Вродени орбитални тумори

Неоплазмите на тази група включват дермоидни и епидермоидни (холестеатомни) кисти, които представляват около 9% от всички орбитални тумори.

Техният растеж се ускорява от пренесената травма, се описват случаите на злокачествено заболяване.

[1], [2], [3]

Дермоидна киста

Демоидна киста при повече от половината от пациентите се появява преди 5-годишна възраст, но почти 40% от пациентите търсят помощ само след 18 години. Тя расте изключително бавно, но в пубертета и по време на бременност има случаи на бързо нарастване. Цистът се развива от скитащи епителни клетки, концентриращи се близо до костните стави, намиращи се под периоста. Епителът на вътрешната стена на кистата секретира съдържанието на лигавицата с добавка на кристали на холестерола, което му придава жълтеникав оттенък. Кистата може да има къса коса. Любимо място - областта на костните шевове, често в горния квадрант на орбитата. До 85% от дермоидните кисти се намират в близост до костния ръб на орбитата и не причиняват екзофталмос, но с разположението в горния крак може да се премести окото надолу и навътре. Оплакванията на пациентите обикновено се свеждат до появата на безболезнен оток на горния клепач, съответстващ на местоположението на кистата. Кожата на клепача в тази зона е леко разтеглена, но цветът му не се променя, еластичният, безболезнен, неподвижен образец се палпира.

До 4% от кистата се намира дълбоко в орбитата. Това е т.нар. Kormokovidnaya дермоидна киста на орбитата, описана от Kronlein в края на XIX век. Образование се състои от три части: главата на киста - удължаване ампула форма - е извън tarzoorbitalnoy фасция дълбоко орбита, кисти опашка - в темпоралната ямка и провлак - в фронто-ябълчната сутурата. Тази локализация се характеризира с продължително (понякога в рамките на 20-30 години) постепенно увеличение на екзофталозите. Туморът, който премества окото настрани, ограничава функциите на екстракуларните мускули, се появява диплопия. Увеличаването на exophthalmos до 7-14 mm е придружен от постоянни raspiruyuschimi болки в орбита. Визуалното увреждане може да бъде причинено от промяна в рефракцията, дължаща се както на деформацията на окото, така и на развиващата се първична атрофия на оптичния нерв. Цист-подобна киста обикновено се диагностицира след 15 години. Дълго съществуваща киста може да се разпространи в кухината на черепа.

Диагнозата се потвърждава от радиографията на орбитата (разкрива изтъняването и задълбочаването на костния ръб на орбитата в областта на кистата). Най-информативен е компютъризираната томография, при която не само променените костни стени, но и кистата с капсулата са добре визуализирани.

Лечението на дермоидната киста е хирургично: е показана субпериостна орбитотомия.

Прогнозата за живот и зрение е благоприятна. Трябва да се очаква релапс при изразени промени в подлежащите кости или при появата на следоперативно фистула. Рекурентните дермоидни кисти може да станат злокачествени.

[4], [5], [6], [7], [8],

Холестатом или епидермоидна киста

Холестатомът или епидермоидната киста се развиват през четвъртото десетилетие на живота, при мъжете почти 3 пъти по-често. Етиологията и патогенезата са неясни. Холестеотома се характеризира с локална дезинтеграция на костната тъкан, която става мека; остеолизни места, значително количество жълтеникаво меко съдържание, включително дегенерирани променени клетки на епидермоидната тъкан, кръв, кристали на холестерола, се натрупва субперитостеално. В резултат на отделянето на периотема с некротичните маси, подложени на редукция, обемът на орбитата намалява, съдържанието му се премества напред и надолу. Образованието се развива по принцип под горната или горната орбитална стена на орбитата. Заболяването започва с едностранно отместване на окото надолу или надолу. Постепенно се развива безболезнен екзофталмос. Преместването е трудно. Промените в фонда липсват, функциите на екстракуларните мускули се запазват напълно.

Диагнозата се определя въз основа на резултатите от рентгенографията и компютърната томография.

Лечението на холестеатома е само хирургично.

Прогнозата за живот и зрение е обикновено благоприятна, но са описани случаи на злокачествено заболяване на кистата.

[9], [10], [11], [12], [13]

Плеоморфен аденом

Плеоморфният аденом (смесен тумор) е доброкачествен вариант на първичния тумор на слъзната жлеза. Възраст на пациентите от 1 до 70 години. Жените се разболяват почти 2 пъти по-често. Туморът се състои от две тъканни компоненти: епителни и мезенхимни. Епителният компонент образува секции от мукоподобни и хондроподобни структури. Струята (мезенхимен компонент) е нееднаквена в рамките на един възел: понякога е свободна, в някои области има ленти на съединителната тъкан, се забелязват зони на хиалиноза. Туморът се развива бавно. Повече от 60% от пациентите се консултират с лекар на 2-32 години след появата на клиничните симптоми. Един от първите е безболезнен, невъзпалителен оток на клепачите. Постепенно очната ябълка се измества надолу и навътре. Ексфталмосите се появяват много по-късно и много бавно. През този период вече е възможно да се опипа стационарна форма, разположена под горния или горния ръб на орбитата. Повърхността на тумора е гладка, с палпация е безболезнена, гъста. Преместването е трудно.

Радиографията разкрива увеличение в орбитната кухина, дължащо се на изтъняване и изместване нагоре и навън на стените й в областта на сълзите. Ултразвуковото сканиране позволява да се определи сянката на плътен тумор, заобиколен от капсула, и деформация на окото. С помощта на компютърна томография туморът се визуализира по-ясно, възможно е да се проследи целостта на капсулата, разпространението на тумора в орбитата и състоянието на съседните му костни стени.

Лечението на плеоморфен аденом е само хирургично.

Прогнозата за живот и зрение е благоприятна в повечето случаи, но пациентът трябва да бъде предупреден за възможността от рецидив, който може да настъпи след 3 до 45 години. Приблизително 57% от пациентите с първи рецидив имат злокачествени елементи. Опасността от злокачествена дегенерация на плеоморфен аденом се увеличава с увеличаване на периода на ремисия.