Субаортна стеноза

При хипертрофия и други миокардни дефекти в областта на междукамерната преграда се нарушава транспортирането на кръвта към аортата. Тази област предшества зоната на аортната клапа, така че това стеснение се характеризира като стеноза на субаортния изходящ тракт. При пациенти в момента на свиване на лявата камера има запушване, което предотвратява притока на кръв, което се проявява със замаяност, нарушено съзнание и дишане. Лечението може да бъде както консервативно, така и хирургично, в зависимост от формата и клиничната картина на заболяването.

Идиопатична хипертрофична субаортна стеноза

Ако причините за субаортна стеноза не могат да бъдат идентифицирани и също така е невъзможно да се намери връзка между развитието на патологията и всякакви увреждащи и наследствени фактори, тогава такова заболяване се нарича идиопатично.

Терминът се прилага за стеноза, провокирана от неуточнени причини или спонтанна стеноза.

Говорейки за хипертрофична субаортна стеноза, те означават анормален свръхрастеж на миофибрили, който може да се прояви в следните форми:

• Ануларна хипертрофична стеноза (има вид на яка, покриваща канала);
• Полулунна хипертрофична стеноза (има форма на ръб на преградата или платното на митралната клапа);
• тунелна стеноза (засегнат е целият изходящ тракт на лявата камера).

Анатомични варианти

Съществува спектър от варианти на субвалвуларна аортна стеноза, възникващи изолирано или в комбинация с други. Те са както следва:

• Тънка дискретна мембрана: най-честата лезия
• Мускулно-фиброзен гребен.
• Дифузно фиброзно мускулно тунелно стесняване на изходния тракт на лявата камера (LVOT).[1], [2]
• Допълнителна или анормална тъкан на митралната клапа

При повечето пациенти обструкцията се причинява от мембрана, прикрепена към интервентрикуларната преграда или обхващаща изходния тракт на лявата камера. [3], [4], [5]Неговата позиция може да бъде всякаква от директно под аортната клапа до лявата камера. Отбелязва се, че основата на клапите на аортната клапа е включена в тази субаортна тъкан, което ограничава подвижността и разширява изходния тракт на лявата камера.

Епидемиология

Субвалвуларната аортна стеноза е рядко състояние, наблюдавано при кърмачета и новородени, но е вторият най-често срещан тип аортна стеноза. Той е отговорен за приблизително 1% от всички вродени сърдечни дефекти (8 на 10 000 новородени) и 15% до 20% от всички фиксирани обструктивни лезии на изходния тракт на лявата камера.

Децата с вродена аортна стеноза имат 10 до 14% от случаите на субвалвуларна аортна стеноза. Среща се по-често при мъже и варира от 65% до 75% от случаите, [6]като [7]съотношението мъже към жени е 2:1. Разпространението на субвалвуларната аортна стеноза е 6,5% от всички вродени сърдечни заболявания при възрастни.[8]

едноклапната аортна стеноза е свързана с други сърдечни малформации в 50-65% от случаите. [9]В доклад от 35 пациенти са открити съпътстващи лезии.

• Вентрикуларен септален дефект (VSD) (20%)
• Отворен дуктус артериозус (34%)
• Белодробна стеноза (9%)
• Коарктация на аортата (23%)
• Различни други лезии (14%)

Сред всички обструкции на изходния тракт на лявата камера, субаортната стеноза се среща в приблизително 10-30% от случаите.

Отбелязва се, че проблемът се среща по-често при мъжете (един и половина до два пъти по-често, отколкото при жените).

Свързаните патологии в повечето случаи са:

• бикуспидна аортна клапа;
• стеноза на аортна клапа;
• коарктация на аортата;
• отворен ductus arteriosus;
• дефект на междукамерната преграда;
• тетрада на Фало;
• пълна атриовентрикуларна комуникация.

Приблизително 20-80% от пациентите с вродена субаортна стеноза имат съпътстващо вродено сърдечно заболяване, а 50% са диагностицирани с нарастваща недостатъчност на аортната клапа, която е свързана с хемодинамични аномалии. В допълнение, субаортната стеноза може да бъде една от проявите на комплекса на Schon.

Вродената изолирана стеноза е рядка диагноза при новородени бебета и деца през първата година от живота. В по-напреднала възраст патологията може да съществува латентно в продължение на много години. Въпреки това, след 30-годишна възраст, вродената субаортна стеноза е почти необичайна.[10]

Причини на субаортната стеноза

Много механизми допринасят за развитието на фиксирана субвалвуларна аортна стеноза, като генетични фактори, хемодинамични аномалии, наблюдавани при други сърдечни лезии, или подлежаща морфология на изходящия тракт на лявата камера, която увеличава турбулентността в изходящия тракт. [11]Различни дефекти (предимно вродени) могат да причинят развитието на субаортна стеноза. По-специално, такива дефекти могат да включват:

• неправилно прикрепване на предното платно на митралната клапа към интервентрикуларната мембрана, аномалии на митралната клапа или хорда;
• удебеляване, удебеляване на митралната клапа с образуване на механична обструкция;
• изолирана дивергенция на предното платно на митралната клапа с хорда;
• парашутообразна кривина на митралната клапа;
• хипертрофия на мускулатурата на изходния тракт на лявата камера;
• Фиброзно удебеляване под аортната клапа с циркулаторно покритие на изходния тракт на лявата камера и др.

Патологичните промени могат да засегнат както субвалвуларните структури на аортната клапа, така и близките анатомични елементи (напр. митралната клапа).[12]

Рискови фактори

Основният фактор за развитието на субаортна стеноза е генетично заболяване. Наследствените форми на заболяването са придружени от дефицит в образуването на миокардни контракционни протеини. Идиопатичната спонтанна субаортна стеноза не е необичайна.

В повечето случаи специалистите посочват следните провокиращи фактори:

• хипертрофия на междукамерната преграда;
• метаболитни нарушения, включително захарен диабет, тиреотоксикоза, затлъстяване и амилоидоза;
• лечение с химиотерапия;
• употреба на анаболи, наркотици;
• заболявания на съединителната тъкан;
• бактериални и вирусни инфекциозни патологии;
• хронична алкохолна зависимост;
• Излагане на радиация, включително лъчева терапия;
• синдром на спортно сърце.

Субаортната стеноза, дължаща се на хипертрофия на интервентрикуларната преграда, води до персистираща циркулаторна недостатъчност. В момента на контрактилната активност кръвта се транспортира между платното на клапата и септума. Поради недостатъчно налягане има по-голямо припокриване на митралната клапа на изходящия тракт на лявата камера. В резултат на това в аортата не се влива достатъчно кръв, белодробният отток се затруднява, развива се сърдечен и церебрален дефицит и се развива аритмия.

Патогенеза

Вродената субаортна стеноза е придружена от структурни промени в субвалвуларното пространство на аортната клапа или от дефекти в развитието на близките структури, като митралната клапа.

Мембранозната стеноза на диафрагмата може да се дължи на наличието на циркулярна фиброзна мембрана с дупки в изходния тракт на лявата камера или фиброзна сулкусна гънка, която намалява повече от половината от изходния тракт на лявата камера. Мембранният отвор може да бъде голям до 5-15 mm. В повечето случаи мембраната е локализирана непосредствено под фиброзния пръстен на аортната клапа или малко под нея и е прикрепена по дължината на основата на предното платно на митралната клапа към интервентрикуларния септум под дясното коронарно или некоронарно платно.

Клапната субаортна стеноза се проявява с фиброзно удебеление от клапен тип, с локализация 5-20 mm под аортната клапа.

Фибромускулната субаортна стеноза е своеобразно удебеляване, подобно на "яка", локализирано 10-30 mm под аортната клапа, в контакт с предното платно на митралната клапа, "прегръщащо" изходния тракт на лявата камера като полулунна ролка. Стеснението може да бъде доста дълго, до 20-30 мм. Патологията често се открива на фона на хипоплазия на фиброзния пръстен на клапата и промени в страничните клапи на клапата.

Тунелната субаортна стеноза е най-изразеният вид на тази патология, която се характеризира с интензивни хипертрофични промени в мускулатурата на изходния тракт на лявата камера. В резултат на това се образува фиброзно-мускулен тунел с дължина 10-30 mm. Луменът му е стеснен, което е свързано с плътно фиброзно наслояване. Мускулатурата на лявата камера е хипертрофирана, субендокардна исхемия, фиброза, понякога тежка хипертрофия на интервентрикуларната преграда (в сравнение със задната стена на лявата камера) и хистологично дезориентирани мускулни влакна.[13]

Симптоми на субаортната стеноза

Тежестта и интензивността на клиничната картина зависи от степента на стесняване на храносмилателния канал. Най-често се записват следните първи признаци:

• периодични епизоди на замъглено съзнание, полуприпадък и припадък;
• недостиг на въздух;
• Болка в гърдите (епизодична или постоянна);
• нарушения на сърдечния ритъм;
• тахикардия, сърцебиене;
• световъртеж.

Симптоматологията се увеличава на фона на физическо натоварване, преяждане, консумация на алкохол, възбуда, страх, внезапна промяна на позицията на тялото. Сърдечната болка е подобна на ангина пекторис, но при субаортна стеноза приемът на нитрати (нитроглицерин) не облекчава, а засилва болката.

С течение на времето патологията се влошава. В хода на медицинския преглед се открива ляво изместване на апикалния тремор, неговата бифуркация или усилване. В областта на каротидните артерии пулсът е двувълнов (дикротичен), склонен към бързо нарастване. Поради повишеното венозно налягане цервикалните съдове се разширяват, долните крайници се подуват, има натрупване на течност в коремната кухина (асцит) и в плевралната кухина (хидроторакс).

Сърдечният шум се чува в момента на систола над върха, силата му се увеличава в изправено положение, при вдишване и при задържане на дъха.[14]

Усложнения и последствия

Специалистите говорят за няколко характерни варианта на хода на субаортната стеноза:

• При доброкачествен курс пациентите се чувстват задоволителни и диагностичните мерки не разкриват очевидни хемодинамични нарушения.
• При сложен прогресивен курс пациентите отбелязват нарастваща слабост, нарастваща сърдечна болка, поява на диспнея в покой, периодично припадък.
• Терминалният етап е придружен от развитие на тежка циркулаторна недостатъчност.

Най-честите усложнения са:

• Пристъп на сърцебиене (тахикардия);
• екстрасистолия;
• Предсърдно мъждене и застрашаваща церебрална емболия;
• внезапен сърдечен арест.

Диагностика на субаортната стеноза

В началния диагностичен етап се оценява симптоматиката, извършва се палпация и перкусия на сърдечната зона и съдовете на шията. При субаортна стеноза е възможно да се открие перкуторно разширяване на сърдечните граници вляво поради хипертрофия на лявата камера, както и палпация - замъгляване на апикалния тремор. Палпацията може да разкрие систоличен тремор в сърдечната основа с продължение по каротидните артерии.

Аускултацията разкрива:

• груб систоличен шум, доминиращ във второто междуребрие от дясната страна, излъчващ се към каротидните артерии;
• шум на диастолна регургитация на аортната клапа.

Препоръчват се следните изследвания: коагулограма, брой на тромбоцитите за предсказване на риска от периоперативно кървене и количеството на кръвозагубата. Освен това се извършва хематологично изследване за откриване на анемия.[15]

Инструменталната диагностика включва използването на такива техники:

• рентгенография на гръдния кош с определяне на размера на сърцето (при субаортна стеноза сърцето е увеличено, придобива сферична конфигурация);
• електрокардиография (субаортната стеноза е придружена от признаци на мускулна хипертрофия на лявата камера, поява на дълбоки Q зъби, намаляване на ST, аномалия на Т в първото стандартно отвеждане, V5, V6; разширение на Р във второ и трето отвеждане в резултат на разширено ляво предсърдие е открит);
• Холтер електрокардиография (за откриване на тахикардни атаки, предсърдно мъждене, екстрасистоли);
• ултразвук (при субаортна стеноза преградата е 1,25 пъти по-дебела от стената на лявата камера; има недостатъчен капацитет на лявата камера, намален кръвен поток през аортната клапа, затваряне на последната в средата на систола и дилатация на кухината на лявото предсърдие);
• сърдечно сондиране (промени в инспираторното налягане при задържане на дъха, повишаване на крайното диастолно налягане);
• вентрикулография, ангиография (разкрива проблем с изтичането на кръв в аортата по време на свиване на лявата камера).

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза в някои случаи се извършва между вродена субаортна стеноза и хипертрофична кардиомиопатия с нарушен отток от лявата камера. Получените диагностични резултати играят важна роля при избора на последващи терапевтични тактики.

Лечение на субаортната стеноза

Трудността се състои в това, че хирургическата интервенция при субаортна стеноза винаги е силно травматична и свързана с повишен риск за живота, а консервативната терапия не винаги води до желания ефект.

За да се намали натоварването на сърцето, да се подобри функцията на лявата камера, е възможно да се предписват такива лекарства:

• β-блокери (Анаприлин, с постепенно увеличаване на дневната доза от 40 до 160 mg);
• инхибитори на калциевите канали (Isoptin);
• антиаритмични лекарства (Cordarone).

Ако има опасност от възпалителни усложнения (например ендокардит), може да се предпише антибиотична терапия с цефалоспоринови антибиотици (цефазолин) или аминогликозиди (амикацин).[16]

Тези общи лекарства не се препоръчват при субаортна стеноза:

• диуретици;
• нитроглицерин;
• сърдечни гликозиди;
• Допамин, Адреналин;
• вазодилататори.

При тежко протичаща патология и липса на ефект от консервативната терапия, с разлики в налягането във вентрикула и аортата повече от 50 mm Hg, лекарите могат да повдигнат въпроса за хирургическа интервенция, по-специално:

• Протеза на митралната клапа за оптимизиране на работата на камерите;
• Миоектомия - изрязване на миокарда за подобряване на септалната функция.

Сред алтернативните методи водещо е поставянето на пейсмейкър или кардиовертер.

Лечението задължително се допълва от промени в диетата на пациента. Препоръчва се:

• яжте често и на малки порции, без да преяждате;
• изключете сол, животински мазнини, пикантни подправки и подправки (за подобряване на съдовата система);
• Ограничете приема на течности до 800-1000 ml на ден;
• премахване на алкохолни напитки, газирани напитки, кафе и силен чай;
• в диетата дайте предпочитание на вегетариански супи, каши и задушени зеленчуци, варена морска риба, млечни продукти, плодове, ядки, билки и горски плодове.

Критериите и времето за хирургична интервенция при субвалвуларна аортна стеноза са противоречиви. Ранната интервенция при тези пациенти се уравновесява от високата честота на постоперативни рецидиви, късни повторни операции и развитие на аортна регургитация след облекчаване на обструкцията. [17],[18]

• При деца и юноши със среден градиент на Доплер под 30 mm Hg и без левокамерна хипертрофия, лечението на субвалвуларна аортна стеноза се състои в ненамеса и медицинско наблюдение.
• При деца и юноши със среден доплерометричен градиент от 50 mmHg или повече е необходимо хирургично лечение.
• Деца и юноши със среден градиент на Доплер от 30 до 50 mm Hg може да се обмислят за хирургична интервенция, ако имат симптоматична стенокардия, синкоп или диспнея при усилие, ако са асимптоматични, но развиват промени при ЕКГ в покой или при натоварване, или в по-напреднала възраст. при диагноза.[19]
• Самото предотвратяване на аортна регургитация обикновено не е критерий за хирургична интервенция. Въпреки това, прогресирането и влошаването на регургитацията в значителна степен е индикация за хирургична интервенция.

Предотвратяване

Наследствените форми на субаортна стеноза не могат да бъдат предотвратени, но са необходими превантивни мерки, за да се предотврати развитието на усложнения на заболяването. На първо място, е необходимо да се следи физическата активност, да се избягва претоварване, да се избягват силови тренировки и други упражнения, които увеличават риска от хипертрофични промени в миокарда.

Всяко упражнение се отменя, ако се установят следните промени:

• явно несъответствие на налягането в лявото сърце;
• изразена хипертрофия на миокарда;
• камерна или суправентрикуларна аритмия;
• случаи на внезапна смърт сред преки роднини (причината за смъртта може да е неустановена или резултат от кардиомиопатия с хипертрофия).

В случай на системна слабост, замаяност, болка при физическо натоварване, задух е необходимо да се консултирате с лекар. В случай на наследствено предразположение се препоръчва годишна превантивна диагностика, включително ултразвук, електрокардиография и вентрикулография. Желателно е през целия живот да се спазва диета с ограничаване на солта и животинските мазнини, както и с дробна диета. Важно е постоянно да наблюдавате физическата активност, да не претоварвате тялото със силови тренировки, да правите упражнения само под наблюдението на лекар и треньор.

Превантивните мерки за предотвратяване на развитието на субаортна стеноза са тясно свързани с предотвратяването на атеросклероза, ревматизъм и инфекциозни възпалителни лезии на сърцето. Пациентите със сърдечно-съдови заболявания подлежат на диспансеризация, тъй като се нуждаят от редовно наблюдение от кардиолог и ревматолог.

Прогноза

Субаортната стеноза понякога е латентна, без изразени симптоми в продължение на много години. Когато се появят очевидни клинични прояви, има значително увеличение на вероятността от усложнения, включително летален изход. Сред основните неблагоприятни признаци:

• стенокардия;
• предсинкоп, припадък;
• левокамерна недостатъчност (обикновено в такива ситуации петгодишната преживяемост е две до пет години).

Бебетата и децата трябва да се проследяват често (на всеки 4-6 месеца), за да се разбере скоростта на прогресия, тъй като субвалвуларната аортна стеноза е прогресивно заболяване.

Преживяемостта при пациенти, които са претърпели операция за изрязване на субаортна мембрана, е отлична, но тези пациенти трябва да бъдат наблюдавани, тъй като градиентът на изходния тракт на лявата камера бавно се увеличава с времето. Важно е дългосрочното проследяване на следоперативните пациенти. Повечето пациенти ще се нуждаят от повторна операция в даден момент от живота си поради рецидив.[20]

Независимите предиктори за повишени честоти на повторна операция са както следва:

• женски пол
• Пикова моментална прогресия на градиента на LVOT с течение на времето
• Разлика между предоперативни и следоперативни пикови моментни градиенти на LVEF
• Предоперативен пиков мигновен LV градиент по-голям или равен на 80 mm Hg.
• Възраст над 30 години към момента на поставяне на диагнозата

При развитие на левокамерна недостатъчност и при навременна хирургична интервенция се отчита петгодишна преживяемост в над 80% от случаите, а десетгодишна - в 70% от случаите. Усложнената субаортна стеноза има неблагоприятна прогноза.