Субаортна стеноза

При хипертрофия и други дефекти на миокарда в областта на интервентрикуларната преграда, кръвното транспортиране до аортата е нарушено. Тази зона предхожда областта на аортния клапан, така че това стесняване се характеризира като стеноза на субаортния отток на тракт. При пациенти в момента на свиване на лявата камера има препятствие, което предотвратява притока на кръв, който се проявява чрез замаяност, нарушено съзнание и дишане. Лечението може да бъде или консервативно или хирургично, в зависимост от формата и клиничната картина на заболяването.

Идиопатична хипертрофична субаортична стеноза

Ако причините за субаортичната стеноза не могат да бъдат идентифицирани и също така е невъзможно да се намери връзка между развитието на патологията и всякакви вредни и наследствени фактори, тогава такова заболяване се нарича идиопатично.

Терминът се прилага за стеноза, провокирана от неуточнени причини или спонтанна стеноза.

Говорейки за хипертрофична субаортна стеноза, те означават анормален свръхрастеж на миофибрилите, което може да се прояви в следните форми:

• Пръстенова хипертрофична стеноза (има появата на яка, покриваща канала);
• Полуилунарна хипертрофична стеноза (има форма на билото на септума или листовката на митралната клапа);
• Стеноза на тунела (е засегнат целият тракт на оттока на лявата камера).

Анатомични варианти

Има спектър от варианти на субвалвуларна аортна стеноза, възникващи изолирано или в комбинация с други. Те са както следва:

• Тънка дискретна мембрана: най-често срещаната лезия
• Мускулен влакнест гребен.
• Дифузен фиброзен мускулен тунел, подобен на тунел, наподобяващ тунел на тракт на оттока на лявата камера (LVOT). [1], [2]
• Допълнителна или ненормална тъкан на митралната клапа

При повечето пациенти запушването се причинява от мембрана, прикрепена към интервентрикуларната преграда, или обхващайки изтичащия тракт на лявата камера. [3], [4], [5] Нейната позиция може да бъде всичко-директно под аортната клапа до лявата камера. Отбелязва се, че основата на клапаните на аортната клапа участва в тази субаортна тъкан, която ограничава подвижността и разширява изтичащия тракт на лявата камера.

Епидемиология

Субвалвуларната аортна стеноза е рядко състояние, наблюдавано при кърмачета и новородени, но е вторият най-често срещан вид аортна стеноза. Той е отговорен за приблизително 1% от всички вродени сърдечни дефекти (8 на 10 000 новородени) и 15% до 20% от всички фиксирани обструктивни лезии на изтичащия поток на лявата камера.

Децата с вродена аортна стеноза имат 10 до 14% от случаите на субвалвуларна аортна стеноза. По-често се среща при мъжете и варира от 65% до 75% от случаите, [6], [7] С съотношение мъж към женската 2: 1. Разпространението на субвалвуларната аортна стеноза е 6,5% от всички вродени сърдечни заболявания при възрастни. [8]

Едно-клатната аортна стеноза е свързана с други сърдечни малформации в 50-65% от случаите. [9] В доклад за 35 пациенти са открити съпътстващи лезии.

• Вентрикуларен септален дефект (VSD) (20%)
• Отворен ductus arteriosus (34%)
• Белодробна стеноза (9%)
• Коарктация на аортата (23%)
• Различни други лезии (14%)

Сред всички препятствия от изтичащия отток на лявата камера, субаортичната стеноза се появява в приблизително 10-30% от случаите.

Отбелязва се, че проблемът възниква по-често при мъжете (един и половина до два пъти по-често, отколкото при жените).

Свързаните патологии в повечето случаи са:

• Бикуспидна аортна клапа;
• Стеноза на аортната клапа;
• Коарктация на аортата;
• Отворен ductus arteriosus;
• Интервентрикуларен септален дефект;
• Тетрад на Фалот;
• Пълна атриовентрикуларна комуникация.

Приблизително 20-80% от пациентите с вродена субаортна стеноза имат съпътстваща вродена сърдечна болест, а 50% са диагностицирани с увеличаване на недостатъчността на аортната клапа, която е свързана с хемодинамични аномалии. В допълнение, субаортичната стеноза може да бъде една от проявите на комплекса на Шон.

Вродената изолирана стеноза е рядка диагноза сред новородени бебета и деца през първата година от живота. На по-стара възраст патологията може да съществува латентно в продължение на много години. Въпреки това, след 30-годишна възраст, вродената субаортична стеноза е практически рядкост. [10]

Причини на субаортната стеноза

Много механизми допринасят за развитието на фиксирана субвалвуларна аортна стеноза, като генетични фактори, хемодинамични аномалии, наблюдавани при други сърдечни лезии, или основна морфология на оттока на лявата камера. [11] Различни дефекти (предимно вродени) могат да причинят развитието на субаортична стеноза. По-специално, такива дефекти могат да включват:

• Неправилно закрепване на листовката на предната митрална клапа към интервентрикуларната мембрана, митралната клапа или хордалните аномалии;
• Удебеляване, удебеляване на митралната клапа с образуване на механична запушване;
• Изолирана дивергенция на листовката на предната митрална клапа с хорда;
• Митрална кривина във формата на парашут;
• Хипертрофия на мускулатурата на лявата камера на изтичащия поток;
• Фиброзно удебеляване под аортния клапан с кръвообращение на левия камерна изтичане на оттока и т.н.

Патологичните промени могат да повлияят както на субвалвуларните структури на аортния клапан, така и на близките анатомични елементи (например митрална клапа). [12]

Рискови фактори

Основният фактор за развитието на субаортичната стеноза е генетично разстройство. Наследствените форми на заболяването са придружени от дефицит при образуването на миокардни контрактивни протеини. Идиопатичната спонтанна субаортна стеноза не е рядкост.

В повечето случаи специалистите споменават следните провокиращи фактори:

• Интервентрикуларна септална хипертрофия;
• Метаболитни нарушения, включително захарен диабет, тиреотоксикоза, затлъстяване и амилоидоза;
• Лечение с химиотерапия;
• Използване на анаболи, наркотици;
• Заболявания на съединителната тъкан;
• Бактериални и вирусни инфекциозни патологии;
• Хронична алкохолна зависимост;
• Радиационна експозиция, включително радиационна лечение;
• Синдром на спортно сърце.

Субаортичната стеноза поради хипертрофия на интервентрикуларната преграда води до устойчива недостатъчност на кръвообращението. В момента на контрактилната активност кръвта се транспортира между листовката на клапана и преградата. Поради недостатъчното налягане има по-голямо припокриване на митралния клапан на левия камерна изтичане на потока. В резултат на това няма достатъчно кръв в аортата, белодробният отток се възпрепятства, се развива сърдечен и церебрален дефицит и се развива аритмия.

Патогенеза

Вродената субаортична стеноза е придружена от структурни промени в субвалвуларното пространство на аортната клапа или от дефекти на развитието в близките структури, като митралната клапа.

Мембранозната диафрагматична стеноза може да се дължи на наличието на кръгла влакнеста мембрана с дупки в изтичащия тракт на лявата камера или влакнеста сгъваемост, която намалява повече от половината от изтичащия тракт на лявата камера. Мембранозният отвор може да бъде голям за 5-15 mm. В повечето случаи мембраната се локализира непосредствено под влакнестия пръстен на аортния клапан или малко отдолу и е прикрепена по протежение на основата на листовката на предната митрална клапа към интервентрикуларната преграда под дясната коронарна или некоронарна листовка.

Клапна субаортична стеноза се проявява чрез фиброзно удебеляване на клапан тип, с локализация 5-20 mm под аортната клапа.

Фибромускулната субаортична стеноза е особена удебеляване, подобно на "яка", локализирана 10-30 мм под аортната клапа, в контакт с листовката на предния митрален клапан "прегръща" левия камерна изтичане на потока като полулунарна ролка. Стесняване може да бъде доста дълго, до 20-30 мм. Патологията често се открива на фона на хипоплазията на влакнестата фиброзен пръстен и се променя отстрани на клапаните на клапаните.

Субаортичната стеноза във формата на тунел е най-изразеният тип на тази патология, който се характеризира с интензивни хипертрофични промени в мускулатурата на тракт на оттока на лявата камера. В резултат на това се образува влакнест-мускулен тунел с дължина 10-30 мм. Люменът му е стеснен, който е свързан с плътно влакнесто наслояване. Мускулатурата на лявата камера е хипертрофирана, субендокардна исхемия, фиброза, понякога тежка хипертрофия на интервентрикуларната преграда (в сравнение със задната лява камера) и се отбелязват хистологично дезориентирани мускулни влакна. [13]

Симптоми на субаортната стеноза

Тежестта и интензивността на клиничната картина зависи от степента на стесняване на алиментарния канал. Следните първи знаци най-често се записват:

• Периодични епизоди на замъглено съзнание, полуфинализиране и припадък;
• Задух;
• Болки в гърдите (епизодична или постоянна);
• Нарушения на сърдечния ритъм;
• Тахикардия, сърцебиене;
• Замаяност.

Симптоматиката се увеличава на фона на физическото натоварване, преяждането, консумацията на алкохол, вълнението, страха, внезапната промяна на положението на тялото. Болката в сърцето е подобна на ангина пекторис, но при субаортична стеноза приемането на нитрати (нитроглицерин) не се облекчава, но увеличава болката.

С течение на времето патологията се влошава. В хода на медицински преглед се открива ляво странично изместване на апикалния тремор, неговото бифуркация или усилване. В областта на каротидните артерии пулсът е двувълно (дикротично), предразположен към бързо увеличаване. Поради повишеното венозно налягане, цервикалните съдове се разширяват, долните крайници набъбват, в коремната кухина (асцит) има натрупване на течност (асцит) и в плевралната кухина (хидроторакс).

Сърдечно мърморене е аускулт в момента на систола над върха, като силата му се увеличава в изправено положение, при вдишване и по време на задържане на дишането. [14]

Усложнения и последствия

Специалистите говорят за няколко характерни варианта на хода на субаортичната стеноза:

• В доброкачествен курс пациентите се чувстват задоволителни и диагностичните мерки не разкриват очевидни хемодинамични разстройства.
• Със сложен прогресивен курс пациентите отбелязват увеличаване на слабостта, увеличаване на сърдечната болка, появата на диспнея в покой, периодично припадане.
• Терминалният етап е придружен от развитието на тежка недостатъчност на кръвообращението.

Най-честите усложнения са:

• Пристъп на сърцебиене (тахикардия);
• Екстрасистол;
• Предсърдно мъждене и заплашителна церебрална емболия;
• Внезапен сърдечен арест.

Диагностика на субаортната стеноза

На първоначалния диагностичен етап се оценява симптоматиката, се извършват палпация и перкусия на сърдечната зона и съдовете на шията. При субаортична стеноза е възможно да се открие перкусивно разширяване на сърдечните граници вляво поради хипертрофия на лявата камера, както и палпацията - замъгляване на апикалния тремор. Палпацията може да разкрие систолен тремор в сърдечната основа с продължение по протежение на каротидните артерии.

Аускултацията разкрива:

• Грубо систолно мърморене, доминиращо във второто междуреберно пространство от дясната страна, излъчващо се към каротидните артерии;
• Диастолна регургитация Murmur на аортния клапан.

Препоръчват се следните тестове: коагулограма, броя на тромбоцитите за прогнозиране на риска от периоперативно кървене и количеството загуба на кръв. В допълнение, се провежда хематологично проучване за откриване на анемия. [15]

Инструменталната диагноза включва използването на такива техники:

• Рентгенова снимка на гръдния кош с определяне на размера на сърцето (при субаортична стеноза сърцето се разширява, придобива сферична конфигурация);
• Електрокардиографията (субаортичната стеноза е придружена от признаци на хипертрофия на лявата камера на мускулите, появата на дълбоки Q зъби, намаляване на ST, t аномалия в първата стандартна олово, V5, V6; разширена P във втория и третия проводник в резултат на разширен лява отвор на никването);
• Холтер електрокардиография (за откриване на тахикардични атаки, предсърдно мъждене, екстрасистоли);
• Ултразвук (при субаортична стеноза, септумът е 1,25 пъти по-дебел от стената на лявата камера; няма достатъчно капацитет на лявата камера, намален кръвен поток през аортната клапа, затваряне на последния в средата на систола и дилатация на предсърдното предсърдна кухина);
• Сърдечно сондиране (промени в налягането на вдъхновяващо дишане, увеличаване на крайното диастолно налягане);
• Вентрикулография, ангиография (разкрива проблем с изтичането на кръв в аортата по време на свиване на лявата камера).

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза в някои случаи се провежда между вродена субаортна стеноза и хипертрофична кардиомиопатия с нарушен отток от лявата камера. Получените диагностични резултати играят важна роля при избора на последваща терапевтична тактика.

Лечение на субаортната стеноза

Трудността се състои във факта, че хирургическата интервенция за субаортична стеноза винаги е силно травматична и свързана с повишени рискове от живота, а консервативната терапия не винаги води до желания ефект.

За да се намали сърдечното натоварване, подобрете функцията на лявата камера, е възможно да се предпишат такива лекарства:

• β-блокери (анаприлин, с постепенно увеличаване на дневната доза от 40 до 160 mg);
• Инхибитори на калциевия канал (изоптин);
• Антиаритмични лекарства (Cordarone).

Ако има заплаха от възпалителни усложнения (например ендокардит), антибиотична терапия с цефалоспоринови антибиотици (цефазолин) или аминогликозиди (амикацин). [16]

Тези общи лекарства не се препоръчват за субаортична стеноза:

• Диуретици;
• Нитроглицерин;
• Сърдечни гликозиди;
• Допамин, адреналин;
• Вазодилататори.

При тежко продължаваща патология и липсата на ефект от консервативната терапия, при разликите в налягането във вентрикула и аортата повече от 50 mm Hg, лекарите могат да повдигнат въпроса за хирургичната интервенция, по-специално:

• Протеза на митралната клапа за оптимизиране на вентрикуларната характеристика;
• Миоектомия - изрязване на миокарда за подобряване на функцията на септала.

Сред алтернативните методи е водещо поставяне на пейсмейкър или кардиовер.

Лечението непременно се допълва от промените в диетата на пациента. Препоръчва се:

• Яжте често и малки ястия, без да преяждате;
• Изключете сол, животински мазнини, пикантни подправки и подправки (за подобряване на съдовата система);
• Ограничете приема на течности до 800-1000 ml на ден;
• Елиминирайте алкохолните напитки, газирани напитки, кафе и силен чай;
• В диетата дават предпочитание на вегетариански супи, каша и задушени зеленчуци, варена морска риба, млечни продукти, плодове, ядки, билки и горски плодове.

Критериите и времето на хирургичната интервенция при субвалвуларна аортна стеноза са противоречиви. Ранната интервенция при тези пациенти е уравновесена от висока честота на следоперативни рецидиви, късни реоперации и развитие на аортна регургитация след облекчаване на запушването. [17], [18]

• При деца и юноши със среден доплеров градиент под 30 mm Hg и без хипертрофия на лявата камера, лечението на субвалвуларна аортна стеноза се състои в неинтервенция и медицински мониторинг.
• При деца и юноши с доплерометричен среден градиент от 50 mmHg или повече е необходимо хирургично лечение.
• Деца и юноши със средни доплерови градиенти от 30 до 50 mm Hg могат да се считат за хирургична интервенция, ако имат симптоматична ангина, синкоп или диспнея при натоварване, ако са безситматични, но развиват промени в покой или упражнения на ЕКГ или в по-стари възрасти. При диагностика. [19]
• Самото предотвратяване на аортната регургитация обикновено не е критерий за хирургическа интервенция. Въпреки това, прогресирането и влошаването на регургитацията в значителна степен е индикация за хирургическа интервенция.

Предотвратяване

Наследните форми на субаортична стеноза не могат да бъдат предотвратени, но са необходими превантивни мерки, за да се предотврати развитието на усложненията на заболяването. На първо място, е необходимо да се следи физическата активност, да се избягва претоварването, да се избягват силовите тренировки и други упражнения, които увеличават риска от хипертрофични промени в миокарда.

Всяко упражнение се отменя, ако бъдат открити следните промени:

• Ясно несъответствие на налягането в лявото сърце;
• Маркирана мипертрофия на миокарда;
• Вентрикуларна или суправентрикуларна аритмия;
• Случаите на внезапна смърт сред преките роднини (причината за смъртта могат да бъдат неопределени или резултат от кардиомиопатия с хипертрофия).

В случай на систематична слабост, замаяност, болка при физическо натоварване, задух, е необходимо да се консултирате с лекар. В случай на наследствена предразположение се препоръчва да се подлагат на годишна превантивна диагностика, включително ултразвук, електрокардиография и вентрикулография. Желателно е през целия живот да се следва диета с ограничаване на сол и животински мазнини, както и с фракционна диета. Важно е постоянно да наблюдавате физическата активност, не претоварвайте тялото със силова тренировка, да упражнявате само под надзора на лекар и треньор.

Профилактичните мерки за предотвратяване на развитието на субаортична стеноза са тясно свързани с предотвратяването на атеросклероза, ревматизъм и инфекциозни възпалителни лезии на сърцето. Пациентите със сърдечно-съдови заболявания са обект на медицински преглед, тъй като се нуждаят от редовен мониторинг от кардиолог и ревматолог.

Прогноза

Субаортичната стеноза понякога е латентна, без изразени симптоми, в продължение на много години. Когато се появят очевидни клинични прояви, има значително увеличение на вероятността от усложнения, включително смъртоносен резултат. Сред основните неблагоприятни знаци:

• Ангина;
• Преди синкоп, припадък;
• Ляв камерна недостатъчност (обикновено в такива ситуации петгодишният процент на преживяемост е две до пет години).

Бебетата и децата трябва да се наблюдават често (на всеки 4-6 месеца), за да се разбере скоростта на прогресия, тъй като субвалвуларната аортна стеноза е прогресиращо заболяване.

Преживяемостта при пациенти, които са претърпели хирургията на субаортичната мембрана, е отлична, но тези пациенти трябва да бъдат наблюдавани, тъй като градиентът на изтичащия отлив на лявата камера бавно се увеличава с течение на времето. Дългосрочното проследяване на следоперативните пациенти е важно. Повечето пациенти ще изискват повторна операция в някакъв момент от живота си поради рецидиви. [20]

Независимите прогнози за повишена скорост на повторна операция са както следва:

• Женски пол
• Пикова мигновена прогресия на градиент на LVOT във времето
• Разлика между предоперативни и следоперативни пикови мигновени градиенти на LVEF
• Предоперативен пиков мигновена градиент на LV, по-голям или равен на 80 mm Hg.
• Възраст над 30 години към момента на диагностициране

С развитието на недостатъчността на лявата камера и с навременна хирургическа интервенция се съобщава за петгодишна преживяемост в повече от 80% от случаите и десетгодишна преживяемост в 70% от случаите. Сложната субаортична стеноза има неблагоприятна прогноза.