Възходяща парализа

Неврологичен синдром – възходяща парализа – е остра форма на постинфекциозно множествено увреждане на периферните нерви. Други имена за тази патология: възходяща парализа на Ландри или синдром на Ландри, възходяща парализа на Гийен-Баре (синдром на Гийен-Баре-Страл, СГБ). Съществува и наименованието синдром на Ландри-Гийен-Баре.

Като цяло, всички тези термини се използват за описание на сравнително клинично хетерогенна патология - възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (AIDP), остра аксонална моторна невропатия, остра аксонална моторно-сензорна невропатия и синдром на Милър-Фишър.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиология

Общата годишна статистика за възходяща парализа е един случай на 55-91 хиляди души. В западните страни броят на новите епизоди годишно е от 0,89 до 1,89 случая на 100 хиляди души. Рискът от развитие на възходяща парализа се увеличава за всяко десетилетие от живота с 20% (данни от European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Причини на възходяща парализа

Възходящата парализа на Гийен-Баре (или парализа на Ландри) се развива в резултат на увреждане на миелиновите обвивки на аксоните на нервните влакна.

Напоследък се смята, че причините за възходящата парализа са автоимунни по природа: защитната система на организма погрешно атакува нервните клетки на периферната нервна система и техните поддържащи структури. Аксоните (израстъците) на нервните клетки, които предават нервните импулси към невромускулните връзки, са покрити с обвивка от Шван-клетки, които съдържат миелин.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Патогенеза

Днес невролозите свързват патогенезата на възходящата парализа, която е резултат от увреждане на миелиновата обвивка на нервните влакна и намаляване или пълно спиране на предаването на нервните сигнали, с активирането на клетъчния имунитет (Т-лимфоцити и макрофаги) и развитието на състояние, подобно по механизма си на забавена алергична реакция. Това се изразява в производството на IgG, IgM и IgA антитела срещу клетките на обвивката (ганглиозиди GM1, GD1a, GT1a и GQ1b).

Най-често синтезът на автоантитела в организма се провокира от предишна инфекция. Инфекциозните причини за възходяща парализа са изключително разнообразни. Като един от симптомите, възходяща парализа на Гилен-Баре (възходяща парализа на Ландри) може да се наблюдава при пациенти с:

• грип, дифтерия, варицела, рубеола и морбили;
• бяс и бруцелоза;
• инфекция с херпесен вирус, цитомегаловирус, вирус на Епщайн-Бар и хепатит Е;
• първичен инфекциозен и вторичен (постваксинален) енцефалит;
• борелиоза, пренасяна от кърлежи;
• респираторна форма на микоплазмоза и хламидия, т.е. атипична пневмония, причинена от Mycoplasma pneumoniae и Chlamydophila pneumoniae;
• лимфоцитен хориоменингит (вирусна инфекция, пренасяна от мишки);
• остър дисеминиран енцефаломиелит;
• системен лупус еритематозус.

Тясно свързани са острите инфекциозни заболявания от зоонозната категория кампилобактериоза и възходяща парализа. Кампилобактериозата се причинява от бактерията Campylobacter jejuni, която, прониквайки в стомашно-чревния тракт, започва да се размножава и да отделя токсини. В резултат на това се развива възпаление, подуване и дори улцерация на лигавиците на стомашно-чревния тракт, както и обща интоксикация на организма (чрез кръвта и лимфата). Едновременно с това тялото произвежда IgA и IgG антитела към липо-олигозахаридите на клетъчните мембрани на кампилобактера, които причиняват възпаление и дегенерация на собствените миелинови обвивки и нервните клетки на човека.

Според Националния институт по неврологични разстройства и инсулт на САЩ (NINDS), около една трета от случаите на възходяща парализа са причинени от кампилобактериоза.

Сред ваксините, причинили възходяща парализа, е добре известен скандалът с ваксинациите срещу свински грип през 1976-1977 г. А в инструкциите за ваксината Priorix (срещу вирусите на морбили, рубеола и паротит) възходящата парализа на Гилен-Баре е посочена като един от трите дузини възможни странични ефекти.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Симптоми на възходяща парализа

Лекарите отбелязват, че симптомите на възходяща парализа се появяват при пациенти след очевидни признаци на инфекция под формата на болки в гърлото, ринит или диария в продължение на една до шест седмици. И едва след това се появяват първите признаци на синдром на Гилен-Баре (СГБ): слабост в краката и ръцете. Слабостта често е съпроводена с парестезия на пръстите на краката и ръцете и мускулна болка, възходяща от дисталните към проксималните части на крайниците.

Процесът може да засегне и двете страни еднакво (пара- или тетраплегия), но може да бъде и едностранен (хемиплегия). С течение на времето състоянието се влошава. Мускулната слабост и двигателните нарушения под формата на лека парализа се увеличават различно при всеки: рязко (за 7-12 часа) или по-постепенно (до две седмици или повече). При всеки пети пациент мускулната слабост продължава да прогресира в течение на един месец.

След като слабостта спре да прогресира, настъпва фаза на стабилизация, която може да продължи от два до седем дни до шест месеца. Основните симптоми на възходяща парализа на този етап включват болезнена парестезия; мускулни болки в главата, врата и гърба; намалени или липсващи сухожилни рефлекси (хипо- или арефлексия).

В почти половината от случаите на възходяща парализа на Гилен-Баре могат да бъдат засегнати мускулите на врата и черепа, което причинява слабост на лицевите мускули, затруднено преглъщане и дъвчене, а понякога и слабост на очните мускули - офталмоплегия (синдром на Милър-Фишър).

В 8% от случаите парализата засяга само долните крайници (параплегия или парапареза), а около една пета от пациентите не могат да ходят без помощ след шест месеца заболяване. Въпреки това, около една трета от пациентите са способни да се движат самостоятелно (с някои отклонения в двигателната координация).

[ 19 ], [ 20 ]

Усложнения и последствия

Усложненията при хроничната парализа са съпроводени с атрофия на мускулната тъкан и пълна инвалидност. Вегетативни нарушения - резки колебания в кръвното налягане, сърдечна аритмия, отоци, повишено изпотяване - се наблюдават при поне 40% от пациентите с възходяща парализа. Често сърдечните усложнения достигат до степен на спешна нужда от стимулиране на миокардното съкращение или инсталиране на сърдечен пейсмейкър.

Последиците в тежките случаи (до 25%) включват отслабване на диафрагмата и парализа на дихателните мускули с фатален изход.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Диагностика на възходяща парализа

Клиничната диагноза на възходяща парализа се поставя чрез лумбална пункция в лумбалната област на гръбначния стълб и изследване на получената цереброспинална течност (за наличие на протеин и ниво на клетъчни елементи). Диагнозата се потвърждава от наличието на албуминоцитологична дисоциация в цереброспиналната течност.

Взимат се и кръвни изследвания - общи, биохимични и имуноензимни (за антитела към бактериални агенти). Могат да се предпишат серологични и цитологични изследвания на гърлени натривки и анализ на изпражненията.

Инструменталната диагностика включва:

• електромиография (ЕМГ), която ни позволява да изследваме проводимостта на периферните нерви;
• магнитно-резонансна томография (ЯМР) на гръбначния мозък.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на възходящата парализа на Гилен-Баре е необходима, за да се изключат компресия на гръбначния мозък, спинална мускулна атрофия, левкомиелит, полиомиелит, епидурит, хематомиелия, лимфом, множествена склероза, невросифилис (табес дорзалис), сирингомиелия и церебрална парализа, дължаща се на мозъчно увреждане. Освен това, възходящата парализа на Гилен-Баре трябва да се разграничава от остри миелопатии (с хронична болка в гърба), порфирия (с коремна болка, гърчове и психични разстройства), полирадикулит при HIV-инфектирани пациенти и пациенти с Лаймска болест, както и от симптоми на отравяне с органофосфорни съединения, талий, арсен и отравяне с бучиниш.

Лечение на възходяща парализа

Лечението на възходяща парализа се провежда в неврологична болница.

Ако възходящата парализа на Ландри прогресира бързо, е необходима спешна медицинска помощ в отделение за интензивно лечение, където има възможности за използване (ако е необходимо) на вентилатор.

Ключовите методи за лечение на синдрома на Guillain-Barré са плазмаферезата или интравенозното приложение на имуноглобулини (човешки имуноглобулин), т.е. имунотерапията е насочена към намаляване на симптомите и усложненията на възходящата парализа.

Терапевтичната плазмафереза (филтрация на кръвта) се извършва за отстраняване на антитела, атакуващи нервните клетки, от кръвния поток (пет процедури в рамките на две седмици). По подобен начин въвеждането на имуноглобулини IgG в кръвта неутрализира вредните антитела и възпалението - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard и др. Те се прилагат чрез инфузия, като дневната доза се изчислява на 0,4 g на килограм телесно тегло. Стандартният брой инфузии е една за 5 дни. Възможните странични ефекти на имуноглобулините включват треска, главоболие, гадене, повръщане, алергични реакции и възпаление на черния дроб. Трябва да се има предвид, че при нарушено кръвоснабдяване на мозъка или сърцето, наднормено телесно тегло и намаляване на обема на циркулиращата кръв (хиповолемия), въвеждането на имуноглобулин може да доведе до образуване на кръвни съсиреци. Поради това едновременно се предписват антитромботични лекарства (антикоагуланти).

Според Journal of Clinical Immunology, и двете лечения са еднакво ефективни. Плазмаферезата ускорява възстановяването, когато се използва в рамките на четири седмици от появата на симптомите. А лечението на възходяща парализа с комбинация от имуноглобулини и плазмафереза се провежда в рамките на две седмици от появата на симптомите и има по-малко усложнения. Западните лекари са стигнали до заключението, че употребата на глюкокортикоиди при лечението на този синдром не ускорява възстановяването и потенциално може дори да го забави. Въпреки това, в местната клинична практика кортикостероидните хормони продължават да се използват на някои места (например, преднизолон се прилага интравенозно).

Използват се и лекарства - Супрастин или Тавегил (една таблетка три пъти дневно), но сред страничните ефекти на антихистамините се отбелязват (в допълнение към повишената сънливост) обща слабост и понижено кръвно налягане.

Лекарството Ипидакрин (Невромидин), което инхибира холинестеразата и подобрява предаването на импулси, се прилага подкожно (0,2 g на ден). Употребата на това лекарство може да причини диспепсия, диария, замаяност, кожни реакции, както и намаляване на сърдечната честота и спазъм на бронхите и маточните мускули. Не се използва при пациенти с ангина пекторис, бронхиална астма и вестибуларни нарушения.

Освен това, при лечение на възходяща парализа е необходимо да се приемат витамини от група В.

По време на периода на възстановяване е показано физиотерапевтично лечение: хидротерапия, електрофореза, йонофореза, UV облъчване, акупунктура, терапевтичен масаж.

Прогноза

Скоростта и степента на възстановяване от възходяща парализа варират. А прогнозата за синдрома на Guillain-Barré се определя от възрастта: при пациенти над 40-годишна възраст резултатите от лечението може да са по-ниски, отколкото при по-млади пациенти.

Почти 85% от пациентите се възстановяват от заболяването в рамките на една година; 5-10% имат проблеми с движението след лечение. Поради усложнения и първоначалната тежест на симптомите, около 5% от случаите завършват със смърт.

Възходящата парализа на Гилен-Баре може да рецидивира (в 2-3% от случаите), особено ако предишни инфекции са довели до сериозни системни усложнения.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]