Вегетативна фоликуларна дикератоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Вегетативната фоликуларна дискератоза (син. болест на Дарие) е дерматоза, наследена по автозомно доминантен тип. Описани са три клинични разновидности: класическа; локализирана (линейна или зостериформна); брадавичаста дискератома. Клиничните прояви на заболяването се появяват в детска възраст, процесът протича хронично с тенденция към прогресия. Обривът обикновено се локализира върху себорейни участъци от кожата на гърдите, гърба, скалпа, зад ухото, но може да се разпространи по кожата на крайниците, лицето, да засегне лигавицата на устната кухина. Характерни са кератозни фоликуларни папули с нормален цвят на кожата или жълтеникаво-кафяви, покрити с малки корички; срещат се и брадавичасти папули с мокрещи явления. Възможно е да има везикулозно-булозни обриви, промени в нокътните плочи, палмарно-плантарни точковидни кератози, описана е комбинация с костни кисти. По гърба на ръцете често се откриват обриви, наподобяващи обикновени брадавици, най-вероятно съответстващи на класическата картина на акрокератозата на Хопф. Често дерматозата се усложнява от вторична инфекция.

Патоморфология на вегетативната фоликуларна дискератоза. Болестта на Дарие се характеризира със супрабазална акантолиза с образуване на процепи, съдържащи акантолитични клетки, и пролиферация на дермални папили, стърчащи в кухината на пикочния мехур. Дискератозата се открива най-често в области на образуване на пукнатини под формата на "кръгли тела" в гранулирания слой и зърна в роговия слой. Кръглите тела са епителни клетки със заоблена форма, несвързани с околните клетки, имащи базофилна хомогенна цитоплазма, пикнотично ядро и светъл ръб по периферията. Зърната са хомогенни еозинофилни образувания с едва забележими ядра или без тях. В епидермиса се наблюдават хиперортокератоза с образуване на рогови тапи в устията на космените фоликули, акантоза, папиломатоза. В дермата - периваскуларен лимфохистиоцитен инфилтрат с единични еозинофилни гранулоцити.

Според електронно-микроскопското изследване, кръглите тела са големи клетки с широка лента от вакуоли около ядрото и органели по клетъчната периферия. Акантолитичните клетки имат подобна структура. Вакуолизацията на цитоплазмата се увеличава с придвижването на клетките към повърхността на епидермиса; в гранулирания слой тонофиламентите и свързаните с тях кератохиалинови гранули са изтласкани към клетъчната мембрана; сред органелите преобладават ламеларни гранули. Гранулите съдържат финозърнести и тънко-влакнести структури, дифузно разположени в цитоплазмата; ядрото липсва. В горните слоеве на епидермиса се намират лизирани епителни клетки, вероятно представляващи крайния етап от съществуването на кръглите тела. В зоната на акантолиза се намират атипични десмозоми. При тези десмозоми средният слой липсва или е изчистен, неравномерно контрастиран, сякаш е изяден.

Хистогенеза на вегетативна фоликуларна дискератоза. Според електронно-микроскопско изследване, основните процеси, протичащи в епидермиса, се характеризират с вакуолизация на отделни епителни клетки, прогресираща с придвижването на клетките към повърхността на епидермиса, и кондензация на тонофиламенти в тях. Последните са свързани с големи кератохиалинови гранули, вече забележими в спинозния слой. И. Б. Колфийлд нарича този процес преждевременна кератинизация. Преди това се приемаше, че зърната са крайният етап на диференциация на кръглите тела, но тъй като зърната не съдържат кератин, те вероятно се образуват независимо от кръглите тела. Основата на акантолизата при болестта на Дарие се счита за образуването на дефектни десмозоми, загуба на контакти на тонофиламенти с десмозоми и дефект в междуклетъчното циментиращо вещество.

Други фактори също са важни в патогенезата на болестта на Дарие: намален клетъчен имунитет, активност на някои ензими (NADP-зависими и G-6-PDP), участващи в процеса на кератинизация. Смята се, че дефицитът на витамин А играе важна роля, косвено доказателство за което може да бъде успешното лечение на заболяването с ароматни ретиноиди и витамин А.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]