част от миелодиспластичния синдром, но може да бъде вродена или вторична след приема на лекарства (хлорамфеникол, циклосерин, изониазид, пиразинамид) или токсини (включително етанол и олово). Има недостиг в производството на ретикулоцити, вътрекостно-мозъчна смърт на еретроцитите и еритроидна хиперплазия на костния мозък (и дисплазия). Въпреки че се произвеждат и хипохромни еритроцити, други еритроцити могат да бъдат големи по размер, което води до нормохромни показатели, поради което вариабилността на размера на еритроцитите (диморфизъм) обикновено отговаря на висока стойност на RDW.

[5], [6], [7], [8]

Симптоми сидеробластна анемия

При миелодисплазия е типична анемия. Анемията може да бъде микроцитна или нормохромно-нормоцитна, обикновено с диморфна (голяма и малка) клетъчна популация. Проучването на костния мозък показва намаляване на еритроидната активност, мегалобластоидни и диспластични промени и често увеличаване на броя на пръстенните сидеробласти. Анемията, свързана с дефицит на железен транспорт (atransferinemia) е изключително рядка. Той се проявява, когато желязото не може да се транспортира от местата за съхранение (например, клетките на лигавицата на черния дроб) до еритропоетични прекурсори. Възможен механизъм е липсата на трансферин или аномалия на трансфериновата молекула. Допълнителни признаци са хемосидерозата на лимфоидната тъкан, особено по протежение на стомашно-чревния тракт.

[9], [10], [11],

Диагностика сидеробластна анемия

Сидеробластната анемия се подозира при пациенти с микроцитна анемия или анемия с висок RDW, особено при повишени нива на серумното желязо, серумния феритин и наситеността на трансферина. Намазка на периферна кръв показва еритроцитен диморфизъм. Червените кръвни клетки могат да бъдат гранулирани. Изследването на костния мозък е задължително и се проявява чрез еритроидна хиперплазия, оцветяването на желязото разкрива митохондриите (пръстенните сидеробласти), заобиколени от желязо в развиващите се еритроцити. Често се появяват други признаци на миелодисплазия. Когато се провежда неясна причина за сидеробластна анемия, се провеждат изследвания за наличието на олово в серума.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лечение сидеробластна анемия

Елиминирането на токсини или медикаменти (и по-специално спиране на приема на алкохол) може да доведе до възстановяване на хемопоезата. В редки случаи, вродена патология реагира на пиридоксин в доза от 50 mg перорално 3 пъти дневно, но отговорът не е пълен.