Медицински експерт на статията
Нови публикации
Синдром на Рейе
Последно прегледани: 04.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
[ Какво причинява синдрома на Рей?
Патогенезата на синдрома на Рей се основава на вродена митохондриална недостатъчност. Вроден дефект на ензимите, участващи в синтеза на урея - орнитиновия цикъл (орнитин транскарбаминаза, карбамин фосфат синтетаза и др.) също е от значение. Синдромът може да бъде провокиран от лекарства (салицилати), хепатотропни отрови и други вещества.
Симптоми на синдрома на Рей
Възможен е продромален период, протичащ като остра респираторна вирусна инфекция или остра чревна инфекция. Повръщането често е основният клиничен симптом преди развитието на кома. Характерна особеност на комата при пациенти със синдром на Рей е ранното повишаване на мускулния тонус до децеребрална ригидност. Почти всички пациенти имат слабо контролиран тоничен конвулсивен припадък. Менингеалният симптомокомплекс не е напълно изразен, непостоянен е. Хепатомегалията е максимално изразена към 5-7-ия ден от развитието на комата. Характерни са признаци на мозъчен оток.
Тежестта на неврологичните разстройства според дълбочината им се разделя на 4 степени: I - сънливост, II - ступор, III - собствена кома, IV - терминална кома. Увреждането може да бъде с различна степен на тежест: за I степен е характерно повишаване на активността на аминотрансферазите и нивата на амоняк, за II степен - добавяне на признаци на недостатъчност на протеиносинтетичната функция (намалени нива на албумин, протромбин и др.), за III - поява на хеморагичен синдромен комплекс.
Диагноза на синдрома на Рей
Лабораторни находки: повишени нива на аминотрансферази (2-5 пъти), краткотрайна хиперамонемия (предхождаща кома), хипогликемия (до 2,5 mmol/l), хипофибриногенемия без наличие на продукти от разграждането на фибрина в кръвта (без ДИК), хипоалбуминемия и др. Жълтеницата и хипербилирубинемията не са типични.
Повишените нива на ензими и амоняк се запазват в продължение на 3-4 дни. За уточняване на диагнозата синдром на Рей често се налага чернодробна биопсия. Най-често са засегнати деца на възраст от 3 месеца до 3 години.
Использованная литература