Агранулоцитоза при деца

Агранулоцитозата при деца се характеризира с няколко вида заболявания:

• Синдром на Костман или генетично обусловена агранулоцитоза на детето.
• Детска агранулоцитоза на фона на циклична неутропения.
• Агранулоцитоза при новородени с изономунен конфликт.

Нека разгледаме подробно всеки тип болест.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Синдром на Костман

Много сериозно заболяване, което се предава чрез автозомно рецесивен тип наследство. Това означава, че и двамата родители на болно дете са здрави хора, но в същото време те се оказват носители на патологичен ген.

Симптомите на болестта при децата се изразяват в следните прояви:

• Новородените имат гнойни инфекции, сред които може да се наблюдава появата на повтарящи се кожни лезии заедно с образуването на пустули и възпалителни инфилтрати.
• Симптомите на улцеративен стоматит, инфекциозен пародонтит и пародонтит, появата на хипертрофия и кървене на венците също са характерни за болестта.
• Сред патологиите на респираторните органи, уртикът, мастоидът, възпалителните процеси, които се срещат в носната лигавица, са характерни. Също така е възможно появата на продължителни форми на пневмония, които са склонни към образуване на абсцеси.
• При децата температурата на тялото се повишава, придружена от общо разширение на лимфните възли. В някои случаи има определена степен на спленомегалия - увеличение на далака.
• Тежките форми на заболяването предизвикват развитието на септицемия, при която се образуват абсцеси в черния дроб.
• Формулата на левкоцитите в кръвта започва да се променя. Типичните случаи се характеризират с крайна степен на неутропения, при която неутрофилите изобщо не се определят. Също така, появата на еозинофилия и моноцитоза се установява на фона на нормално ниво на лимфоцити в кръвта.

В момента учените са разработили лекарство, наречено гранулоцитен колония-стимулиращ фактор (G-CSF), който се използва при лечението на това заболяване.

Педиатрична агранулоцитоза с циклична неутропения

Цикличната неутропения е заболяване, което е наследствено. Неговото проявление провокира автозомно доминантен тип наследство на симптомите: болестта на детето се появява само в случая с поне един от родителите със сходна патология.

Клиничната картина на заболяването е следната: има ритмична флуктуация в броя на неутрофилите в кръвната плазма - от нормата до дълбоката степен на агранулоцитоза, когато присъствието на тези частици изобщо не е определено.

Симптоми цикличен агранулоцитоза периодично се появяват пристъпно треска, язвени поражения на устата и гърлото, увеличаване на регионалните лимфни възли и явни симптоми на интоксикация. Когато треска освобождава дете, състоянието му се връща към нормалното. Но някои малки пациенти получават вместо високотемпературни усложнения под формата на отит, абсцесивна пневмония и т.н.

Най-важният признак на циклична неутропения е периодичното намаляване на броя на гранулоцитите в кръвната плазма. В най-крайния си стадий се появява агранулоцитоза, която трае три до четири дни. След това неутрофилите започват да се появяват отново в кръвта, но в малки количества. В този случай е възможно увеличаване на броя на лимфоцитите. След тази пикова фаза, при лабораторни проучвания може да се идентифицира преходна моноцитоза и еозинофилия. И тогава преди следващия цикъл кръвните показатели са в рамките на нормалния диапазон. При някои пациенти с агранулоцитоза се наблюдава намаляване на нивото на еритроцитите и тромбоцитите.

Лечението на тази болест при децата е, преди всичко, за предотвратяване на усложненията от навлизане в тялото на инфекциите. Освен това се е доказало получаването на гранулоцитен колония-стимулиращ фактор (G-CSF), който намалява степента на гранулоцитопения. За съжаление, това лекарство не може да предотврати появата на циклични промени в състава на кръвта в детето.

Агранулоцитоза при новородени с изономунен конфликт

Когато възникне изоимунна неутропения, се наблюдава значима гранулоцитопения, която може да достигне стадия на агранулоцитоза. Това заболяване се характеризира със същите симптоми на проявление като хемолитична анемия при новородени с Rh-конфликт, само в този случай проблемът възниква при гранулоцитите.

Механизмът на тази патология се състои в образуването в тялото на майката на антитела срещу детските гранулоцити, които имат същия антигенен състав като този на бащата на бебето. Антителата се изпращат до прекурсорните клетки на гранулоцитите, които продуцират червен костен мозък.

Характеристиките на този вид агранулоцитоза се проявяват в транзитния характер на заболяването. В този случай, майчините антитела бързо се измиват от течностите от тялото на детето с висока скорост, което стимулира спонтанната нормализация на броя на гранулоцитите в кръвната плазма на пациента. Следователно, детето се възстановява след десет или дванадесет дни след началото на заболяването. По това време е важно да се използват антибиотици за предотвратяване на инфекциозни усложнения.

[11], [12], [13], [14]