Персистираща белодробна хипертония при новородени

Персистиращата белодробна хипертония при новороденото е персистиране или повторно връщане на свиването на белодробните артериоли, причиняващо значително намаляване на белодробния кръвоток и дясно-ляв шънт. Симптомите и признаците включват тахипнея, свиване на гръдната стена и изразена цианоза или намалена кислородна сатурация, която не реагира на кислородна терапия. Диагнозата се основава на анамнеза, преглед, рентгенография на гръдния кош и отговор на кислородните добавки. Лечението включва кислородна терапия за противодействие на ацидозата, азотен оксид или, ако лекарствената терапия е неефективна, екстракорпорална мембранна оксигенация.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Какво причинява персистираща белодробна хипертония при новороденото?

Персистиращата белодробна хипертония на новороденото (ППХН) е нарушение на белодробната васкуларизация, което се среща при доносени и преносени бебета. Най-честите причини са перинатална асфиксия или хипоксия (често с анамнеза за мекониално оцветяване на околоплодната течност или меконий в трахеята); хипоксията провокира повторно или персистиращо силно свиване на белодробните артериоли, което е нормално при плода. Допълнителни причини включват преждевременно затваряне на ductus arteriosus или foramen ovale, което увеличава белодробния кръвоток при плода и може да бъде провокирано от употребата на НСПВС от майката; полицитемия, която нарушава кръвния поток; вродена диафрагмална херния, при която левият бял дроб е значително хипопластичен, което кара по-голямата част от кръвта да се насочва към десния бял дроб; неонатален сепсис, очевидно дължащ се на производството на вазоконстрикторни простагландини от бактериални фосфолипиди чрез активиране на циклооксигеназния път. Каквато и да е причината, повишеното налягане в белодробната артерия причинява анормално развитие и хипертрофия на гладката мускулатура на малките белодробни артерии и артериоли, както и дясно-ляво шунтиране на кръв през артериалния канал или форамен овале, което води до персистираща системна хипоксемия.

Симптоми на персистираща белодробна хипертония при новородено

Симптомите и признаците включват тахипнея, свиване на гръдната стена и изразена цианоза или намалена кислородна сатурация, която не реагира на кислородна терапия. При кърмачета с отворен шунт на канала от дясно на ляво, оксигенацията в дясната брахиална артерия е по-висока, отколкото в низходящата аорта; следователно, цианозата може да бъде променлива, като кислородната сатурация в долните крайници е приблизително с 5% по-ниска, отколкото в горния десен крайник.

Диагностика на персистираща белодробна хипертония при новородено

Диагнозата трябва да се подозира при всяко бебе, родено на или близо до термин, което има артериална хипоксемия и/или цианоза, особено с постоянна анамнеза и което не показва повишена кислородна сатурация при 100% кислород. Диагнозата се потвърждава чрез ехокардиография с Доплер, която може да потвърди повишено налягане в белодробната артерия, като едновременно с това изключи вродено сърдечно заболяване. Рентгенографията на гръдния кош може да покаже нормални белодробни полета или аномалии, съответстващи на причината (синдром на мекониална аспирация, неонатална пневмония, вродена диафрагмална херния).

[ 7 ], [ 8 ]

Лечение на персистираща белодробна хипертония при новородени

Индекс на оксигенация [средно налягане в дихателните пътища (cm H2O), фракция на вдишания кислород 100/PaO2] по-голям от 40 е свързан със смъртност над 50%. Общата смъртност варира от 10 до 80% и е пряко свързана с индекса на оксигенация, а също така зависи от причината. Много пациенти (около 1/3) с персистираща белодробна хипертония на новороденото изпитват забавяне в развитието, увреждане на слуха и/или функционално увреждане. Честотата на тези увреждания може да не се различава от тази, наблюдавана при други тежки заболявания.

Кислородната терапия, мощен белодробен вазодилататор, започва незабавно, за да се предотврати прогресията на заболяването. Кислородът се прилага чрез торбичка и маска или чрез механична вентилация; механичното разтягане на алвеолите насърчава вазодилатацията. FiO2 първоначално трябва да бъде 1, но трябва постепенно да се намалява, за да се поддържа Pa между 50 и 90 mmHg, за да се сведе до минимум увреждането на белите дробове. Когато PaO2 се стабилизира, може да се направи опит за отбиване на детето от вентилатора чрез намаляване на FiO2 с 2 до 3% наведнъж и след това намаляване на инспираторното налягане; промените трябва да са постепенни, тъй като голямото намаление на PaO2 може да доведе до повторно свиване на белодробната артерия. Високочестотната осцилаторна вентилация разширява и вентилира белите дробове, като същевременно минимизира баротравмата и трябва да се има предвид при деца с белодробни заболявания като причина за персистираща белодробна хипертония на новороденото, при които ателектазата и несъответствието във вентилацията/перфузията (V/P) могат да изострят хипоксемията.

Азотният оксид, при вдишване, отпуска гладката мускулатура на съдовете, разширявайки белодробните артериоли, като по този начин увеличава кръвния поток в белите дробове и бързо подобрява оксигенацията при 1/2 от пациентите. Началната доза е 20 ppm, която след това се намалява до необходимата за поддържане на желания ефект.

Екстракорпоралната мембранна оксигенация може да се използва при пациенти с тежка хипоксична дихателна недостатъчност, която се определя като индекс на оксигенация по-голям от 35-40, въпреки максималната дихателна поддръжка.

Трябва да се поддържат нивата на течности, електролити, глюкоза и калций. Децата трябва да се държат в оптимална температурна среда и да им се дават антибиотици, докато не се получат резултатите от посявката, поради възможността от сепсис.