Вродено мускулно тортикул

Различен в клиниката, етиологията и патогенезата на деформация на шията свързан, на- водещ симптом - главата грешна позиция (отклонение му от средната линия на тялото) са известни под общото наименование "тортиколис" (torticolIis, sfzge obstipum). Симптомите на тортиколис, стратегия лечение и прогноза, но много зависи от причината за заболяването, степента на интерес от страна на костни структури на черепа, функционалното състояние на мускулите, меките тъкани на нервната система.

Вродена мускулна дистония - постоянно съкращаване на стерноклейдомастоидалния мускула, придружено с кимване на главата, както и ограничена подвижност на шийните прешлени, и по-тежки случаи, деформация на черепа, гръбначния стълб, раменния пояс на.

Епидемиология

Сред вродена патологията на опорно-двигателния апарат вродени мускулни тортиколис е 12,4%, на трето място в честотния след вродена хип дислокация и еквиноварус.

[1], [2], [3]

Причини вродени тортиколи

Причините и патогенезата на тортиколис досега не са напълно установени. Предложени са няколко теории, които обясняват причината за развитието на вродени мускулни тортиколи:

• травматично нараняване при раждане;
• исхемична некроза на мускула;
• инфекциозен миозит;
• наклонена дълга позиция на главата в маточната кухина.

Морфологичните изследвания, проведени от многобройни автори и изследващи характеристиките на клиничния курс на вродените мускулни тортиколи, не позволяват избора на някоя от изброените теории.

Като се има предвид, че една трета от пациентите с вродени мускулни тортиколис откриване на вродени малформации (вродена луксация на тазобедрената става, аномалиите спират развитието, четки, органът на зрението, и т.н.), както и повече от половината от майките имат анамнеза за посочване на патологията на бременността и усложнения по време на раждане, S.T. Zacepin предлага да се помисли за тази патология като скъсяване на стерноклеидомастоидния мускул, разработена поради своята вродена недостатъчност, както и нараняване по време на нейното раждане и следродовия период.

[4]

Симптоми вродени тортиколи

В зависимост от това кога се появяват симптомите на тортиколис, обичайно е да се прави разлика между двете му форми: ранни и късно.

Рано вродена мускулна дистония се разкрива само в 4,5-14% от пациентите, от раждането или в първите дни на живота разкриват съкращаване гръдноключичносисовиден мускул, наклона на главата, асиметрията на лицето и черепа.

С късна форма, която се забелязва при по-голямата част от пациентите, клиничните признаци на деформация нарастват постепенно. В края на второто или началото на третата седмица от живота, гъстата консистенция се уплътнява в средната или средната долна трета на мускула. Удебеляване и удебеляване на мускулния прогрес и постигане на максимална стойност от 4-6 седмици. Размерите на сгъстяването могат да варират от 1 до 2-3 см и диаметър. В някои случаи мускулите придобиват външния вид на леко изместване на шпиндела. Кожата над кондензираната част на мускула не се променя, отсъстват признаци на възпаление. С появата на сгъстяване стане видим наклонена глава и да го върти в обратна посока, ограничаване на движението на главата (опитайте да премахнете главата на детето в средното положение е тревожна и плаче) имат 11-20% от пациентите с намаляване на мускулната сгъстяване това се случи фиброзни дегенерация. Мускулът става по-малко опънат и еластичен, изостава от растежа от мускула на противоположната страна. На външен преглед на детето пред забележима асиметрия на шията, главата наклонена на една страна, и променен мускулен завърта в обратна посока, и по-тежка форма, тя се навежда напред.

При гледане отзад, асиметрия на шията, накланяне и завъртане на главата, се виждат по-високи стойности на рамото и раменете отстрани на променения мускул. При палпиране се отбелязва напрежението на единия или на всички крака на синуклеидомастоидния мускул, изтъняване, увеличена плътност. Кожата над напрегнатия мускул се повдига под формата на "завеса". Развийте и влошавайте вторичните деформации на лицето, черепа, гръбначния стълб и раменните ремъци. Тежестта на образуваните вторични деформации е пряко свързана със степента на съкращаване на мускула и възрастта на пациента. С дългосрочна кривина се развива тежка асиметрия на черепа - т. Нар. "Сколиоза на черепа". Половината от черепа отстрани на променения мускул се сплеска, височината му е по-малка от страната на променения мускул, отколкото в непроменената половина. Очите, веждите, се намират по-ниско, отколкото на непроменената страна. Опитите да се поддържа вертикалното положение на главата допринасят за издигането на раменния пояс, деформацията на ключицата, страничното движение на главата към поражението на съкратения мускул. В тежки случаи, сколиозата се развива в шийните и горните гръдни части на гръбнака с изпъкналост в посока на непроменения мускул. В бъдеще се образува компенсаторна дъга в лумбалния гръбначен стълб,

Вродена мускулна дистония с скъсяване както гръдноключичносисовиден мускул е изключително рядка. При тези пациенти, вторичното деформация на лицето не се развиват, отбеляза рязко ограничаване на движение на главата амплитуда и изкривяване на гръбначния стълб в сагитална равнина, от двете страни определят интензивни, къси, дебели краката и istonchonnye гръдноключичносисовиден мускул.

Кривошея с вродени гърди на гърлото

Тортиколите на тази форма се развиват поради неравномерното подреждане на гръбначните гънки, това е рядка форма на гърлото на патерииума (патергиевата сол).

Симптомите на тортиколис

Характерният клиничен симптом на заболяването е наличието на кожни гънки под формата на триъгълник, простиращ се от страничните повърхности на главата до рамото и къс врат. Има аномалии в развитието на мускулите и гръбначния стълб.

Лечение на тортиколис

Лечението на тортиколис от тази форма се извършва с помощта на пластика от кожни гънки с противоположни триъгълни клапи, което позволява постигането на добър козметичен резултат.

[5], [6]

Krivosheya с аномалии на развитието на първия цервикален прешлен

Рядко възникналите аномалии в развитието на първия шиен прешлен могат да доведат до развитие на тежки прогресивни тортиколи.

Симптомите на тортиколис

Основните симптоми на тортиколис на тази форма са наклонът на главата и нейната ротация, изразена в различна степен, асиметрия на черепа и лицето. При малките деца главата може да бъде пасивно оттеглена в средната физиологична позиция, с напредването на възрастта деформацията придобива фиксиран характер и не се пасивно елиминира.

Диагностика на тортиколис

Мускулите на гръдно-ключикулярната мастоида не се променят, понякога те открояват мускулна хипоплазия на задната повърхност на шията. Характерни неврологични симптоми: главоболие, замаяност, симптоми на пирамидална недостатъчност, феноменът на компресиране на мозъка на нивото на тилното отвор.

Радиографиите на шийния и гръбначния стълб, извършени "през устата", позволяват да се изясни диагнозата.

Лечение на тортиколис

Консервативно лечение на тортиколис тази форма на имобилизация е периодът на сън Schantz яка с кимване на главата в обратна посока, и zlektrostimulyatsii масажират мускулите на врата от другата страна.

При прогресивни форми на заболяването е показана гръбначна спондилодеза на висшия шиен гръбначен стълб. При тежки случаи, корекция предварително щам се извършва Gallo единица, а вторият етап работи occipitospondylodesis три или четири горната вертебрална костна авто- или ало трансплантации.

[7], [8], [9]

Форми

Тортиколите с вродени клиновидни прешлени и полу-прешлени обикновено се диагностицират при раждането.

Симптомите на тортиколис

Обръща се внимание на косовата позиция на главата, асиметрията на лицето, ограничаването на движенията в гръбначния стълб. При пасивна корекция на ненормалното положение на главата няма промяна в мускулите. С възрастта кривината обикновено прогресира до голяма степен.

[10]

Лечение на тортиколис

Лечението на тортиколис от тази форма е само консервативно: пасивна корекция и поддържане на главата изправена с яката на Шанц.

Диагностика вродени тортиколи

Диференциална диагноза на тортиколис проведено с аплазия на гръдноключичносисовиден мускул, аномалии трапецовидния и повдигащия мускул лопатките, костни форми на тортиколис, придобити тортиколис (при болестта Trizelya, богат увреждане на кожата на шията, възпаление гръдноключичносисовиден мускул, наранявания и заболявания на шийните прешлени, паралитичен тортиколис, компенсаторна тортиколис при заболявания на вътрешното ухо и окото, идиопатична спастичен тортиколис).

[11], [12], [13], [14]

Лечение вродени тортиколи

Консервативното лечение на мускулните тортиколи е основният метод за лечение на това заболяване. Започвайки с откриването на симптомите, извитото, последователно и сложно лечение позволява възстановяването на формата и функцията на засегнатия мускул при 74-82% от пациентите.

Образователните упражнения са насочени към възстановяване на дължината на мускулите на гръдната кост. При извършване на упражнения е необходимо да се избягват груби насилствени движения, тъй като допълнителната травма утежнява патологичните промени в мускулната тъкан. За пасивна корекция на променения мускул, детето се поставя в здрава половина на шията до стената и се сменя на светлината.

Масажът на врата е насочен към подобряване на кръвоснабдяването на променените мускули и увеличаване на тона на здравословен, прекомерен мускул. За да поддържате постигнатата корекция след масажирането и превръзката, препоръчваме да държите главата с мека яка на Shantz.

Физиотерапевтичното лечение на тортиколис се извършва, за да се подобри кръвоснабдяването на засегнатия мускул, резорбцията на тъканта на белега. От откриването на тортиколис са предписани термични процедури: парафинови вани, салкли, UHF. На възраст от 6-8 седмици се предписва електрофореза с калиев йодид, хиалуронидаза.

Хирургично лечение на тортиколис

Индикации за хирургично лечение на тортиколис:

• тортиколис, който не отговаря на лечението през първите две години от живота на детето;
• рецидив на тортиколис след хирургично лечение.

Понастоящем най-разпространената техника, широко използвана за елиминиране на вродените тортиколи, е отвореното пресичане на краката на променения мускул и долната му част (операцията Mikulich-Zatsepin).

Техника на работа. Пациент се поставя по гръб под раменния пояс приложат гъста височина възглавница от 7 см, главата се навежда назад и на свой ред, а от другата страна на операцията. Хоризонталната рязане на кожата е 1-2 см проксимално на ключицата в проекцията на краката на съкратения мускул. Разделете меките тъкани. Под модифицираните крака на мускула се вкарва сондата на кокер, а краката се пресичат последователно. Ако е необходимо, нарязайте нишките, допълнителните крака, задните листа на повърхностната фасция на шията. Дисектирайте повърхностната фасция в страничния триъгълник на шията. Раната беше зашита, в редки случаи, когато се променя, за да се премахнат мускулите на контрактура, както се препоръчва Zatsepin, от пресичането му в долната част се провали, кръстовището на операция допълни стерноклейдомастоидалния мускулите в горната част на детайла на мастоидния процес, чрез Lange.

Следоперативно лечение на тортиколис

Основните задачи на следоперативния период са запазването на постигнатата хиперкорекция на главата и шията, предотвратяването на развитието на белези, възстановяването на тона на претеглените мускули на здравата половина на шията. Разработване на правилния стереотип на позицията на главата.

За да се предотврати повторната поява на тортиколис и да се предотвратят вегетативно-съдови нарушения, е необходима функционална техника за управление на пациентите и следоперативния период. Първите 2-3 дни след операцията главата в позицията за хиперкорекция е фиксирана с мека превръзка от вида Шанц. На 2-3 дни след операцията, в положение на максимално възможно накланяне на главата към незасегнатия мускул, се прилага торба-цервикална гипсова превръзка. На 4-5 ден след операцията се предписват упражнения за увеличаване на наклона на главата към непроменения мускул. Увеличеният наклон на главата, постигнат по време на тренировката, се фиксира от пелтите, подадени под ръба на превръзката от страната на засегнатия мускул. 

12-14-ия ден в областта на постоперативно белег назначава електрофореза с хиалуронидаза. Периодът на имобилизиране с гипсова превръзка зависи от тежестта на щама и възрастта на пациента, средно 4-6 седмици. На следващо място, гипсова отливка се заменя със Schanz яка (асиметрична шарка) и консервативно лечение на тортиколис, включително масаж (релаксиращ - на засегнатата страна, тоник - на здравословен страна), топлинни обработки на територията на засегнатите мускули, да упражняват терапия. За да се предотврати развитието на белези препоръча лечение физиотерапия: електрофореза с калиев йодид, хиалуронидаза. Използват се калолечение и парафинови приложения. Лечение на задачата на този етап - увеличаване на амплитудата на движенията на главата, възстановяването на мускулния тонус и разработване на нови двигателни умения.

Заболяването на тортиколис изисква диспансерно наблюдение, което се извършва през първата година от живота 1 на 2 месеца, а вторият - 1 път след 4 месеца. След хирургично лечение през първата година изследването се провежда веднъж на 3 месеца. След като консервативното и хирургичното лечение на тортиколис приключи, децата се подлагат на проследяване до края на растежа на костите.