Синдром на периодична треска

През 1987 г. Са описани 12 случая на появата на вид синдром, който се проявява като периодична треска, придружена от фаринит, афтозен стоматит и цервикална аденопатия. В англоговорящите страни тя е обозначена с първоначалните букви на този комплекс от прояви (периодична треска, афтозен стоматит, фарингит и цервикален аденит) - синдром на PFAPA. Франкофонските същите статии често наричат този болест Маршал синдром.

[1], [2], [3], [4], [5]

Епидемиология

Това заболяване се наблюдава по-често при момчетата (около 60%). Като цяло, синдромът започва да се проявява около 3-5 години (средно: 2,8-5,1 години). Но в този случай случаите на развитие на заболяването при деца на възраст 2 години също са често срещани - например, измежду 8-те изследвани пациенти, са наблюдавани 6 атаки на 2-годишна възраст. Имаше и случай на 8-годишно момиче, когато за 7 месеца. Преди да се свърже с лекарите, тя имаше симптоми на заболяването.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причини синдром на периодична треска

Причините за развитието на синдрома на периодичната треска в наши дни все още не са напълно проучени.

Сега учените обсъждат няколко от най-вероятните причини за това заболяване:

• Активирането на латентни инфекции в организма (това е възможно при сливането на някои фактори - поради намален имунологична реактивност на спящ вирус в човешкото тяло "събужда" с развитието на треска и други симптоми на синдрома);
• преминали на хроничния стадий на бактериална инфекция на сливиците на небцето или гърлото - продуктите на микробната активност започват да повлияват на имунната система, която причинява атака на треска;
• автоимунната природа на патологичното развитие - имунната система на пациента взима клетките на собствения си организъм за чужди, което провокира повишаване на температурата.

[12], [13], [14]

Симптоми синдром на периодична треска

Синдромът на периодичната треска се характеризира с ясно определена честота на фебрилни гърчове - те се повтарят редовно (най-често на всеки 3-7 седмици).

В по-редки случаи пропуските продължават 2 седмици или повече от 7 седмици. Проучванията показват, че средно интервалите между настъпващите атаки най-напред траят 28,2 дни, а за една година пациентът има 11,5 гърчове. Има данни за по-дълги прекъсвания - в 30 случая те са продължили в рамките на 3.2 +/- 2.4 месеца, докато френските изследователи са дали период от 66 дни. Съществуват и наблюдения, при които интервалите траят средно около 1 месец, а понякога и 2-3 месеца. Такива разлики в продължителността на свободните интервали най-вероятно се дължат на факта, че с течение на времето те започват да се удължават.

Средно, периодът между първия и последния епизод на атака е 3 години и 7 месеца (грешка от +/- 3,5 години). Повечето гърчове се повтарят за 4-8 години. Следва да се отбележи, че след изчезването на гърчове няма остатъчни промени в пациентите, в развитието, както и растежа на такива деца, няма нарушения.

Температурата по време на атаката е основно 39.5 ⁰ -40 ⁰, а понякога дори достига 40.5 ⁰. Антипиретиците помагат само за кратък период от време. Преди да се повиши температурата на пациента, често има кратък продромен период под формата на заболявания с общи нарушения - чувство за слабост, силна раздразнителност. Една четвърт от децата имат студени тръпки, 60% имат главоболие, а 11-49% имат артралгия. Появата на болка в корема, най-вече не е силна, се наблюдава при половината от пациентите, а една пета се наблюдава при повръщане.

Общото състояние на симптомите, според които тази патология е наречена, не се наблюдава при всички пациенти. Най-често в този случай има цервикална аденопатия (88%). В този случай цервикалните лимфни възли се увеличават (понякога до размери от 4 до 5 см), докосвайки се, те са чувствителни и слабо чувствителни. Уголемените лимфни възли стават забележими и в края на атаката доста бързо намаляват и изчезват - само за няколко дни. Други групи от лимфни възли остават непроменени.

Фарингит също се наблюдава доста често - това се диагностицира в 70-77% от случаите, освен това трябва да се отбележи, че в някои случаи пациентът е доминиран от слабата форма катарална, а в другата - има смесване заедно с излив.

По-рядко се среща афтозен стоматит - честотата на такива прояви е 33-70%.

Треска обикновено продължава 3-5 дни.

Когато фебрилни припадъци могат да възникнат при умерени форми левкоцитоза (приблизително 11-15h10 ⁹ ) и ESR повишава до ниво от 30-40 мм / ч, като CRP (до стойност от 100 мг / л). Такива смени се стабилизират сравнително бързо.

Синдром на периодична треска при възрастни

Този синдром обикновено се развива само при деца, но в някои случаи се диагностицира при възрастни.

Усложнения и последствия

Сред възможните усложнения на този синдром:

• Общият кръвен тест показва неутропения (намаляване на броя на белите кръвни клетки (белите кръвни клетки) в кръвта);
• Чести диария;
• На кожата има обриви;
• Ставите стават възпалени (артрит се развива);
• Прояви на неврологични нарушения (конвулсии, тежки главоболия, появата на припадък и т.н.).

[15], [16], [17], [18]

Диагностика синдром на периодична треска

Синдром на периодична треска обикновено се диагностицира, както следва:

• Лекарят разглежда оплакванията на пациента и историята на заболяването - установява кога е настъпила треска, дали има определена периодичност (ако има, какво е). Също така определете дали пациентът има афтозен стоматит, цервикална лимфаденопатия или фарингит. Друг важен симптом е дали симптомите на заболяването се появяват в интервалите между припадъците;
• Допълнително изследване на пациента се извършва - лекарят определя увеличение на лимфните възли (или чрез палпация или външен вид (когато те растат до размери от 4-5 см)), както и сливиците. Пациентът има зачервяване на гърлото и на лигавицата на устната кухина понякога се появяват рани с белезникав цвят;
• Пациентът взема кръв за общ анализ - за определяне на нивото на левкоцитите, както и на ESR. В допълнение, има промяна в лявата страна на левкоцитната формула. Тези симптоми показват, че тялото има възпалителен процес;
• Провежда се и биохимичен кръвен тест, за да се определи нарастването на индекса на CRP и в допълнение към този фибриноген, този знак е сигнал за появата на възпаление. Увеличаването на тези показатели показва развитието на остра възпалителна реакция на организма;
• Изследване на отоларинголог и алерголог-имунолог (за деца - детски специалисти от тези профили).

Съществуват и случаи на развитие на семейни форми на този синдром - например две деца от едно и също семейство са имали признаци на заболяването. Но за да се намери генетично заболяване, което е специфично за синдрома на периодичната треска, на този етап все още не е възможно.

[19], [20]

Диференциална диагноза

Синдром на периодичната треска трябва да се разграничава от хронична ангина, което се случва с чести периоди на обостряне и други заболявания като ювенилен идиопатичен артрит, болест на Бехчет, циклична неутропения, фамилна средиземноморска треска, синдром на фамилна ирландска треска и hyperglobulinemia D.

Освен това, той трябва да бъде диференциран с циклична хематопоеза, която освен причината за развитието на периодична треска може да бъде независимо заболяване.

Трудната диагностика на този синдром с така наречената арменска болест може да бъде доста сложна.

Подобни симптоми са също така друго рядко заболяване - периодичният синдром, който е свързан с TNF, в медицинската практика, обозначена със съкращението TRAPS. Тази патология има автозомно рецесивно естество - възниква, защото генът на проводника 1 на TNF е мутирал.

[21], [22], [23]

Лечение синдром на периодична треска

Лечението на синдрома на периодичната треска има много нерешени въпроси и дискусии. Използването на антибиотици (пеницилини, цефалоспорини, макролиди и сулфонамиди), нестероидни противовъзпалителни лекарства (парацетамол, ибупрофен), ацикловир, ацетилсалицилова киселина и колхицин е неефективно, в допълнение към намаляването на времето на треска. Напротив, използването на орални стероиди (преднизон или преднизолон) причинява висока резолюция на фебрилни епизоди, въпреки че не пречи на рецидив.

Употребата на ибупрофен, парацетамол и колхицин в процеса на лечение не може да осигури стабилен резултат. Установено е, че възстановяването на синдрома се извършва след тонзиллектомия (в 77% от случаите), но ретроспективният анализ, извършен във Франция, показва, че тази процедура е ефективна само в 17% от всички случаи.

Съществува вариант с циметидин - подобно предложение се основава на факта, че лекарството може да блокира активността на Н2 проводници на Т-супресори, и в допълнение, за да се стимулира производството на IL-10 и инхибира - IL12. Тези свойства спомагат за стабилизиране на баланса между T-helper (тип 1 и 2). Тази възможност за лечение позволява да се увеличи периодът на ремисия при ¾ от пациентите с малък брой тестове, но при големи количества тази информация не бе потвърдена.

Проучванията показват, че употребата на стероиди (напр. Преднизон в еднократна доза от 2 mg / kg или в продължение на 2-3 дни в намаляваща доза) бързо стабилизира температурата, но те не са в състояние да облекчат пристъпите. Има мнение, че ефектът от стероидите може да съкрати продължителността на периода на ремисия, но все пак те обикновено се избират като лек за синдрома на периодичната треска.

Предотвратяване

Тъй като няма точна информация за причините за развитието на синдрома на PFARA, няма комплекс от методи за предотвратяване на това заболяване.

[24], [25], [26], [27]

Прогноза

Синдромът на периодичната треска е неинфекциозна патология, при която се развиват остри пристъпи на висока температура с висока честота. При правилната диагноза прогнозата е благоприятна - тя бързо може да се справи с острите атаки, а в случай на доброкачествено заболяване детето може да не се нуждае дори от сливиците.