Вродена кифоза

Особеността на вродената кифоза налага този вид гръбначна деформация да се разглежда отделно. Традиционно групата на вродените кифози включва не само едноплоскостни сагитални деформации или т. нар. „чиста“ (английски „rige“) кифоза, но и кифосколиотични деформации с водещ кифотичен компонент. Същевременно почти всички автори посочват съществени разлики в протичането на чистата кифоза и комбинираната кифосколиоза и считат наличието на сколиотичен компонент за елемент на компенсация на дефекта, „спасяващ“ организма от развитието на вертебрално-гръбначен конфликт и развитието на миелопатия. Броят на наблюденията на „чиста“ вродена кифоза само в редки, почти изолирани трудове надхвърля 30 случая.

Понастоящем класификацията на вродената кифоза от Р. Б. Уинтър (1973) се счита за „базова“ и никоя публикация по разглеждания проблем не може без препратки към нея. По-ранни класификационни схеми понастоящем не се използват самостоятелно. Р. Б. Уинтър идентифицира три вида вродена кифоза: кифоза тип I с аномалии във формирането на телата на прешлените, кифоза тип II с аномалии в сегментацията на телата на прешлените и кифоза тип III със смесени аномалии.

През същата 1973 г. Я. Л. Цивян също идентифицира три вида вродена кифоза: кифоза с клиновиден (пълен или свръхброен) прешлен, кифоза с аплазия на тялото (телата) на прешлена (прешлените) и кифоза със срастване на телата на прешлените.

Най-подробната схема на вродената кифоза, базирана на опита на Новосибирския център за спинална патология, е дадена от М. В. Михайловски (1995). Авторът обаче анализира не толкова „чистата“ вродена кифоза, колкото вродените деформации на гръбначния стълб, съпроводени с кифотичен компонент. Ето защо класифицираната група включва кифосколиоза, която представлява до 75% от всички деформации, разглеждани от автора.

Класификация на вродени деформации на гръбначния стълб, придружени от кифотичен компонент.

Класификационна характеристика	Параметри за оценка
I. Видът аномалия, въз основа на която се е развила деформацията	Задни (постеролатерални) прешлени (полупрешлени); Липса на тялото на прешлена (асомия); Микроспон дилия; Конкреция на телата на прешлените - частична или пълна; Множествени аномалии; Смесени аномалии.
II. Вид деформация	Кифоза; Кифосколиоза.
III. Локализация на пика на деформация	Цервикоторакален; Горна торакална; Средна част на гърдите; Долна гръдна част; Тораколумбален; Лумбален.
IV. Размерът на кифотичната деформация (степен на деформация)	I степен - до 20°; II ст. - до 55°; III ст. - до 90"; IVст. - над 90°
V. Вид на прогресираща деформация	Бавно прогресиращо (до 7° годишно); Бързо прогресиращ (над 7° годишно).
VI. Възраст на първоначално откриване на деформация	Инфантилна кифоза; Кифоза при малки деца; Кифоза при юноши и млади мъже; Кифоза при възрастни.
VII. Наличие на засягане на съдържанието на гръбначномозъчния канал в процеса	Кифоза с неврологичен дефицит; Кифоза без неврологичен дефицит
VIII. Свързани аномалии на гръбначния канал	Диастематомиелия; Дипломиелия; Дермоидни кисти; Невроентерични кисти; Дермални синуси; Фиброзни стеснения; Анормални гръбначни корени
IX. Свързани аномалии с екстравертебрална локализация	Аномалии на сърдечно-белодробната система; Аномалии на гръдния кош и коремната стена; Аномалии на пикочно-половата система; Аномалии на крайниците
X. Вторични дегенеративни промени в гръбначния стълб	Няма Те се появяват под формата на: Остеохондроза; Спондилоза; Спондилоартроза.

В нашето проучване успяхме да комбинираме опита на няколко световни клиники - Twin Cities Spine Center, MN, САЩ, State Pediatric Medical Academy и Research Institute of Phthisiopulmonology, Санкт Петербург, Русия, като общият брой на пациентите с чиста вродена кифоза надхвърли 80 души. Това ни позволи да детайлизираме анатомичната и рентгенологичната класификация на RBWinter. В хода на проучването бяха взети предвид не само рентгенологични данни, но и резултатите от съвременни методи за лъчева диагностика, предимно магнитно-резонансна томография. Осъзнаваме, че дори в този вид представената класификация не може да се счита за пълна. RB Winter описва ефекта на „спонтанно сливане“ на прешленните тела в естествения ход на деформацията, състоящ се в конкреценцията на прешленните тела, които първоначално се визуализират на рентгенографиите като сегментирани. Нашият опит показва, че по време на ЯМР изследване на пациенти със спонтанно сливане, хипоплазия на междупрешленните дискове се открива още при първоначалното посещение под формата на липса на блясък на пулпозните ядра. По време на процеса на растеж на ниво хипопластични дискове, при някои пациенти се развива вторична дегенерация със сегментна нестабилност на гръбначния стълб, а при други - истинско костно блокиране.

Модифицирана класификация на чиста вродена кифоза

Вид кифоза

Варианти на деформации

Тип I - вродена кифоза, причинена от анормално формиране на телата на прешлените. Тип II - вродена кифоза, причинена от нарушение на сегментацията на телата на прешлените Тип III - вродена кифоза, причинена от смесени или недиференцирани дефекти в развитието

А - агенезия на тялото, Б - хипогенеза на тялото, запазената част на тялото е по-малка от 1/2 от нормалния си размер, C - хипоплазия на тялото, запазената част на тялото е повече от 1/2 от нормалния си размер. А - истинско срастване на телата на прешлените, потвърдено с рентгенови и ЯМР данни; Б - хипогенеза на диска: наличие на рентгенографски признаци на сливане на телата на прешлените при запазване на дисковия образ според данните от ЯМР; nucleus pulposus е хипопластично; C - хипоплазия на диска: дискът е рентгенографски запазен, но е намален по височина; на ЯМР дискът е лишен от nucleus pulposus.

Таблицата предоставя данни относно характеристиките на гръбначния канал при различни видове вродена кифоза и честотата на вторични неврологични усложнения (миелопатии) при тях.

Сагитална спинална стеноза и честота на неврологични нарушения при чиста вродена кифоза

Вид кифоза	Средно стесняване на гръбначния канал (%)	Честота на неврологичните нарушения (%)
1 вид:
ИА	53	64
Международен бакалавър	36	30
1С	13	17
Тип II	10	-
Тип III	25	36

Ако връзката между тежестта на дефекта и честотата на миелопатиите при кифоза тип I ни се струваше предвидима, то липсата на неврологични нарушения при кифоза тип II се оказа неочаквана, особено след като тази група включваше и пациенти с деформации от IV степен. Това опровергава мнението за водещото значение на величината на кифотичната деформация при появата на неврологични усложнения на вродената кифоза.

Данните от изследванията показват, че стенозата на гръбначния канал играе основна роля в тяхното развитие.

Трябва също да се отбележи, че при почти 20% от пациентите с вродена кифоза идентифицирахме различни варианти на миелодисплазия, като в почти половината от случаите протичането ѝ е било асимптоматично.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]