Язва на Бурули: причини, симптоми, диагноза, лечение

Нозологичната независимост на язвата на Бурули, поради нейните сравнително типични клинични и епидемиологични характеристики, е призната от повечето автори. Язвата на Бурули е получила името си през 60-те години на миналия век, когато голям брой от нейните наблюдения са описани за първи път като локална епидемия в Уганда в провинция Бурули. В момента множество случаи на язва на Бурули се наблюдават главно в Западна Африка (Бенин, Кот д'Ивоар, Гана, Гвинея, Либерия, Того), Френска Гвиана, Папуа Нова Гвинея и Австралия.

Заболяването е много по-рядко описвано в страните от Югоизточна Азия, като в Китай са отбелязани изолирани случаи. Язва на Бурули е регистрирана в 27 страни по света, предимно във влажни блатисти райони със застояла вода. Според Националната здравна служба на Гана, честотата на язва на Бурули в тази страна е 3,2 случая на 1000 души население, а в някои селски райони на Кот д'Ивоар 16% от жителите страдат от това заболяване. Според експерти на СЗО, язвата на Бурули е третата най-често срещана микобактериоза след проказата и туберкулозата.

Причини за язва на Бурули

Етиологичният фактор за улцерозни кожни лезии при язва на Бурули е Mycobacterium ulcerans. Mycobacterium ulcerans е киселинно-устойчива микобактерия, която расте върху среда на Lowenstein-Jensen при температура 30-32°C, с намалено парциално налягане на кислорода - в продължение на 6-8 седмици.

За разлика от други микобактерии, Mycobacterium ulcerans произвежда токсин, който е макролидно производно, наречено по химична структура миколактон. Токсинът има афинитет към мастните клетки, има цитотоксичен ефект, насърчаващ развитието на некротични процеси, и имуносупресивен ефект, тъй като чувствителността на кожните тестове намалява в некротичната фаза на заболяването. За разлика от други микобактерии, които са факултативни вътреклетъчни паразити и се намират вътре във фагоцитите, Mycobacterium ulcerans образува извънклетъчни колонии.

Както и при други човешки микобактериози, механизмите на патогенезата на това заболяване са тясно свързани с особеностите на имунния отговор на даден организъм, продължителността на контакт с източника на инфекцията и множество ендогенни и екзогенни фактори. Отличителна черта на M. ulcerans е способността да произвежда токсина миколактон, което обяснява дълбокия характер на язвените лезии. Входните точки за патогена най-често са банални кожни лезии (драскотини, ожулвания, пасажи, ухапвания от насекоми, смачкване на тъкани и др.), т.е. това, което обикновено се нарича микротравми. Очевидно значение имат и такива утежняващи заболявания като малария, хелминтоза, хиповитаминоза, наркомания и др. Децата и юношите под 15 години са най-податливи на появата и тежкото протичане на язва на Бурули, малко по-рядко - възрастните и възрастните хора.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми на язва на Бурули

Симптомите на язва на Бурули най-често започват с появата на плътен на допир, безболезнен, субакутен възпалителен инфилтрат (туберкул, папула) на мястото на, като правило, предишна кожна травма, най-често в областта на пищялите, бедрата, предмишниците и по-рядко в други области на тялото. С напредването си през стадия на централно омекване, туберкулът се трансформира в безболезнена язва, която се проявява без лечение в по-голямата част от случаите. Много по-рядко (10%), туберкулът се разпада, без да се отваря в посока на подлежащите тъкани, до увреждане на костите и развитие на остеомиелит. Много типични симптоми на язва на Бурули са по-изразената хиперпигментация на кожата в областта на палпируемия инфилтрат, която се причинява не толкова от локално нарушение на меланогенезната функция, колкото от застойно-цианотичен оттенък и отчасти от развитието на хемосидероза. На етапа на образуване на инфилтрата общите симптоми обикновено отсъстват; пациентите могат да усещат само усещане за напрежение в засегнатата област.

След седмица или две (по-рядко по-рано), в резултат на централно омекване, разпад и отваряне на лезията, се образуват една, понякога няколко язви, чиито типични признаци са забележима дълбочина, чак до подкожната мастна тъкан, неравно дъно, покрито с гнойно-некротични маси с лоша миризма, рязко подкопани ръбове и уплътняване в основата на язвата. Реакцията на регионалните лимфни възли и особено явленията на периаденит и лимфангит са изключително редки и се срещат само в случаи на наслояване на вторична гнойна флора.

Динамиката на развитието на язвата на Бурули се характеризира с периферен растеж, а понякога и с миграционен характер. Тъй като язвеният дефект има тенденция да се белеги от едната страна, той продължава да се развива в другата посока. Понякога, в резултат на инокулация, в близост до основната, „майчина“ язва могат да се образуват малки, „дъщерни“ лезии, като ходът им става по-торпиден, те често се свързват по повърхността или в дълбочина, образувайки фистулни ходове и мостове.

Процесът в много случаи продължава от 2 месеца до шест месеца или повече и понякога, дори без лечение, завършва с пълно белези на улцерозни дефекти и дълбоко увреждане на тъканите с груби свиващи и деформиращи белези, впоследствие ограничаващи обхвата на движение в засегнатия крайник.

Диагностика на язва на Бурули

Диагнозата на язва на Бурули в повечето случаи се основава на типичната клинична картина.

Лабораторната диагностика на язва на Бурули се извършва микроскопски (оцветяване по Цил-Нилсен), бактериологично и PCR. Материалът за изследването е некротична тъкан. Изолирането на чиста култура се извършва чрез директно засяване на тестовия материал върху средата на Ловенщайн-Йенсен или чрез предварително инфектиране на мишки в подложките на лапите или подкожно в опашката с последващо прехвърляне на възпалени тъкани в средата на Ловенщайн-Йенсен. Отгледаните колонии се идентифицират от други видове микобактерии по невъзможността да растат при 37°C, липсата на каталаза и уреаза, невъзможността за редуциране на нитрати, резистентността към изониазид, PAS и етамбутол. При идентифицирането е необходимо да се вземат предвид разликите, наблюдавани между Mycobacterium ulcerans, изолирани от различни географски източници. PCR идентификацията може да се извърши както директно от клиничен материал, така и от отгледаната култура.

Диференциалната диагноза на язвата на Бурули в тропически условия е необходима с тропическа язва, лейшманиоза, туберкулоза на кожата, нома и други улцерозни процеси.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечение на язва на Бурули

Лечението на язва на Бурули в стадий на инфилтрация преди язва се състои в предписване на антибиотици, предимно рифампицин, като най-ефективен срещу всички микобактериози. Когато язвата се е образувала, методът на избор е хирургично изрязване на дефектите с последваща евентуална пластична операция. Различни дезинфектанти и почистващи средства се прилагат външно върху язвените дефекти под формата на превръзки. Извършва се изрязване на некротични лезии; в напреднали случаи може да се наложи ампутация на засегнатия крайник. Колкото по-рано започне лечението на язва на Бурули, толкова по-бързо настъпва белези и с по-малко инвалидизиращи последици.

Как се предотвратява язвата на Бурули?

Няма специфична профилактика за язва на Бурули. Смята се обаче, че многократната BCG ваксинация може да осигури защитен ефект от 30-40%. В основните ендемични страни се прилагат специални образователни програми сред населението под егидата на СЗО, насочени към елиминиране на факторите на околната среда, които увеличават риска от инфекция с язва на Бурули.