Трихоепителиом: причини, симптоми, диагноза, лечение

Acanthoma adenoides cysticum (синоними :. Адено-кистозна епителиома Brook, повърхност trihoblastoma, trihoepiteliomatozny невус, и т.н.) е малформация на космения фоликул и потните жлези.

Причини и патогенеза на трихоепителиома. Смята се, че трикоепителиомът се развива от областта на космения фоликул с голямо натрупване на клетки на Меркел на мястото на прикрепване на мускулите, които повдигат косата. Болестта е фамилна в 50-75% от случаите и е наследена от автозомен доминантен тип. Често срещани при жените.

Симптомите на трихоепителиома. Трихоепителиомът често е многократно, настъпва главно при млади и юноши, главно се намира на лицето и тялото. Първоначално малките възли туморни елементи, чийто диаметър рядко надвишава 0,5 см, възникват върху кожата на назолабиалните гънки. Постепенно увеличаване на броя на възела, те се разпределят околоносните заснемане на кожата на носа, кожата на главата, ушите, което понякога води до запушване на външния ушен канал, шията, меЖдулопатъчната региона. В много случаи се изразява доминираща краниоцефалична "епителиоза". Понякога се наблюдава в комбинация с цилиндър, тъй като между тях има близка хистогенетична връзка. Често срещани семейни случаи, вероятно с наследство с автозомно доминантно наследство.

Клинично разграничение между прост трихоелемент, който може да бъде самотен и множествен и дезмопластичен.

Трикоепителиомът се развива обикновено в детска възраст или по-късно. Възникват множество малки, обикновено 2-8 мм диаметър, гъсти тумороподобни елементи с полусферични закръглени очертания, цвят на нормалната кожа или светло розово. Тяхната повърхност е гладка, но в по-големи елементи се виждат телангиектазии. Елементите са локализирани предимно по лицето (назолабиални гънки, клепачите, горна устна, челото), в областта зад ухото, върху кожата на главата, най-малко - в меЖдулопатъчната региона. Елементите могат да бъдат подредени линейно или да имат разпространен характер.

Самотен трихоепителиом основно се намира на лицето, по-често - в централната му част. Туморът има появата на папиломатозен или фипопапиломатозен израстък с плътна консистенция от розово или плътно оцветен, с размер до 1 см, с мрежа от разширени капиляри на повърхността. Кожата около тумора не е инфилтрирана. Туморът расте бавно.

При дезмопластичното разнообразие елементите рядко са многобройни. Болестта е по-честа при жените и клинично се проявява под формата на белезникави елементи с западнализация в центъра и гъст ръб.

При множествения трихоефициент, отделните туморни елементи се сливат в конгломерати. Когато се локализират върху ушната мида, те причиняват механична запушване на слуховите канали и в бъдеще - загуба на слуха. Тези конгломерати могат да се разяждат, образувайки базилиоми. Трикоепителиомът може едновременно да се комбинира със сирингома, цилиндър.

Комбинацията от множество трихоепиталиоми и цилиндър се нарича синдром на Брук-Шпиглер.

Хистопатология. Има вътреспецифичен малигнен тумор или киста с ясни граници, заобиколени от слой от базови клетки, стромална фиброза и фокална калцификация.

Патология. Обикновено, в ограничена област непроменена при видима zpidermisom варира по размер и конфигурация комплекси, чиито спектър може да включва примитивен "бъбрек", подобно на ембрионален стадий на образуването на космения фоликул, а странен конфигурация с присъствието на структури, наподобяващи частично оформен фоликул. Клетки вътре комплекси ясно ploskoepitelialnoto характер и периферно разположени palisadoobrazno. Наблюдава се образуване на много кератинизирани структури, като например "възбудени перли". В зоната на кератинизация често се срещат гранули от меланин. Има случаи, с наличието на по-малко диференцирани групи от клетки, като например, когато един твърд тип acanthoma adenoides cysticum, много напомня на базалиоми. Въпреки това, при трикоепителиом инфилтрацията на стромални клетки се състои от фибробласти. Докато при базиолиома с пилоидна диференциация, стромалната инфилтрация по периферията на туморните комплекси се състои от лимфоцити. В acanthoma adenoides cysticum може да бъде тръбна (аденоиден) структура, така че тумор нарича понякога епителиома adenoides cysticum. В някои случаи, в допълнение към клетъчните комплекси, се отбелязва голям брой плоски епителни кисти. Понякога съдържанието на кистите се калцитира.

Хистогенеза. Сълзите на единичен трихоелетом се състоят от относително незрели клетки, които го приближават до основната клетка. Тенденцията към формиране на космените фоликули обаче го отличава от втората. Електронната микроскопия разкри, че възбудените кисти на трикоепителиома са незрели косми, в които клетките на матрицата на косата преминават директно в роговите клетки. Хистохимичното изследване, използващо метода на Homori върху алкална фосфатаза, показа положителна реакция при много интуидни възприятия на периферията на туморни острови и нишки, което показва диференциация на комплексите за коса.

Трудно е да се разграничи този тумор от базиолиома с пилоидна диференциация, но това се подпомага от реакцията към алкална фосфатаза, което показва наличието на елементарни комплекси на косата в триепителитома.

Диференциална диагноза. Болестта трябва да се различава от болестта на Pringle-Burnevel, сирингома и базо-клетъчния карцином.

Лечение на трихоепиталиома. Добър ефект е приложението на цитостатични мехлеми (30% пропеда, 5% флуороурацил и др.). Използвайте криодеструкция, електрокоагулация, хирургически метод, лазер с въглероден диоксид за отстраняване на големи възли.