Синдром на неспокойните крака и синдром на периодичните движения на крайниците

Има много видове нарушения на съня и движението, но най-често те се разглеждат в контекста на синдрома на неспокойните крака и периодичното разстройство на движението на крайниците.

Синдромът на периодичните движения на крайниците (PLMS) и синдромът на неспокойните крака (RLS) са по-често срещани в средна и напреднала възраст. Механизмът е неясен, но заболяването може да се развие поради нарушение на допаминовата невротрансмисия в централната нервна система. Нарушенията могат да възникнат самостоятелно или във връзка с отмяната на лекарство, или във връзка с употребата на стимуланти и някои антидепресанти, или при хронична бъбречна и чернодробна недостатъчност, бременност, анемия и други заболявания.

Синдромът на периодичните движения на крайниците се характеризира с повтарящи се (обикновено на всеки 20-40 секунди) потрепвания на долните крайници по време на сън. Пациентите обикновено се оплакват от прекъсващ нощен сън или абнормна дневна сънливост. Като правило, движенията и кратките събуждания - без патологични усещания в крайниците - не се осъзнават.

При синдрома на неспокойните крака пациентите се оплакват от усещане за пълзене в долните крайници, когато лежат. За да облекчат симптомите, пациентите движат засегнатия крайник, разтягат го или ходят. В резултат на това те изпитват затруднения със заспиването, многократни нощни събуждания или комбинация от двете.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини за синдром на неспокойните крака

Причините за тези синдроми са разнообразни: полиневропатия, ревматоиден артрит (>30%), паркисонизъм, депресия, бременност (11%), анемия, уремия (15-20%), злоупотреба с кофеин. Употребата на лекарства (невролептици, антидепресанти, бензодиазепини, допаминови агонисти) или спирането на някои от тях (бензодиазепини, барбитурати) може да доведе до развитие на синдром на неспокойните крака и синдром на периодичните движения на крайниците.

Първичен (идиопатичен):

1. спорадични и наследствени.

Вторично:

1. Дефицит на желязо, витамин _B12, фолиева киселина (анемия).
2. Бъбречна недостатъчност.
3. Захарен диабет.
4. Хипотиреоидизъм.
5. Хронични обструктивни белодробни заболявания.
6. Синдром на Сьогрен.
7. Периферна невропатия (полиневропатия), радикулопатия и някои заболявания на гръбначния мозък (миелопатия).
8. Множествена склероза.
9. Болест на Паркинсон.
10. Синдром на дефицит на вниманието и хиперактивност (минимална мозъчна дисфункция).
11. Бременност.
12. Ятрогенни (трициклични антидепресанти, селективни инхибитори на обратното захващане на серотонина, литий, допаминови антагонисти, леводопа, след стомашна резекция, спиране на приема на успокоителни или наркотични средства, калциеви антагонисти).
13. Други заболявания: амиотрофична латерална склероза, полиомиелит, синдром на Исак, амилоидоза, злокачествени заболявания, периферни съдови заболявания (артерии или вени), ревматоиден артрит, хиперплексия.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Синдромна диференциална диагноза

Синдромът на неспокойните крака трябва да се разграничава от други синдроми, които понякога са подобни на него: акатизия, синдром на периодични движения на крайниците по време на сън, нощни крампи, физиологичен миоклонус по време на сън. Това включва също синдром на болезнени крака и движещи се пръсти, синдром на болезнени фасцикулации, миокимия, синдром на каузалгия-дистония, болки в краката от друг произход. Тревожно-депресивният синдром с нарушения на съня понякога може да се прояви със симптоми, наподобяващи синдрома на неспокойните крака.

Описани са спорадични и фамилни случаи на синдром на неспокойните крака с автозомно доминантен тип наследяване. Честотата на последния, според литературата, варира значително (до 50-60% и по-висока). Заболяването може да започне във всяка възраст, но честотата му се увеличава с възрастта. Синдромът на неспокойните крака при децата често погрешно се интерпретира като синдром на хиперактивност. В същото време синдромът на неспокойните крака често се комбинира със синдром на дефицит на вниманието и хиперактивност.

В повечето случаи симптомите са двустранни. Значителен процент от пациентите (повече от 40%) обаче съобщават за дясностранна или лявостранна локализация на симптома. Страната на симптома обаче може да се промени при някои пациенти дори в рамките на един ден. Около половината от пациентите съобщават за парестезия и двигателно безпокойство в ръцете. Наличието на парестезия в ръцете не зависи от тежестта на синдрома на неспокойните крака, възрастта и пола на тези пациенти. Парестезията се описва от пациентите като парене, изтръпване, сърбеж, болка; пациентите често казват, че това е много неприятно усещане, което е трудно да се опише с думи. Парестезията може да бъде много кратка (секунди); тя бързо се увеличава по интензивност и мигновено изчезва при движение на крайника. С усилие на волята човек може само леко да забави движението или да намали амплитудата му. Много изследователи смятат, че движенията при синдрома на неспокойните крака се появяват като вид отговор на неприятна парестезия. Електрофизиологичните изследвания до момента не ни позволяват да отговорим на въпроса дали тези движения са волеви или неволеви. Протичането на синдрома на неспокойните крака обикновено е ремитентно, но може да бъде стационарно и дори прогресиращо. Най-ефективните лечения са лекарства, съдържащи допа, и клоназепам.

В около 40% от случаите синдромът на неспокойните крака е идиопатичен (първичен). Симптоматичният синдром на неспокойните крака може да се наблюдава при заболявания като анемия, свързана с дефицит на желязо, витамин B12 или фолат; бъбречна недостатъчност; захарен диабет; хипотиреоидизъм; хронични обструктивни белодробни заболявания; полиневропатия (най-често); цервикална спондилоза; тумори на гръбначния мозък, лумбосакрална радикулопатия, множествена склероза, болест на Паркинсон, периферна артериална болест, хиперплексия, синдром на ригиден човек, хорея на Хънтингтън, амиотрофична латерална склероза, болест на Турет, синдром на Исаак. Има случаи, в които синдромът на неспокойните крака е наблюдаван само по време на бременност. В много от горните случаи обаче остава неясно дали изброените заболявания са причина за синдрома на неспокойните крака или служат само като провокиращ фактор за този синдром. За да се отговори окончателно на този въпрос, е необходимо да се докаже, че честотата на синдрома на неспокойните крака при тези заболявания е по-висока, отколкото при останалата част от населението. Това все още не е направено напълно.

Симптоми на синдрома на неспокойните крака

Синдромът на неспокойните крака и синдромът на периодичните движения на крайниците имат много сходни характеристики (комбинация от синдром на болка и неволеви движения, двигателни явления, най-ясно проявени по време на сън) и често се комбинират помежду си. В същото време има и някои разлики: при синдрома на неспокойните крака се наблюдават изразени сензорни нарушения; синдромът на периодичните движения на крайниците е силно стереотипен. Общото звено в патогенезата на тези синдроми е дисфункцията на мозъчната и периферната допаминергична система, което обяснява ефективността на лекарствата с леводопа.

• Основната проява на синдрома на неспокойните крака е неприятната парестезия в краката (пациентите я описват като „дискомфорт“, „треперене“, „настръхване“, „разтягане“, „потрепване“, „мравучкане“, „сърбеж“ и др.), обикновено възникваща преди сън или по време на сън, което води до непреодолима нужда от движение на краката. Усещанията най-често се появяват в краката (в стъпалото, пищяла, областта на коляното, понякога в бедрото или целия крайник), рядко в ръцете и краката. Обикновено симптомите се появяват и в двата крайника, въпреки че могат да преобладават от едната страна. Като правило се появяват по време на почивка или в периода, предхождащ съня. Могат да се появят и по всяко друго време на деня, по-често при продължително монотонно положение на тялото (например при шофиране). Тези усещания напълно или частично изчезват в момента на движение на краката и се появяват отново след спиране на движението. Продължителността на такива състояния варира от няколко секунди до няколко часа, могат да се появяват няколко пъти на ден и да преминават сами. Тежестта на нарушенията на цикъла сън-бодърстване може да варира, в някои случаи се наблюдават тежки нарушения в структурата на съня и изразена дневна сънливост. Синдромът на неспокойните крака може да има дългосрочен ход с обостряния и ремисии. Предложени са следните минимални диагностични критерии: (А) необходимост от движение на крайниците + парестезия/дизестезия; (Б) двигателно безпокойство; (В) влошаване на симптомите по време на сън с краткотрайно последващо активиране или събуждане; (Г) влошаване на симптомите вечер или през нощта.
• Синдромът на периодичните движения на крайниците се характеризира с епизоди на повтарящи се, стереотипни движения по време на сън. Движенията обикновено се случват в краката и се състоят от разгъване на палеца на крака, комбинирано с частично сгъване на коляното, а понякога и на тазобедрената става; в някои случаи са засегнати и ръцете. Пациентите се оплакват от чести нощни събуждания в 45% от случаите, затруднено заспиване в 43%, сънливост през деня в 42% и ранно събуждане в 11%. Като се има предвид, че пациентите може да не се оплакват от движения на крайниците, трябва да се подчертае, че комбинацията от безсъние и сънливост през деня предполага синдром на периодичните движения на крайниците. За потвърждаване на диагнозата е необходима полисомнография, която разкрива повишена двигателна активност в краката и нарушаване на структурата на нощния сън. Интегралният полисомнографски показател за тежестта на заболяването е честотата на движенията на крайниците за 1 час (индекс на периодични движения); при лека форма тя е 5-20, при умерена - 20-60, при тежка форма - повече от 60.

Диагностика на синдрома на неспокойните крака

Минималните диагностични критерии за синдром на неспокойните крака (СНК), според последните данни на международна група експерти, са:

1. Императивни желания за движение на крайниците поради парестезия (дизестезия) в тях.
2. Моторно безпокойство; в този случай пациентът осъзнава, че е принуден да прави движения и използва различни двигателни стратегии, за да облекчи или да се отърве от неприятните усещания.
3. Засилване или поява на симптоми в покой (когато пациентът лежи или седи) и частичното или временното им елиминиране при движение.
4. Симптомите винаги се влошават вечер или през нощта.

Пациентите със синдром на неспокойните крака се характеризират с нарушения в нощния сън (бавно заспиване, многократни събуждания, недоволство от съня и др.). Повечето пациенти със синдром на неспокойните крака отбелязват и периодични движения на крайниците по време на сън, които също са една от причините за нарушения в нощния сън.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечение на синдрома на неспокойните крака

Най-ефективните лекарства за синдром на неспокойните крака и периодични движения на крайниците са допаминовите миметици (леводопа препарати, постсинаптични допаминергични рецепторни агонисти, МАО тип B инхибитори), бензодиазепини. Напоследък габапентин се използва успешно.

Различни лекарства (включително допаминергични лекарства, бензодиазепини, антиконвулсанти, витамини и микроелементи) са били изпробвани и използвани, въпреки че нито едно от тях не е патогенетична терапия за нощен миоклонус или синдром на неспокойните крака.

Лечението с допаминергични лекарства е ефективно, но е свързано с редица странични ефекти, по-специално, влошаване на заболяването (поява на симптоми през деня), рецидив (влошаване на симптомите след спиране на лекарството), гадене и безсъние. Доста ефективни с минимални странични ефекти са агонистите на D2- _и Dg _- допаминовите рецептори прамипексол и ропинирол. Прамипексол се предписва по 0,125 mg 2 часа преди началото на симптомите и, ако е необходимо, дозата се увеличава с 0,125 mg на всеки 2 нощи, докато се постигне терапевтичен ефект (максимална доза 4 mg). Влошаването на симптомите при прамипексол се наблюдава по-рядко, отколкото при леводопа. Ропинерол се предписва по 0,5 mg 2 часа преди началото на симптомите и, ако е необходимо, дозата се увеличава с 0,25 mg през нощта (до максимум 3 mg).

Бензодиазепините увеличават продължителността на съня, но не намаляват абнормните движения на крайниците и не бива да се забравя за свързаните с това явления на пристрастяване и предизвикване на сънливост през деня. Ако синдромът на неспокойните крака се комбинира с болка, се предписва габапентин, като се започва с 300 mg преди лягане; дозата се увеличава с 300 mg всяка седмица до максимум 2700 mg. Ефективността на опиоидите не може да се изключи, но те се използват като последна мярка поради странични ефекти, развитие на пристрастяване и зависимост.