Възходяща парализа

Неврологичният синдром - възходяща парализа - е остра форма на постоперативни множествени увреждания на периферните нерви. Други имена за тази патология: възходящ парализа Ландри или синдром на Ландри, качваха парализа Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl, ГБС). Съществува и името на синдрома Ландри-Гуилаин-Баре.

Като цяло, всички тези термини се използват за описване доста клинична хетерогенност заболяване - възпалителна демиелинизираща полирадикулопатия (AIDP), остра мотор аксонално невропатия, остра моторна сензорна невропатия на аксони и синдром Miller-Fisher.

[1], [2], [3], [4],

Епидемиология

Общата годишна статистика за възходяща парализа е един случай за 55-91 хиляди души. В западните страни броят на новите епизоди годишно е от 0.89 до 1.89 случая на 100 000 души. Рискът от развитие на възходяща парализа се увеличава с 20% за всяко десетилетие от живота (данни от европейското списание за физическа и рехабилитационна медицина).

[5], [6], [7], [8],

Причини възходяща парализа

Възходящата парализа на Guillain-Barre (или Landry) се развива в резултат на увреждане на миелиновите обвивки на аксоните на нервните влакна.

Напоследък се смята, че причините за възходяща парализа са с автоимунна природа: защитната система на тялото погрешно атакува нервните клетки на периферната нервна система и техните поддържащи структури. Аксоните (процесите) на нервните клетки, които предават нервните импулси на нервно-мускулните връзки, са покрити с обвивка на Schwann клетки, които съдържат миелин.

[9], [10], [11], [12]

Патогенеза

Към днешна дата, патогенезата на възходящ парализа, което води до нарушаване на миелиновата обвивка на нервните влакна и намаляване или пълно спиране на нервни сигнали невролози специалисти, свързани с активирането на клетъчния имунитет (Т-лимфоцити и макрофаги) и състоянието на развитие, което в неговия механизъм близо до забавено алергична реакция. Тя се изразява в състава на антитела IgG, IgM и IgA срещу клетъчни мембрани (ганглиозиди GM1, GD1a, GT1a и GQ1b).

Най-често синтезата на автоантитела в тялото се провокира от предишна инфекция. Инфекциозните причини за възходяща парализа са изключително разнообразни. Като един от симптомите може да се наблюдава възходяща парализа на Guillain-Barre (възходяща парализа на Landry) при пациенти с:

• инфлуенца, дифтерия, варицела, рубеола и морбили;
• бяс и бруцелоза;
• Херпес вирусна инфекция, цитомегаловирус, Epstein-Barr вирус и хепатит Е;
• първичен инфекциозен и вторичен (пост-ваксинален) енцефалит;
• кърлежи на иксодови кърлежи;
• респираторна форма на микоплазмоза и хламидия, причинена от Mycoplasma pneumoniae и атипична пневмония на Chlamydophila pneumoniae;
• лимфоцитен хориоменгит (който е вирусна инфекция, пренасяна от мишки);
• остър разпространен енцефаломиелит;
• системен лупус еритематозус.

Тясно свързана с остра инфекциозна болест от категорията на зоонозите, кампилобактериозата и възходящата парализа. Кампилобактериозата се причинява от бактерията Campylobacter jejuni, която, проникваща в храносмилателния тракт, започва да се размножава с отделянето на токсини. В резултат на това възниква възпаление, подуване и дори улцерация на лигавиците на стомашно-чревния тракт, както и обща опиянение на тялото (чрез кръвта и лимфата). В този случай тялото произвежда липоолигозахариди в Campylobacter клетъчни мембранни антитела IgA и IgG, които предизвикват възпалителни и дегенеративни собствен миелинови обвивки и невронни човешки клетки.

Според Националния институт по неврологични заболявания и инсулт (НИНДС), около една трета от случаите на възходяща парализа се причиняват от кампилобактериоза.

Сред ваксини, които са отговорни за повишаването на парализа, известна скандала за ваксинация срещу свински грип в 1976-1977 г. А в инструкциите към ваксината Priorix (вируса на морбили, рубеола и epidparotita) като един от трите десетки възможни нежелани реакции, изброени по възходящ парализа на Гилен Баре.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Симптоми възходяща парализа

Лекарите отбелязват, че симптомите на възходяща парализа се появяват при пациенти след очевидни признаци на инфекция под формата на възпалено гърло, ринит или диария в продължение на една до шест седмици. И едва след това се появяват първите признаци на GBS: слабост в краката и ръцете. Често слабостта се придружава от парестезия на пръстите на краката и ръцете и мускулната болка, която се издига от крайните крайници до проксималните.

Процесът може да повлияе еднакво върху двете страни (пара- или тетраплегия), но може да бъде и едностранчива (хемилегия). С течение на времето състоянието се изостря. Мускулната слабост и нарушеното движение под формата на лека парализа се увеличават по всички различни начини: рязко (за 7-12 часа) или по-често (до две седмици и повече). При всеки пети пациент мускулната слабост продължава един месец.

След като слабостта престане да напредва, възниква стабилизационна фаза, която може да продължи от два до седем дни до шест месеца. Основните симптоми на възходяща парализа на този етап включват болезнена парестезия; болка в мускулите на главата, врата и гърба; намаляване или отсъствие на рефлекси на сухожилия (хипо- или арефлексия).

Освен това, почти половината от възходяща парализа на Гилен-Баре синдром могат да бъдат засегнати от мускулите на врата и черепа, което води до слабост на мускулите на лицето, затруднено преглъщане и дъвчене, а понякога и слабост на мускулите на очите - офталмоплегия (синдром на Милър-Fisher).

В 8% от случаите парализата засяга само долните крайници (параплегия или парапареза), а около една пета от пациентите не могат да ходят без работа след шест месеца заболяване. Около една трета от пациентите обаче могат да се движат самостоятелно (с някои отклонения в координацията на движенията).

[19], [20],

Усложнения и последствия

Усложненията на хроничната парализа се съпровождат от атрофия на мускулната тъкан и пълно увреждане. Вегетативни нарушения - внезапни колебания на кръвното налягане, сърдечни аритмии, подуване, повишено изпотяване - се наблюдават при най-малко 40% от пациентите с възходяща парализа. Често сърдечните усложнения достигат спешната необходимост от стимулиране на свиваемостта на миокарда или от инсталирането на водача на пейсмейкъра.

Последици при тежки случаи (до 25%) - отслабване на диафрагмата и парализа на дихателните мускули с летален изход.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Диагностика възходяща парализа

Клиничната диагноза на възходяща парализа се извършва като се използва лумбална пункция в лумбалната област на гръбначния стълб и изследване на получената цереброспинална течност (за наличие на протеин и ниво на клетъчни елементи). Диагнозата се потвърждава от наличието на албуминоцитологична дисоциация в цереброспиналната течност.

Също така се правят кръвни изследвания - общи, биохимични и имуноензимни (за антитела срещу бактериални агенти). Могат да се предписват серологични и цитологични прегледи от гърлото, анализ на изпражненията.

Инструменталната диагностика включва:

• електромиография (ЕМГ), която позволява да се изследва проводимостта на периферните нерви;
• магнитно-резонансно изображение (MRI) на гръбначния мозък.

[28], [29], [30], [31]

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на възходящ парализа, Guillain-Barre необходимо да се изключат компресия на гръбначния мозък, спинална мускулна атрофия, leykomielita, полиомиелит epidurita, hemorrhachis, лимфоми, мултиплетна склероза, невросифилис (отслабване), сирингомиелия, церебрална парализа и поради увреждане на мозъка , Освен това следва да се прави разлика между възходящ парализа на синдром на Гилен-Баре от остра миелопатия (хронична болка в гърба), порфирия (с коремна болка, спазми и психични разстройства), poliradikulitov в HIV-инфектирани и пациенти с Лаймска болест, и симптомите на отравяне с органофосфорно съединения, талий, арсеник и хмел.

Лечение възходяща парализа

Лечението на възходяща парализа се извършва в неврологична болница.

Ако възходящата парализа на Ландри напредва бързо, в интензивното отделение се изисква спешна медицинска помощ, където има условия за използване (ако е необходимо) на изкуствено устройство за вентилация на белите дробове.

Основни процедури за синдром на Guillain-Barre - плазмаферезни или интравенозен имуноглобулин (имуноглобулин човек), т.е. Имунотерапия, насочени към намаляване на симптомите и усложненията на възходящ парализа.

Терапевтично плазмафереза (кръв филтриране) се извършва за да се отстранят от кръвния поток атакува нервните клетки антитела (пет третирания през две седмици). По същия начин, антителата и неутрализират вредните въвеждане възпаление на кръвоносните имуноглобулини IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard и т.н. Те се прилагат чрез инфузия, дневната доза се изчислява на 0.4 грам на килограм телесно тегло. Стандартното количество инфузия е една за 5 дни. Сред възможните странични ефекти на имуноглобулини посочва треска, главоболие, гадене, повръщане, алергични реакции, възпаление на черния дроб. Трябва да се има предвид, че в нарушения на мозъчното или сърдечна кръвоснабдяване, с излишък от телесното тегло и намаляване на обема на кръвта (хиповолемия) имуноглобулин може да доведе до образуването на тромби. Ето защо, едновременно предписани лекарства за тромбоза (антикоагуланти).

Според Journal of Clinical Immunology двете лечения са еднакво ефективни. Плазмеферезата ускорява възстановяването, когато се използва в рамките на четири седмици от появата на симптомите. А лечението на възходяща парализа чрез комбинация от имуноглобулини с плазмафереза се извършва в рамките на две седмици след появата на симптомите и има по-малко усложнения. Западните лекари стигнаха до извода, че използването на глюкокортикоиди в лечението на този синдром не спомага за ускоряване на възстановяването и евентуално може дори да го отложи. Въпреки това, в местната клинична практика на някои места продължават да се използват кортикостероидни хормони (например интравенозно прилаган преднизолон).

Лекарства се използват също - Suprastin или Tavegil (на таблетка три пъти на ден), но са отбелязани броя на страничните ефекти на антихистамини (с изключение на прекомерна сънливост), обща слабост и намаляване на кръвното налягане.

Използва се инхибиторна холинестераза и импулсно повишаващо лекарство Ипидакрин (Neuromidine), който се прилага подкожно (0,2 g на ден). Употребата на това лекарство може да предизвика диспепсия, диария, замайване, кожни реакции, както и намаляване на сърдечната честота и спазми на бронхите и мускулатурата на матката. Той не се използва при пациенти с ангина, бронхиална астма и нарушения на вестибуларната апаратура.

В допълнение, при лечението на възходяща парализа е необходимо да се приемат витамини от вида B.

В периода на възстановяване се показва физиотерапевтично лечение: хидротерапия, електрофореза, йонофореза, ултравиолетово облъчване, акупунктура, терапевтичен масаж.

Прогноза

Скоростта и степента на възстановяване след възходящата парализа са различни. А прогнозата за синдрома на Guillain-Barre се определя, като се вземе предвид възрастта: при пациенти на възраст над 40 години резултатите от лечението може да са по-ниски, отколкото при по-млади пациенти.

Почти 85% от пациентите се възстановяват в рамките на една година след заболяването; 5-10% след лечението имат проблеми с движението. Поради усложненията и първоначалната тежест на симптомите около 5% от случаите са смъртоносни.

Възходящата парализа на Guillain-Barre може да доведе до рецидиви (2-3% от случаите), особено ако прехвърлените инфекции причиняват сериозни системни усложнения.

[32], [33], [34], [35], [36]