Синдромът Charge-Strauss

Синдромът Charge-Strauss е кръстен на учените Charge и Strauss, които първо описват болестта. Болестта е отделен тип васкулит - алергичен ангиит и грануломатоза - засягащи главно средни и малки съдове. Болестта се комбинира и с патологии като пневмония, еозинофилия и бронхиална астма. Преди това тази патология се счита за астматичен тип периартрит на нодуларната форма, но сега тя е изолирана в независим нозологичен тип.

През 1951 godu Churg и Strauss (Strauss) синдром е описан за първи път в 13 пациенти, които са имали астма, еозинофилия, грануломатозно възпаление, некротизиращ васкулит и системен некротизиращ гломерулонефрит. През 1990 г. Американския колеж по ревматология (ACR) предлага следните шест критерия за диагностициране на синдрома на Чан-Щраус:

1. Астма (хрипове, хрипове при издишване).
2. Еозинофилия (повече от 10%).
3. Синузит.
4. Белодробни инфилтрати (може да са временни).
5. Хистологично доказателство за васкулит с екстраваскуларни еозинофили.
6. Многократно мононеврит или полиневропатия.

Наличието на четири или повече критерия има специфичност от 99,7%.

Епидемиология

Приблизително 20% от васкулита от категорията нодуларен периартрит се срещат в синдрома Charge-Strauss. Тази патология започва да се развива средно около 44 години. В същото време мъжете са малко по-склонни да се разболеят - 1,3 пъти.

Честотата на синдрома "Чан-Щраус" в Съединените щати е 1-3 случая на 100 000 възрастни годишно и около 2,5 случая на 100 000 възрастни годишно в света.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини синдром Charge-Strauss

Причините за този синдром все още не са ясни. Механизмът се основава на разработването на имунната възпаление, пролиферативни и разрушителни процеси, в допълнение към намаляване на проницаемостта на съдовите стени, образуване на тромби, развитие на исхемия в разграждането и съдов кръвоизлив. В допълнение, по време на развитието на синдрома е важен фактор в повишен титър на ANCA, който изпълнява антиген неутрализиране на неутрофилите ензими (най-вече те са протеиназа-3 и миелопероксидаза). В същото време ANCA причинява нарушение на трансендотелиалното движение на активирани гранулоцити и предизвиква преждевременна дегранулация. Поради промени в съдовете в органите и тъканите се появи белодробен инфилтрат с последващо развитие на некротизиращ възпаление възли.

Възбуждане фактор на синдром на Churg-Strauss може да бъде бактериална или вирусна инфекция (например, стафилококов или лезия на назофаринкса тип хепатит В), различни алергени са непоносимост отделните лекарства, ваксинация, прекомерно охлаждане, стресово състояние, бременност или раждане, и изолация.

Наличието на HLA-DRB4 може да бъде генетичен рисков фактор за развитието на синдрома на Чан-Щраус и може да увеличи вероятността от развитие на васкулитни прояви на болестта.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Рискови фактори

Това заболяване е доста рядко и въпреки че много хора попадат в рискови фактори, само малък процент от населението се развива. Сред тези фактори са следните:

• Възраст - повечето пациенти с този синдром са във възрастовата група 38-52 години. Само понякога тази патология се развива при възрастните хора или децата;
• Наличие в анамнезата на пациента на алергичен ринит или астма. По-голямата част от пациентите с синдром Charge-Strauss са имали едно от тези заболявания (често е било тежко).

[13], [14], [15], [16]

Патогенеза

Патогенезата на заболяването все още не е напълно разбрана. Но във всеки случай, фактът, че тя е алергична immunopatologicakie природата, често се случва в резултат на астма, както и подобни на симптомите на нодуларна формата на нодозен, тя дава възможност да се направи извода, че в основата на неговото развитие са различни имунологични нарушения.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптоми синдром Charge-Strauss

В допълнение към неспецифични прояви, които възникват в случай на периартерит нодоза (това състояние е треска, загуба на апетит, неразположение и загуба на тегло), основният симптом е загуба на функцията на белите дробове. В резултат на това бронхиалната астма започва в тежка форма и потъмняването се появява и в белите дробове, които се придържат към рентгеновите лъчи на белите дробове, които често бързо изчезват - летливи ELI.

Сред основните симптоми на патологията е GD синдром, който обикновено е предшественик на възникването на клинични признаци на системен васкулит. Също така често се наблюдава инфекциозна патология на белите дробове, последвано от развитие на бронхиална астма от инфекциозно-зависим тип, както и бронхиектазия. Белодробни инфилтрати се наблюдават при 2/3 пациенти със синдрома. Около една трета от пациентите са диагностицирани с плеврит с увеличение на броя на еозинофилите в плевралната течност.

Когато лезиите в стомашно-чревния тракт започват да се появяват болка в корема, както и диария и в редки случаи кървене. Развитието на тези симптоми се провокира или от еозинофилен гастроентерит, или от васкулит на чревната стена. Последното заболяване може да причини перитонит, унищожаване на чревната стена от край до край или чревна обструкция.

Клиничните прояви на сърдечни нарушения се проявяват при 1/3 от всички пациенти, но при аутопсията се откриват при 62% от случаите, а причината за смъртта е в 23% от случаите. Много от промените в показанията за ЕКГ се наблюдават при около половината от пациентите. Приблизително 1/3 от всички случаи на заболяването се придружават от развитие на сърдечна недостатъчност или перикардит в остра или констриктивна форма. Понякога пациентите ще забележат повишаване на кръвното налягане и миокардния инфаркт.

Кожни заболявания се наблюдават при 70% от пациентите - с ESS това е по-чести симптом, отколкото при нодуларен периартерит. Сред проявите:

• Хеморагичен обрив;
• Възли на кожата и под кожата;
• Зачервяване на кожата;
• уртикария;
• Микроабсцеси от кожата;
• Reticular livedo.

Бъбречните заболявания се наблюдават по-рядко от всички други симптоми. Въпреки това, те не действат толкова опасно, колкото в случая на грануломатоза на Wegener или нодуларен периартрит. Приблизително половината от пациентите със синдрома страдат от фокален нефрит, който често се превръща в причина за хипертония. При пациенти с антинеутрофилни антитела може да се развие некротизиращ гломерулонефрит в плазмата.

Болести на ставите (като полиартралгия или полиартрит) се срещат при половината от всички пациенти с този синдром. Обикновено те развиват непрогресивен тип мигриращ артрит, който засяга както малките, така и големите стави. В някои случаи има миозит или миалгия.

Етапи

Синдромът Charge-Strauss в хода на своето развитие обикновено преминава през 3 основни етапа (условно).

В началния период (може да продължи 30 години), пациентите страдат от чести алергии, включително астма, сенна хрема и ринит.

На втория етап започва увеличаване на броя на еозинофилите в тъканите и кръвта. На този етап пациентите често са диагностицирани със синдрома на Lefler, белодробна инфилтрация с еозинофилия или еозинофилен гастроентерит.

В третия етап клиничните прояви на системен васкулит се наблюдават при пациенти.

[23], [24]

Усложнения и последствия

Сред усложненията на болестта най-опасна е пневмонията, която се развива под влияние на Pneumocystis carini.

ESS е опасно, защото засяга различни органи, включително сърцето, белите дробове, кожата, GIT, мускулите, ставите и бъбреците. Ако тази болест не се лекува, тя може да доведе до смърт. Възможни усложнения на заболяването:

• Нарушаване на периферните нерви;
• Сърбеж на кожата и язвата й, както и инфекциозни усложнения;
• Възпаление на перикарда, развитие на миокардит и в допълнение към сърдечна недостатъчност и инфаркти;
• Гломерулонефрит, при който бъбреците постепенно губят функцията на филтриране, в резултат на което се развива бъбречна недостатъчност.

Стратификация риска

Френската проучвателна група за васкулити разработи пет-точкова (петфакторна) система, която прогнозира риска от смърт в синдрома Charge-Strauss, използвайки клинични прояви. Тези фактори са:

1. Намалена бъбречна функция (креатинин> 1,58 mg / dL или 140 μmol / L)
2. Протеинурия (> 1 г / 24 часа)
3. Гастроинтестинално кървене, инфаркт или панкреатит
4. Загубата на централната нервна система
5. Кардиомиопатия

Липсата на някой от тези фактори показва по-лесен ход, като смъртността от пет години е 11,9%. Наличието на един фактор показва сериозно заболяване, с петгодишна смъртност от 26%, а две или повече показват много тежки заболявания: 46% от смъртните случаи в рамките на пет години.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Диагностика синдром Charge-Strauss

Сред основните диагностични критерии са такива като еозинофилия, бронхиална астма, както и алергии при анамнезата. В допълнение, еозинофилна пневмония, невропатия, възпаление на парасалните синуси, екстраваскуларна еозинофилия. Ако пациентът има поне 4 от тези заболявания, ESS може да бъде диагностициран.

[31], [32], [33], [34]

Анализи

Кръвта се взема за общ анализ: за диагностициране на заболяването трябва да има наднормено тегло на еозинофилите с 10% по-високо от нормалното, както и ускоряване на процеса на утаяване на еритроцитите.

При общото или общото изследване на урината трябва да има наличие на протеин в него, както и да се увеличи броят на еритроцитите.

Трансбронхиален и биопсия на кожата и подкожната тъкан биопсия: в този случай трябва да покаже значително инфилтрация на еозинофили в стените на малките кръвоносни съдове, както и некротизиращ грануломатозни процеси в респираторния тракт.

Имунологичен анализ за откриване на повишен брой ANCA антитела. Фокусът тук е върху увеличаването на общия IgE, както и перинуклеарните антитела, които имат антимиелопероксидазна активност.

[35], [36]

Инструментална диагностика

CT на белите дробове - се визуализира натрупването на паренхима, което се извършва главно по периферията; Също така е забележимо, че бронхиалните стени се сгъстяват, с разширение на някои места, бронхиектазията се забелязва.

Микроскопията на ексудат, намираща се в плевралната течност, както и провеждането на медицинска бронхоскопия за откриване на еозинофилия.

Провеждане на ECHO-CG за откриване на симптоми на митрална регургитация, както и пролиферация на съединителната тъкан с появата на белези в сърдечния мускул.

Диференциална диагноза

Необходимо е да се диференцират ЕСС с нодуларна нодоза, грануломатозен васкулит, хронична форма на еозинофилна инфилтрация на белите дробове, както и еозинофилна левкемия.

[37], [38], [39], [40], [41]

Лечение синдром Charge-Strauss

Лечението на ESS е сложно - по време на лечението се използват цитостатици и глюкокортикостероиди. Като цяло, лечението е подобно на принципите на терапията на узелевия периартрит.

Лечебно лечение

В случай на засягане на храносмилателния тракт, както и белите дробове, бъбреците и кожата, лечението трябва да започне с употребата на преднизолон. Терапевтичната доза е 60 mg / ден. След 1-2 седмици на такова приемане има преход към периодичното приложение на преднизолон с постепенно намаляване на дозата. След 3 месеца, ако има подобрение в състоянието, дозата продължава да намалява, което води до поддържане, което остава дълго време.

Ако преднизолон няма ефект, както и при появата на симптоми на дифузно разстройство на ЦНС, недостатъчен кръвен поток и нарушения на проводимостта, вътрешното приложение на хидроксиурея се предписва при доза от 0,5-1 g / ден. Ако броят на белите кръвни клетки спадна до 6-10x109 / l, трябва да преминете към употребата на лекарството за 2 дни. На третата или отменете допускането му за 2-3 месеца. Могат да се използват и други цитостатици като циклофосфамид или азатиоприн.

Ако пациентът има бронхиална астма, се предписват бронходилататори.

Както са използвани антикоагуланти или антитромботични агенти (такива като ацетилсалицилова киселина в доза от 0,15-0,25 г / ден. Curantylum или в доза 225-400 мг / ден) като профилактична мярка за тромбоемболични усложнения.

Систематичният анализ, извършен през 2007 г., показва ефективността на използването на шокови дози от стероиди.

Витамини

Тъй като кортикостероидите оказват неблагоприятно влияние върху здравината на костите, е необходимо да се компенсира загубата на прием на необходимото количество калций и да се използват около 2000 IU витамин D на ден.

Прогноза

Синдромът Churg-Strauss без своевременно лечение има неблагоприятна прогноза. В случай на множествена органна дисфункция заболяването прогресира много бързо, повишавайки риска от смърт поради аномалии в сърцето и белите дробове. Адекватното лечение позволява да се осигури 5-годишна честота на преживяемост при 60-80% от пациентите.

Основните причини за смъртта при синдрома Charge-Strauss са миокардитът и миокардният инфаркт.

[42], [43]