Тромботична микроангиопатия: симптоми

Симптомите на тромботичната микроангиопатия са различни. Те могат да бъдат разделени на три групи:

Симптоми на типичен хемолитико-уремичен синдром

Postdiareynomu типичен хемолитичен уремичен синдром се предхожда от предупредителните симптоми, което се проявява в по-голямата част от пациентите с кървава диария с продължителност от 1 до 14 дни (средно 7 дни). До момента на приемане в болница, 50% от пациентите вече са спрели диарията. Повечето деца имат повръщане, умерена треска, интензивна коремна болка, имитираща картина на "остра корема". След диаричен продром може да възникне асимптоматичен период с различна продължителност.

Симптомите на хемолитико-уремичния синдром са следните: остра бледност, слабост, инхибиране, олиганурия, въпреки че в някои случаи диурезата не се променя. Възможно развитие на жълтеница или дермална пурпура.

Повечето пациенти развиват олигурна остра бъбречна недостатъчност, в 50% от случаите, изискващи лечение с гломерулонефрит. Въпреки това са описани наблюдения с малка или никаква бъбречна дисфункция. Продължителността на анурията е средно 7-10 дни, продължителността е прогресивно неблагоприятна. Артериалната хипертония се развива при повечето пациенти, обикновено леки или умерени, изчезващи по време на освобождаване от болницата. Уринарният синдром е представен от протеинурия, която не надвишава 1-2 g / ден и микрохематура. Възможно е развитието на макрохематура и масивна протеинурия с образуване на нефротичен синдром. В повечето случаи, поради хемолиза на еритроцитите, се наблюдава изразена хиперурикемия, която не е пропорционална на повишаване на нивата на креатинина и уреята. До момента на приемане в болница, пациентите могат да бъдат дехидратирани поради загуба на чревни течности или по-често хиперхидратни поради анурия.

Хиперхидратацията и хипертонията в комбинация с тежка анемия и уремия могат да бъдат усложнени от застойна циркулаторна недостатъчност.

засягане на ЦНС се наблюдава при 50% от децата със синдром на postdiareynym хемолитична-уремичен и може да се появи конвулсии, сънливост, замъглено зрение, афазия, объркване, кома. В 3-5% от случаите е възможно развитието на церебрален оток. Причината за неврологичните нарушения може да бъде хиперхидратация и хипонатриемия, които са се развили в резултат на диария. Въпреки това, сега се смята, че тези фактори само влошават микроангиопатичната лезия на мозъка.

Стомашно-чревни лезии при пациенти с хемолитично-уремичен синдром се развива в резултат на изразени микроциркулаторни разстройства и може да се прояви инфаркт или перфорирана язва, чревна обструкция. В някои случаи тежкият хеморагичен колит може да бъде усложнен от пролапса на ректума, което е прогностично неблагоприятен фактор. В 30- 40% от пациентите имат хепатоспленомегалия, 20% - разгрома на панкреаса за развитието на диабет, както и в най-тежките случаи - инфаркт на органа.

Редки симптоми на хемолитико-уремичен синдром - поражение на белите дробове, очите, развитието на рабдомиолиза.

Симптоми на атипичен хемолитико-уремичен синдром

Атипичният хемолитико-уремичен синдром често се развива при юноши и възрастни. Болестта често се предхожда от продром под формата на респираторна вирусна инфекция. Понякога се забелязват симптоми на увреждане на стомашно-чревния тракт (гадене, повръщане, коремна болка), но кървавата диария не е характерна.

Симптоми на тромботична тромбоцитопенична пурпура

Повечето пациенти с тромботична тромбоцитопенична пурпура развива само остър пристъп на заболяването, което няма да се повтори след успешна терапия, но напоследък все повече и повече вероятно да докладва хронични рецидивиращи форми на тромботична тромбоцитопенична пурпура. Остър епизод се предхожда от продром, който обикновено се проявява под формата на грипоподобен синдром; В редки случаи се отбелязва диария. За тромботична тромбоцитопенична пурпура се характеризира с висока температура, кожата пурпура (почти всички пациенти), които могат да бъдат свързани с назално, матката, стомашно-чревно кървене.

ЦНС лезията е доминиращият симптом на тромботичната тромбоцитопенична пурпура, наблюдавана при 90% от пациентите. При дебюта на болестта най-честите са интензивни главоболия, сънливост, инхибиране, може да има нарушение на съзнанието, което се комбинира с фокални неврологични симптоми. При 10% от пациентите се развива кома. В повечето случаи тези симптоми са нестабилни и изчезват в рамките на 48 часа.

Нарушеното бъбречно заболяване се проявява чрез умерен уринарен синдром (протеинурия не повече от 1 g дневно, микрохематура) с нарушена бъбречна функция. Острата бъбречна недостатъчност е рядка, но тази или тази степен на бъбречна недостатъчност е налице при 40-80% от пациентите. В допълнение към засягането на централната нервна система и бъбреците, сърцето, белите дробове, панкреаса и надбъбречните жлези могат да се развият.