Вроден трифалангизъм на първия пръст на ръката: причини, симптоми, диагноза, лечение

Вроденият трифалангизъм на първия пръст на ръката е дефект в развитието, при който палецът (както и останалите пръсти на ръката) има три фаланги.

Код по МКБ-10

• Q74.0 Вроден трифалангизъм на първия пръст на ръката.

Симптоми и диагноза на вроден трифалангизъм на първия пръст на ръката

Основните характеристики, които позволяват диференцирането на различни форми на този дефект, са: надлъжни размери на първата метакарпална кост и местоположението на нейната епифизна зона на растеж; размери и форма на допълнителната фаланга; надлъжни размери на първия лъч на ръката; размер на първото интерметакарпално пространство; състояние на тенарните мускули, функции на ръката. Въз основа на комбинацията от тези критерии се разграничават следните варианти на вроден трифалангизъм на първия пръст на ръката: проста форма (брахимезофалангеален, псевдотрифалангеален, долихофалангеален) и сложна (в комбинация с хипоплазия на първия лъч или с радиална полидактилия) форма.

При рентгеново изследване псевдотрифалангизмът се характеризира с наличието на разширена епифиза на дисталната фаланга с трапецовидна или правоъгълна форма, имитираща допълнителна фаланга на първия пръст. Клинично улнарната клинодактилия се наблюдава на нивото на интерфалангеалната става на палеца, функцията на ръката е запазена. Брахимезофалангеалната форма се характеризира с наличието на допълнителна фаланга, чийто размер е по-малък или равен на дисталната фаланга; формата ѝ, в зависимост от тежестта на дефекта, може да бъде триъгълна, трапецовидна или правоъгълна; размерът на първия лъч на ръката е близък до нормалния или значително увеличен. Мускулите на еминентността на палеца са нормално развити, но могат да бъдат хипопластични. Функцията на двустранния хват на ръката е запазена или рязко ограничена. Долихофалангеалната форма на вроден трифалангизъм на първия пръст се проявява с увеличаване на надлъжните размери на първия лъч на ръката; размерите на допълнителната фаланга са по-големи от размерите на дисталната фаланга (тя има правоъгълна форма): значително стесняване на първото интерметакарпално пространство; изразена хипоплазия на тенарните мускули, функцията на двустранния хват на ръката липсва или е рязко ограничена.

Лечение на вроден трифалангизъм на първия пръст на ръката

Техниката на операцията зависи от формата на трифалангизма, възрастта на детето, размера на допълнителната фаланга и първия лъч като цяло спрямо възрастовата норма, както и степента на недоразвитие на мускулите на тенара.

Ако средната фаланга е с триъгълна форма при деца под 2-годишна възраст, тя се отстранява и се извършва реконструкция на капсулно-лигаментния апарат на ставата. При деца над 2-годишна възраст, както и в случаите, когато допълнителната фаланга е с трапецовидна или правоъгълна форма, най-добри резултати се постигат чрез клиновидна резекция на фалангата с едновременно елиминиране на една от междуфалангеалните стави.

В случаи на псевдотрифалангизъм се извършва коригираща остеотомия на епифизата на проксималната фаланга на първия пръст чрез клиновидна резекция. При долихофалангеалната форма, поликизацията на палеца се счита за операция по избор. В случай на комбинация от брахимезофалангеална форма на трифалангизъм и хипоплазия на първия лъч, палецът се отвежда в опозиционно положение с едновременна резекция на една от интерфалангеалните стави. В случай на долихофалангеална форма с хипоплазия на фалангите на палеца и запазена опозиция се извършва резекция на интерфалангеалната става, на нивото на която е отбелязана деформацията. В случай на хипоплазия на целия първи лъч и мускулите на тенара се извършва поликизация, която (ако е необходимо) се комбинира с резекция на една от интерфалангеалните стави или с елиминиране на флексионната контрактура на палеца. Когато трифалангизмът се комбинира с радиална полидактилия, заедно с отстраняването на допълнителни сегменти, се извършва резекция на най-хипопластичната интерфалангеална става (в брахимезофалангеалната форма) или полицизираща хирургия (в долихофалангеалната форма).

[ 1 ]