Синдром на периодичната треска

През 1987 г. са описани 12 случая на специфичен синдром, който се проявява като периодична треска, придружена от фарингит, афтозен стоматит и цервикален аденопатия. В англоезичните страни той започва да се обозначава с началните букви на този комплекс от прояви (периодична треска, афтозен стоматит, фарингит и цервикален аденопатия) - PFAPA синдром. Френските статии често наричат това заболяване синдром на Маршал.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епидемиология

Това заболяване се наблюдава по-често при момчетата (приблизително 60%). Синдромът обикновено започва да се проявява на около 3-5 години (средно: 2,8-5,1 години). Въпреки това, има и чести случаи на развитие на заболяването при 2-годишни деца - например, сред 8-те изследвани пациенти, 6 са имали пристъпи на треска на 2-годишна възраст. Има и случай при 8-годишно момиче, когато 7 месеца преди да се свърже с лекари, тя е развила симптоми на заболяването.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Причини синдром на периодична треска

Причините за синдрома на периодичната треска все още не са напълно изяснени.

В момента учените обсъждат няколко от най-вероятните причини за развитието на това заболяване:

• Активиране на латентни инфекции в организма (това е възможно при съвпадение на определени фактори - поради намаляване на имунологичната реактивност, спящият вирус в човешкото тяло се „събужда“ с развитието на треска и други симптоми на синдрома);
• бактериална инфекция на сливиците, небцето или гърлото, която е станала хронична - продуктите от микробната активност започват да влияят на имунната система, което причинява пристъп на треска;
• автоимунна природа на развитието на патологията - имунната система на пациента възприема клетките на собственото си тяло като чужди, което провокира повишаване на температурата.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Симптоми синдром на периодична треска

Синдромът на периодичната треска се характеризира с ясно определена периодичност на фебрилните пристъпи - те се повтарят редовно (обикновено на всеки 3-7 седмици).

В по-редки случаи интервалите продължават 2 седмици или повече от 7. Изследванията показват, че средно интервалите между пристъпите първоначално траят 28,2 дни, а пациентът преживява 11,5 пристъпа годишно. Има и информация за по-дълги прекъсвания - в 30 случая те са продължили в рамките на 3,2 +/- 2,4 месеца, докато френски изследователи дават период от 66 дни. Има и наблюдения, при които интервалите продължават средно около 1 месец, а понякога и 2-3 месеца. Такива разлики в продължителността на свободните интервали най-вероятно се дължат на факта, че с течение на времето те започват да се удължават.

Средно периодът между първия и последния пристъп е 3 години и 7 месеца (грешка +/- 3,5 години). Пристъпите обикновено се повтарят в продължение на 4-8 години. Трябва да се отбележи, че след отшумяване на пристъпите, при пациентите не остават остатъчни промени и не настъпват нарушения в развитието или растежа на такива деца.

Температурата по време на пристъп обикновено е 39,5 ^° -40 ^°C, а понякога достига дори 40,5 ^°C. Антипиретичните лекарства помагат само за кратък период от време. Преди повишаване на температурата, пациентът често изпитва кратък продромален период под формата на неразположение с общи нарушения - чувство на изтощение, силна раздразнителност. Една четвърт от децата изпитват втрисане, 60% имат главоболие, а други 11-49% изпитват артралгия. Поява на коремна болка, предимно лека, се отбелязва при половината от пациентите, а други 1/5 от тях изпитват повръщане.

Наборът от симптоми, с които е наречена тази патология, не се наблюдава при всички пациенти. Най-често в такива случаи се открива цервикална аденопатия (88%). В този случай цервикалните лимфни възли се увеличават (понякога до 4-5 см размер), те са тестообразни на допир и леко чувствителни. Уголемените лимфни възли стават забележими, а след пристъпа бързо намаляват и изчезват - буквално за няколко дни. Други групи лимфни възли остават непроменени.

Фарингитът също се наблюдава доста често - диагностицира се в 70-77% от случаите, като трябва да се отбележи, че в някои случаи пациентът има предимно слаби катарални форми, докато в други има суперпозиции заедно с излив.

Афтозният стоматит се среща по-рядко – честотата на подобни прояви е 33-70%.

Пристъпът на треска обикновено продължава 3-5 дни.

По време на фебрилни пристъпи може да се наблюдава левкоцитоза в умерени форми (приблизително 11-15x109 ⁾, а нивото на СУЕ се повишава до 30-40 mm/h, както и нивото на С-реактивен протеин (CRP) (до 100 mg/l). Такива промени се стабилизират доста бързо.

Синдром на периодичната треска при възрастни

Този синдром обикновено се развива само при деца, но в някои случаи може да бъде диагностициран и при възрастни.

Усложнения и последствия

Възможните усложнения на този синдром включват:

• Пълната кръвна картина показва неутропения (намаляване на броя на левкоцитите (белите кръвни клетки) в кръвта);
• Чести пристъпи на диария;
• По кожата се появяват обриви;
• Ставите се възпаляват (развива се артрит);
• Прояви на неврологични разстройства (конвулсии, силно главоболие, припадъци и др.).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Диагностика синдром на периодична треска

Синдромът на периодичната треска обикновено се диагностицира, както следва:

• Лекарят анализира оплакванията и медицинската история на пациента - установява кога са се появили пристъпите на треска, дали имат определена периодичност (ако е така, каква е тя). Определя се и дали пациентът има афтозен стоматит, цервикална лимфаденопатия или фарингит. Друг важен симптом е дали признаци на заболяването се появяват в интервалите между пристъпите;
• След това пациентът се преглежда - лекарят определя уголемяването на лимфните възли (чрез палпация или по външен вид (когато се увеличат до размер 4-5 см)), както и на палатинните сливици. Пациентът има зачервено гърло, а по устната лигавица понякога се появяват белезникави язви;
• Кръвта на пациента се взема за общ анализ - за определяне на нивото на левкоцитите, както и на СУЕ. Освен това се открива изместване на левкоцитната формула вляво. Тези симптоми показват наличието на възпалителен процес в организма;
• Извършва се и биохимичен кръвен тест, за да се определи повишаване на индекса CRP, а освен това и фибриноген - този признак е сигнал за началото на възпаление. Увеличаването на тези показатели показва развитието на остра възпалителна реакция на организма;
• Преглед от отоларинголог и алерголог-имунолог (за деца - педиатрични специалисти в тези области).

Има и случаи на фамилни форми на този синдром - например две деца от едно семейство са показали признаци на заболяването. Но все още не е било възможно да се открие генетично заболяване, специфично за синдрома на периодичната треска.

[ 19 ], [ 20 ]

Диференциална диагноза

Синдромът на периодичната треска трябва да се разграничава от хроничен тонзилит, който протича с чести периоди на обостряне, и други заболявания като ювенилен идиопатичен артрит, болест на Бехчет, циклична неутропения, фамилна средиземноморска треска, фамилна хибернианска треска и синдром на хиперглобулинемия D.

Освен това, тя трябва да се диференцира от цикличната хематопоеза, която освен че е причина за развитието на периодична треска, може да бъде и самостоятелно заболяване.

Диференциалната диагноза на този синдром с така наречената арменска болест може да бъде доста трудна.

Друго рядко заболяване има подобни симптоми - периодичен синдром, който е свързан с TNF, в медицинската практика се обозначава със съкращението TRAPS. Тази патология има автозомно-рецесивен характер - възниква поради факта, че генът на диригента 1 TNF претърпява мутация.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Лечение синдром на периодична треска

Лечението на синдрома на периодичната треска има много нерешени въпроси и дискусии. Употребата на антибиотици (пеницилини, цефалоспорини, макролиди и сулфонамиди), нестероидни противовъзпалителни средства (парацетамол, ибупрофен), ацикловир, ацетилсалицилова киселина и колхицин се е оказала малко полезна, освен че съкращава продължителността на треската. За разлика от това, употребата на перорални стероиди (преднизолон или преднизолон) води до рязко разрешаване на фебрилните епизоди, въпреки че не предотвратява развитието на рецидиви.

Употребата на ибупрофен, парацетамол и колхицин по време на лечението не може да осигури траен резултат. Установено е, че рецидивите на синдрома изчезват след тонзилектомия (в 77% от случаите), но ретроспективен анализ, проведен във Франция, показва, че тази процедура е ефективна само в 17% от всички случаи.

Съществува вариант с употребата на циметидин - такова предложение се основава на факта, че това лекарство може да блокира активността на H2 проводниците върху Т-супресорите и освен това да стимулира производството на IL10 и да инхибира IL12. Такива свойства спомагат за стабилизиране на баланса между Т-хелперите (тип 1 и 2). Този вариант на лечение позволи да се увеличи периодът на ремисия при ¾ от пациентите с малък брой тестове, но при голям брой тази информация не беше потвърдена.

Проучванията показват, че употребата на стероиди (напр. преднизолон в еднократна доза от 2 mg/kg или в продължение на 2-3 дни в намаляващи дози) бързо стабилизира температурата, но те не са в състояние да елиминират рецидивите. Съществува мнение, че ефектът на стероидите може да съкрати продължителността на периода на ремисия, но те все още са най-често избираното лекарство за синдром на периодична треска.

Предотвратяване

Тъй като понастоящем няма точна информация за причините за развитието на синдрома на PFARA, няма набор от методи за предотвратяване на това заболяване.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Прогноза

Синдромът на периодичната треска е неинфекциозна патология, при която остри пристъпи на треска се развиват с висока периодичност. При правилна диагноза прогнозата е благоприятна - възможно е бързо справяне с острите пристъпи, а в случай на доброкачествено заболяване детето може дори да не се нуждае от тонзилектомия.