Вродена сифилис

Вроденият сифилис се развива в резултат на получаване на бледа трепедия в плода от болна майка чрез плацента, засегната от сифилис.

Здравата плацента е филтър за бледо тропонеми. За да проникне в спирохети в ембрионален тялото изискват предварително сифилис плацента лезия с последващо смущение плацентната бариера. Инфекция на плода през плацентата може да възникне или когато бледо Treponema влезе в тялото на детето като емболия чрез пъпната вена, или като бледо Treponema проникне в лимфната система на плода пъпна връв чрез лимфната прорез.

Ефект на сифилис на бременността се изразява в нарушение на своя поток под формата на края на спонтанен аборт и преждевременно раждане, раждане на мъртво дете и често (преждевременно или термин) са, раждането на болни деца.

[1], [2], [3], [4],

Симптоми на вродения сифилис

Като се има предвид клиничните прояви с епидемиологичен гледна точка се след периоди вроден сифилис на плода сифилис, вроден сифилис рано (това се изолират от сифилис кърмачета и сифилис ранна детска възраст) и късен вроден сифилис (след четири години).

При сифилис на плода се отбелязва специфично увреждане на вътрешните органи и системи, което води до закъснения при спонтанен аборт и мъртво раждане.

В починал плода има характерна форма: отпусната кожа, накиснати поради изоставането на подкожната тъкан, лесно сглобена в малки гънки, лицето си набръчкана и става сенилна форма (лицето на възрастния човек). Има увеличение на черния дроб, далака и феномена бяла пневмония.

Клиничните прояви на вродения сифилис на детска възраст се появяват през първите 2 месеца от живота. В същото време се засягат кожата, лигавиците и вътрешните органи.

Най-ранният обрив в този период е сифилитичен пемфигус. Избивките се намират върху дланите, ходилата, предмишниците и краката. На инфилтрираната основа се появяват мехурчета с големина на грах и череша, отначало съдържанието им е серозно, след това става гнойно, понякога хеморагично. Мехурчетата са заобиколени от зона на специфичен папулен инфилтрат с циано-червен цвят.

На 8-10 седмици след раждането се появява дифузна инфилтрация на Gohsinger, която обикновено се локализира на ходилата, дланите, лицето и скалпа. След това се развиват характерните черти на заболяването: лезията рязко ограничени, е първоначално гладка, лъскава, синьо-червено, след това напукана кафеникаво-червени повърхност се различава плътно-еластична консистенция, което води до образуване на пукнатини, които в радиална, устата имат радиални направления и оставят живота, така че наречен Rayon-Fournier лъчи. В допълнение, широко разпространените или ограничените изригвания на розови, папулни и пустуларни форми се наблюдават във всички сортове, подобни на тези във вторичния стадий на сифилис. Тези розоли са склонни към сливане и пилинг. Наблюдава нарушение на общото състояние на детето (треска), microfocal или косопад, развитие на сифилис ринит (стесняване на носните проходи, mucopus, свиване в земната кора). Дишането през носа е значително затруднено, което прави актът на смучене невъзможен. Пъпчива проникне в носната преграда причинява назален себе разрушаване и деформация (като седло или тъп "кози"). Има лезия на костната система на остеохондрита, която завършва с патологични фрактури на крайниците на костите (псевдо парализа).

В вроден сифилис ранна детска възраст често са ограничени до krupnopapulezpye на кожата (обикновено сълзене) лезии като брадавици широк, на лигавиците - ерозивни папули; често засегнати от костите (сифилитичен периостит на дълги тубуларни кости), по-рядко - вътрешни органи и нервна система.

Проявите на късно вродени сифилис настъпват на възраст между 5 и 17 години, но могат да се появят по-късно. Симптомите на края на вроден сифилис могат да се разделят на знаците на "безусловна" вероятно "и" дегенеративни "и често отговарят, да се защити различните органи и системи в придобити третични сифилис.

За безусловно черта отнася триада Hutchinson: getchinsonovskie зъби (барел форма или длето-форма ножове, хипоплазия дъвчене повърхност semilunar степен на свободния ръб); паренхимен кератит (равномерно млечно бяло непрозрачност на роговицата с фотофобия, лакримация и блефароспазъм); лабиринтна глухота (възпалителни явления и кръвоизливи във вътрешното ухо в комбинация с дистрофични процеси в слуховия нерв).

Вероятните признаци включват: сифилитичен хориоретинит (характерна картина на "сол и пипер" на фонда); сабериформен гръден кош - резултат от дифузен остеопериостит с реактивна остеосклероза и кривина на гърдите на гръдния кош в предната част; Седла или "коза" нос (резултат от сифилитичен настин или смола от назална преграда); череп, подобен на седалището (рязко изтеглени фронтови хълмове с бразда между тях); "Зъб с формата на бъбрек (kisetoobrazny)", зъб на Mya (недоразвитие на маскиращи туберкули на първите молари); "Finge tooth" Fournier (подобна промяна на кучетата с изтъняване на свободния му край); белезите от Робинсън-Фуниър (в периферията на устата след инфилтрацията на Гошингер); сифилитични гонити (Simvity of Klstton), преминаващи през; вид хроничен алергичен синовит (се различават при липса на остра болка, повишена температура и нарушения на функцията на ставите); лезии на нервната система (нарушения на говора, деменция и т.н.).

Дистрофичните признаци включват: признак на Avsitidian (удебеляване на стерналния край на ключицата поради дифузна хиперостоза); "Олимпическото чело" (увеличение на фронталните и пареалните туберкули); високо ("готическо") небе; инфантилен (скъсен) пръст на Dubois-Gissar (хипоплазия на петата метакарпална кост); аксиофиията на Кийра (липса на ксеноиден процес); диастемата Gachet (широко разположени горни резци); туберкулозата на Карабелли (допълнителна туберкулоза на маскиращата повърхност на първия молар на горната челюст); хипертрихоза на Tarpovsky (свръхрастеж с чело почти до веждите). Всички тези дистрофии нямат само диагностична стойност. Само присъствието на няколко дистрофии в комбинация с други признаци на сифилис и анамнеза може да помогне при неясни случаи за диагностициране на вроден сифилис.

Диагностика на вродения сифилис

Диагнозата на вродения сифилис е усложнена от възможността за трансплацентарен трансфер до плода на майчината IgG. Това затруднява тълкуването на положителен серологичен тест за сифилис при бебе. Решението за назначаване на лечение, често трябва да се определя въз основа на откриването на сифилис у майката, майката на адекватността на лечение, наличие на клинични, лабораторни или рентгенологични признаци на сифилис в детето и резултата от сравнението, без treponemal серологичен резултат от теста при дете с майката.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Кой трябва да бъде разгледан?

Всички деца, родени от серопозитивни майки, е необходимо да се извършва определянето на количествени без treponemal серологични тестове (RPR или VDRL) със серум (кръв от пъпната връв могат да бъдат замърсени с кръвта на майката и да даде lozhnopolozhitelnyi резултат). Трепонемалните тестове на TRNA (FGGA) и FTA-abs (RIF-abs) със серум на бебето не са необходими.

Изследване

Всички деца, които са родени от майки с серопозитивни за сифилис, трябва да бъдат внимателни, физическа проверка за признаци на вроден сифилис (например, протеин без отоци, жълтеница, gelatosplenomegaliya, ринит, кожен обрив и / или psevdoparalichi крайници). За да се идентифицират патологията на плацентата или пъпната връв се насърчават да се използва метод имунофлуоресценция. Тъмно поле микроскопия или проучване DFA също препоръчва за подозрителни лезии или екскременти (например назален секрет).

Допълнително изследване на бебето зависи от резултатите от откриване на всяка патология при физикално изследване и анамнезата на лечението на майката, стадий на инфекция в даден период от време на лечението, както и сравняване на титрите на не-treponemal тестове на майката (по време на раждане) и детето, проведени с използване на същите методи и една лаборатория.

[11], [12], [13], [14], [15],

Лечение на вродения сифилис

Всички бебета трябва да бъдат лекувани профилактично за вроден сифилис, ако са родени от майки, които имат:

• по време на раждането имаше нелекуван сифилис (жените, лекувани по различна схема и не се препоръчват в това ръководство, трябва да се считат за нелекувани); или
• след лечение, серологичните тестове потвърдиха рецидив или реинфекция (увеличение на титрите на нетрепонемалните тестове повече от 4 пъти); или
• Лечение на сифилис по време на бременност е проведено с еритромицин или други наркотици nepenitsillinovogo серия (без 4-кратно повишаване на титъра на детето не изключва наличието на вроден сифилис), или 
• Лечението на сифилис е извършено по - малко от 1 месец преди раждането, или 
• - историята на заболяването не отразява факта на лечение на сифилис, или - 
• въпреки лечението на ранен сифилис по време на бременност с пеницилин съгласно съответната схема, титрите на нетрепонемалните тестове не намаляват повече от 4 пъти, или
• обработва подходящо преди бременност, но не е достатъчно серологично наблюдение, за осигуряване на адекватен отговор на лечението и липса на инфекция сега (задоволителен отговор включва: а) повече от намаляване 4-кратно в титър тестове не-treponemal при пациенти, лекувани за ранни сифилис, б ) стабилизиране или редукция на нетрепонемалните титри до ниво по-малко или равно на 1: 4 за други пациенти). 

Бебе проучване, в което, въпреки, прекарано на лечение на майката разкри различия в физическа проверка, а именно, характеристики, характерни вроден сифилис или 4 пъти по-високи титри на висококачествени тестове не са treponemal, в сравнение с тези на майката (липса 4- кратно повишаване на титрите при детето не показва липсата на вроден сифилис), или положително Darkfield микроскопия положителен или PIF с телесни течности трябва да включва:

• Изследване на CSF: VDRL, цитоза, протеин; 
• клиничния анализ на кръвта и изчисляването на броя на тромбоцитите; 
• Други проучвания с клинични признаци (например, дългите кости радиография, рентгенография на гръдния кош, чернодробни функционални тестове, ултразвук череп офталмологичен преглед изследователски център слухова мозъчния ствол).

Препоръчителни схеми за лечение на сифилис

Водоразтворимият кристален пеницилин G,

100 000-150000 единици / кг / ден (въведете 50 000 единици / kg iv на всеки 12 часа в

През първите 7 дни от живота и след това на всеки 8 часа) в продължение на 10-14 дни

Или прокаин пеницилин G, 50000 единици / kg IM веднъж дневно в продължение на 10-14 дни.

Ако лечението е прекъснато за повече от 1 ден, отново се провежда пълен курс. Клиничният опит с употребата на други антибактериални лекарства, като ампицилин, не е достатъчен. Ако е възможно, трябва да се използва 10-дневен курс на лечение с пеницилин. При употреба на други лекарства, различни от пеницилин, са необходими внимателни серологични тестове за оценка на адекватността на лечението.

Във всички останали случаи наличието на сифилис и лечението му в анамнезата на майката е показател за изследването и лечението на детето. Ако бебета с нормални физикален преглед титри качество без treponemal серологични тестове са същите, както на майката или 4 пъти по-ниска, решението за лечението му зависи от стадия на заболяването при майката и хода на лечението.

Бебето трябва да се третират в следните случаи: а) ако майката не се обработва, или не е, съответстваща рекорд в историята на заболяването, или тя е на лечение с редица лекарства nelenitsillinovogo на по-малко от 4 седмици преди раждането, б) не може да се оцени адекватността на лечението на майка тон .K. Есен не се случи в не-treponemal тестови титри на 4 пъти,) е заподозрян рецидив / повторно заразяване се дължи на четирикратно увеличение на титрите на тестове не са treponemal в майката.

Тълкуването на резултатите от изследването на CSF при новородени може да бъде трудно: стойностите на честотата варират в зависимост от времето на бременността и по-високите стойности при недоносени деца. При здрави новородени могат да се наблюдават високи стойности като 25 левкоцити / mm и 150 mg протеин / dL; обаче, някои експерти препоръчват по-ниски граници (5 бели кръвни клетки / mm и 40 mg протеин / dL) като горна граница на нормата. Трябва да се имат предвид и други фактори, които могат да доведат до високи нива.

Режими на лечение:

• водоразтворим пеницилин G или прокаин-пеницилин съгласно горната схема за 10 дни. Някои специалисти предпочитат да извършат това лечение в случаите, когато майката не е била лекувана от ранен сифилис до момента на раждането. Контролът на излекуването не се изисква, ако парентералното лечение е било извършено през посочените 10 дни. Такава оценка обаче може да бъде полезна; с гръбначно пробиване, е възможно да се установи патология в CSF, което може да изисква внимателно проследяване. Други тестове като хемограма, брой на тромбоцитите и костна рентгенова снимка могат да бъдат извършени, за да се потвърди диагнозата на вродения сифилис;

Или

• бензатин пеницилин G, 50,000 единици / кг / м веднъж - при деца, без аномалии с пълно изследване (CSF изследване, рентгенови лъчи на кости, кръвна с броя на тромбоцитите), и след това извършване на наблюдение се препоръчва. Ако се открие аномалия в детето или не, или CSF анализът не може да се тълкува като заразяване с кръв, тогава се изисква 10-дневен курс на пеницилин в съответствие с горния режим на лечение.
• Бебето следва да се посочи бензатин пеницилин G, 50,000 единици / кг / м веднъж дневно при лечение на майката се извършва: а) по време на бременност, в зависимост от стадия на заболяването и повече от 4 седмици преди раждането, б) за ранните сифилис и титри на не-treponemal серологични тестове намалява с 4 пъти, или в) за края на латентни сифилис и не-treponemal тестове титри остават стабилни или намаляват, и няма признаци, характерни за рецидив или повторна инфекция при майката. (Забележка: някои специалисти не лекуват такива бебета, но провеждат цялостен серологичен мониторинг). В такива ситуации, ако бебето има нетрапенемални тестови резултати, които са отрицателни, не е необходимо лечение. 
• лечение бебето не се провежда в случаите, когато майката се обработва преди бременността и по време на множество клинични и серологични титри мониторинг тестове не-treponemal серологични остават ниски или стабилни преди и по време на бременност и раждане (VDRL по-малко от или равно на 1: 2; RPR или по-малко е 1: 4). Някои специалисти предписват в такива случаи бензатин пеницилин G, 50000 единици / kg IM веднъж, особено ако няма гаранция, че ще бъде извършен последващ мониторинг. 

Диагностика и лечение на вродения сифилис при кърмачета и по-големи деца

Ако децата показаха положителни резултати от серологичните изследвания за сифилис след новородено период (след 1-вия месец на живот), е необходимо да разберете серологичен статус на майката и на резултатите от предишни проучвания, за да се прецени дали детето е вродена или придобита сифилис има (ако придобитите сифилис виж раздели Първичен и вторичен сифилис и латентен сифилис). Ако детето е заподозрян вроден сифилис, тя трябва да бъде напълно инспектирани: CSF изследване за броя на клетките, протеин и VDRL (счита патологични изследвания на CSF, в които: VDRL- положителни, клетки - повече от 5 бели кръвни телца / mm и / или протеин е> 40 мг / dL); очни изследвания, други тестове, като например рентгенография на дълги тубуларни кости, хемограма, брой на тромбоцитите, изследване на * слуха на слуха, ако има клинични показания. Всяко дете, което се подозира, вродени сифилис или неврологични симптоми са налице, трябва да се дезинфекцира с воден кристален пеницилин G, 200000-300000 U / кг / ден / в (50,000 U / кг на всеки 4-6 часа) в продължение на 10 дни.

** Ако бебето има нетрапенемални тестови титри отрицателни и вероятността от инфекция е малка. Някои експерти препоръчват прилагането на бензатин пеницилин G, 50000 единици / kg IM веднъж, в случай че детето има инкубационен период, последван от внимателен серологичен контрол.

[16], [17],

Последващи действия

Всички деца с положителни серологични реакции за сифилис (или дете, майката е положителен серологични тестове за сифилис са определени преди раждането), трябва да се следи внимателно и се подложи на серологично изследване (не-treponemal тестове) на всеки 2-3 месеца, докато резултатите от теста не са ще стане отрицателен или няма да намалее до 4 пъти. Титри не-treponemal тестове трябва да намалее до 3 месечна възраст и стават отрицателни за 6 месеца, ако детето не е заразен (положителни титри са резултат на пасивен трансфер на IgG антитяло от майката) или се инфектирани но получени подходящо лечение (отговор на лечението може да се поддържа, ако детето е получило лечение след неонаталния период). Ако се установи, че титрите остават стабилни или повишени от 6 до 12 месеца, детето трябва да се тества отново с CSF и завършване на пълна 10-дневен курс на парентерално пеницилин G.

Не се препоръчва да се използват тестонемални тестове за оценка на отговора на лечението, тъй като ако детето е заразено, резултатите могат да останат положителни въпреки успешната терапия. Пасивно прехвърляне от майчините антитела на трепонемам може да се определи преди 15-месечна възраст. Ако положителните реакции на тепанемалните тестове се определят при дете на възраст над 18 месеца, сифилисът се класифицира като вроден. Ако нетрепонемалните тестове са отрицателни от тази възраст, не е необходимо по-нататъшно изследване и лечение. Ако с 18-месечни не-трепонемални тестове са положителни, детето трябва да се изследва отново и да се лекува за вродена сифилис.

Децата с първоначални аномалии в CSF трябва да бъдат подложени на CSF повторен преглед на всеки 6 месеца, преди резултатите да бъдат нормализирани. Откриването на положителни VDRL в CSF или CSF отклонение, ако те не могат да бъдат причинени от други заболявания, са индикации за повторно лечение на дете от възможно невросифилис.

Допълнителното наблюдение на децата, лекувани за вроден сифилис след новороденото, трябва да бъде същото като при новородени.

[18], [19], [20], [21],

Специални забележки

Алергия към пеницилин при лечението на сифилис

Бебета и деца, които се нуждаят от лечение antisyphyllitic с алергия към пеницилин или развиващи алергична реакция, вероятно до производни на пеницилин, трябва да бъдат лекувани с пеницилин след десенсибилизация, ако е необходимо. При някои обстоятелства може да е полезно някои пациенти да имат кожни тестове (вж. Управление на пациенти с алергия към пеницилин). Няма достатъчно данни за употребата на други антимикробни средства като цефтриаксон; с употребата на лекарства от серията без пеницилин, е необходимо да се проведе задълбочен серологичен контрол и изследване на CSF.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

HIV инфекция и сифилис

Няма доказателства, че новородени с вроден сифилис, чиито майки се конфекционират с ХИВ, изискват специално изследване, лечение или наблюдение за сифилис в сравнение с всички останали деца.

Ефективната превенция и откриването на вродени сифилис зависи от откриването на сифилис при бременни жени и следователно от рутинен серологичен скрининг при първото появяване по време на бременност. При групи и популации, които са изложени на висок риск от вродена сифилизация, трябва да се проведе серологично изследване и да се регистрира сексуална история на 28-та седмица от бременността и до момента на раждането. Освен това, за да се оцени вероятността от реинфекция на бременна жена, трябва да се получи информация относно лечението на сексуалния й партньор. Всички бременни жени със сифилис трябва да бъдат изследвани за HIV инфекция.

Той препоръчва серологично изследване на майчиния серум, но това не е рутинна проверка на серум или кръв от пъпната връв на новороденото, като серологично изследване при кърмачета може да бъде отрицателна, ако майката е с нисък титър или е бил заразен в края на бременността. Никое дете не трябва да бъде изхвърляно от болницата, освен ако има серологично изследване на майка му, документирано поне веднъж по време на бременност.

Изследване и лечение на детето през първия месец от живота.