Разстройство на производството на сълзи

Феноменологично, нарушенията на лакримацията могат да бъдат разделени на два вида: лакримация (епифора) и сухота в очите (ксерофталмия, алакримия - по-точен термин за намалено производство или липса на сълзи).

Лакримацията не винаги е свързана с хиперфункция на слъзните жлези, по-често се наблюдава, когато оттокът на слъзната течност е нарушен. Лакримацията може да бъде пароксизмална или постоянна, зависи и от функционалното състояние на мозъка в цикъла сън-бодърстване: по време на сън секрецията на сълзи е рязко потисната, по време на бодърстване се произвеждат приблизително 1,22 г слъзна течност, която частично се изпарява, а другата част се отделя през назолакрималния канал.

[ 1 ], [ 2 ]

Форми на сълзене

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Студена епифора

Сълзене се наблюдава при студено и ветровито време, по-често при възрастни хора. Някои автори го считат за форма на студова алергия.

Епифора при алергичен ринит

Обикновено се появява през пролетта и лятото. Наред със сълзенето, пациентите съобщават за запушен нос. Отокът на лигавицата може да бъде ограничен до областта на изхода на назолакрималния канал под долната конха, където има гъст венозен плексус; това затруднява оттичането на сълзите в носната кухина.

Епифора при мигрена и клъстерно главоболие

Има пароксизмален характер, обикновено се комбинира със запушен нос и се наблюдава от страната на главоболието.

[ 7 ], [ 8 ]

Сенилна епифора

Често се наблюдава при възрастни хора, свързано с възрастови промени, които нарушават оттичането на слъзната течност.

Епифора при заболявания, съпроводени с намаляване на съдържанието на витамин А. Посочената хиповитаминоза е възможна при заболявания на стомашно-чревния тракт, чернодробни заболявания, хелминтна инвазия, монотонно хранене. Пациентите се оплакват от сълзене, фотофобия, чувство на сухота и парене в очите; при ярка светлина и вятър очите се зачервяват. Кожата е суха, лющеща се, нивото на витамин А в кръвта е намалено. Алиментарната хиповитаминоза А е сериозен проблем за редица развиващи се страни.

Епифора при вирусни очни инфекции

Наблюдава се, когато окото е засегнато от херпес зостер, херпес симплекс, вирус на варицела и може да бъде усложнение от ваксинацията. В тези случаи лакримацията е свързана със запушване на слъзните канали.

[ 9 ], [ 10 ]

Епифора при заболявания на УНГ органите

Отоларинголозите са първите, които забелязват този вид сълзене. Сълзенето се появява от страната на дразнене на лигавицата на носа или вътрешното ухо (ринит, отит, неоплазми) и преминава, когато възпалителните явления се елиминират. Ипсилатералното сълзене може да бъде причинено и от силна зъбобол.

[ 11 ]

Синдром на крокодилските сълзи

Сълзенето по време на хранене е известно отдавна. По-голямо внимание обаче е обърнато на това явление, след като е описано през 1928 г. от Ф. А. Богорад под името синдром на „крокодилски сълзи“. Синдромът може да бъде вроден (в този случай се комбинира с увреждане на абдуценсния нерв) и придобит (обикновено след травматично или възпалително увреждане на лицевия нерв проксимално на геникуларния ганглий). По-изразена проява на синдрома се наблюдава при консумация на твърда и пикантна храна. Отбелязано е, че сълзенето по време на хранене често се случва на фона на непълно възстановяване на лицевия нерв при наличие на синкинеза. Към днешна дата са описани повече от 100 случая. Въпреки това, при целенасочено проучване и разглеждане на леките форми, феноменът „крокодилски сълзи“ може да се счита за по-често срещан. Според литературата, при непълно възстановяване на лицевия нерв, синдромът на „крокодилски сълзи“ се среща при 10-100% от пациентите, т.е. при 6-30% от всички пациенти с увреждане на лицевия нерв.

Патогенезата на синдрома на „крокодилските сълзи“ заслужава специално внимание. Основният механизъм на алиментарното сълзене след травматично или възпалително увреждане на лицевия нерв се счита за механизма на неправилна, аберантна регенерация, когато еферентните и аферентните слюнчени влакна се сливат с еферентните слъзни влакна. Тази теория се потвърждава от наличието на латентен период след увреждане на лицевия нерв (необходим за регенерация) и връзката с патологични синкинезии с непълно възстановяване на лицевия нерв, които също се обясняват с неправилна регенерация на двигателните влакна.

Експеримент върху животни обаче е установил, че появата на синдрома на „крокодилски сълзи“ е възможна веднага след увреждане на лицевия нерв, т.е. дори преди регенерацията на нервните влакна. В този случай лакримацията при кучетата е била причинена не само от хранителни дразнители, но и от поглаждане и чесане на козината, което ни позволява да обясним синдрома на „крокодилски сълзи“ чрез сумационен рефлекс, но при патологични състояния. В парасимпатиковите ядра, които инервират слъзните жлези, явленията на сумация лесно се появяват дори при нормални условия (например, повишено овлажняване на очната ябълка по време на хранене). Слъзните и слюнчените жлези се появяват едновременно във филогенетичния ред, имат единен ембрионален произход, което вероятно обяснява анатомичната близост на стволовите центрове на лакримация и слюноотделяне. При непълно увреждане на лицевия нерв настъпва частична денервация на лакримационния център, при която процесите на сумация на възбуждането протичат по-лесно.

Вроденият симптом на „крокодилски сълзи“, комбиниран с ипсилатерално увреждане на абдуценсния нерв, е описан като следствие от тератогенния ефект на талидомид. Най-логичното обяснение за комбинацията от окуломоторни и лакримални нарушения е увреждането по типа дисгенеза на мозъчната тъкан в непосредствена близост до ядрото на абдуценсния нерв.

Епифора при паркинсонизъм

Често се комбинира с други вегетативни нарушения, характерни за паркинсонизма (сиалорея, себорея, запек и др.). При латерализирани форми на паркинсонизъм обикновено се наблюдава от засегнатата страна.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Принудителен плач

Среща се с псевдобулбарен синдром поради увреждане на кортиконуклеарните пътища или субкортикален характер.

Ксерофталмия може да се наблюдава както при увреждане на слъзните жлези, така и при неврогенно нарушение на слъзната секреция. Известни са следните форми на ксерофталмия.

Ксерофталмия при синдром на Сьогрен

Сухият кератоконюнктивит е една от основните прояви на синдрома на Сьогрен - екзокринопатия с автоимунен произход. Характеризира се с постепенно начало, бавна прогресия, комбинация с ксеротомия, сухота на лигавицата на носа, фаринкса, стомаха и ставен синдром.

Ксерофталмия при синдром на Микулич

Характеризира се с постепенно симетрично уголемяване на слъзните и слюнчените жлези и намалена секреция. Заболяването е описано за първи път през 1892 г. от Й. Ф. Микулич-Радецки. Природата на заболяването не е точно известна, мнозина го смятат за лимфоепителиом. Характерно е и уголемяване на бронхопулмоналните лимфни възли.

Синдром на алакримия в комбинация с ахалазия на хранопровода и надбъбречна недостатъчност

Симптомите се развиват на възраст 1-5 години. Първият признак може да бъде появата на плач без сълзи. Заболяването прогресира, по-късно може да се развие периферна автономна невропатия в комбинация с пирамидални, церебеларни знаци, черти на паркинсонизъм, лека умствена изостаналост. Предполага се, че заболяването има автозомно-рецесивен път на предаване.

Вродена алакримия при синдром на Райли-Дей

Синдромът се причинява от вродени нарушения предимно на вегетативния апарат на периферната нервна система и се проявява с намалено сълзоотделяне, нарушена терморегулация, ортостатична хипотония и епизоди на силно повръщане. Заболяването има автозомно-рецесивен тип наследяване.

Ксерофталмия при остра преходна тотална дизавтономия

Намаляването на слъзната секреция, наред с други симпатикови и парасимпатикови нарушения, е обратимо. Природата на заболяването вероятно е инфекциозно-алергична.

Ксерофталмия, причинена от увреждане на лицевия нерв

Наблюдава се при увреждане на лицевия нерв в костния канал преди отклонението на големия петрозален нерв. От страната на парализата на лицевия нерв се наблюдава сухота в окото, съчетана с нарушения на вкуса и слюноотделянето. Намалена секреция на сълзи е възможна и при други форми на увреждане на нервните влакна, отиващи към слъзната жлеза: при херпесно увреждане на геникуларния ганглий, фрактури на основата на черепа, при увреждане на големия петрозален нерв, след операции за тригеминална невралгия и акустична неврома.

Кратка физиология на сълзоотделянето и патогенеза на неговите нарушения. Подобно на повечето органи, слъзните жлези имат двойна инервация. Сегментната парасимпатикова инервация се осъществява от клетки, разположени в мозъчния ствол в областта на моста близо до ядрото на абдуценсния нерв. Тези неврони се възбуждат от импулси от хипоталамичната или лимбичната система, както и от сигнали от неврон на сетивното тригеминално ядро. Преганглионните влакна в големия каменист нерв се приближават до птеригопалатинния ганглий, постганглионните влакна в слъзния нерв директно инервират секреторните клетки. Симпатиковата стимулация се осъществява от неврони на страничните рогове на горните гръдни сегменти на гръбначния мозък; преганглионните влакна завършват в неврони на горния шиен ганглий (ГШГ), постганглионните влакна в периваскуларния плексус на каротидната артерия достигат до слюнчените жлези. Симпатиковите влакна инервират главно съдовете на жлезите и причиняват вазоконстрикция, но могат да стимулират и производството на сълзи в по-малка степен.

Съществуват два основни механизма на лакримация: нарушен отток на слъзната течност и усилване на рефлекса; възможна е и комбинация от тези механизми. Пример за повишена лакримация, причинена от запушен отток на сълзи, е лакримацията при алергичен ринит, вирусни очни инфекции, посттравматично или вродено стесняване на назолакрималния канал. Пароксизмалната епифора при мигрена и клъстерно главоболие, комбинирана със запушен нос, също е свързана с временно запушване на слъзния канал, но ролята на симпатиковата активация не се изключва. Сенилната епифора се обяснява с възрастови промени в защитния апарат на очите: намаляване на тонуса на тъканите на клепачите, което води до изоставане на долния клепач от очната ябълка, както и дислокация на долната лакримална точка, което нарушава оттока на сълзи. При паркинсонизъм лакримацията може да се развие по два механизма. От една страна, рядкото мигане и хипомимията, която отслабва засмукващото действие на назолакрималния канал, водят до затруднено оттичане на сълзи; от друга страна, активирането на централните холинергични механизми може да е от значение.

Рефлекторното сълзене представлява приблизително 10% от всички случаи на епифора. Повечето рефлекси, които причиняват повишена секреция на сълзи, се задействат от рецепторите на окото, аферентните импулси преминават по първия клон на троичния нерв. Подобен механизъм на сълзене се наблюдава при студена епифора, сълзене с изразен екзофталм и дефицит на витамин А. В последния случай по-уязвимите конюнктива и роговица възприемат естествените дразнители (въздух, светлина) като прекомерни, което води до рефлекторно увеличаване на секрецията на сълзи.

Рефлекторно сълзене е възможно обаче и при дразнене на рецепторните полета на втория клон на тригеминалната жлеза (епифора при УНГ заболявания - ринит, отит, неоплазми).

Усещане за сухота в очите (ксерофталмия)

Може да бъде причинено както от патология на слъзните жлези, така и от неврогенни нарушения на секрецията. Патологията на слъзните жлези причинява намалено производство на сълзи при синдромите на Сьогрен и Микулиц. Увреждането на периферните автономни сълзоотделящи влакна обяснява алакримията при синдрома на Райли-Дей, острата преходна тотална дизавтономия, синдрома на алакримията, комбиниран с езофагеална ахалазия и надбъбречна недостатъчност, невропатиите на лицевия нерв с нива на увреждане под геникуларния ганглий и херпесното увреждане на геникуларния ганглий.

Лечение на нарушения на сълзоотделянето

Лечението на епифората зависи от правилно установената причина за лакримация. При епифора, свързана с алергични механизми, се провежда комплекс от антиалергична терапия. Известни са опити за лечение на рефлекторна лакримация с новокаинова блокада на слъзната жлеза. Лакримацията, свързана с нарушен отток на слъзната течност поради различни причини (хроничен каратоконюнктивит, вродено стесняване или патология на развитието на слъзните каналчета), представлява около 80% от случаите на епифора. В тези случаи лечението е предимно хирургично. Лекарствата, използвани за консервативна корекция на лакримацията, действат на базата на антихолинергични директни или странични ефекти (антихолинергични и антихистаминови препарати, литий, диазепам, имипрамин). При дефицит на витамин А, витамин А се предписва в доза 50 000-100 000 IU.

При различни форми на ксерофталмия (алакримия), несвързани със системно увреждане на жлезите (както при синдромите на Сьогрен и Микулиц), най-успешна е операцията по трансплантация на паротидния (Стенонов) канал в конюнктивалния сак с последваща лъчетерапия на слюнчените жлези за намаляване на „сълзенето“. При синдрома на Сьогрен се лекува основното заболяване, използват се различни лакрогени вещества (кинини и директни агонисти на постсинаптичните рецептори): пилокарпин, бромхексин (ефективен в дневна доза от 48 mg), както и различни състави на изкуствени сълзи.