Редки заболявания, придружени от кървене

Кървене, причинено от патологията на кръвоносните съдове

Кървенето може да доведе от аномалии на тромбоцитите, фактори на кръвосъсирването и кръвоносните съдове. Съдови заболявания, причинени от нарушения в кръвосъсирването на съдовата стена и обикновено се проявяват петехии, пурпура, но рядко причиняват сериозни загуба на кръв. Кървенето може да е резултат от дефицит на съдово или периваскуларно колаген в синдром, синдром на Ehlers-Danlos, други редки наследствени заболявания на съединителната тъкан (например, еластична псевдоксантома остеогенеза имперфекта кървене може да бъде основен израз в скорбут или Henoch-Schonlein пурпура, алергичен васкулит синдром на Марфан. Проявява обикновено детството. При заболявания на хемостаза на кървене тестове съдове обикновено са нормални. Диагнозата се основава на клинични прояви.

[1], [2], [3]

Свръхчувствителност към еритроцити (Gardner-Diamond Syndrome)

Свръхчувствителността към еритроцитите е рядко заболяване, наблюдавано при жени. Характеризира се с локализирана болка и болезнена екхимоза, проявена главно на крайниците.

Жени с autoserotherapy на еритроцити интрадермално инжектиране на 0.1 мл автоложна или eritrotsitarnoi еритроцитите строма могат да причинят болка, подуване и запечатване на мястото на инжектиране. Този резултат предполага, че червените кръвни клетки, проникващи в тъканите, участват в патогенезата на лезията. При повечето пациенти обаче има и прояви на тежък психоневротичен синдром. Освен това психогенни фактори, като например самоиндуцираната пурпура, могат да имат връзка с патогенезата на синдрома при някои пациенти. Диагнозата се основава на изследването autoerythrocytes интрадермално на мястото на инжектиране и контрол на мястото на инжектиране (без червени кръвни клетки) след 24 и 48 часа след инжектиране. Повредите могат да усложнят интерпретацията на теста, така че за инжекциите е необходимо да се изберат места, които са трудни за достигане от пациента.

[4], [5], [6]

Диспротеинемия, която причинява съдова хеморагична обрив (пурпура)

Амилоидозата причинява отлагането на амилоид в съдовете на кожата и подкожните тъкани, което може да доведе до повишена чупливост на съдовете, което води до пурпура. При някои пациенти амилоидът адсорбира фактора X на кръвосъсирването, причинявайки неговия дефицит, но това обикновено не води до развитие на кървене. Перпериталните кръвоизливи или хеморагичният обрив, развиващи се при пациент след лек инсулт в отсъствие на тромбоцитопения, предполагат наличие на амилоидоза.

Криоглобулинемия, причинени имуноглобулини, които се утаяват при охлаждане на плазмата по време на неговото преминаване през крайниците подкожната тъкан на кожата и. Моноклоналните имуноглобулини, получени при макроглобулинемия на Валденстрьом, или множествена миелома, понякога се държат като криоглобулини, смесени имунни комплекси IgM-IgG, произведени в някои хронични инфекциозни заболявания, често с хепатит С. Криоглобулинемия може да предизвика възпаление на малките кръвоносни съдове, че проявява пурпура. Наличието на криоглобулини може да бъде открито чрез лабораторни тестове.

Хипергамаглобулинемичната пурпура е съдова пурпура и се среща главно при жените. Рекурентни, малки, осезаеми хеморагични кожни лезии се локализират на долните крайници. Тези формации оставят малки остатъчни кафяви петна. Много пациенти имат прояви на други имунологични заболявания (например синдром на Sjogren, SLE). Диагностичното откритие е поликлонално увеличение на IgG (дифузна хипергамаглобулинемия при електрофорезата на суроватъчни протеини).

Повишаване на вискозитета на кръвта синдром е резултат от значително увеличение на концентрацията на плазма и IgM може да причини пурпура и други форми на патологично кървене (например, изобилно кръвотечение от носа) при пациенти с макроглобулинемия на Waldenstrom.

[7], [8], [9]