Синдром на късата шия

Медицината познава рядка патология, наречена синдром на късата шия или синдром на Клипел-Фейл.

Тази статия ще ви даде представа за това заболяване и ще отговори на редица въпроси.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини синдром на късия врат

Лекарите казват, че причините за синдрома на късата шия, които са установени до момента, са:

1. Генетичен хромозомен дефект (промяна в хромозома 8, 5 и/или 12), който детето получава, докато е още в утробата. Тази патология се проявява още през осмата седмица от бременността. Медицината разграничава два вида наследяване на синдрома на късата шия: автозомно доминантен (по-често срещан) и автозомно рецесивен.
2. Травма на гръбначния мозък.
3. Родилна травма.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

Синдромът на късата шия има друго медицинско наименование - синдром на Клипел-Фейл. Същността на патогенезата на това заболяване е анормалното сливане на прешлените на врата и/или прешлените на горната част на гръдния кош.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми синдром на късия врат

Синдромът на Клипел-Фейл може лесно да бъде разпознат дори от човек, далеч от медицината. Симптомите на синдрома на късата шия са следните:

1. Вратът е деформиран.
2. Движението е ограничено.
3. Визуално главата расте директно от раменете (бревиколис).
4. Ниска граница на началото на линията на косата на главата.

Могат да се наблюдават и други редки симптоми:

1. Асиметрия на лицето.
2. Сколиоза.
3. Кожата на врата е набръчкана.
4. Загуба на слуха.
5. Цепка на небцето („цепка на небцето“).
6. Намален мускулен тонус.
7. Пренапрежение на мускулите на цервикално-тилната област.
8. Лопатките са разположени по-високо от нормалното.
9. Пълна или частична мускулна парализа.
10. Изкривяване на врата.
11. Болка в шийния отдел на гръбначния стълб.
12. Криловидни гънки на врата.
13. Невропсихиатрични разстройства (нарушения на съня).

Не е трудно да се забележат първите признаци на аномалията. Визуално няма врат, бузите „лежат“ просто върху раменете. Често се комбинира с болестта на Шпренгел.

По време на или след раждането, акушер-гинекологът, който изражда бебето, или неонатологът, който преглежда бебето, може веднага да разпознае наличието на синдром на късата шия при новороденото.

Усложнения и последствия

Последицата от този дефект може да бъде разрушаване на костната тъкан в шийната област, поява на силни болкови симптоми. Настъпва компресия или увреждане на нервните коренчета и кръвоносните съдове, което причинява появата на различни невралгични проблеми и води до кислородно гладуване на мозъчните клетки. Последиците от синдрома на късата шия могат да се проявят и в отслабване на зрението или увреждане на слуха.

Усложненията на синдрома на късата шия включват:

1. Сколиоза.
2. Глухота.
3. Офталмологични проблеми.
4. Аномалии в развитието на долните и горните крайници: деформация на стъпалото, липса на лакътна кост, развитие на допълнителна фаланга и т.н.
5. Малформации на вътрешните органи, които могат да доведат до смърт: сърдечни дефекти, бъбречна и/или чернодробна патология.
6. Нарушение на централната и периферната нервна система.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Диагностика синдром на късия врат

Неонатологът може да подозира наличието на аномалия още по време на първия преглед на новородено. Диагнозата на синдрома на късата шия включва провеждане и анализ на резултатите от редица измервания:

1. Установяване на историята на заболяването, дали някой в семейството има подобна аномалия.
2. Преглед от невролог: наличие на изкривяване на врата, ниво на неговата мобилност, анализ на други симптоми.
3. Генетични изследвания.
4. Възможна е консултация с генетик или неврохирург.

Инструментална диагностика

За да се установи пълна клинична картина на промените в тялото на пациента, се извършва и инструментална диагностика, която включва:

1. Рентгенова снимка на шийния и горния гръден отдел на гръбначния стълб в изправено положение.
2. Рентгенова снимка на същата област, но с максимално огъната и максимално извита шия (спондилография).
3. Ултразвук на вътрешни органи:
   • Сърце - възможен дефект на камерната преграда.
   • Бъбреци – един от сдвоените органи може да липсва.
4. ЕКГ.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Диференциална диагноза

Лекарят провежда диференциална диагностика на аномалията, изключвайки заболявания, чийто симптом може да е синдром на късата шия, но не е включен в клиничната картина, резултатите от тестовете и изследванията.

Синдромът на Клипел-Фейл се диференцира от следните патологии:

1. Сливане на два или повече шийни прешлена.
2. Анатомично малък размер на шийните прешлени.
3. Липса на един или повече шийни прешлени.
4. Комбинация от форми на характеристики.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Лечение синдром на късия врат

Синдромът на късата шия обикновено се лекува от лекар-остеопат. При диагностициране на аномалия в развитието на шийните прешлени, нехирургичните методи на терапия са неефективни, но комплексното лечение все пак включва:

1. За премахване на болката се предписва едно от лекарствата с аналгетични свойства.
2. Симптоматично лечение с лекарства.
3. Физиотерапевтични упражнения, които спомагат за подобряване на мобилността в засегнатата област на гръбначния стълб и повишаване на мускулния тонус.
4. Масаж.
5. Превантивно или коригиращо носене на специална яка (яка на Шанц).
6. Физиотерапевтични процедури (електрофореза, парафиново нагряване).

Но основният и най-ефективен метод за лечение на синдрома на късата шия е хирургическата интервенция. Хирургът разполага с метод за коригиране на аномалията - цервикализация според Бонола.

Същността на лечението на синдрома на късата шия е да се предотврати разрушаването на шийните прешлени и последващото развитие на вторични, понякога необратими, нарушения в човешкото тяло.

Физиотерапевтично лечение

Предписването на физиотерапия със сигурност няма да избави пациента от синдрома на късата шия, но ще помогне за подобряване на нейната мобилност и активиране на кръвообращението в тази област. Електрофорезата има неврорефлексивен и хуморален ефект върху засегнатата област.

Същността на процедурата е да се проведат йони от лекарството, с които са импрегнирани електродните подложки, в засегнатата област на тялото с помощта на малки електрически токове. Прониквайки във всяка клетка, лекарството започва да влияе върху биохимичните процеси, протичащи в организма. В зависимост от фармакологичната група, към която принадлежи лекарството, се наблюдава облекчаване на болката, облекчаване на възпалението и мускулното напрежение.

Парафиновите апликации затоплят областта на врата, активирайки кръвообращението, което подобрява метаболизма в мозъчните структури. Такива компреси, предписани от лекар, могат да се правят и у дома:

1. Направете шаблон от мушама за нанасяне на горещ парафин. Той трябва да покрива областта на яката и врата.
2. Загрейте тавата за печене във фурната. Извадете я и поставете шаблона върху повърхността ѝ.
3. Загрейте парафина в съд на водна баня и го нанесете върху подготвения шаблон. Поставете получения парафинов нашийник върху областта на врата и яката на пациента, като го покриете с вълнен шал или одеяло.
4. Процедурата отнема от половин час до час, в зависимост от препоръката на лекаря.

Хирургично лечение

Основният и най-ефективен метод за коригиране на анатомичните нарушения на шийните прешлени е хирургичното лечение на синдрома на късата шия - цервикализация според Бонола.

По време на тази операция хирургът премахва I-во - IV-то ребро, а в някои случаи и периоста. Операцията се извършва под обща анестезия. Специалистът прави паравертебрален разрез между вътрешния ръб на лопатката и спинозния израстък на гръбначния стълб. Ромбовидният и трапецовидният мускул се отрязват отстрани на лопатката и се резецира I-во - IV-то горно ребро. Първо тези действия се извършват от едната страна на гръбначния стълб, след това от другата.

Оперираното място се поставя в гипсов корсет за периода на заздравяване. С напредването на заздравяването, той се заменя със специална яка - опора за глава.

Предотвратяване

Предотвратяването на синдрома на късата шия е невъзможно поради наследствеността на патологията. Единствената препоръка, която лекарят може да даде - ако в семейството има роднини, страдащи от тази аномалия - е да се проведе медико-генетично изследване на двойката, която планира да има бебе. Това ще позволи предварително да се оцени нивото на риск от раждане на дете със синдром на Клипел-Фейл.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Прогноза

Ако синдромът на късата шия не е съпроводен с малформации на вътрешните органи, прогнозата е благоприятна. Ако промените засягат органите и системите на тялото, тогава по-нататъшното състояние на тялото на пациента зависи от тежестта на съпътстващите заболявания.

[ 34 ], [ 35 ]