Катаракта при деца: причини, симптоми, диагноза, лечение

Катаракта - всяка непрозрачност на лещата. Връзката между амблиопията на отнемането и катаракта, настъпила в ранна детска възраст, подчертава значението на премахването на тази причина за увреждане при деца. Ранната диагноза и лечението са основните действия, които трябва да се предприемат, за да се предотврати персистиращата загуба на зрение.

[1], [2], [3], [4]

Причини за катаракта

Етиологията на катаракта не може да бъде определена във всички случаи. Въпреки това, задълбочено морфологично проучване, изследване на родителите и подходящ лабораторен преглед помагат да се установи диагноза при много пациенти.

Честите причини за катаракта при деца включват:

• наследственост;
• автозомна рецесивна наследственост (редки, с изключение на метаболитни нарушения);
• автозомно доминантно наследство - предни полярни, пластови катаракта (могат да бъдат комбинирани с микрофталмос);
• X-свързан с рецесивна черта (синдроми на Лоу, Nance-Horan, Lenz.

Интраутеринни инфекции

Въвеждането на задължителна ваксинация значително намалява разпространението на свързаната с рубеола ем-бриопатия. Независимо от това, едно дете с дифузен катаракта, едностранно и двустранно, трябва да бъде подложено на тест за изключване на вируса на рубеола; за тази цел детето и майката се изследват за наличие на антитела срещу имуноглобулин G (IgG) и IgM.

Прекъсване на обмена

Развитието на катаракта се свързва с различни метаболитни нарушения, включително следното.

• Галактоземия - причината е мутация на гена, кодиращ галактоза-1-фосфат урилтрансфераза и локализиран на късата рамо на 9 хромозома. Симптомите включват диария, повръщане, жълтеница, хепатомегалия и грам-положителна септицемия. Обикновено катаракта се открива не по-рано, отколкото детето има общи оплаквания. Хетерозигозността при галактосемия създава риск от образуване на катаракта по време на пубертета.

Назначаването в самото начало на болестта без млечни продукти диета предотвратява образуването на катаракта.

• Болестта на Уилсън е нарушение на метаболизма на желязо, придружено от субкапсуларна катаракта, наподобяваща слънчогледово цвете.
• Хипокалцемия - комбинация от епилептични припадъци, разстройства в развитието и деликатни белезникави забележими отклонения в лещата.
• Захарен диабет - при юноши младежкият диабет често причинява мътност в кортикалните слоеве на лещата.
• Хипогликемията - започваща в ранна детска възраст, предизвиква отравяне на лещата, които са обратими по природа.
• Автозомно-рецесивен синдром, включващ лактатна ацидоза, митохондриална патология, хипертрофична кардиомиопатия и вродена катаракта.

Хромозомна патология и други синдроми

• Тризомия 21 - зряла катаракта, често срещана в ранна детска възраст.
• Синдромът "Cri du chat" се дължи на частичното заличаване на късата ръка на петата хромозома и се комбинира с ниско разположени уши и сърдечни заболявания.
• Синдромът Hallermann-Streiffe-Francois (Hallermann-Streiff-Francois). Комбинация от дисцефалия, растеж на джуджета, хипотиреоидизъм на миглите, аномалии на зъбите, синьо склера и вродени катаракта.
• Синдром на Martsolf - умствено изоставане, микрогнатия, брахицефалия, сплескване на горната челюст, широк гръден кош и продължителна деформация на крака.
• Синдромът на Marinesco-Sjogren е умствена изостаналост, церебрална атаксия, миопатия.
• Точковата хондродисплазия - възниква в 3 форми: автозомно-рецесивен, X-свързан доминантен и автозомно доминантен. X-свързана катаракта, мускулна спастичност и умствена изостаналост. Автозомно рецесивно енцефалоско око-скелетно-лицев синдром - умствена изостаналост, микроцефалия, анкилоза на ставите, микрогнатия.
• Синдром на Chazel-JIaypu (Czeizel-Lowry) - микроцефалия, болест на Perthes на тазобедрена става и катаракта.
• Синдром на Killian-Pallister-Mosaic - груби черти, увиснали бузи, хипертеизъм, изтънена коса и катаракта. Тетрасом на късата ръка на 12-ия хромозом.
• Прогресивна спин-церебрална атаксия, загуба на слуха, периферна невропатия и катаракта.
• Проксимална миопатия със слабост на лицевата и очната мускулатура, хипогонадизъм, атаксия и катаракта.
• Синдромът Schwars-Jam-pel е вродена миотонична миопатия, птоза, скелетни нарушения, микрофталмия и катаракта.
• Катаракта, умственото забавяне, микродаването и хипертрихозата.
• Вело-сърдечно-фациален синдром - изпъкнал нос, депресия на крилата на носа, микрогнатия, цепнатина на небцето.
• Други.

Стероидни и радиационни катаракта

Дългосрочната терапия с кортикостероиди създава риск от развитие на задната субкапсуларна катаракта, която се регресира в случай на бързо оттегляне на стероидното лечение. Подобни катаракта се срещат при деца, които получават лъчетерапия.

Увеит

Често подкапсулните катаракта се образуват в комбинация с pars planitis и младежки ревматоиден артрит.

Прибързаност

Има съобщения за преходни несъвършенства по шевовете на задните лещи при недоносени бебета.

[5], [6]

Лечение на катаракта

Предоперативен преглед

В случаите на вроден бинокулярен и прогресивен катаракт, ако непрозрачността затваря оптичната ос, ясно се показва ранна хирургична интервенция. При частични катаракта е трудно да се определи дали замъгляването на лещата може да предизвика амблиопия. В такива случаи морфологията на катаракта помага: ядрените катаракта често предизвикват развитие на амблиопия, а не ламеларни. Въпреки това, за да се изясни целесъобразността на хирургическата интервенция при пациент с ламелна катаракта, е необходимо да се направи проучване в динамиката.

За да се изясни възможността от негативен ефект на комбинираната патология върху функционалния ефект на операцията, е важно да се направи оценка на състоянието и други структури на очната ябълка.

Монокулярни вродени катаракта

Въпросът за задължителното хирургично отстраняване на вродени монокулярни катаракта остава релевантен. Въпреки факта, че някои деца, оперирани през първите месеци от живота, могат да постигнат отлична зрителна острота, при повечето пациенти с монокулярни вродени катаракта зрителната острота остава ниска. Родителите трябва да бъдат предупредени за трудността да постигнат висок и стабилен функционален ефект.

Общо изследване

Общото изследване на пациент с вродена или развиваща се катаракта трябва да бъде съгласувано с педиатър. В някои случаи морфологията на непрозрачността на лещите (например в случая на PGPS) показва, че няма нужда от общо изследване. В други случаи се извършва подробен преглед, за да се изключат метаболитните или инфекциозни причини за болестта.

Действие на катаракта при деца

За новородените деца най-подходящият метод за отстраняване на монокулярни или бинокулярни вродени катаракта е техниката на левитретомията, извършена върху затвореното око. Тази процедура осигурява безплатен оптичен център и наличието на ретиноскопия в следоперативния период. Техниката не е свързана със значителен риск от отделяне на ретината, въпреки че остава необходимостта от продължително проследяване на пациента в следоперативния период.

При деца на възраст над 2 години, с възможност за имплантиране на вътреочни лещи, за предпочитане е стандартната техника на аспирация на лещите.

В ранния постоперативен период, при голям брой от тези пациенти, поради замъгляване на задната капсула, е необходимо да се извърши YAG лазерната капсулотомия.

Техниката на факоемулсификация рядко се използва при пациенти в детска възраст.