Акинетично-ригиден синдром: причини, симптоми, диагноза

Терминът "хипокинезия" (акинезия) може да се използва в тесен и по-широк смисъл.

В тесен смисъл, хипокинезия включва екстрапирамидни нарушения, в които провала на движенията, наблюдавани при липсата на дължина, скорост, амплитуда, намаляване на броя на тези, които участват в тях, както и степента на мускулите мотор действа разнообразие.

В широк смисъл, хипокинезията означава повече или по-малко продължително ограничаване на общата двигателна активност от всеки друг произход. Такова хипокинезия неизбежно доведе до много неврологични нарушения: monoparesis (в краката), полу-, пара и тетрапрези грубо нарушение в походката поради атаксия, апраксия, или рязко повишаване на мускулния тонус. Хипокинезията в този смисъл е характерна за депресията, кататонията и някои психогенни разстройства на движенията. И накрая, неговият произход може да има и чисто физиологичен характер (хипокинезия поради външни екологични изисквания или собствени мотиви). Неврологично интерпретация hypokinetic синдром винаги изисква да се вземат много възможни причини за синдрома хипокинезия и диференциална диагноза, която понякога изглежда много трудно за диагностика предизвикателство. Терминът "твърдост" също не е недвусмислен. Достатъчно е да се припомни, като обикновено се използва терминология като "екстрапирамидни твърдост" (най-често използваните смисъла на "твърдост"), "decerebrate здравина и твърдост dekortikatsionnaya"; терминът "скованост" (мускулно напрежение на гръбначния или периферен произход) също се превежда от много местни и чуждестранни невролози като твърдост. На руски няма общоприет синоним на този термин. Признаването на истинската природа на "твърдостта" се отнася до не по-малко сложни задачи, отколкото да се изясни естеството на хипокинезията.

Терминът "акинетичен твърд синдром" се използва в тесен смисъл, като синоним на екстрапирамидалния феномен "паркинсонизъм".

Първоначалните етапи на паркинсонизма, противно на общоприетото схващане, са изключително трудни за диагностициране. В някои публикации, за съжаление, критериите за диагностициране на синдром на паркинсонизъм не са точно описани.

За диагностицирането на истински синдром на паркинсонизъм е необходимо да има хипокинезия плюс поне един от трите други симптома: мускулна ригидност, нисък честотен тремор или постурални разстройства.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Основните причини за акинетично-твърд синдром:

• Паркинсонова болест
• Стрио-нигральная дегенерация
• Синдром на Shaya - Dreiger
• OPCA (спорадична форма)
• Прогресивна супрануклеарна парализа
• Младата форма на хорея на Хънтингтън
• Болест Уилсън - Коновалов.
• Хепато-мозъчни синдроми
• Паркинсонизм - БАС - деменция
• Сенна енцефалопатия
• Норманозивен хидроцефалий
• Калцификация на базалните ганглии
• Болест на натрупване
• Кортико-базална дегенерация
• Хронични интоксикации (включително медицински)
• Атрофичните процеси в мозъка (включително болестите на Алцхаймер и Пик)
• Процеси, които ограничават пространството
• посттравматичен
• postentsefaliticheskogo
• съдов
• Болестта на Сегава
• Болест на Кройцфелд - Якоб
• Редки форми на множествена склероза и левкоенцефалит
• Хипоксична енцефалопатия (включително "заболяване на анимирания мозък").
• Наследствена дистония-Паркинсонизъм с бързо начало.
• Болест на дифузни леви тела
• Спино-церебеллярные дегенерации
• Митохондриална енцефаломиопатия
• Нейроакантоцитоз
• Наследствена дистония-паркинсонизъм, свързан с Х-хромозомата.
• ХИВ инфекция
• невросифилис
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Наследствена недостатъчност на таурин
• Сирингомезенцефалия
• Синдромът на хемипаркционизма е хемиатрофия.

Тъй като около 80% от всички случаи на синдрома на Паркинсон са идиопатичен паркинсонизъм, болест на Паркинсон, т.е., познаване на настоящите критерии за диагностициране на болестта на Паркинсон вече гарантира правилното признаване на етиологията на повечето случаи на болестта на Паркинсон. Общоприетите критерии за диагностициране на болестта на Паркинсон предполагат тристепенна диагноза:

• Първият етап е признаването на синдрома на Паркинсон,
• Вторият етап е търсенето на симптоми, които изключват болестта на Паркинсон и
• Третият етап е идентифицирането на симптомите, които потвърждават болестта на Паркинсон.

Диагностични критерии за болестта на Паркинсон (от: Hughes et al., 1992)

Критерии за изключване на болестта на Паркинсон:

• Анамнестични индикации за повтарящи се удари с поетапна прогресия на паркинсонови симптоми, повтаряща се краниоцеребрална травма или значителен енцефалит.
• Окулогенни кризи.
• Лечение с антипсихотици преди дебюта на болестта.
• Продължителна ремисия.
• Строго едностранни прояви за повече от 3 години.
• Супраядрена парализа на окото.
• Мозъчни знаци.
• Ранна поява на симптоми на изразен автономен неуспех.
• Ранен появата на тежка деменция.
• Симптом на Babinski.
• Наличие на церебрален тумор или открит (съобщаващ) хидроцефалий.
• Отрицателен отговор на големи дози L-DOPA (ако се изключва малабсорбцията).
• Интоксикация на MIPTP (метил-фенил-тетрахидро-пиридин).

Критерии за потвърждаване на болестта на Паркинсон. Има три критерия или повече за надеждна диагноза на болестта на Паркинсон:

• Едностранни прояви на болестта.
• Наличие на тремор на почивка.
• Постоянна асиметрия с по-изразени симптоми от страна на тялото, с която болестта е започнала.
• Добра реакция (70-100%) върху L-DOPA.
• Прогресиращ ход на болестта.
• Наличие на изразена дискинезия, индуцирана от L-DOPA.
• Отговор на L-DOPA в продължение на 5 години или повече.
• Продължителен ход на заболяването (10 години или повече).

Отрицателните критерии са важни, защото те напомнят на Вашия лекар за необходимостта от избягване на болестта на Паркинсон, ако пациентът, например, не отговаря на лечение с L-DOPA, характеризираща началото на развитието на деменция или началото и постурални нарушения и пада, и т.н.

С напредването на супрануклеарната (супрануклеарна) парализа в началния стадий на заболяването, само движенията на очните топки са надолу (и едва тогава - движенията им нагоре и отстрани). Появява се феноменът "очите и главата на кукла" (нарушаване на произволни примерни движения с запазване на рефлексите). Разкрива се дистонична твърдост на гърлото и горната част на тялото с характерно разширително положение на главата. Много типично е общата умерена хипокинезия; псевдобулбарен синдром; дисбазия със спонтанни падания; нарушения на когнитивните функции. Има пирамидални и церебеларни симптоми. Dofasoderzhashchie лекарства не са ефективни.

Поради практическото значение на диагнозата на съдовия паркинсонизъм (често се наблюдава наддиагностика), ние споменаваме принципите на диагностиката му.

Необходимо условие за диагностика е наличието на съдова паркинсонизъм церебрални съдови заболявания (хипертония, атеросклероза, васкулит), потвърденото CT данни или MRI (множествена лакунарен инфаркти, рядко единица контралатерален миокарда, Бинсвангер заболяване, разширяване периваскуларни пространства, амилоидна ангиопатия, и др.). Характерно субакутен или остра проява на заболяването (но може да бъде постепенно) с променлив дебит, наличието на симптоми съдова енцефалопатия (пирамидална, псевдобулбарна, церебеларна, сетивни, умствени разстройства), разпространението на симптомите на болестта на Паркинсон в долната половина на тялото, груб disbaziya, не тремор neotklikaemost на dopasoderzhashchie препарати (като правило).

Болестта на Binswanger често се съпровожда от симптоми, които наподобяват само паркинсонизъм, но е възможно да се развие истински синдром на Паркинсон.

Основните синдроми на двигателни нарушения, напомнящи за паркинсонизъм ("псевдопаркинсонизъм"), понякога изискващи диференциална диагноза с истински паркинсонизъм

В клиничната неврология синдромната диагноза предхожда тематичната и етиологична диагноза. Признаването на синдрома на Паркинсон предполага най-напред диференциална диагноза с псевдопаркинсонизъм. Псевдопаркинсонизъм - конвенционална и колективен термин, който тук се състои от група на неврологични и психиатрични синдроми, не са свързани с паркинсонизъм, но понякога приличат на тези или други клинични прояви. Такива клинични прояви могат да бъдат психомоторна забавяне, мускулно напрежение (скованост), ходене на апраксия и някои други неврологични синдроми.

Следователно диагнозата "псевдопаркинсонизъм" е чисто оперативна, междинна, дидактична и се поставя, ако наблюдаваната клинична картина не отговаря на критериите за синдромната диагноза на истински паркинсонизъм. Последната синдромна диагноза изисква индикация за специфична форма на псевдопаркинсонизъм:

Синдроми на психомоторно забавяне:

1. Депресивен ступор.
2. Кататонски ступор.
3. Органичен ступор.
4. Хиперсомния.
5. Gipotireoz.
6. Хипо- и хипертиреоидизъм.
7. Психогенен паркинсонизъм.

Синдроми на мускулен стрес (скованост):

1. Синдром «броненосца» Исаакса.
2. Синдромът на твърд човек.
3. Прогресивен енцефаломиелит с твърдост (гръбначен интернитер).
4. Синдром Шварц-Джампел.
5. Синдроми на мускулно напрежение при поражение на периферните нерви.
6. Дистония.

Апраксия ходене:

1. Норманозивен хидроцефалий.
2. Прогресивна супрануклеарна парализа.
3. Други дегенеративни-атрофични процеси в мозъка.
4. Процеси, които ограничават пространството (тумори, субдурален хематом).
5. Посттравматична енцефалопатия.
6. Лакунарно състояние.
7. Синдром на изолирано апраксично ходене.

Синдроми със смесен характер:

1. Синдром на заключения човек.
2. Синдром на акинетичния мутизъм.
3. Синдром на твърд гръбнак.
4. Синдром на болезнен крак и движещи се пръсти.
5. Злокачествен невролептичен синдром.
6. Синдром на злокачествена хипертермия.
7. Идиопатическая сенильная дисбазия.