Тромботична микроангиопатия - Симптоми

Симптомите на тромботична микроангиопатия са разнообразни. Те могат да бъдат разделени на три групи:

Симптоми на типичен хемолитично-уремичен синдром

Типичният постдиаричен хемолитично-уремичен синдром се предшества от продром, който се проявява при повечето пациенти като кървава диария с продължителност от 1 до 14 дни (средно 7 дни). Към момента на постъпване в болница, 50% от пациентите вече са спрели да имат диария. Повечето деца изпитват повръщане, умерена температура и може да имат интензивна коремна болка, симулираща картината на „остър корем“. След диаричния продром може да настъпи асимптоматичен период с различна продължителност.

Симптомите на хемолитично-уремичен синдром са следните: силна бледност, слабост, летаргия, олигурия, въпреки че в някои случаи диурезата не се променя. Може да се развие жълтеница или кожна пурпура.

Повечето пациенти развиват олигурична остра бъбречна недостатъчност, изискваща лечение за гломерулонефрит в 50% от случаите. Описани са обаче случаи с леко или никакво бъбречно увреждане. Средната продължителност на анурията е 7-10 дни; по-дългата продължителност е прогностично неблагоприятна. При повечето пациенти се развива артериална хипертония, обикновено лека или умерена, изчезваща до момента на изписване от болницата. Уринарният синдром се представя с протеинурия ненадвишаваща 1-2 g/ден и микрохематурия. Възможни са макрохематурия и масивна протеинурия с образуване на нефротичен синдром. В повечето случаи се наблюдава тежка хиперурикемия, непропорционална на повишаването на нивата на креатинина и уреята, поради хемолиза на еритроцитите. До момента на приемане в болницата пациентите могат да бъдат или дехидратирани поради загуба на чревна течност, или, по-често, хиперхидратирани поради анурия.

Хиперхидратацията и артериалната хипертония в комбинация с тежка анемия и уремия могат да бъдат усложнени от застойна кръвоносна недостатъчност.

Увреждане на ЦНС се наблюдава при 50% от децата с постдиаричен хемолитично-уремичен синдром и може да се прояви като гърчове, сънливост, зрителни нарушения, афазия, объркване и кома. В 3-5% от случаите може да се развие мозъчен оток. Неврологичните нарушения могат да бъдат причинени от хиперхидратация и хипонатриемия, които се развиват в резултат на диария. Понастоящем обаче се смята, че тези фактори само влошават микроангиопатичното мозъчно увреждане.

Увреждането на стомашно-чревния тракт при пациенти с хемолитично-уремичен синдром се развива в резултат на тежки нарушения на микроциркулацията и може да се прояви като инфаркт или перфорация на червата, чревна непроходимост. В някои случаи тежкият хеморагичен колит може да бъде усложнен от ректален пролапс, което е прогностично неблагоприятен фактор. Хепатоспленомегалия се наблюдава при 30-40% от пациентите, увреждане на панкреаса с развитие на захарен диабет при 20%, а в най-тежките случаи - инфаркт на органите.

Редките симптоми на хемолитично-уремичен синдром включват увреждане на белите дробове, очите и развитие на рабдомиолиза.

Симптоми на атипичен хемолитично-уремичен синдром

Атипичният хемолитично-уремичен синдром често се развива при юноши и възрастни. Заболяването често се предшества от продром под формата на респираторна вирусна инфекция. Понякога се наблюдават симптоми на увреждане на стомашно-чревния тракт (гадене, повръщане, коремна болка), но кървавата диария не е типична.

Симптоми на тромботична тромбоцитопенична пурпура

Повечето пациенти с тромботична тромбоцитопенична пурпура преживяват единичен остър епизод на заболяването, който не се повтаря след успешна терапия, но напоследък все по-често се наблюдават хронични рецидивиращи форми на тромботична тромбоцитопенична пурпура. Острият епизод се предшества от продром, обикновено протичащ като грипоподобен синдром; диарията е рядкост. Тромботичната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с висока температура, кожна пурпура (при почти всички пациенти), която може да се комбинира с назално, маточно и стомашно-чревно кървене.

Увреждането на ЦНС е доминиращият симптом на тромботичната тромбоцитопенична пурпура, наблюдаван при 90% от пациентите. В началото на заболяването най-често се наблюдават интензивно главоболие, сънливост и летаргия; могат да се появят нарушения на съзнанието, които са комбинирани с фокални неврологични симптоми. Церебрална кома се развива при 10% от пациентите. В повечето случаи тези симптоми са нестабилни и изчезват в рамките на 48 часа.

Бъбречното увреждане се проявява с умерен уринарен синдром (протеинурия не повече от 1 g/ден, микрохематурия) с нарушена бъбречна функция. Олигуричната остра бъбречна недостатъчност е рядка, но известна степен на бъбречна недостатъчност се наблюдава при 40-80% от пациентите. В допълнение към увреждането на централната нервна система и бъбреците, може да се развие увреждане на сърцето, белите дробове, панкреаса и надбъбречните жлези.