Синдром на Klippel-Trenone

Дефекти в развитието на дълбоките вени на крайниците или синдрома на Klippel-Trenone са сериозно вродено заболяване, което прогресира, причинявайки функционални и анатомични разстройства, които водят пациента до инвалидност.

[1], [2], [3], [4]

Епидемиология

Честотата на появата на дефекта не е голяма: за миналия век са описани около 400 наблюдения, а за детската възраст няма повече от 100. Долните крайници страдат главно. Синдромът на Klippel-Trenone е по-често срещан при момчетата, най-вече е едностранно, проявява се при раждането на дете.

[5], [6], [7]

Какво причинява синдрома на Klippel-Trenone?

Патогенетичният механизъм на това страдание е вроден частен и пълен блок на венозен излив от засегнатия крайник. Блокадата на главните вени води до хронична флебогертония в дисталните части на крайниците и системата на венозните жлези. Нежеланите хемодинамични условия (повишени артериални резистентност и преливане на кръв капиляри и венули) причинява трофични нарушения, склеротични lymphostasis и процес на развитие всички тъкани крайник. Нарушения на притока на кръв в дълбоките вени могат да бъдат причинени аплазия или хипоплазия вена, хиперплазия, изстискване вените външно влакна, ембрионални адхезии, нарушена мускулни аберантни артерии.

Как се проявява Klippel-Trenone синдромът?

Замърсяването се характеризира с триада симптоми: разширяване на повърхностните вени, удължаване или удебеляване на крайниците, ангиоми. На кожата на болния крайник се откриват съдови и пигментни петна.

Най-постоянният симптом е разширяването на повърхностните вени, което има следните характеристики: разширения на стъбловия тип, локализиране на варикоза покрай външната част на крайника, липса на пулсация във всякакви звукови явления над възлите. Вторият важен симптом е прогресивното удължаване и удебеляване на засегнатия крайник. В 70% от пациентите се наблюдават съдови петна (капилярна дисплазия) и ангиоми. В допълнение към тези симптоми са възможни трофични кожни промени (хиперхидроза, хипертрихоза, хиперкератоза, трофични язви), промени в мускулно-скелетната система, кървене, възпаление.

Лабораторни и инструментални изследвания

Признаването на болестта се основава на сравнението на клиничните и специалните методи за изследване. Водещото място в диагностиката е ангиографията, която позволява не само да се оцени степента на увреждане на венозната система, но и да се изясни локализацията на блока на гръдната жлеза. Открива се отсъствието на сянка на вена върху един от сегментите или целият крайник, характерни за синдрома на Klippel-Trenone, контрастни ембрионални вени.

Реографията разкрива увеличение на периферната артериоларна резистентност. Измерването на венозното налягане показва значително увеличение на последното в сравнение с противоположната страна.

Диференциална диагностика

Диференциална диагноза включва вродени артериовенозни комуникации, подобни само в техния външен вид, но с други хемодинамични промени, е бързото изпълнение на артериалната кръв в венозна леглото. В този случай се отбелязват пулсирането на вените, повишаването на местната температура, звуковите явления върху съдовете. При сравняване на клинични, морфологични и функционални данни открити определен спиране на процеса на: компенсира gemodinamicheskne нарушения - за деца 2-5 годишна възраст, Subcompensated - до 5-7 години, на етапа на хронична венозна недостатъчност - стари от 7 години. Следователно, най-целесъобразно е да се използват такива деца на възраст от 2 до 5 години.

[8], [9], [10]

Как се лекува Klippel-Trenone синдром?

Лечението на дефекта на развитието на дълбоките вени на долните крайници е само хирургично, насочено към възстановяване на физиологичния кръвен поток през дълбоките вени. С хипоплазия и външна компресия се произвежда флеболиза, която помага за нормализиране на кръвния поток. При изразена хипоплазия или аплазия с помощта на микрохирургични техники се извършва ексцизия на порочната област, като се замени с фрагмент от контралатералната голяма сафенозна вена заедно с клапана. Подобна операция е възможна с пълна аплазия на дълбока вена.

Каква е прогнозата за синдрома на Klippel-Trenone?

Прогнозата е относително благоприятна със своевременното лечение на дефекта.