Медицински експерт на статията
Нови публикации
Вродени тумори на очната ябълка
Последно прегледани: 07.07.2025

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Дермоидна киста
Дермоидните кисти се появяват при повече от половината пациенти преди 5-годишна възраст, но почти 40% от пациентите търсят помощ едва след 18-годишна възраст. Расте изключително бавно, но по време на пубертета и бременността има случаи на бързото ѝ уголемяване. Кистата се развива от скитащи епителни клетки, концентрирани близо до костни шевове, разположени под периоста. Епителът на вътрешната стена на кистата отделя слузесто съдържимо с примес на холестеролни кристали, което ѝ придава жълтеникав оттенък. В кистата могат да се открият къси косми. Любимата локализация е областта на костните шевове, най-често горният вътрешен квадрант на орбитата. До 85% от дермоидните кисти са разположени близо до костния ръб на орбитата и не причиняват екзофталм, но когато са разположени в горния външен отдел, могат да изместят окото надолу и навътре. Оплакванията на пациентите, като правило, се свеждат до появата на безболезнен оток на горния клепач в съответствие с местоположението на кистата. Кожата на клепача в тази област е леко разтегната, но цветът ѝ не се променя; палпира се еластично, безболезнено, неподвижно образувание.
До 4% от кистите са разположени дълбоко в орбитата. Това е така наречената котешкообразна дермоидна киста на орбитата, описана от Кронлайн в края на 19 век. Образованието се състои от три части: главата на кистата - ампулообразно разширение - е разположена извън тарзоорбиталната фасция дълбоко в орбитата, опашката на кистата е в темпоралната ямка, а провлакът е в областта на фронтозигоматичния шев. Тази локализация се характеризира с дългосрочно (понякога в продължение на 20-30 години) постепенно увеличаване на екзофталмоса. Туморът, измествайки окото настрани, ограничава функциите на екстраокуларните мускули, появява се диплопия. Увеличаването на екзофталмоса до 7-14 мм е съпроводено с постоянна пукаща болка в орбитата. Зрителното увреждане може да се дължи на промяна в рефракцията, дължаща се както на деформация на окото, така и на развиваща се първична атрофия на зрителния нерв. Котешкообразните кисти обикновено се диагностицират след 15 години. Дълго съществуваща киста може да се разпространи в черепната кухина.
Диагнозата се потвърждава чрез рентгенова снимка на орбитата (разкриваща изтъняване и задълбочаване на костния ръб на орбитата в областта на кистата). Най-информативна е компютърната томография, която визуализира не само променените костни стени, но и самата киста с капсулата.
Лечението на дермоидната киста е хирургично: показана е субпериостална орбитотомия.
Прогнозата за живота и зрението е благоприятна. Рецидив трябва да се очаква при значителни промени в подлежащите кости или поява на следоперативна фистула. Рецидивиращите дермоидни кисти могат да станат злокачествени.
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]
Холестеатом или епидермоидна киста
Холестеатомът, или епидермоидна киста, се развива през четвъртото десетилетие от живота, почти 3 пъти по-често при мъжете. Етиологията и патогенезата са неясни. Холестеатомът се характеризира с локализирано разрушаване на костната тъкан, която омеква; области на остеолиза напредват, субпериостално се натрупва значително количество жълтеникаво меко съдържимо, включително дегенеративно променени клетки на епидермоидната тъкан, кръв, холестеролни кристали. В резултат на отлепването на периоста с подлежащите некротични маси, обемът на орбитата намалява, съдържанието му се измества напред и надолу. Формацията се развива, като правило, под горната или горно-външната стена на орбитата. Заболяването започва с едностранно изместване на окото надолу или надолу навътре. Постепенно се развива безболезнен екзофталм. Репозицията е трудна. Няма промени във фундуса, функциите на екстраокуларните мускули са напълно запазени.
Диагнозата се поставя въз основа на резултатите от рентгенови снимки и компютърна томография.
Лечението на холестеатома е само хирургично.
Прогнозата за живота и зрението е като цяло благоприятна, но са описани случаи на злокачествена трансформация на кистата.
[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]
Плеоморфен аденом
Плеоморфният аденом (смесен тумор) е доброкачествен вариант на първичния тумор на слъзната жлеза. Възрастта на пациентите варира от 1 до 70 години. Жените боледуват почти 2 пъти по-често. Туморът се състои от два тъканни компонента: епителен и мезенхимен. Епителният компонент образува области от слузоподобни и хондроитин-подобни структури. Стромата (мезенхимен компонент) е хетерогенна в рамките на един възел: понякога е рохкава, в някои области има съединителнотъканни нишки, отбелязват се области на хиалиноза. Туморът се развива бавно. Повече от 60% от пациентите се обръщат към лекар 2-32 години след появата на клиничните симптоми. Един от първите е безболезнен, невъзпалителен оток на клепачите. Постепенно очната ябълка се измества надолу и навътре. Екзофталмът се появява много по-късно и се увеличава много бавно. През този период вече е възможно да се палпира неподвижно образувание, разположено под горния външен или горния ръб на орбитата. Повърхността на тумора е гладка, безболезнена и плътна при палпация. Репозицията е трудна.
Рентгенографията разкрива уголемяване на орбиталната кухина поради изтъняване и изместване нагоре и навън на стената ѝ в областта на слъзната ямка. Ултразвуковото сканиране позволява да се определи сянката на плътен тумор, обграден от капсула, и деформацията на окото. Компютърната томография визуализира тумора по-ясно, може да се проследи целостта на капсулата, разпространението на тумора в орбитата, състоянието на съседните ѝ костни стени.
Лечението на плеоморфния аденом е само хирургично.
Прогнозата за живота и зрението е благоприятна в повечето случаи, но пациентът трябва да бъде предупреден за възможността от рецидив, който може да се появи след 3-45 години. Приблизително 57% от пациентите имат елементи на злокачествена трансформация при първия рецидив. Рискът от злокачествена трансформация на плеоморфния аденом се увеличава с увеличаване на периода на ремисия.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?