Вегетативна фоликуларна дискератоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Растящата фоликуларна дискератоза (синята болест на Дария) е дерматоза, наследена в автозомен доминантен тип. Описани са три клинични сорта: класически; локализирани (линейни или zosteriformnaya); брадавицата се разочарова. Клиничните прояви на заболяването се появяват в детството, процесът продължава хронично, с тенденция към развитие. Избивките обикновено се локализират в участъците от кожата на гръдния кош, гърба, скалпа и зад ухото, но могат да се разпространят до кожата на крайниците, лицето и да увредят лигавицата на устната кухина. Характерни кератични фоликулни папули с нормален цвят на кожата или жълтеникаво-кафяво, покрити с малки корички, също имат гнойни папули с феномена на влажност. Възможно е да има везикуло-булозни изригвания, промени в ноктите, палмарно-плантарни кървави петна, както и комбинация с кисти от кости. На гърба на ръцете често се появяват обриви, които приличат на обикновени брадавици, най-вероятно отговарящи на класическата картина на акрокеротозата на Хопф. Често дерматозата се усложнява от вторична инфекция.

Патоморфология на вегетативната фоликуларна дискератоза. Болест на Darier се характеризира nadbazalnym acantholysis да образуват прорези съдържащи acantholytic клетки и пролиферацията на дермална папила, vystupayushih мехур в кухината. Dyskeratosis открити по-често в областта на образуването на междини във формата на "кръгли клетки в зърнести и зърно -. В възбудена слоеве кръг телца са епителни клетки закръглени, без околните клетки с базофилна хомогенна цитоплазма, пикнотични ядро и светъл ръб по периферията на зърното. - . Хомогенна еозинофилен образование с фини зърна или без тях в епидермиса маркиран giperortokeratoz с образуването на възбудена тапи в устата на космените фоликули, акантоза, папиломатоза в дермата -. Периваскуларно л mfogistiotsitarny инфилтрира с изолирани еозинофилни гранулоцити.

Според електронно-микроскопско изследване, кръгли телешки predetavlyayut големи клетки, които са разположени около сърцевината на широк обхват на вакуоли и клетките в периферията - органели. Акантолитичните клетки също имат подобна структура. Вакуолация на увеличения цитоплазмата като развитието на клетки на епидермален повърхността на гранулирани слой tonofilaments и свързани избута keratohyalin гранули към клетъчната мембрана, ламеларни гранули преобладават сред органели. Зърната съдържат фини зърна и фино влакнести структури, разположени дифузно в цитоплазмата, ядрото отсъства. В горните слоеве на епидермиса се откриват лизирани епителни клетки, вероятно представляващи крайния етап от съществуването на кръгли тела. Атипични дезмомами се намират в зоната на акантлизи. В която средният слой отсъства или се просветлява, неравномерно контрастира, както се яде.

Хистогенеза на вегетативна фоликуларна дискератоза. Според електронно-микроскопско изследване, основните процеси и епидермиса, характеризиращ се с индивидуален вакуолация на епителни клетки, прогресивна като тя се движи по повърхността на клетки на епидермиса и кондензационни него tonofilaments, са свързани с последните големи keratogialinovymi гранули забелязва вече Spinosum слой. IB Caulfield нарича този процес преждевременно кератинизация. По-рано се предполагаше, че зърната - в заключителния етап на диференциация на кръгли клетки, обаче, тъй като зърната не съдържат кератин, вероятно те се формират независимо от кръг telen. Acantholysis основа с болест на Дарие се счита за дефектен образуване на дезмозома, загуба tonofilaments контакти с дезмозома и междуклетъчно вещество дефект циментиране.

Болестта патогенезата на Darier и имат значението Druts фактори. Напрежението намаляват клетъчния имунитет активност на някои ензими (NADP-зависими и T-6-FDP,. Участващи в процеса на кератинизацията подозира важна роля на недостиг на витамин А, косвени доказателства, които могат да бъдат лекувани успешно заболявания с ароматни ретиноиди и витамин А.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]