Вродено мускулно кривогледство.

Деформациите на врата от различни клинични, етиологични и патогенетични видове, обединени от водещия симптом - неправилно положение на главата (нейното отклонение от средната линия на тялото), са известни под общото наименование "тортиколис" (torticollis, sphzre obstipum). Симптомите на тортиколис, тактиката на лечение и прогнозата до голяма степен зависят от причината за заболяването, степента на засягане на костните структури на черепа, функционалното състояние на мускулите, меките тъкани и нервната система.

Вроденият мускулен тортиколис е персистиращо скъсяване на стерноклеидомастоидния мускул, придружено от накланяне на главата и ограничена подвижност в шийния отдел на гръбначния стълб, а в тежки случаи - деформация на черепа, гръбначния стълб и раменете.

Епидемиология

Сред вродените патологии на опорно-двигателния апарат, вроденият мускулен тортиколис представлява 12,4%, нареждайки се на трето място по честота след вродената луксация на тазобедрената става и клишоногостта.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини вродена кривогледство

Причините и патогенезата на тортиколиса все още не са напълно установени. Предложени са няколко теории, които обясняват причината за вродения мускулен тортиколис:

• травматично нараняване при раждане;
• исхемична мускулна некроза;
• инфекциозен миозит;
• продължително наклонено положение на главата в маточната кухина.

Морфологичните изследвания и изучаването на клиничните характеристики на вродения мускулен тортиколис, проведени от множество автори, не позволяват да се даде предимство на никоя от изброените теории.

Като се има предвид, че една трета от пациентите с вроден мускулен тортиколис имат вродени аномалии в развитието (вродени изкълчвания на тазобедрената става, аномалии в развитието на стъпалата, ръцете, зрителния орган и др.), а повече от половината от майките имат анамнеза за патологична бременност и усложнения по време на раждане, С. Т. Зацепин предлага тази патология да се разглежда като скъсяване на стерноклеидомастоидния мускул, развило се в резултат на вроденото му недоразвитие, както и травма на него по време на раждане и в следродилния период.

[ 4 ]

Симптоми вродена кривогледство

В зависимост от това кога се появяват симптомите на тортиколис, е обичайно да се разграничават две негови форми: ранна и късна.

Ранният вроден мускулен тортиколис се открива само при 4,5-14% от пациентите; още от раждането или в първите дни от живота се откриват скъсяване на стерноклеидомастоидния мускул, наклонена позиция на главата и асиметрия на лицето и черепа.

В късната форма, наблюдавана при по-голямата част от пациентите, клиничните признаци на деформация се увеличават постепенно. В края на 2-ра или началото на 3-та седмица от живота пациентите развиват плътно удебеляване в средната или средно-долната трета на мускула. Удебеляването и уплътняването на мускула прогресират и достигат максимум до 4-6 седмици. Размерът на удебеляването може да варира от 1 до 2-3 см в диаметър. В някои случаи мускулът приема формата на леко, подвижно вретено. Кожата над уплътнената част на мускула е непроменена, няма признаци на възпаление. С появата на удебеляване се забелязва накланяне на главата и завъртането ѝ в противоположната страна, ограничаване на движението на главата (опитът за привеждане на главата на детето в средно положение причинява тревожност и плач). При 11-20% от пациентите, с намаляването на удебеляването на мускула, настъпва неговата фиброзна дегенерация. Мускулът става по-малко разтеглив и еластичен, изостава в растежа си от мускула на противоположната страна. При преглед на детето отпред се забелязва асиметрия на врата, главата е наклонена към променения мускул и обърната в обратна посока, а в изразена форма се накланя напред.

При оглед отзад се забелязват асиметрия на врата, наклон и завъртане на главата, по-високо положение на раменния пояс и лопатката от страната на променения мускул. Палпацията разкрива напрежение на единия или всички крака на стерноклеидомастоидния мускул, тяхното изтъняване, повишена плътност. Кожата над напрегнатия мускул е повдигната под формата на "крило". Развиват се и се влошават вторични деформации на лицето, черепа, гръбначния стълб и раменния пояс. Тежестта на образувалите се вторични деформации е в пряка зависимост от степента на скъсяване на мускулите и възрастта на пациента. При дългогодишен тортиколис се развива тежка асиметрия на черепа - т.нар. "сколиоза на черепа". Половината от черепа от страната на променения мускул е сплескана, височината му е по-малка от страната на променения мускул, отколкото от непроменената половина. Очите и веждите са разположени по-ниско, отколкото от непроменената страна. Опитите за поддържане на вертикално положение на главата допринасят за повдигане на раменния пояс, деформация на ключицата, странично изместване на главата към засегнатата страна на скъсения мускул. В тежки случаи се развива сколиоза в шийния и горния гръден отдел на гръбначния стълб с изпъкналост към непроменения мускул. Впоследствие се образува компенсаторна дъга в лумбалния отдел на гръбначния стълб,

Вроденият мускулен тортиколис със скъсяване на двата стерноклеидомастоидни мускула е изключително рядък. При тези пациенти не се развиват вторични лицеви деформации, отбелязва се рязко ограничаване на амплитудата на движение на главата и изкривяване на гръбначния стълб в сагиталната равнина. От двете страни се определят напрегнати, скъсени, плътни и изтънени крачета на стерноклеидомастоидния мускул.

Тортиколис с вродени птеригоидни гънки на врата

Тортиколисът от тази форма се развива поради неравномерното разположение на шийните гънки; това е рядка форма на птеригиум коли.

Симптоми на тортиколис

Характерният клиничен симптом на заболяването е наличието на B-образни кожни гънки, простиращи се от страничните повърхности на главата до раменете, и къс врат. Наблюдават се аномалии в развитието на мускулите и гръбначния стълб.

Лечение на тортиколис

Лечението на тази форма на тортиколис се извършва с помощта на пластична хирургия на кожни гънки с контратриъгълни клапи, което позволява постигане на добър козметичен резултат.

[ 5 ], [ 6 ]

Тортиколис при аномалии в развитието на първия шиен прешлен

Редките аномалии в развитието на 1-ви шиен прешлен могат да доведат до развитие на тежък прогресиращ тортиколис.

Симптоми на тортиколис

Основните симптоми на тази форма на тортиколис са накланяне и завъртане на главата, изразени в различна степен, асиметрия на черепа и лицето. При малки деца главата може пасивно да се доведе до средното физиологично положение; с възрастта деформацията прогресира, фиксира се и не може да бъде пасивно елиминирана.

Диагноза на тортиколис

Стерноклеидомастоидните мускули не са променени, понякога се наблюдава хипоплазия на мускулите по задната част на врата. Характерни са неврологични симптоми: главоболие, замаяност, симптоми на пирамидална недостатъчност, явления на компресия на мозъка на нивото на окципиталния отвор.

Рентгенови снимки на шийния отдел на гръбначния стълб и двата горни прешлена, направени „през устата“, помагат за изясняване на диагнозата.

Лечение на тортиколис

Консервативното лечение на тази форма на тортиколис се състои в обездвижване по време на сън с яка на Шанц с наклонена на противоположната страна глава, масаж и електрическа стимулация на вратните мускули от противоположната страна.

При прогресиращи форми на заболяването е показана задна спондилодеза на горната част на шийните прешлени. В тежки случаи първо се извършва корекция на деформацията с апарат „Гало“, а вторият етап е окципитоспондилодеза на три до четири горни прешлена с костни авто- или алографти.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Форми

Тортиколисът при вродени клиновидни прешлени и полупрешлени обикновено се диагностицира при раждане.

Симптоми на тортиколис

Правят впечатление наклоненото положение на главата, лицевата асиметрия и ограниченото движение в шийния отдел на гръбначния стълб. При пасивна корекция на анормалното положение на главата не се наблюдават промени в мускулите. С възрастта изкривяването обикновено прогресира до тежка степен.

[ 10 ]

Лечение на тортиколис

Лечението на тази форма на тортиколис е само консервативно: пасивна корекция и задържане на главата във вертикално положение с яка на Шанц.

Диагностика вродена кривогледство

Диференциалната диагностика на тортиколис се провежда с аплазия на стерноклеидомастоидния мускул, аномалии в развитието на трапецовидния мускул и мускула, повдигащ лопатката, костни форми на тортиколис, придобит тортиколис (с болест на Тризел, обширно увреждане на кожата на шията, възпалителни процеси на стерноклеидомастоидния мускул, травми и заболявания на шийните прешлени, паралитичен тортиколис, компенсаторен тортиколис при заболявания на вътрешното ухо и очите, идиопатичен спастичен тортиколис).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Лечение вродена кривогледство

Консервативното лечение на мускулен тортиколис е основният метод за лечение на това заболяване. Започнато от момента на откриване на симптомите на тортиколис, последователното и комплексно лечение позволява възстановяване на формата и функциите на засегнатия мускул при 74-82% от пациентите.

Упражненията за корекция са насочени към възстановяване на дължината на стерноклеидомастоидния мускул. При изпълнение на упражненията е необходимо да се избягват груби, насилствени движения, тъй като допълнителната травма влошава патологичните промени в мускулната тъкан. За пасивна корекция на променения мускул детето се поставя със здравата половина на врата към стената, а променената половина - към светлината.

Масажът на врата е насочен към подобряване на кръвоснабдяването на засегнатия мускул и повишаване на тонуса на здравия преразтегнат мускул. За поддържане на постигнатата корекция след масажа и упражненията за превръзка се препоръчва главата да се държи с мека яка на Шанц.

Физиотерапевтичното лечение на тортиколис се провежда за подобряване на кръвоснабдяването на засегнатия мускул, резорбция на белегова тъкан. От момента на откриване на тортиколис се предписват термични процедури: парафинови апликации, солукс, UHF. На възраст 6-8 седмици се предписва електрофореза с калиев йодид, хиалуронидаза.

Хирургично лечение на тортиколис

Показания за хирургично лечение на тортиколис:

• тортиколис, който не се повлиява от лечение през първите 2 години от живота на детето;
• рецидив на тортиколис след хирургично лечение.

В момента най-разпространената техника, широко използвана за елиминиране на вродена тортиколис, е отвореното пресичане на краката на променения мускул и долната му част (операция на Микулич-Зацепин).

Техника на операцията. Пациентът се поставя по гръб, под рамото се поставя плътна възглавница с височина 7 см, главата се накланя назад и се обръща на страната, противоположна на операцията. Прави се хоризонтален разрез на кожата на 1-2 см проксимално от ключицата в проекцията на краката на скъсения мускул. Меките тъкани се дисектират слой по слой. Под променените крака на мускула се поставя сонда на Кокер, а краката се кръстосват един по един над нея. При необходимост се дисектират въртележките, допълнителните крака и задният лист на повърхностната фасция на шията. Повърхностната фасция се дисектира в страничния триъгълник на шията. Раната се зашива; в редки случаи, когато не е възможно да се елиминира контрактурата на променения мускул, както препоръчва Зацепин, чрез пресичането му в долната част, операцията се допълва с пресичане на стерноклеидомастоидния мускул в горната част, по-подробно мастоидния израстък според Ланге.

Следоперативно лечение на тортиколис

Основните задачи на следоперативния период са поддържане на постигнатата хиперкорекция на главата и шията, предотвратяване на развитието на белези, възстановяване на тонуса на преразтегнатите мускули на здравата половина на шията. Развиване на правилния стереотип на положението на главата.

За предотвратяване на рецидив на тортиколис и предотвратяване на вегетативно-съдови нарушения е необходим функционален метод за управление на пациента в следоперативния период. Първите 2-3 дни след операцията главата се фиксира в хиперкоригирано положение с мека превръзка тип Шанц. На 2-3-тия ден след операцията се поставя торакоцервикална гипсова превръзка в положение на максимално възможен наклон на главата към незасегнатия мускул. На 4-5-тия ден след операцията се предписват упражнения, насочени към увеличаване на наклона на главата към непроменения мускул. Постигнатият по време на упражненията увеличен наклон на главата се фиксира с подложки, поставени под ръба на превръзката от страната на засегнатия мускул.

На 12-14-ия ден се предписва електрофореза с хиалуронидаза в областта на следоперативния белег. Периодът на обездвижване с гипсова превръзка зависи от тежестта на деформацията и възрастта на пациента, средно е 4-6 седмици. След това гипсовата превръзка се заменя с яка на Шанц (асиметричен модел) и се провежда консервативно лечение на тортиколис, включващо масаж (релаксиращ - от засегнатата страна, тонизиращ - от здравата страна), термични процедури върху засегнатата мускулна област, лечебна физкултура. За предотвратяване на развитието на белези се препоръчва физиотерапия: електрофореза с калиев йодид, хиалуронидаза. Показани са калотерапия и парафинови апликации. Целта на лечението на този етап е увеличаване на амплитудата на движенията на главата, възстановяване на мускулния тонус и развитие на нови двигателни умения.

Заболяването тортиколис изисква диспансерно наблюдение, което се провежда през първата година от живота веднъж на всеки 2 месеца, през втората - веднъж на всеки 4 месеца. След хирургично лечение през първата година се провежда преглед веднъж на всеки 3 месеца. След приключване на консервативното и хирургичното лечение на тортиколис, децата подлежат на диспансерно наблюдение до края на костния растеж.