Ултразвукови признаци на съдови аномалии

Сред неврологичните патологии при новородените, значително място заемат нарушенията на мозъчната хемодинамика под формата на хеморагични и исхемични промени, които по честота и локализация зависят от тежестта на морфофункционалната незрялост на централната нервна система и несъвършенството на механизмите на авторегулация на мозъчния кръвоток. Хеморагичните и исхемичните лезии на мозъка могат да се наблюдават в различни комбинации.

От всички хеморагично-исхемични мозъчни лезии, най-честите съдови лезии, надеждно определяни чрез невросонография, са перивентрикуларните кръвоизливи, перивентрикуларната и субкортикалната левкомалация. Те представляват сериозен проблем в неонатологията, тъй като са една от основните причини за смърт и психоневрологични разстройства при новородени, особено при недоносени бебета. Въпреки че мозъкът на недоносените бебета е по-устойчив на хипоксия, мозъчно-съдовите увреждания се срещат много по-често поради по-голямата уязвимост на съдовата система, която има анатомични и физиологични особености в различните етапи от гестационната възраст.

Нарушения на мозъчното кръвообращение при новородени.

Хеморагичен	Исхемична
Пери-интравентрикуларни кръвоизливи Субарахноидален кръвоизлив: субдурален кръвоизлив интрацеребрален (фокален) кръвоизлив таламичен кръвоизлив кръвоизлив в хороидния плексус на страничната камера церебеларно кръвоизлив	перивентрикуларна левкомалация субкортикална левкомалация парасагитална некроза увреждане на зрителния таламус и базалните ганглии мозъчни инфаркти фокални исхемични лезии на мозъчния ствол и малкия мозък

Известно е, че кортикалните и подкорковите части на мозъка от 24 до 36-37 седмица от вътрематочното развитие са добре кръвоснабдени от лептоменингеалната ембрионална съдова мрежа, която предпазва тези структури от увреждане при недоносените бебета. Перивентрикуларната зона (бялото вещество на мозъка, разположено на 4-5 см над страничните вентрикули), състояща се от низходящи кортикални пътища, изпитва най-голям дефицит на кръвоснабдяване. Дълбоките слоеве на перивентрикуларното бяло вещество са зона на съседно кръвоснабдяване между предната, средната и задната мозъчна артерия. Съдовите анастомози са слабо развити в тези гестационни периоди и следователно нарушаването на кръвния поток през дълбоките артерии при новородени с ниско тегло причинява намаляване на перфузията на мозъчната тъкан - перивентрикуларна исхемия и развитие на перивентрикуларна левкомалация.

Основният източник на перивентрикуларни кръвоизливи (ПВК) е зародишната матрица (ГМ), която функционира в мозъка от ембрионалния период. Тази структура е максимално представена при фетусите в 12-16 гестационна седмица. Развивайки се интензивно до 6-ия месец от вътреутробния живот, тя впоследствие претърпява инволюция и до 32-рата гестационна седмица практически престава да съществува. Зародишната матрица е разположена под и латерално на епендимата, покриваща дъното на страничната камера, и е разположена директно над главата и тялото на каудалното ядро. Зародишната матрица е най-важната структура на мозъка, доставяща невронен и глиален строителен материал за кората и подкорковите ганглии по време на ранната онтогенеза. Тази структура се кръвоснабдява главно от басейна на предната мозъчна артерия, но нейните незрели съдове с широки лумени нямат базална мембрана и мускулни влакна. В тази зона има малко поддържаща строма и фибриолитичната активност е повишена. Тези фактори допринасят за повишена уязвимост на съдовете на зародишната матрица, особено при деца с изключително ниско телесно тегло. Перивентрикуларните кръвоизливи се основават на провал в авторегулаторните възможности на мозъчния кръвоток, т.е. способността да се поддържа постоянно кръвоснабдяване на мозъка, независимо от колебанията в системното артериално налягане. Перивентрикуларните кръвоизливи могат да бъдат изолирани (субепендимални), разпространени в камерите (интравентрикуларни) със засягане на перивентрикуларния паренхим (перивентрикуларен) на мозъка поради развитието на вторичен хеморагичен инфаркт в перивентрикуларната област.

Класификацията се основава на степента на кръвоизлив и реакцията (разширяването) на камерната система. В нашата работа използваме класификацията на L. Papille et al., която предполага четири степени на кръвоизлив:

• Степен I - изолиран субепендимален кръвоизлив (субепендимален хематом),
• Степен II - разпространение на субепендималния кръвоизлив в кухината на страничната камера, без разширяването му в острия период,
• Степен III - масивен интравентрикуларен кръвоизлив с разширяване на страничните вентрикули,
• IV степен - комбинация от интравентрикуларен кръвоизлив и хеморагичен перивентрикуларен инфаркт.

Според нас, той най-точно отразява локализацията и степента на кръвоизлив, отчита промените в размера на вентрикулите и е най-простият и удобен за практическо приложение.

Динамичното ултразвуково наблюдение на новородени с висок риск показва, че по-голямата част от перивентрикуларните кръвоизливи възникват и се развиват през първата седмица от живота, предимно между 24 и 72 часа след раждането. При новородени с ниско тегло при раждане, кръвоизливите се появяват в 15% от случаите на по-късна дата, след втората седмица от живота. Ако перивентрикуларният кръвоизлив се появи по-късно, той почти винаги е доброкачествен и рискът от усложнения е нисък. Съобщава се за случаи на вътрематочна диагностика на перивентрикуларни кръвоизливи.

Ехографски характеристики на перивентрикуларни кръвоизливи

ПВХ степен I (субепендимален кръвоизлив). Субепендималният хематом се визуализира като хиперехогенно заоблено образувание с ясни контури в областта на главата на каудалното ядро, каудоталамичния прорез или интервентрикуларния отвор. При този кръвоизлив не се наблюдава увеличение на размера на страничната камера. При голям хематом е възможна промяна във формата на страничната камера от страната на кръвоизлива.

ПВК II степен. Наред с хиперехогенни области в областта на главата на каудалното ядро или интервентрикуларния отвор, в кухината на все още неразширената странична камера, често от двете страни, се определят допълнителни хиперехогенни структури, които са свързани със съдовите плексуси и ги деформират. В този случай се отбелязва изчезването на каудо-таламичната прорезка поради допълнителни ехо сигнали от кръвния съсирек.

Наличието на разширени, асиметрични, бучковидни съдови плексуси с неравномерни контури позволява диагностицирането на ПВС степен II.

Стадий III PVK. В разширените странични вентрикули се наблюдават хиперехогенни структури (кръвни съсиреци), като в 85% от случаите те могат да бъдат от двете страни. В най-тежките случаи се образуват съсиреци, които повтарят формата на мозъчните вентрикули (тампонада). В III и IV вентрикули съсиреците се откриват много по-рядко.

ПВХ степен IV. Тромб, образуван в страничната камера при ПВХ степен III, може да причини нарушен венозен отток през клоновете на терминалната вена, разположени перивентрикуларно. Това води до венозен инфаркт, който е основният фактор за развитието на перивентрикуларни лезии. Този кръвоизлив се характеризира с наличието на интравентрикуларен кръвен съсирек, камерна дилатация и хеморагичен венозен инфаркт в перивентрикуларната зона, представен от хиперехогенна област с ясни контури. Последната може да бъде разположена над предния рог, тялото или близо до задния рог на страничната камера. ПВХ степен IV е едностранна в 96-98% от случаите. В 15-23% от случаите кръвоизливът се увеличава от субепендимален до паренхиматозен през първата седмица от живота.

При динамично сканиране (ежедневно през първата седмица от живота, след това веднъж седмично след 7-ия ден от живота), ПВК от I степен персистира до два до три месеца от живота, променяйки се по структура и ехогенност и намалявайки по размер. В 52% от случаите хематомът изчезва безследно или на негово място, в 48% от случаите, в рамките на 2-4 седмици, се образува субепендимална псевдокиста (СК), чиято особеност е липсата на субепендимална обвивка. Като правило, субепендималната псевдокиста се намалява до 6-9 месеца от живота.

Резорбцията на интравентрикуларни кръвни съсиреци след ПВС от II и особено III степен настъпва постепенно, обикновено в рамките на 5-6 седмици. В областта на паренхималния кръвоизлив при ПВС от IV степен, поренцефална псевдокиста, свързана с кухината на латералната камера, се образува в 75-82% от случаите на 24-36-ия ден от живота. Най-типичното усложнение на ПВС от III-IV степен е дилатацията на латералните камери, чиято тежест и честота се определят от тежестта на патологичния процес. Субкомпенсираната дилатация се развива в рамките на 1-3 седмици и се наблюдава при 48% от децата с ПВС от III степен. Обикновено, до момента на изписване на детето от болницата, е възможно да се каже дали дилатацията на камерите е била преходна, персистираща или прогресираща с развитието на вътрешна хидроцефалия. Пълната или частична оклузия се преценява по дилатацията на надлежащите отдели на цереброспиналната течностна система.

Перивентрикуларната левкомалация (ПВЛ) е исхемичен инфаркт на бялото вещество на мозъка около външните ъгли на страничните вентрикули. Доскоро диагнозата ПВЛ се поставяше само от патолози, тъй като при малки деца няма клинични симптоми, показващи увреждане на перивентрикуларната област. Патологично ПВЛ разкрива малки участъци от омекотено мозъчно вещество пред предните рогове, близо до страничните ъгли на страничните вентрикули и латерално на задните рогове. В някои случаи калцификация и глиоза настъпват няколко седмици след исхемичния инсулт, оставяйки „перивентрикуларен белег“, в други се образуват единични или множествени кухини (псевдокисти), които с времето могат да колабират и да доведат до вторична дилатация на вентрикулите и субарахноидалното пространство. В 25% от случаите ПВЛ се комбинира с фокални кръвоизливи. В 25% от случаите се появяват вторични кръвоизливи в областта на некротичната тъкан с образуване на хеморагични инфаркти, а понякога и ПВС.

На ехограмата в коронарната и парасагиталната равнина, острата (начална) фаза на ПВЛ се характеризира със значително повишаване на ехогенността на перивентрикуларните зони от двете страни, по-изразено в областта на телата и задните рогове на страничните вентрикули. По-рядко се наблюдава повишаване на ехогенността над предните рогове. Често засегнатата област е изоехогенна със съдовия плексус и е отделена от страничната вентрикула само от ивица цереброспинална течност. ПВЛ е симетрична, т.е. винаги двустранна. Ултразвуковата диагностика на този етап е трудна, тъй като повишаването на ехогенността може да се дължи на особеностите на васкуларизацията и непълната миелинизация на перивентрикуларните зони при недоносени деца. ПВЛ е най-вероятно да се развие, ако при повторно изследване след 10-14 дни се запази изразена ехогенност в перивентрикуларните области. Спектралната доплерография помага в диференциалната диагноза на острата фаза на ПВЛ и нормалния ореол на повишена ехогенност.

Късният ехографски стадий на ПВЛ е кистозна дегенерация, развиваща се на мястото на висока ехогенност. Кистите нямат епителна обвивка и могат да се сливат, образувайки по-големи кухини. В този случай често се наблюдава минимално и/или умерено разширяване на камерната система, главно на страничните камери поради предните рогове и тела. След това, в рамките на 6-8 седмици, кистите колабират, заместват се от белегова тъкан и причиняват вторична атрофия на мозъчното вещество. При атрофия страничните камери не губят нормалните си очертания, но стават по-заоблени в областта на предните рогове и тела. В този случай не се наблюдават ехографски признаци на запушване на цереброспиналната течност.

Субкортикалната левкомалация (СЛ) възниква поради нарушено кръвоснабдяване на подкорковите структури от лептоменингеалните съдове през последния триместър на бременността. В началните етапи ехограмите показват оток на мозъчната тъкан, който се характеризира с дифузно повишаване на ехогенността на мозъчната тъкан и намаляване (липса) на пулсацията на мозъчните съдове. По-късно, като правило, в рамките на две седмици, на фона на оток се развиват огнища на повишена ехогенност без ясни контури. До края на месеца в мозъчната тъкан се образуват множество, малки, паренхимни кисти. Едновременно с това камерната система и често субарахноидалното пространство леко се разширяват.

Вентрикуларна дилатация

Доста лесно е да се открие камерна дилатация и асиметрия по време на ултразвуково изследване. Ако има някакво съмнение, трябва да се извърши повторно изследване след известно време. Една от най-честите причини за дилатация е вродената стеноза на Силвиевия водопровод.

Агенезията на corpus callosum е друга често срещана вродена малформация, която води до хидроцефалия. Тя причинява значително изместване на страничните вентрикули и предно изместване на третата камера.

Вътрекрамен хематом

1. Субепендималният кръвоизлив се визуализира като една или повече хиперехогенни области точно под страничните вентрикули и се вижда най-добре на напречни срезове, в областта на предните рогове. Потвърдете диагнозата със сагитална скенерна снимка: кръвоизливът може да е двустранен. Това е кръвоизлив от първа степен.
2. Интравентрикуларен кръвоизлив в неразширени вентрикули. Допълнителни ехоструктури се появяват на фона на анехогенни вентрикули (както и от хиперехогенни съдови плексуси), съответстващи на кръвни съсиреци в вентрикулите. Ако няма признаци на камерна дилатация, тогава това е втората степен на кръвоизлив.
3. Интравентрикуларен кръвоизлив в разширени вентрикули. Когато има интравентрикуларен кръвоизлив в разширени вентрикули, това е кръвоизлив от III степен.
4. Интравентрикуларният кръвоизлив, придружен от кръвоизлив в мозъчното вещество, се визуализира като области с повишена ехогенност в мозъчната структура. Това е кръвоизлив от IV степен, най-изразеният.
5. Усложнения от кръвоизливи. При I и II степен кръвта обикновено се реабсорбира през първата седмица от живота, но по-тежките кръвоизливи (III и IV степен) могат да причинят постхеморагична хидроцефалия и също така да доведат до тъканна резорбция с образуване на кисти в мозъчните полукълба. Това може да доведе до забавяне на развитието с неврологични симптоми.

Патология на мозъка на новородени

• Некроза на мозъчната тъкан, дефинирана като хипоехогенна зона с неясен контур, разположена странично на страничните вентрикули (перивентрикуларна левкомалация).
• Церебралният оток може да доведе до облитерация на вентрикулите и сулкусите на мозъка. Мозъкът е по-ехогенен от нормалното.
• Мозъчните инфекции могат да причинят промени в ехогенността, включително наличието на точковидни хиперехогенни структури поради калцификация.