Медицински експерт на статията
Нови публикации
Синдром на Klippel-Trenaunay.
Последно прегледани: 05.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
[ Епидемиология
Честотата на възникване на дефекта е ниска: през последния век са описани около 400 наблюдения, като не повече от 100 от тях са в детска възраст. Засегнати са предимно долните крайници. Синдромът на Клипел-Треноне е по-често срещан при момчетата, той е предимно едностранен и се проявява от раждането на детето.
Какво причинява синдрома на Клипел-Треноне?
Патогенетичният механизъм на това заболяване е вродено частично и пълно блокиране на венозния отток от засегнатия крайник. Блокадата на главните вени води до хронична флебохипертония в дисталните части на крайника и колатералната венозна система. Неблагоприятните хемодинамични условия (повишено артериално съпротивление и препълване на капилярите и венулите с кръв) причиняват трофични нарушения, лимфостаза и развитие на склеротичен процес във всички тъкани на крайника. Нарушаването на кръвния поток в дълбоките вени може да бъде причинено от аплазия или хипоплазия на вената, хиперплазия, компресия на вената отвън от връзки, ембрионални сраствания, анормална мускулатура, аберантни артерии.
Как се проявява синдромът на Клипел-Треноне?
Дефектът се характеризира с триада от симптоми: разширяване на повърхностните вени, удължаване или удебеляване на крайника, ангиоми. По кожата на засегнатия крайник се откриват съдови и пигментни петна.
Най-постоянният симптом е разширяването на повърхностните вени, което има следните характеристики: разширяване по стволовия тип, локализация на разширените вени от външната страна на крайника, липса на пулсация при каквито и да е звукови явления над възлите. Вторият важен симптом е прогресивното удължаване и удебеляване на засегнатия крайник. Съдови петна (капилярна дисплазия) и ангиоми се наблюдават при 70% от пациентите. В допълнение към тези симптоми са възможни трофични промени в кожата (хиперхидроза, хипертрихоза, хиперкератоза, трофични язви), промени в опорно-двигателния апарат, кървене, възпаление.
Лабораторни и инструментални изследвания
Разпознаването на заболяването се основава на сравнение на клинични и специални методи на изследване. Водещо място в диагностиката заема ангиографията, която позволява не само да се оцени степента на увреждане на венозната система, но и да се изясни локализацията на блокажа на основната вена. Разкрива се липсата на венозна сянка върху един от сегментите или целия крайник, характерна за синдрома на Клипел-Треноне, и контрастирането на ембрионалните вени.
Реографията разкрива повишаване на периферното артериоларно съпротивление. А измерването на венозното налягане показва значително повишаване на последното в сравнение с противоположната страна.
Диференциална диагностика
Диференциалната диагностика се провежда с вродени артериовенозни комуникации, сходни само по външни признаци, но притежаващи други хемодинамични нарушения, състоящи се в бързо изхвърляне на артериална кръв във венозното русло. В този случай се отбелязват пулсация на вените, повишаване на локалната температура, звукови явления над съдовете. При сравняване на клинични, морфологични и функционални данни е установена определена стадийност на процеса: компенсирани хемодинамични нарушения - при деца под 2-5 години, субкомпенсирани - до 5-7 години, стадий на хронична венозна недостатъчност - над 7 години. Поради това е най-препоръчително такива деца да се оперират на възраст от 2 до 5 години.
Как се лекува синдромът на Клипел-Треноне?
Лечението на дълбоките венозни малформации на долните крайници е изключително хирургично, насочено към възстановяване на физиологичния кръвен поток през дълбоките вени. При хипоплазия и външна компресия се извършва флеболиза, която спомага за нормализиране на кръвния поток. При тежка хипоплазия или аплазия се използват микрохирургични техники за изрязване на дефектната област и заместването ѝ с фрагмент от контралатералната голяма сафена вена заедно с клапата. Подобна операция е възможна и при пълна аплазия на дълбоките вени.
Каква е прогнозата за синдрома на Klippel-Trennaunay?
Прогнозата е сравнително благоприятна при навременно лечение на дефекта.