Циатричен пемфигоид: причини, симптоми, диагноза, лечение

Циатриалният пемфигоид е хронично двустранно прогресивно белези и набръчкване на конюнктивата с непрозрачност на роговицата. Ранните симптоми са хиперемия, дискомфорт, сърбеж и разтоварване; прогресията води до увреждане както на клепачите, така и на роговицата, а понякога и на слепота. Диагнозата се потвърждава от биопсия. Лечението може да изисква назначаването на системна имуносупресивна терапия.

Цитринният пемфигоид има следните синоними: доброкачествен пемфигоид на лигавицата; очен цикатричен пемфигоид).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Какво причинява цикатричен пемфигоид?

Циатриалният пемфигоид е автоимунно заболяване, при което образуването на антитела към основната мембрана води до възпаление на конюнктивата. Болестта не е свързана с булозен пемфигус.

Симптоми на цикатричен пемфигоид

Обикновено започвайки като хроничен конюнктивит, болестта прогресира до симпафармона (сливане на конюктивата на клепача с очната ябълка); трихиаза (ненормален растеж на миглите); "Сух" кератоконюнктивит; неоваскуларизация, потъмняване и роговица на роговицата и бръчки и кератинизация на конюнктивата. Хроничните епителни дефекти в роговицата могат да доведат до вторични бактериални язви, белези и слепота. Често има засягане на лигавиците на устата с язви и белези, рядко включващи кожа, характеризиращи се с белези от мехури и еритематозни петна.

Цитринният пемфигоид се проявява чрез постепенно развитие на неспецифични симптоми под формата на дразнене, изгаряне и сълзене, което улеснява пропускането на болестта. Папиларният конюнктивит се свързва с дифузна хиперемия на конюнктивата. Субконюнктивалните блистери могат да се образуват и перфорират, което води до образуване на язви и псевдомембрани. Субепителиална фиброза, конюнктивално раздуване и сплескване на контура на гънки и папили.

Обикновено прогресиращият ход на заболяването може да бъде прекъснат от епизоди на субакутна активност, характеризираща се с дифузна конюнктивална хиперемия и оток.

Усложнения на цикатричен пемфигоид

• "Сухото" око е причинено от комбинация от разрушаване на чашкови клетки и допълнителни слъзгащи жлези, както и запушване на главния лакримален канал и отваряне на мебиомната жлеза.
• Simblefaron е сериозно усложнение, при което се образуват слепвания между палпебралната и булбарната конюнктива. За да го видите по-добре в процеса на заболяване, трябва да издърпате долния клепач надолу и да помолите пациента да погледне нагоре.
• Анкилофлофоронът се характеризира с образуване на сраствания във външните ъгли на пролуката на очите между горния и долния клепач.
• Средно кератопатия, която може да се разглежда като нарушение, причинено от комбинация от усукване век с палпебралната конюнктивата белези, анормален растеж на миглите, вторични лагофталм поради simblefarona, сухо и намаляване на броя на лимбалния стволови клетки.

Болестта в крайния стадий се характеризира с кератинизиране на повърхността на роговицата, заличаване на арки, васкуларизация на роговицата и язви, които могат да доведат до вторична бактериална инфекция.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Диагностика на цикатричен пемфигоид

Диагнозата се установява клинично от наличието на симбефарон без наличие в историята на локално облъчване или тежък дългосрочен алергичен конюнктивит. Това се потвърждава от биопсия на конюнктивата, която показва отлагането на антитела в главната мембрана.

[13], [14], [15]

Лечение на цикатричен пемфигоид

Подобряването на състоянието на пациента и намаляването на риска от инфекция на очите може да замести сълзите и криоепилацията или електролизата на неправилно развиващи се мигли. При прогресирането на образуването на белези или потъмняване на роговицата е показана системна имуносупресия с използване на дапзон и циклофосфамид.

Локалното лечение на цикатрични пемфигоидни стероиди се използва в остри етапи;

• заместването на сълзите се използва за запълване на дефицита на собствени сълзи;
• антибиотиците се използват след като се вземат културите от конюнктивата и клепачите.

Субконюнктивалните инжекции на митомицин С могат да бъдат ефективни при предотвратяване прогресирането на конюнктивалния цикатризъм.

Силиконовите контактни лещи се използват с повишено внимание, за да се предпази роговицата от увреждане, причинено от миглите и да изсъхне. Твърдите склерални контактни лещи могат да бъдат ефективни при поддържането на сълзотворен филм върху повърхността на роговицата и предпазването й от ексудати и механични повреди от векове, но те не предотвратяват образуването на белези.

В повечето случаи е необходимо системно лечение на цикатричен пемфигоид:

• Стероидите се използват за остри прояви;
• Dapsone може да се използва с умерени прояви, за да се намали участието на тъканите в процеса;
• цитотоксичните средства (метотрексат, циклофосфамид) могат да бъдат полезни при потискане на конюнктивалното възпаление и предотвратяване прогресирането на свиване на лигавицата. Азатиопринът е по-малко ефективен при монотерапия, но може да бъде ценен, когато се комбинира с други частично ефективни средства;
• Интравенозното приложение на имуноглобулини може да бъде ефективно при продължителен процес.

Хирургично лечение на цикатричен пемфигоид се изисква при следните усложнения:

• Белег на клепачите и неправилен растеж на миглите.
• Силна проява на "сухо" око, когато са необходими оклузални точки на разкъсване, ако не са покрити с белези.
• Големи общи нарушения на роговицата може да изискват тарзофафи или инжекции от Chl токсин. Ботулин в леватора, за да стимулира птозата и да ускори лечението.
• Кератопротезата може да се използва върху очите с прогресивна кератинизация на окото.