Сирингомиелия на шийния и гръдния отдел на гръбначния стълб

В превод от гръцки терминът „сирингомиелия“ буквално означава „празнота в гръбначния мозък“. Патологията е хронично разстройство на централната нервна система, което се характеризира с образуване на пълни с течност кухини в гръбначния мозък. По-рядко заболяването засяга и продълговатия мозък.

Сирингомиелията се причинява от увреждане на глиалната тъкан или е резултат от малформации на краниовертебралната връзка. Болестта принадлежи към редица нелечими патологии, диагностицира се с помощта на ядрено-магнитен резонанс.  [1]

Епидемиология

Сирингомиелията се нарича хронична прогресираща патология на нервната система. Това разстройство се характеризира с образуването на особени кухини в гръбначния мозък (по-често в долния цервикален или горен гръден сегмент), които водят до загуба на определени видове чувствителност в съответните зони. Проблемът може да се разпространи в продълговатия мозък. Когато участва в процеса на моста на вароли, на пациента се поставя диагноза сирингобулбия. Изключително рядко се наблюдава поражение на лумбалния отдел на гръбначния стълб, както и пълно увреждане на гръбначния стълб.

Сирингомиелия засяга повечето мъже (приблизително 2: 1). Клиничните симптоми обикновено се откриват в млада възраст (около 25 години), по-рядко на 35-40 години.

Повече от половината от случаите са свързани със синдрома на Арнолд-Киари. [2], [3]

Истинската сирингомиелия обикновено се придружава от вродени деформации и дефекти в развитието на гръбначния стълб, като изкривявания, малформация на гръдния кош, неправилно запушване, асиметрия на лицевата част на черепа и други скелетни сегменти, дисплазия на ухото, раздвоение на езика, допълнителни пръсти или зърната на млечните жлези и др. Заболяването се среща в повече от 30% от случаите и е фамилно и се диагностицира главно при мъжете. Във всички останали случаи сирингомиелията се свързва с дефекти в краниовертебралната връзка, които водят до разширяване на канала на гръбначния мозък. В зоната на максимално разширение сивото вещество претърпява разрушение, което причинява появата на характерни симптоми. По-рядко срещани причини са наранявания на гръбначния стълб, кръвоизливи и цереброспинален инфаркт.

Разпространението на сирингомиелия е около 3 случая на сто хиляди души. Някои проучвания показват, че разпространението на сирингомиелия варира от 8,4 на 100 000 до 0,9 на 10 000, като се вземат предвид етническите и географските различия. [4],  [5] В около 75% от случаите увреждането или увреждането се проявяват в млада и средна възраст (20-45 години). [6]

Причини сирингомиелия

Сирингомиелията може да бъде вродена или придобита:

• Вродената форма е следствие от анормалното развитие на гръбначния стълб и гръбначния мозък в ембрионалния период. Глиалните клетки, предназначени да предпазват нервните структури, узряват твърде бавно и някои от тях продължават да растат след завършване на формирането на централната нервна система.
• Придобитата форма става резултат от туморни процеси, спазми, травматични наранявания на гръбначния стълб, остри инфекциозни и възпалителни заболявания.

Всяка от тези форми е придружена от образуването на излишен брой допълнителни невроглии. На фона на постоянната им смърт се образуват кухини с вътрешна обвивка на глиална тъкан. Течността лесно прониква през такава ограда, така че кухините бързо се запълват с цереброспинална течност: образуват се кистозни елементи, които постепенно се увеличават. Следващият етап е увеличаване на натиска върху близките структури, което води до болка, загуба на различни видове чувствителност в крайниците и тялото. [7]

Основните причини за тази патология са следните:

• вродени аномалии на централната нервна система;
• тумори с разпространение в гръбначните структури и долната част на мозъка;
• травматични наранявания и аномалии в развитието на гръбначния стълб;
• патологично стесняване на гръбначния канал;
• поражение на зоната на преход на основата на черепа към гръбначния стълб;
• прекомерна физическа активност.

Към днешна дата експертите продължават да изследват рискови фактори, които могат да доведат до развитието на сирингомиелия.

Рискови фактори

Сред факторите, допринасящи за развитието на сирингомиелия, най-значимата роля играят:

• остри и хронични инфекциозни и възпалителни патологии на дихателната система;
• тежка физическа активност;
• травма, възпалителни и туморни процеси, засягащи гръбначния стълб; [8]
• незадоволителни професионални и битови условия.

Допълнителните фактори включват:

• Пушенето - значително увеличава риска от проблеми със гръбначния стълб, тъй като намалява нивото на кислород в кръвта, което води до появата на трофични нарушения в тъканите.
• Излишното тегло поставя допълнителен стрес върху гръбначния стълб. Понякога е възможно да се облекчат симптомите на заболяването само чрез премахване на излишните килограми.
• Твърде висок (за мъже - повече от 180 см, за жени - повече от 175 см).

Патогенеза

Сирингомиелията се развива поради нарушение, което се появява в гръбначните структури. В гръбначния мозък на пациентите се образуват микроскопични кухини. Около тях расте съединителна тъкан (вместо нервна тъкан), което води до изстискване и нарушаване на чувствителните канали, през които се осъществява болка и температурна чувствителност. [9]

Дори при вродена етиология на заболяването, появата и по-нататъшното развитие на патологични промени в гръбначния мозък се дължат главно на външни стимули. Излагането отвън допринася за проявата на вътрешно разстройство, което води до развитие на сирингомиелия. [10]

Учените са забелязали, че при повечето пациенти болестта се появява при лица, които систематично се сблъскват с тежки физически натоварвания. Това беше потвърдено от факта, че въвеждането на механизация на труда в производството доведе до намаляване на честотата на сирингомиелия. [11]

Понастоящем все по-често при пациенти с диагноза сирингомиелия като причина за заболяването се отбелязват следните фактори:

• травма, синини в гърба;
• хипотермия, продължително излагане на студени условия;
• тютюнопушене, злоупотреба с алкохол;
• липса на внимание към собственото здраве, игнориране на първите признаци на патология, самолечение, ненавременен достъп до лекар.

В медицината се различават следните видове патогенеза на заболяването:

• нарушение на циркулацията на цереброспиналната течност в областта на задната черепна ямка и гръбначния мозък, възникнало в резултат на неуспех на ембрионалния етап на развитие;
• неправилно затваряне на медуларната тръба с образуване на заден шев, което се случва в резултат на костни дефекти и глиоматоза, последвано от разпадане и образуване на промени в кухината и процепа.

Генетично-конституционалните разстройства се откриват под формата на специфични дисрафични признаци, които се предават по автозомно доминиращ начин и са предразположение към патология. Дефектите в образуването на медуларната тръба и краниовертебралната връзка осигуряват само благоприятни условия за развитието на патологията. [12]

Патогенетичната роля се играе от наранявания на гръбначния стълб и гръбначния мозък, физическа микротравма. Проблемът засяга най-често шийния и горния гръден гръбначен мозък, по-рядко долния гръден и лумбосакралния гръбначен стълб. [13]

При някои пациенти патологичният процес се простира до областта на продълговатия мозък (под формата на сирингобулбия), по-рядко до областта на моста и вътрешната капсула. [14]

Симптоми сирингомиелия

При повечето пациенти със сирингомиелия се образуват кухини в задните рога на гръбначния мозък. Там се намират чувствителните нервни клетки, отговорни за болката и температурните усещания. На кожата на болен човек е възможно да се определят цели зони, върху които чувствителността не се определя. Най-често те се намират по ръцете и тялото - като „полу-яке” и „яке”, което съответства на едностранни и двустранни лезии.

Прочетете повече за симптомите и видовете сирингомиелия тук .

Усложнения и последствия

Усложненията на сирингомиелия могат да бъдат:

• мускулна атрофия, контрактури;
• вторична инфекция, развитие на пневмония, бронхопневмония, цистит, пиелонефрит;
• инфекция в рани и увреждане на кожата, развитие на гнойни процеси, до септични усложнения;
• развитие на булбарна парализа, което може да доведе до спиране на дишането и смърт на пациента.

Експертите отбелязват, че сирингомиелията най-често придобива муден характер и рядко води до развитие на тежки състояния. Изключение прави агресивната прогресираща форма на заболяването, при която продължава образуването на гръбначни кухини. Такава патология вече представлява опасност не само за здравето, но и за живота на пациента: необходимо е спешно хирургично лечение.

Като цяло протичането на сирингомиелия е трудно да се предскаже: болестта протича с редуващи се периоди на стабилна и прогресивна динамика. Прогресия може да се наблюдава за период от няколко седмици до няколко години, с рязко влошаване и също толкова резки забавяния в развитието. Под въздействието на провокиращи фактори (тежка кашлица, интензивно движение на главата и др.) Може да се развие остра клинична картина при асимптоматичен преди това пациент.

Качеството на живот на пациентите е сравнимо с това на тези със сърдечна недостатъчност или злокачествени неопластични процеси.

Възможни следоперативни усложнения са:

• изтичане на цереброспинална течност (ликворея);
• псевдоменингоцеле;
• изместване на шунта;
• преходна неврологична недостатъчност.

Честотата на подобни усложнения след операция е сравнително ниска.

Основната последица от сирингомиелията е миелопатията, която може да прогресира до параплегия и тетраплегия, да причини спазми, образуване на язви под налягане, язви, рецидиви на пневмония и също да доведе до нарушения на чревната и урогениталната функции. [15]

Диагностика сирингомиелия

Диагностичните мерки започват с проучване на пациента. В същото време е важно лекарят да обърне внимание на признаците, които характеризират такива симптоматични групи като увреждане на гръбначния мозък и краниовертебрална патология. Подозрителните признаци са:

• чувствителни нарушения (парестезия, болка, аналгезия, дизестезия, намаляване на температурните усещания);
• болки в ръцете, шията, тила, гърдите;
• чувство на студ или студенина в някои области, изтръпване;
• персистиращо главоболие, отоневрологични и зрителни нарушения (болка в очите, фотофобия, диплопия, загуба на яснота на зрението, замаяност, вестибуларни нарушения, налягане и шум в ушите, увреждане на слуха, световъртеж).

По време на анкетата е наложително да изясните с пациента за наследствения фактор, за предишни патологии и наранявания, за степента на физическа активност. Тъй като острото начало на сирингомиелия е много рядко и заболяването е предимно бавно, продължително, е необходимо да се опитаме да определим приблизителния период на развитие на разстройството.

При изследване на пациент трябва да се обърне внимание на наличието на типична клинична картина на сирингомиелия: пареза, нарушения на чувствителността, вегетативно-трофични промени.

Лабораторните тестове са неспецифични и се предписват като част от общоклиничните изследвания:

• общ анализ на кръв и урина;
• кръвна химия.

Инструменталната диагностика, на първо място, е представена от ЯМР. Именно тази процедура дава възможност да се оценят параметрите на кухинните образувания, да се опишат размерът и конфигурацията. Оптимално е да се използва сагиталната проекция в режим Т1, което се дължи на по-ниската степен на чувствителност към движение на течността. Типичните ЯМР признаци на сирингомиелия са както следва:

• промяна на сигнала на гръбначния мозък, като надлъжна, централна или парацентрална област, чиято интензивност е подобна на тази на цереброспиналната течност;
• обемът на гръбначния мозък в диаметър може да бъде увеличен;
• по-честото местоположение на патологичната кухина е цервикоторакалната област;
• разпределението на кухината - от 2 сегмента до цялата дължина на гръбначния мозък;
• диаметър на кухината - 2-23 mm;
• когато размерът на кухините е повече от 8 mm, се отбелязва гръбначно разширение.

Препоръчително е да се извърши ЯМР по цялата дължина на гръбначния стълб.

Формата на кухините е от следните видове:

• симетрични, с централна локализация, заоблено-овални;
• неправилна форма, локализирана в централната или парацентралната част на гръбначния стълб.

Вторият вариант на кухината, разположен в областта между предната и задната гръбначно-мозъчна артерия, без връзка със субарахноидалното пространство, е най-често свързан с външни увреждания - например с травма.

Ядрено-магнитен резонанс се извършва не само на диагностичния етап, но и в процеса на динамично наблюдение на ефективността на терапията:

• ЯМР признаци на образуване на непълна кухина (т.нар. „Пресиринкс“): гръбначно разширение без неоплазма, свързано с наличието на интерстициален оток;
• ЯМР признаци на колапс на кухините: вертикално сплескана кухина, опъната хоризонтално, с атрофия на гръбначния мозък.

Повторната процедура на ядрено-магнитен резонанс се извършва според показанията. Ако патологията е относително стабилна, тогава повторни изследвания могат да се извършват веднъж на 2 години.

• Рентгенография на черепа, кранио-вертебралната зона, гръбначния стълб, горните крайници, ставите се извършва в зависимост от локализацията на патологията и нейните клинични характеристики. При сирингомиелия е възможно да се идентифицират дефекти в развитието на скелета, невродистрофични процеси, огнища на остеопороза, артропатии, костни аномалии и др. Тежестта на патологичните промени дава възможност да се оцени тежестта и прогнозата на разстройството.
• Компютърната томография не е толкова информативна, колкото ЯМР или рентгенография. Появата на патологична кухина може да бъде открита само във връзка с миелография и водоразтворим контраст. [16]
• Електромиографията помага да се изясни наличието на увреждане на двигателните неврони на предните гръбначни рога, да се идентифицира проблемът дори в предклиничния период на предния гръбначен процес.
• Електронейромиографията позволява разглеждане на първоначалните пирамидални нарушения и дегенерация на аксоните.
• Електроенцефалографията е необходима за определяне на нарушената функция на мозъчните стволови структури и първите признаци на сирингобулбия.
• Ехо-енцефалографията се използва за откриване на сирингоенцефалия, помага да се определи разширената система на вентрикулите на мозъка.
• Естезиометричната диагностика се използва за изясняване на местоположението и интензивността на нарушенията на чувствителността.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва със следните патологии и състояния:

• Интрамедуларен тумор (особено с увреждане на шийния отдел на гръбначния стълб) и тумори на продълговатия мозък - се определят от резултатите от ядрено-магнитен резонанс.
• Хематомиелията се характеризира с остра поява на симптоми веднага след нараняване, с по-нататъшен регресивен ход. Диагнозата е трудна при кръвоизлив в кухината на сирингомиелит.
• Амиотрофичната латерална склероза се характеризира с бърз темп на развитие и особености на патологични промени, които се забелязват по време на изображения на гръбначния мозък.
• Цервикална исхемична миелопатия - има специфична етиология на развитие, характеризира се с нарушена чувствителност според динамичния принцип и характерни черти при спондилография и ЯМР.
• Кисти на гръбначния мозък, тумори, посттравматична или кистозна миелопатия, спинален арахноидит, туберкулозен спондилит.
• Кранио-вертебралните дефекти (хипопластични процеси в атласа и оста, платибазия, базиларна импресия и др.) Са придружени от неврологични симптоми, без образуването на кистозни образувания. Основният метод за диференциация е ЯМР.
• Болест на Рейно, ангиотропатия.
• Компресивно-исхемични невропатии (синдроми на карпалния или кубиталния канал). [17]

Изискват ли диференциация малформацията на Арнолд Киари и сирингомиелията? Тези две патологии често се придружават взаимно: образуването на кухини на гръбначния мозък се комбинира с изместването на сливиците на малкия мозък, а понякога и на багажника и IV вентрикула под нивото на фораменния магнум. Често генетичният фактор се превръща в "виновник" на патологията и лечението е възможно само с помощта на хирургическа интервенция. [18]

Сирингомиелия и хидромиелия изискват задължителна диференциация. Така наречената воднянка на гръбначния мозък се характеризира със значително увеличаване на обема на цереброспиналната течност и повишаване на нейното налягане. Хидромиелията често съжителства със сирингомиелия, но е важно да се знае, че тези два термина не са идентични и означават две различни патологии. Диагнозата се поставя въз основа на клинични, рентгенологични и томографски данни. [19]

Сирингомиелия и сирингобулбия не са съвсем синоними. Те казват за сирингобулбия, ако патологичният процес в сирингомиелия се простира до областта на мозъчния ствол, което е придружено от характерни симптоми: нистагъм, булбарни нарушения и дисоциирана анестезия на част от лицето.

Лечение сирингомиелия

Въпреки това, операцията се счита за най-ефективното лечение на сирингомиелия . Операцията е безусловно предписана за прогресиране на неврологична недостатъчност - по-специално с развитието на централна пареза на долните крайници или периферна пареза на горните крайници. Интервенцията се състои в дисекция на централния гръбначен канал, последвана от дренаж. Операцията е наистина ефективна: при повечето пациенти развитието на патологията спира и неврологичните разстройства намаляват. Посттравматичната и пост-инфекциозната линейна сирингомиелия се коригира чрез извършване на байпас между кухината и субарахноидалното пространство. Ако интрамедуларен тумор се е превърнал в основната причина за патологията, тогава неоплазмата се отстранява. Церебеларната имплантация е индикация за декомпресия на задната ямка.

Предотвратяване

Основното превантивно действие за предотвратяване на развитието на сирингомиелия е да се изключат действия, които могат да нарушат динамиката на цереброспиналната течност. Важно е да се сведе до минимум вероятността от повишаване на интраабдоминалното и вътречерепното налягане: не вдигайте тежести, избягвайте прекомерно физическо натоварване (включително силен статичен стрес), интензивна кашлица и кихане, напрежение и др. Трябва също да избягвате наранявания на гръбначния стълб и главата, поддържайте здравословен и умерено активен образен живот. Не се насърчава физическо бездействие.

Ако диагнозата сирингомиелия вече е поставена, трябва да се извърши профилактика на влошаване на заболяването. Задължителни са:

• диспансерно неврологично счетоводство;
• систематични диагностични процедури за проследяване на динамиката на патологията (ядрено-магнитен резонанс - веднъж на 2 години или по-често, в зависимост от показанията);
• редовни прегледи при невропатолог (1-2 пъти годишно).

Сирингомиелията се счита за динамична патология и постоянните клинични наблюдения и диагностични мерки ще помогнат да се определи влошаването на патологичния процес навреме и да се предприемат подходящи терапевтични мерки. Това е необходимо, по-специално за сирингомиелия в детска възраст, когато е важно правилно да се преценят показанията за хирургично лечение: има случаи на спонтанно излекуване на такова нарушение, ако развитието му е свързано с бързия растеж на костната система.

Прогноза

При сирингомиелия, в резултат на увреждане на гръбначните структури, двигателните възможности и чувствителността в тялото и крайниците се влошават. Загубата на болка и температурно усещане може да доведе до сериозни наранявания и изгаряния. Двигателната дисфункция е придружена от мускулна слабост и атрофия.

На свой ред сирингомиелията може да причини появата и влошаването на деформации на гръбначния стълб: често пациентите развиват сколиоза. Рядко, но се случва патологията да не е придружена от никакви симптоми и да бъде открита случайно при извършване на ЯМР.

Прогнозата за сирингомиелия се определя от тежестта и мащаба на клиничните прояви, продължителността на заболяването и неговата причина. За повечето пациенти единственото ефективно лечение е операцията за стабилизиране на циркулацията на ликвора. Видът на операцията се определя от неврохирурга.

Приблизително всеки втори пациент, с компетентна тактика на лечение, има само леки патологични промени. Има информация за спонтанно възстановяване, но такъв резултат е отбелязан само в единични случаи - главно в педиатрията. Такива случаи се дължат на интензивен растеж на костите и естествено пространствено разширяване на мозъчните структури. По-често сирингомиелията става причина за увреждане.

При повечето пациенти на фона на продължителен ход на патологията се появяват необратими гръбначни нарушения, което влошава следоперативната прогноза: много симптоми остават дори след операцията. Това обаче не означава, че операцията е безсмислена и неподходяща: благодарение на такова лечение е възможно да се спре по-нататъшното прогресиране на заболяването.