Chylothorax

Хилотораксът е натрупване на лимфна течност в гръдната кухина. Това е сериозно и често животозастрашаващо състояние, което често причинява кардиопулмонална недостатъчност, метаболитни, електролитни и имунологични нарушения.

Класификация на хилоторакса:

• вроден хилоторакс;
• травматичен хилоторакс;
• нетравматичен хилоторакс.

Хилозният плеврален излив при новородени може да се появи спонтанно, при вродени аномалии на гръдния канал или родова травма. Причините за вроден хилоторакс могат да бъдат аномалии в развитието на канала: аномалии във връзката на клоните на канала по време на ембриогенезата, вродени фистули на канала, вродена интрадуктална обструкция.

Травматичен хилоторакс може да възникне след травми и хирургични интервенции на гръдните органи: сърдечни операции, аорта, хранопровод, бели дробове, структури на симпатиковата система. Увреждането на гръдния канал по време на операцията до известна степен се улеснява от анормалния му ход, който се наблюдава при повече от 50% от пациентите. Увреждане на канала в областта на шията може да възникне по време на биопсия на лимфни възли и новокаинови блокади.

Нетравматичният хилоторакс може да бъде причинен от тумори. По-специално, лимфомите и невробластомите понякога водят до запушване на гръдния канал, а при лимфангиоматоза понякога се появява хилозно изливане както в плевралната, така и в коремната кухина. Нетравматичният хилоторакс може да се развие и при тромбоза на горната празна вена и подключичните вени, аортна аневризма, филариаза, деснокамерна недостатъчност и др.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Как се проявява хилотораксът?

Проявяващите се симптоми могат да включват остра дихателна недостатъчност, предимно тахипнея и цианоза. Физикалният преглед разкрива симптоми на натрупване на течност в плевралната кухина - известно изпъкване на гръдната стена от засегнатата страна, скъсяване на перкуторния звук и отслабване на дишането, изместване на сърдечния импулс към противоположната страна. Секвестирането на лимфна течност в плевралните кухини може да доведе до метаболитни нарушения: хипопротеинемия, метаболитна ацидоза, водни, електролитни и имунни нарушения. Понякога, при травматичен хилоторакс, от момента на увреждане на канала до проявата на симптомите минават няколко седмици. Това се дължи на развитието на хилом под медиастиналната плевра, който впоследствие пробива през плевралната кухина.

Как да разпознаем хилоторакс?

В този случай се открива излив в плевралните кухини, определян чрез рентгенография на гръдния кош или ултразвук. Обемният хилоторакс, диагностициран антенатално чрез ултразвук, може да причини тежък респираторен дистрес синдром веднага след раждането и съответно да наложи спешна плеврална пункция. При аспирация на излив при новородени обикновено се получава бистра сламеножълта течност (ако детето не е било хранено). Изливът придобива млечен цвят при деца, които преди това са били хранени. Анализът на излива обикновено разкрива повишено съдържание на липиди (повече от 4-6 g/l) и протеини (над 30 g/l - съдържанието им в плазмата), нивото на триглицеридите надвишава 13 mmol/l. Микроскопията показва преобладаване на лимфоцити до 80-90%. Тези данни потвърждават, че полученият излив по време на пункцията е лимфен. Повишаването на телесната температура не е типично.

Хилоперикардът може също да инфилтрира медиастинума и да се натрупа в перикардната кухина (хилоперикард). В този случай на рентгенографията на гръдния кош се появява симптом на медиастинално разширение или разширяване на сърдечната сянка. С увеличаване на хилоперикарда могат да се развият хемодинамични признаци - компресия на сърцето (тампонади) - сърдечна недостатъчност. Перикардната пункция позволява поставянето на точна диагноза.

Възможна е и комбинация от хилоторакс и хилоперитонеум. Тези състояния могат да се редуват по време на периода на лечение.

Как се лекува хилоторакс?

Лечението на деца с хилоторакс трябва да започне с пълно парентерално хранене и плеврални пункции (перикардни пункции в случай на хилоперикард). Ако многократните плеврални пункции са неефективни, трябва да се извърши дрениране на плевралната кухина. Преминаването на детето на пълно парентерално хранене всъщност води до спиране на лимфообразуването, което може да улесни възстановяването. Алтернатива на преминаването на детето на пълно парентерално хранене е прилагането на специални смеси под формата на късоверижни и средноверижни триглицериди (MCT).

Вроденият хилоторакс при новородени обикновено се лекува с плеврални пункции или дренаж на гръдния кош. Нетравматичният хилоторакс при по-големи деца е причина да се изключат интеркурентни заболявания или злокачествени заболявания. При травматичен хилоторакс консервативното лечение също обикновено е ефективно.

Дългогодишният хилоторакс води до образуване на съсиреци, сраствания и ограничения в плевралната кухина, което затруднява отстраняването на това съдържимо.

При липса на положителна динамика в продължение на повече от 14 дни или при развитие на тежки метаболитни нарушения е показана хирургична интервенция. Операцията по избор е лигиране на гръдния канал на мястото на дефекта или над диафрагмата. Операцията е ефективна в 96% от случаите. Добра алтернатива на стандартната хирургия от торакотомичен подход е торакоскопското лигиране или клипиране на гръдния канал. За подобряване на визуализацията на канала се използва предоперативно приложение на мазни храни през сонда: сметана, заквасена сметана, масло или зехтин. В случаите, когато не е възможно да се визуализира гръдният канал, се зашиват мускулните маси и тъканта между аортата и непарната вена над диафрагмата. В тежки случаи може да се извърши временно плевроперитонеално шунтиране.