Синдром на Толос-Хънт

Синдром на горната орбитална фисура, патологична офталмоплегия - всичко това е нищо повече от синдром на Tholos Hunt, който представлява поражение на структури в горната орбитална фисура. Процесът обикновено включва орбитални съдове (артериални и венозни), нервни влакна (околомоторни, трохлеарни, абдуциращи нерви, както и първия клон на тригеминалния нерв) и близкия кавернозен синус. Болестта може да бъде класифицирана като сравнително рядка и доста трудна патология при диагностицирането. [1]

Епидемиология

Синдромът на Tholos Hunt е описан не толкова отдавна: преди около 70 години. Това беше направено от испанския доктор по неврология Е. Толос. Няколко години по-късно работата е допълнена от англичанин, доктор по офталмология У. Хънт. Имената на лекарите-изследователи станаха основа за името на синдрома.

Синдромът на Tholos Hunt се среща с еднаква честота както при мъжете, така и при жените. Патологията обикновено е едностранна и се отбелязва еднакво често от лявата или дясната страна. Двустранен синдром е възможен, но се среща само в единични случаи.

Средната възраст на болните е 50 години. По принцип синдромът на Tholos Hunt може да бъде регистриран на възраст 15-85 години. Повечето от пациентите принадлежат към възрастовата категория в напреднала възраст: развитието на болестта се улеснява от множество сърдечно-съдови нарушения, както и свързани с възрастта промени в тъканите.

Най-честият симптом на заболяването е проявата на класическа мигренозна атака: човек има внезапно пулсиращо главоболие от едната страна, „стрелба“ или „усукване“, с облъчване в орбитата. Тъй като типичната специфична симптоматика на синдрома на Tholos Hunt отсъства, патологията често се нарича "неврологичен хамелеон": диагнозата е сложна, изискваща диференциация от много други заболявания.

Пациенти със синдром на Tholos Hunt периодично се срещат в различни страни по света, без никакви териториални или сезонни характеристики. Честотата е 0,3-1,5 случая на 1 милион население. [2]

Причини синдром на Толос-Хънт

В хода на идентифицирането на причините за развитието на синдрома на Толос Хънт учените откриха следните факти:

• в повечето случаи заболяването се провокира от имунно възпаление на външната стена на кавернозния синус;
• в някои случаи причините са съдови малформации, туморни процеси в мозъка (първични и вторични форми), локализиран черепно-мозъчен пахименингит, орбитален миозит, периартерит нодоза и образуване на тромби в кавернозния синус;
• При около 30% от пациентите не е възможно да се установи причината за разстройството, поради което е поставена диагнозата идиопатичен синдром на Tholos Hunt.

Нека разгледаме тези твърдяни причини по-подробно.

• Автоимунното развитие на синдрома е свързано както с хипотермия и скорошни инфекциозни патологии, така и с дълбоки стресове. Автоимунната форма на заболяването се характеризира с: остро начало, рецидивиращ курс, висока ефективност на глюкокортикостероидната терапия. Тази форма на заболяването е по-често при мъжете.
• Съдови малформации често се появяват при декомпенсирана артериална хипертония. По-често жените боледуват. Болестта започва остро, болката е умерена, практически няма прояви на екзофталм и хемоза.
• Сред туморните процеси, които могат да доведат до развитие на синдром на Tholos Hunt, първичните мозъчни тумори, метастатичните тумори с първични огнища в белите дробове, бронхите, простатата или метастазите на кожен меланом са по-чести.
• Локализираният черепно-пахименингит причинява остро начало на синдрома при липса на церебрални и менингеални признаци, без екзофталм. Диагнозата се потвърждава морфологично чрез биопсия.
• Орбиталният миозит причинява подостро начало, с интензивна болка и екзофталм, изразена хемоза и двойно виждане.
• Тромбозата на кавернозния синус провокира развитието на тотална офталмоплегия. Диагнозата се потвърждава чрез ядрено-магнитен резонанс.
• Periarteritis nodosa може да причини развитието на синдром на Tholos Hunt няколко месеца след началото на заболяването.

Автоимунният механизъм в повечето случаи лежи в основата на образуването на патология, което е доказано от много експерти. Следните фактори, по-специално, показват автоимунен характер:

• повтарящ се курс;
• дисимунни нарушения;
• белтъчно-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност и повишено съдържание на провъзпалителни цитокини в цереброспиналната течност и серум. [3]

Рискови фактори

Учените все още не са разбрали точната причина за появата на синдром на Tholos Hunt. Но те успяха да идентифицират определени фактори, влияещи върху развитието на такова нарушение:

• Генетично предразположение към автоимунни заболявания като цяло. Ако някой от членовете на семейството е болен или е болен от автоимунно разстройство, тогава други роднини могат да имат подобни или други патологии с подобен механизъм на развитие. Този фактор все още е предположение, което изисква допълнителни изследвания и доказателства.
• Фактори на околната среда, включително хранителни навици, условия на околната среда, качество на водата, промишлени опасности и др.
• Тежки стресови ситуации, чести стресове и психо-емоционални сътресения, мощни хормонални промени (включително бременност, менопауза и др.).
• Дългосрочни хронични инфекциозни заболявания, включително хепатит, херпесвирусна инфекция, цитомегаловирус и др.
• Хипотермия, радиация, други силни дразнители и увреждащи фактори.

Патогенеза

Етиологичният механизъм на развитието на синдром на Tholos Hunt не е напълно разкрит. Решаващото значение се придава на автоимунните реакции. Много учени предполагат, че вирусните и микробните инфекции, стресовите ситуации, радиацията действат само като провокиращ фактор. Няма сериозни доказателства за връзката между поглъщането на патогени и развитието на синдром на Tholos Hunt. Съществуват обаче подозрения относно участието на цитомегаловирус в автоимунния процес, което допринася за образуването на грануломи. [4]

Патогенетичната схема се дължи на появата на локален грануломатозен възпалителен процес в зоната на външната стена на кавернозния синус, инфраклиноидна или супраклиноидна част на вътрешната каротидна артерия, което води до нейното стесняване. Важна роля играе разстройството на хуморалната и клетъчната имунна защита. Хуморалната страна на синдрома е свързана с повишеното образуване на антинеутрофилни цитоплазмени антитела, които действат срещу ензимите протеиназа-3, миелопероксидазата и специфичен мембранен протеин, способен да свързва ендотоксини. Предполага се, че цитоплазмените антитела стимулират съществуващите неутрофили, в резултат на което те атакуват прицелните органи, по-специално възпалителният процес се развива във външната стена на кавернозния синус.

Клетъчните промени също играят роля в развитието на синдрома на Tholos Hunt. Това се доказва от доминирането на Т-лимфоцитите, макрофагите и плазмените клетки в грануломите.

Има информация за силно активни ендотелни структури и противовъзпалителни цитокини, което показва тенденция на болестния процес да стане хроничен.

В единични случаи се наблюдават фокални некротични промени в областта на външната стена на кавернозния синус.

Симптоми синдром на Толос-Хънт

Симптоматиката, характерна за синдрома на Tholos Hunt, се появява внезапно и неочаквано за самия пациент. Основните симптоми са:

• Силна болка в областта на орбитите, изключително неприятна, скучна, разпространяваща се от челната област до гребените на веждите, до очите и по-нататък по цялата глава.
• Удвояване в очите, което се установява след появата на болка. За човек става изключително трудно да се концентрира визуално и да разгледа обект.
• Нарушение на двигателната функция на очната ябълка или така наречената офталмоплегия, главно едностранна. Той може да се прояви в различна степен, което зависи от тежестта на патологичния процес и от степента на лезията.
• Конюнктивален оток.
• Изместване на очната ябълка отпред (екзофталм, "изпъкнали" очи).
• Отклонение на зрителната ос на една очна ябълка встрани, страбизъм, което е характерно за едностранно увреждане на нервите.
• Общо влошаване на здравето, леко повишаване на температурата, слабост, раздразнителност.

Клиничната картина постепенно напредва, симптомите се променят и влошават, но те могат да изчезнат толкова внезапно, колкото са се появили. Въпреки това, при липса на необходимата терапия, синдромът на Tholos Hunt отново напомня за себе си с рецидив.

Неврологичните симптоми се дължат на локализацията на болестния процес. Болката се появява в резултат на дразнене на първия клон на тригеминалния нерв, преминаващ близо до ствола на околомоторния нерв, и се отбелязва в орбитата, челото, слепоочието, основата на носа. Интензивността на болката е различна: от умерена до силна.

Възможни атипични симптоми, които се характеризират с липсата на болка. Това може да се наблюдава, когато лезията е локализирана преди петата двойка да влезе в кавернозния синус.

Околомоторните нарушения обикновено се проявяват като двойно виждане по време на директен поглед.

Ако болезненият процес е локализиран в зоната на върха на орбитата, тогава често се откриват неврологични прояви в комбинация с нарушения на зрителния анализатор. В резултат се появява оток или атрофия на главата на зрителния нерв и често се отбелязва централен скотом. Възможен екзофталм (изпъкналост), хемоза (конюнктивален оток), появата на които е причинена от инфилтративни промени в ретробулбарната тъкан и затруднения с венозен изток от орбитата.

Първи признаци

Тъй като до момента синдромът на Толос Хънт не е достатъчно проучен, учените продължават да изясняват възможните механизми за развитието на тази патология. Като се вземат предвид критериите, очертани от Международното неврологично общество, диагнозата на синдрома на Tholos Hunt е оправдана при наличие на грануломи на външната стена на кавернозния синус, открити по време на ЯМР на мозъка или биопсия.

Списъкът на признаците, които се приемат като диагностични критерии за синдрома, е както следва:

• „Пикираща“ или „усукваща“ болка в едното очно гнездо с последващо развитие на мускулна парализа (офталмоплегия);
• комбинирани лезии на окуломоторните нерви, първия клон на тригеминалния нерв и периартериалния нервен сплит;
• увеличаване на клиничната картина за няколко дни (или в рамките на 1-2 седмици);
• възможността за спонтанна ремисия (в някои случаи - с остатъчно запазване на дефекти);
• вероятността от повторно обостряне на синдрома, месеци или години по-късно;
• непроменена системна картина, няма лезии извън каротидния синус;
• наличието на положителен ефект от кортикостероидната терапия.

Има още един подобен диагностичен списък на признаците, предложен през 2003 г. Според този списък синдромът на Tholos Hunt се счита за резултат от растежа на грануломатозна тъкан в кавернозния синус, горната орбитална цепнатина и орбиталната кухина:

• един или повече епизоди на едностранна болезнена атака в орбиталната зона, които преминават без лечение в продължение на няколко седмици;
• увреждане на черепно-мозъчния нерв (III, IV или VI) под формата на пареза, наличие на грануломи, потвърдено чрез ядрено-магнитен резонанс или биопсия;
• появата на пареза едновременно със синдрома на болката или в рамките на 14 дни след нея;
• изчезването на пареза и синдром на болка в рамките на 3 дни от началото на кортикостероидната терапия.

Форми

При синдром на Толос Хънт, лявата и дясната страна са засегнати с приблизително еднаква честота, поради което патологията се разделя на ляво или дясно.

Болестта е предимно едностранна. Двустранни щети са отбелязани само в изключително редки случаи.

Клиничната картина на заболяването може да се развие през следните етапи:

• остър или подостър, който се появява след скорошно вирусно инфекциозно заболяване, хипотермия, силно повишаване на кръвното налягане, понякога без видима причина;
• хронични рецидиви, с постепенно увеличаване на симптомите и периодично обостряне.

В допълнение, синдромът на Tholos Hunt може да бъде:

• общо, с увреждане на всички нерви, преминаващи през горната орбитална цепнатина;
• непълна, с включване в патологичния процес на нервите на VI, IV, III двойки и I клонове на V двойка в различни комбинации.

По отношение на синусите могат да се разграничат предната, средната и задната форма на синдрома на Tholos Hunt.

Усложнения и последствия

Синдромът на Tholos Hunt се проявява със силна болка, която води до загуба на сън, смущения в емоционалната и психическата сфера. Болните стават раздразнителни, емоционално нестабилни. Ако не се проведе необходимото лечение, тогава на този фон е възможно появата на невротични разстройства: развиват се депресивни състояния, неврастения и хипохондрия. Работоспособността значително намалява, пациентът се оттегля.

Характерна особеност на синдрома на Tholos Hunt е рецидивиращ курс, който често се среща при автоимунни заболявания. Продължителността на периода на ремисия варира значително: максималната регистрирана асимптоматична продължителност е 11 години. След лечението рискът от рецидив е значително намален. Ако се появят обостряния, те се различават в по-лек ход.

Диагностика синдром на Толос-Хънт

Често за лекарите става трудно веднага да диагностицират синдрома на Tholos Hunt, тъй като симптомите са много сходни с тези на други по-често срещани заболявания. В повечето случаи се изисква допълнителна консултация от редица тесни специалисти: невропатолог, офталмолог, ендокринолог, онколог, неврохирург и др.

На първия етап трябва да се изключат злокачествени заболявания, аневризми, менингит и др.

Най-често синдромът на Tholos Hunt се определя от метода на изключване: на пациента се дават редица тестове, които изключват други най-вероятни заболявания. Необходими са следните тестове:

• подробна картина на кръвта;
• изследване на хормоналната функция на щитовидната жлеза;
• изследване на нивото на общия протеин в кръвта (за оценка на качеството на протеиновия метаболизъм);
• анализ на цереброспиналната течност.
• Инструменталната диагностика включва изпълнението на такива диагностични процедури:
• ядрено-магнитен резонанс на мозъка и орбиталната област, със и без контраст;
• магнитно-резонансна ангиография;
• цифрова ангиография за изваждане (интравенозна ангиография за изваждане);
• компютърна мозъчна и орбитална томография със и без контраст.

Ядрено-магнитен резонанс, подобрен с гадолиний, е методът на избор за оценка на THS и може да демонстрира необичайно увеличаване и засилване на CS, преминаващо през горната орбитална пукнатина в върха на орбитата. Отчетените T1-претеглени и T2-претеглени MRI находки са изключително променливи и неспецифични. ЯМР играе ключова роля в диагностиката и помага да се изключат други често срещани лезии, свързани с CS, като се избягва необходимостта от високорискови инвазивни процедури като SC биопсия, единственият начин да се получи хистопатологично потвърждение на това заболяване. [5]

Тези изследвания помагат да се идентифицират следи от възпалителни процеси в кавернозния синус, горната орбитална цепнатина или орбиталния връх. Следите от възпаление в орбиталната област в изображения на напречно сечение с отсъствие на парализа на черепно-мозъчния нерв се считат за по-доброкачествени по отношение на прогнозата.

Някои пациенти със съмнение за синдром на Tholos Hunt се препоръчват да вземат биопсия, за да се изключат онкологичните процеси.

Диференциална диагноза

Клиничната практика показва, че подобни симптоми могат да присъстват при много соматични и неврологични патологии:

• с микробни, вирусни и гъбични възпалителни процеси, които включват мозъчните обвивки или външната стена на кавернозния синус;
• с туморни процеси в мозъка и орбитата - например с аденом на хипофизата, краниофарингиом, неврином, менингиом на крилото на клиновидната кост, с церебрални или орбитални метастази;
• със съдови малформации - по-специално с венорно-артериални аневризми, каротидно-кавернозни фистули и др., както и с дисекция на клонове на вътрешната каротидна артерия;
• с тромбоза, кистозни образувания на кавернозния синус, лимфом;
• със саркоидоза, миозит на орбитата (очни мускули), грануломатоза на Вегенер (грануломатоза с полиангиит), офталмигремина, някои кръвни патологии.

Диференциалната диагноза включва проучване на възможността за развитие на всички тези заболявания, въз основа на резултатите от проучване, изследване, лабораторни и инструментални изследвания.

Най-често синдромът на Tholos Hunt трябва да се разграничава от такива патологии:

• блокиране на кавернозния синус от тромб;
• Синдром на Rochon-Duvignot;
• ретросфеноидален космически синдром (синдром на Якот);
• паратригеминален синдром на Редер;
• черепна полиневропатия.

Лечение синдром на Толос-Хънт

Синдромът на Tholos Hunt реагира добре на лечение с имуносупресивен курс на кортикостероидни хормонални агенти. Такива лекарства са в състояние да потиснат агресивния отговор на имунната система и нейните вредни ефекти върху телесните тъкани.

По-често от други лекарства се предписват преднизолон, метилпреднизолон, кортизон или алтернативни лекарства, които са показали положителен ефект при лечението на известни автоимунни патологии. Ползите от стероидите изглежда са свързани с антиоксидантния механизъм и / или способността на такива високи дози да намалят отока и последващата исхемия в засегнатата област. [6]

В допълнение към кортикостероидите е подходящо използването на болкоуспокояващи, антиконвулсанти. Необходими са изчерпателни мултивитаминни препарати.

Ако стриктно спазвате всички предписания и препоръки на лекуващия лекар, тогава болезнените признаци на синдром на Tolos Hunt бързо се спират: пациентите забелязват изразено подобрение на благосъстоянието на около втория или третия ден. В преобладаващото мнозинство от случаите трудоспособността остава. [7]

Оптималната дозировка и честотата на приемане на хормонални лекарства са посочени индивидуално. Няма общоприет режим на лечение, тъй като е много трудно да се организират плацебо-контролирани проучвания, което е свързано с ниското разпространение на синдрома. Най-често се препоръчват високи дози кортикостероиди, въпреки че има случаи на ефективност и доста малки дози лекарства (например употребата на преднизолон в количество по-малко от 0,5 mg / kg на ден). Към днешна дата средното количество преднизолон, използвано при синдром на Tholos Hunt, е 1-2 mg / kg на ден.

Приблизителен режим на лечение:

• Метилпреднизолон (Solu-Medron 1000 като интравенозна капкова инфузия с 250 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид и Panangin (10,0) дневно в продължение на пет дни;
• Милдронат за нормализиране на клетъчния метаболизъм, 500 mg интравенозно струйно инжектиране дневно в продължение на 10 дни;
• Neuromidin за подобряване на предаването на импулси по невромускулни влакна, 20 mg перорално три пъти на ден;
• Клоназепам за засилване на инхибиторния ефект върху предаването на нервните импулси и стимулиране на бензодиазепиновите рецептори, 2 mg перорално и / или Trileptal 150 mg перорално преди лягане.

Може би назначаването на продължителен курс на глюкокортикостероидна терапия с използване на високи дози преднизолон. [8]

Предотвратяване

Не е възможно да се предотврати появата на синдром на Tholos Hunt предварително. Това се дължи най-малко на факта, че причините за нарушението все още не са ясно определени. Ако се открият някакви болезнени признаци - по-специално чести болки във фронталната област и очните кухини, двойно виждане и отслабване на очните мускули, тогава трябва да се свържете със съответния специалист възможно най-скоро и да извършите пълна диагностика.

Вторичната превенция е насочена към предотвратяване на рецидив при пациенти с вече диагностициран синдром на Tholos Hunt. Важни моменти за превантивно действие са:

• редовни медицински консултации, диагностични мерки, диспансерно наблюдение на специалисти;
• периодични курсове на кортикостероидна терапия;
• укрепване и поддържане на адекватно състояние на имунната система.

Всички пациенти трябва да се опитват да избягват стресови ситуации, да лекуват своевременно всякакви възпалителни процеси в тялото.

Прогноза

Прогнозата за синдром на Tholos Hunt се счита за благоприятна. Има добър отговор на кортикостероидната терапия и спонтанната ремисия е често срещана, въпреки че някои пациенти имат остатъчни ефекти под формата на нарушена функция на увредените очни мускули. При липса на по-нататъшно лечение заболяването става рецидивиращо. При лекувани пациенти рецидиви се наблюдават в около 35% от случаите. [9]

След завършване на терапевтичния курс обикновено се възстановява работоспособността. Това обаче се отнася до правилно диагностицирано заболяване, а не до други патологии, които се развиват под "маската" на синдрома. [10]

Инвалидността се отбелязва само в редки случаи. Само при документирани чести обостряния е възможно да се определи трета група увреждания. В трудни случаи пациентът се прехвърля на лек труд, който не е придружен от визуален стрес. Ако синдромът на Tholos Hunt е постоянен и повтарящ се, тогава човекът не се препоръчва да шофира, което се дължи на нарушена двигателна функция на очните ябълки и диплопия.